Funikuläre Myelose

Was sind die Ursachen und Risikofaktoren einer Funikulären Myelose?

Die funikuläre Myelose bezeichnet eine Erkrankung des zentralen Nervensystems (ZNS), die meist durch einen Vitamin B12-Mangel ausgelöst wird. Selten können auch ein Folsäuremangel oder ein Kupfermangel Auslöser der Erkrankung sein. Sie wird auch funikuläre Spinalerkrankung genannt. Betroffen sind dabei meist der Hinterstrang und die Pyramidenbahnen des Rückenmarks. Sie enthalten zahlreiche Leitungsbahnen, die im Wirbelkanal vom Gehirn bis zum unteren Teil der Wirbelsäule verlaufen.

Das Rückenmark unterteilt sich in eine graue und eine weiße Substanz. Während sich in der grauen Substanz die Nervenzellkörper befinden, besteht die weiße Substanz aus Nervenfortsätzen. Diese sind von einer Hülle (Myelinscheide) umgeben, welche bei einer funikulären Myelose geschwollen oder zerstört ist. Während die Schwellung unter rascher fachgerechter Behandlung umkehrbar (reversibel) ist, kommt es bei einer Zerstörung zu einer vollständigen Degeneration der Bahnsysteme.

Wissenswert

Oftmals geht eine funikuläre Myelose mit einer Polyneuropathie einher, die eine Schädigung von Nerven bezeichnet. Die funikuläre Myelose ist selten und betrifft besonders Menschen ab dem 50. Lebensjahr.

Vitamin B12 (Cobalamin) ist essenziell für viele Abläufe im Körper. Es spielt eine Rolle in der Funktion von Nervenzellen, für den Eiweißstoffwechsel und für die Bildung roter Blutkörperchen. Auch für die Zellteilung wird Vitamin B12 benötigt. Besonders viel Vitamin B12 ist in tierischen Produkten wie Fleisch, Fisch, Meeresfrüchten, Milchprodukten, Eiern, Leber und auch in Vollkornprodukten enthalten.

Ursache einer funikulären Myelose können eine Gastritis oder Darmerkrankungen sein. Diese gehen oft mit einem Mangel an Intrinsic Factor einher, der im Magen gebildet wird und für die Resorption von Vitamin B12 im Dünndarm wichtig ist. Durch die gestörte Resorption kommt es zu einem Mangel an Vitamin B12.

Bei chronischen Alkoholikern, Patienten mit der Essstörung Anorexia nervosa oder Veganern kann es außerdem zu einer unzureichenden Cobalamin-Aufnahme über die Nahrung kommen. Bei Einnahme bestimmter Medikamente oder durch Lachgas kann es ebenfalls zu einem Vitamin B12 Mangel kommen. In der Schwangerschaft und Stillzeit sowie bei manchen Leber- oder Nierenerkrankungen ist der Verbrauch des Vitamins erhöht.

Was sind die Symptome einer Funikulären Myelose?

Erste Symptome einer funikulären Myelose zeigen sich in Form von Sensibilitätsstörungen insbesondere der Beine. Die Symptome treten meist schleichend auf, da der Körper in der Lage ist, Vitamin B12 lange Zeit in der Leber zu speichern. Die Sensibilitätsstörungen können schmerzhaft sein und sich in Form von Kribbelgefühlen äußern. Es kommt dadurch zu einer Gangunsicherheit. Im Verlauf der Erkrankung können spastische Lähmungen sowie beim Vorliegen einer Polyneuropathie Störungen im Bereich des Temperatur- und Schmerzempfinden auftreten. Da neben dem Rückenmark auch das Gehirn betroffen sein kann, können kognitive Störungen wie Gedächtnisstörungen auftreten.

Hinweis

Weiters kann es zu Müdigkeit sowie zu Symptomen kommen, die einer Demenz oder einer Psychose ähneln. Da Vitamin B12 eine wichtige Rolle in der Bildung der roten Blutkörperchen spielt, kann es bei einem Mangel zu einer Blutarmut (Anämie ) kommen.

Es kann durch die Störung der für die Motorik zuständigen Pyramidenbahnen außerdem zu einer Störung der Reflexe kommen. Diese können je nach Krankheitsausmaß und betroffener Region gesteigert oder vermindert sein. Auch die Blasenfunktion sowie die Darmfunktion können eingeschränkt sein.

Durch den Vitamin B12 Mangel können Schleimhautschäden oder Gefäßschäden auftreten, da das Vitamin für viele verschiedene Vorgänge im Körpers benötigt wird.

Wie wird die Funikuläre Myelose diagnostiziert?

Insbesondere das „bunte“ Bild neurologischer Symptome sollte bei der Diagnosestellung an eine funikuläre Myelose denken lassen. Es kann zu gesteigerten oder verminderten Reflexen, motorischer Störung, Lähmungen, Sensibilitätsstörungen und autonomen Störungen im Sinne einer Blasen- oder Mastdarmstörung kommen. Die Erkrankung äußert sich anfangs meist mit Störungen der Sensibilität der Beine. Bei der neurologischen Untersuchung wird die Sensibilität mithilfe von Tests für den Lage-, Vibrations-, Berührungs-, Schmerz- und Temperatursinn überprüft. Durch die Überprüfung der Reflexe kann ebenfalls auf eine funikuläre Myelose geschlossen werden. Ein wichtiger Hinweis für das Vorliegen einer funikulären Myelose ist eine Blutbildveränderung.

Auffällig ist meist eine Blutarmut (makrozytäre hyperchrome Anämie). Je nach Ursache sind der Vitamin B12-Wert oder der Folsäure-Wert meist erniedrigt. Bei nicht eindeutigen Befunden im Blutbild können weitere Tests, die auf einen gestörten Stoffwechsel von Cobalamin rückschließen lassen, indiziert sein. Mittels bildgebender Verfahren wie einer Magnetresonanztomographie (MRT) kann die Schädigung der Bahnen im Rückenmark dargestellt werden. Mithilfe einer Elektromyografie (EMG) kann die elektrische Aktivität der Muskeln gemessen werden. Das kann auf eine Nervenschädigung zum Beispiel im Zuge einer begleitenden Polyneuropathie schließen lassen.

Achtung

Wichtig bei der Diagnosestellung einer funikulären Myelose ist der Ausschluss möglicher anderer neurologischer Erkrankungen. Dazu können die Multiple Sklerose oder Infektionen des Nervensystems zählen. Auch die amyotrophe Lateralsklerose (ALS) kann sich ähnlich wie eine funikuläre Myelose präsentieren.

Therapie bei Funikulärer Myelose

Die Therapie umfasst bei einer durch Vitamin B12 Mangel ausgelösten funikulären Myelose in erster Linie die Substitution von Vitamin B12 (Cobalamin). Der tägliche Bedarf liegt bei 2-5 Mikrogramm und wird normalerweise durch die Nahrung abgedeckt. Bei der Substitution ist es wichtig, anfangs neben der Abdeckung des täglichen Bedarfs auch die Speicher des Vitamins wieder aufzufüllen. Die Substitution erfolgt meist in Form einer Injektion in den Muskel, alternativ ist Vitamin B12 auch in Tablettenform erhältlich.

Bei einem Folsäure-Mangel wird diese ebenfalls in Form von Injektionen oder Tabletten ersetzt. Bei Vorliegen einer starken Blutarmut können zusätzlich Eisen und Kalium-Substitutionen indiziert sein. Liegt dem Vitamin B12 Mangel eine chronische Gastritis oder sonstige Erkrankung des Magen-Darm-Trakts zugrunde, sollte diese unbedingt behandelt werden.

Wie ist die Prognose einer Funikulären Myelose?

Ohne frühzeitige Behandlung verläuft eine funikuläre Myelose chronisch und schreitet weiter fort. Sie kann dann zu bleibenden Schäden und einer Behinderung führen. Bei einer raschen und fachgerechten Therapie kommt es bei etwa der Hälfte der Patienten zu einer vollständigen Rückbildung der Symptome. Bei der anderen Hälfte bleiben Symptome bestehen, sind durch die Therapie jedoch abgeschwächt.

Direkt nach Therapiebeginn kann es zu einer Verschlechterung der Symptome kommen. Dennoch sollte die Behandlung auf keinen Fall abgebrochen werden. In der Regel kommt es innerhalb weniger Tage bereits zu einer Normalisierung des Blutbilds und innerhalb einiger Tage oder Wochen zu einer Verbesserung der neurologischen Symptome. Wichtig für die Prognose sind Dauer der Erkrankung vor Behandlungsbeginn sowie Schwere und Ausmaß der Symptome vor Behandlungsbeginn. Bei Therapieabbruch kann es zu Rückfällen kommen.

Alternativmedizinische Behandlungsmöglichkeiten und Haushaltsmittel bei einer Funikuläre Myelose

Bei der funikulären Myelose handelt es sich um eine ernstzunehmende Erkrankung, bei der eine frühzeitige medikamentöse Substitution für den Verlauf und die Prognose enorm wichtig sind. Eine schulmedizinische Behandlung sowie eine verlässliche und regelmäßige Einnahme der durch den Arzt verschriebenen Präparate sind deshalb unumgänglich. Durch eine gesunde, ausgewogene Ernährung sowie Bewegung an der frischen Luft können das Immunsystem gestärkt und der allgemeine Gesundheitszustand gefördert werden.

Empfehlungen zur Nachsorge bei einer Funikuläre Myelose

Die Behandlung einer funikulären Myelose umfasst in der Regel eine lebenslange Vitamin B12- oder sonstige medikamentöse Substitution. Es ist wichtig, dass die Substitutionspräparate regelmäßig und verlässlich eingenommen werden. Weiters sollte auf eine gesunde und ausgewogene Ernährung geachtet werden. Regelmäßige Kontrolluntersuchungen beim Neurologen sind wichtig, um den Therapieverlauf zu beobachten und zu besprechen. Bei frühzeitiger Diagnose und Behandlung der Erkrankung kann es zu einer Heilung der funikulären Myelose kommen. In diesem Fall kann die Gabe von Vitamin B12 dennoch prophylaktisch in größeren Abständen weiterhin durchgeführt werden, um Rückfälle zu vermeiden.