Atypisches Parkinson-Syndrom

Was ist atypisches Parkinson?

Atypisches Parkinson beschreibt mehrere Krankheiten. Diese können zu Symptomen führen, die denen der Parkinson-Krankheit entsprechen oder ähnlich sind. Das Gesamtbild der Symptome, wenn sie nicht in der Parkinson-Krankheit auftreten, nennt man Parkinsonismus.

Diese Symptome sind:

• Akinese oder Bradykinese, also die Verlangsamung von Bewegungen oder gar eine Bewegungslosigkeit,
• Rigor, also eine erhöhte Spannung der Muskulatur, selbst wenn diese nicht aktiv angespannt wird,
• Tremor , ein Zittern in Ruhe, zum Beispiel von den Händen,
• Posturale Instabilität: Verlust der aufrechten Körperhaltung, Patient:innen gehen vornübergebeugt.

Diese Parkinson-Symptome treten beim atypischen Parkinson in Folge anderer Krankheiten auf. Zusätzlich zu diesem Parkinsonismus verursachen diese Krankheiten andere Symptome. Deswegen nennt man atypische Parkinson-Krankheiten auch „Parkinson-Plus“-Krankheiten.

Zu den atypischen Parkinson-Krankheiten werden vier Erkrankungen gezählt:

• Die Lewy-Body-Demenz
• Die Multiystematrophie
• Die progressive supranukleäre Parese
• Die kortikobasale Degeneration.

Wie unterscheidet sich atypisches Parkinson von der klassischen Parkinson-Krankheit?

Zu den Parkinson-typischen Symptomen kommen noch weitere Symptome dazu, sogenannte „Plus-Symptome“. Diese sind je nach zugrunde liegender Erkrankung unterschiedlich. Allgemein kann man aber sagen, dass Krankheiten mit atypischem Parkinsonismus oft symmetrischer starten.

Das heißt, Symptome wie Bewegungslosigkeit und erhöhte Muskelspannung sind meist auf beiden Körperseiten vorhanden. Bei der klassischen Parkinson-Krankheit fangen Symptome oft einseitig an und verschlechtern sich auch auf beiden Körperseiten unterschiedlich schnell.

Außerdem zeigen Patient:innen mit atypischen Parkinson-Krankheiten seltener einen Tremor, oder er ist weniger ausgeprägt.

Welche Symptome sind typisch für atypisches Parkinson?

Die Symptome unterschieden sich je nach Erkrankung:

Lewy-Body-Demenz

Bei dieser Erkrankung zeigen sich typischerweise erst Symptome der Demenz . Das sind zum Beispiel das Vergessen von Namen und Bezeichnungen von Alltagsgegenständen, Veränderungen beim Sprechen und das erschwerte Ausführen von Aufgaben, die Planung benötigen. Außerdem zeigen sich Aufmerksamkeitsstörungen und optische Halluzinationen.

Ab einem bestimmten Krankheitsfortschritt kommt es dann auch zu Parkinson-Symptomen.

Multisystematrophie

Bei der Multisystematrophie sind das Kleinhirn und das autonome Nervensystem betroffen.

Kleinhirn-Symptome sind zum Beispiel Störungen der Bewegungskoordination oder Sprechstörungen. Patient:innen fällt ein normaler Gang schwer, sie gehen eventuell sehr breitbeinig und langsam.

Störungen des autonomen Nervensystems verursachen zum Beispiel eine Urininkontinenz oder eine erektile Dysfunktion, d.h. Störungen in der Erektion. Auch hierbei kommt es dann ab einem bestimmten Zeitpunkt zu Parkinsonismus.

Progressive supranukleäre Lähmung

Die progressive supranukleäre Lähmung zeigt sich in einer Lähmung der Augenmuskeln. Patient:innen können ihre Augen nicht mehr bewusst nach oben oder unten bewegen.

Kortikobasale Degeneration

Bei der kortikobasalen Degeneration kommen zu den Parkinson-Symptomen weitere muskuläre Symptome hinzu: Patient:innen können Extremitäten wie die Hände nicht mehr so gut bewusst ansteuern (das nennt man Apraxie). Außerdem werden diese Extremitäten manchmal als fremd wahrgenommen.

Wie kann man mit den Symptomen von atypischem Parkinson umgehen?

Generell sollten Symptome, die neu hinzukommen, immer mit medizinischem Fachpersonal besprochen werden. Auch wenn die Behandlungsmöglichkeiten bei atypischem Parkinson leider sehr eingeschränkt sind, kann eventuell doch eine Lösung gefunden werden.

Das kann ein eventuell doch wirksames Medikament sein oder auch Hilfsmittel, die bei den Symptomen unterstützend wirken. Eine Urininkontinenz beispielsweise kann die Lebensqualität deutlich einschränken, kann aber durch verschiedene Hilfsmittel gut bewältigt werden.

Symptome sollten am besten auch mit Angehörigen besprochen werden, damit gemeinsam eine Lösung für die Bewältigung des Alltags gefunden werden kann.

Wie wird atypisches Parkinson diagnostiziert?

Patientengeschichte

Bei der Diagnose von atypischem Parkinson spielt vor allem die Geschichte der Patient:innen eine große Rolle:

Welche Symptome werden gezeigt? Werden überhaupt Parkinson-typische Symptome gezeigt oder nur die „Plus-Symptome“? Mit welchen Symptomen hat es angefangen? Wie schnell schreitet die Krankheit fort?

Meist fängt die Diagnostik erst einmal mit Feststellen der typischen Parkinsonsymptome an.

Bei jedem/r Patient:in mit Parkinsonkrankheit muss zur Diagnose dieser außerdem ein atypischer Parkinson ausgeschlossen werden. Das heißt Ärzt:innen fragen gezielt nach diesen „Plus-Symptomen“.

Wegweisend für die Diagnose ist also vor allem das klinische Bild, das heißt welche Symptome auftreten.

Levodopa-Test

Zusätzlich kann ein Levodopa-Test durchgeführt werden:

MRT

Außerdem kann eine Magnetresonanztomographie (MRT ) des Gehirns durchgeführt werden. Bei der klassischen Parkinson-Krankheit zeigen sich meist keine Auffälligkeiten im Gehirn, wohingegen die Bilder bei atypischen Erkrankungen sehr spezifisch aussehen können.

Welche Behandlungsmöglichkeiten gibt es für atypisches Parkinson?

Auch die Behandlung hängt wieder von der zugrunde liegenden Krankheit ab. Allgemein kann man sagen, dass atypische Parkinsonkrankheiten nicht geheilt werden können, sondern nur die Symptome so gut wie möglich behandelt werden können.

Die Behandlung der atypischen Parkinsonerkrankungen ist schwieriger möglich als die der klassischen Parkinson-Krankheit.

Die medikamentöse Behandlung wird unten beschrieben.

Zusätzlich können Physiotherapie, Ergotherapie und Logopädie eingesetzt werden.

Welche Medikamente werden zur Behandlung von atypischem Parkinson eingesetzt?

Allgemein sprechen atypische Parkinsonerkrankungen nicht so gut auf Levodopa an. Meistens können nur die anderen Symptome der Krankheiten behandelt werden.

Die Lewy-Body Demenz wird unter anderem mit Levodopa, Demenzmedikamenten und zum Beispiel Clozapin behandelt.

Levodopa wirkt auf die motorische Symptomatik: Bewegungsarmut, Tremor und Steifigkeit, also die Parkinsonismus Symptome, können dadurch verbessert werden. Allerdings kann Levodopa in Patient:innen mit Lewy-Body Demenz zu Verstärkung der anderen Symptome führen, also zum Beispiel Demenz und Halluzinationen.

Ein eventueller Tremor kann zum Beispiel mit Beta-Blockern behandelt werden.

Der Einsatz von Anti-Demenzmedikamente wie Donezipil, die sonst zum Beispiel für die Alzheimerdemenz eingesetzt werden, wird diskutiert. Auch Memantin, was bei Alzheimer eingesetzt wird, kann hier helfen, um verhaltensspezifische Symptome zu verringern. Allerdings werden weitere Studien gebraucht, um die Wirksamkeit bei der Lewy-Body-Demenz zu bestätigen.

Psychotische Symptome wie Halluzinationen, Aggressionen oder Unruhe können mit atypischen Antipsychotika wie Clozapin behandelt werden.

Die Multisystematrophie kann ebenfalls nur symptomatisch behandelt werden. Patient:innen sprechen nur in ca. 33 Prozent der Fälle auf Levodopa an, sodass hier die Parkinson-typischen Symptome eher selten unter Kontrolle gebracht werden können. Auch für die Kleinhirn-typischen Symptome gibt es keine spezifische Therapie.

Ansonsten werden vor allem die Inkontinenz oder weitere Symptome behandelt. Auch Depressionen oder andere psychiatrische Begleiterkrankungen oder Symptome können gut behandelt werden.

Die progressive supranukläre Blickparese und die kortikobasale Degeneration werden ebenfalls nur symptomatisch behandelt und das Ansprechen auf Levodopa ist fast gar nicht bis gar nicht vorhanden.

Gibt es spezielle Übungen oder Therapien, die bei atypischem Parkinson helfen können?

Es gibt einige spezielle Therapien, die zusätzlich zu der medikamentösen Behandlung der Symptome helfen können:

Krankengymnastik und Muskeltraining kann möglicherweise Stürze verhindern. Bei einigen der atypischen Parkinsonerkrankungen kommt es zum unsicheren Gang, sodass hier gut eingegriffen werden kann.

Auch Sprech- und Schlucktraining sind äußerst wichtig, um Aspiration zu verhindern. Aspiration bezeichnet das Einatmen von zum Beispiel Essen oder Flüssigkeiten. Das Training dagegen kann durch Logopädie erreicht werden.

Gibt es spezielle Ernährungsempfehlungen für Patienten mit atypischem Parkinson?

Nein, Patient:innen mit atypischem Parkinson sollten genauso auf gesunde und ausgewogene Ernährung achten, wie alle anderen Menschen auch. Natürlich sind Begleiterkrankungen, die durch ungesunde Ernährung verursacht werden, eine zusätzliche Belastung für Betroffene.

Deswegen kann eine Ernährungsumstellung schon dadurch helfen, dass zusätzliche Erkrankungen verhindert werden. Allerdings ist eine Ernährungsumstellung sehr schwierig, wenn schon zum Beispiel psychiatrische Symptome bestehen und es sollte eher auf die Lebensqualität der Patient:innen geachtet werden.

Wie beeinflusst atypisches Parkinson den Alltag eines Patienten?

Atypisches Parkinson beeinflusst den Alltag von Patient:innen sehr. Die Parkinson-typischen Symptome erschweren den Alltag dadurch, dass alltägliche Tätigkeiten wegen der motorischen Einschränkung nicht mehr durchgeführt werden können. Diese Schwierigkeiten entsprechen denen der Parkinson-Krankheit.

Hier kommen allerdings noch die zusätzlichen Symptome hinzu:

Bei allen atypischen Parkinsonerkrankungen kann es zu Depressionen und Angststörungen kommen. In der Lewy-Body Demenz hatten teilweise bis zu 50% der Patient:innen eine milde bis mittelschwere Depression. Depressionen schränken die Lebensqualität von Betroffenen und Angehörigen bewiesenermaßen deutlich ein. Da diese meist gut zu behandeln ist, ist das Erkennen von Depressionen sehr wichtig,

Auch demente Symptome können den Alltag deutlich erschweren. Durch das Vergessen von alltäglichen Gegenständen oder Abläufen wird nicht nur die Kommunikation mit Mitmenschen eingeschränkt, sondern auch das allgemeine Bewältigen des Alltags.

In der Multisystematrophie sind vor allem die vegetativen Symptome wie Urininkontinenz oder erektile Dysfunktionen relevant. Diese schränken die Patient:innen oft mehr ein, als die muskulären Symptome. Hierbei kann es zu sozialem Rückzug und somit ebenfalls zu einer Einschränkung der Lebensqualität kommen.

Welche neuesten Forschungsergebnisse gibt es zum Thema atypisches Parkinson?

Bei der klassischen Parkinson-Krankheit, vor allem in fortgeschrittenen Stadien, ist die Tiefe Hirnstimulationen eine gute Behandlungsoption. Für atypisches Parkinson scheint dies allerdings nicht zu gelten.

Für die Diagnostik von atypischem Parkinson gibt es eine neue Methode: eine tau-PET (Positronen-Emissions-Tomographie), die die Ablagerung von Tau-Proteinen im Gehirn sichtbar machen kann. Dadurch kann eine Diagnose sicherer gestellt werden und eventuell auch die Verlaufskontrolle beeinflussen.

Momentan erforscht werden auch Antikörper gegen das Tau-Protein.

Wie kann man die Lebensqualität bei atypischem Parkinson verbessern?

Die Lebensqualität bei atypischem Parkinson hängt oft von der Ausprägung der „Plus-Symptome“ ab. So spielt zum Beispiel Depression eine große Rolle. Bis zu 50% der Patient:innen mit Lewy-Body-Demenz haben eine Depression. Diese kann sehr gut behandelt werden und somit auch die Lebensqualität verbessern.

Allgemein kann zum Beispiel ein Pflegedienst oder ein Platz in einem Pflegeheim helfen, wenn alltägliche Fähigkeiten zu stark eingeschränkt ist. Das entlastet nicht nur ie Betroffenen, sondern auhc die Angehörigen und kann für beide Partien zu einer erhöhten Lebensqualität führen.

So kann zum Beispiel wieder Platz für Austausch über familiäre Themen gefunden werden, wenn dieser davor von Pflege der Patient:innen eingenommen war.

Welche Rolle spielt die Genetik bei atypischem Parkinson?

Die Lewy-Body Demenz und die Multisystematrophie gehören zu den sogenannten Synukleopathien. Dabei geht es um das Protein α-Synuklein, das sich in bestimmten Bereichen im Gehirn ansammelt.

Das Gen, was für dieses Protein „zuständig ist“ heißt SNCA. Mutationen in diesem und weiteren Genen können zu einer familiären atypischen Parkinsonkrankheit führen. Es gibt allerdings auch atypische Parkinsonkrankheiten, die nicht familiär bedingt sind, die aber trotzdem eine genetische Ursache haben.

Progressive supranukleäre Blickparese und kortikobasale Degeneration gehören zu den Tauopathien, bei denen das Tau-Protein betroffen ist. Auch hier spielt Genetik eine große Rolle, denn Mutationen in den Tau-Genen können zu den Erkrankungen führen.

Wie kann man das Risiko für atypisches Parkinson reduzieren?

Da das atypische Parkinson genetisch verursacht ist, kann man das Risiko leider nicht minimieren.

Das Risiko zu stürzen oder sich beispielsweise zu verschlucken kann durch gezielte Physiotherapie, Ergotherapie und Logopädie reduziert werden.

Welche Unterstützungsmöglichkeiten gibt es für Menschen mit atypischem Parkinson?

Menschen mit atypischem Parkinson leiden unter verschiedensten Symptomen, sodass alle Menschen individuell unterstützt werden können.

Es steigt das Risiko für Depressionen und Angststörungen, beides Erkrankungen, die sehr gut behandelt werden können. Leider werden sie sehr oft erst spät erkannt, wodurch die Behandlung verzögert wird. Wenn Angehörige solche Symptome bemerken, kann eine Diagnose früh erfolgen und somit auch die Therapie.

Da Depressionen die Lebensqualität von Betroffenen und auch Angehörigen stark einschränkt, ist eine Behandlung sehr wichtig. So können sowohl Patient:innen als auch ihre Familien die Symptome verstehen und mit ihnen umgehen.

Das Sprechen über verschiedenste Symptome und Einschränkungen durch die Krankheit, können den Leidensdruck von Patient:innen deutlich verringern. Wenn zum Beispiel schon vor einer nächsten Verschlechterung der Krankheit, geplant wird, wie man damit umgehen kann, ist das meist für alle erleichternd.