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Myasthenia Gravis

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Geschrieben von
Dr. Moritz Wieser (Arzt)

Die Myasthenia gravis ist eine Erkrankung, die alle Altersklassen betrifft. Frauen erkranken in etwa doppelt so häufig wie Männer, wobei weniger als 10 % aller Betroffenen Kinder unter 16 Jahren sind. Die Prävalenz der Erkrankung liegt bei etwa 50 Betroffenen pro 100 0000 Einwohnern.

Hinweis

10-20 % der Betroffenen weisen zusätzlich andere Autoimmunerkrankungen wie Hashimoto-Thyreoiditis , Morbus Basedow oder einen systemischen Lupus erythematodes auf.

Was sind die Ursachen und Risikofaktoren einer Myasthenia Gravis?

Unter dem Begriff Myasthenia gravis versteht man eine Autoimmunerkrankung, bei der eine Vielzahl von Argumenten dafür sprechen, dass der Thymus eine Schlüsselrolle in der Entstehung der Erkrankung spielt. Die Theorie der Autoimmunerkrankungen wird auch durch die Beobachtung gestützt, dass die Myasthenia gravis zu den HLA-assoziierten Erkrankungen gezählt werden kann. Träger des Antigens HLA-B8 und -DR3 haben ein signifikant erhöhtes Risiko an einer Myasthenie zu erkranken als Menschen ohne diese Antigene. Dass dem Thymus eine besondere Rolle in der Erkrankung zukommt, zeigt sich in der Tatsache, dass eine möglichst frühzeitige Thymektomie positive Effekte auf die Erkrankung zeigt.

Bei 70 % aller Myasthenie Betroffenen ist der Thymus aufgrund eines aktiven immunologischen Prozesses vergrößert. Die Erkrankung wird also prinzipiell durch Autoantikörper gegen den Acetylcholinrezeptor verursacht. Neben der Autoantikörper-vermittelten Form gibt es auch eine Form, bei der Antikörper gegen MuSK (muskelspezifische Rezeptor-Tyrosinkinase) offenbar eine wichtige Rolle spielt.

Eine Vielzahl von verschiedenen Medikamenten, welche die präsynaptische Acetylcholinausschüttung hemmen oder die postsynaptische Acetylcholinwirkung blockieren, können eine noch nicht manifeste Myasthenie manifest werden lassen oder eine vorhandene Myasthenie bis zur myasthenen Krise verschlechtern. Bei einer bekannten Myasthenie lassen sich für die benötigten Medikamente oft Ausweichgruppen finden.

Was passiert bei Myasthenia gravis?

Normalerweise wird ein Muskel über elektrische Impulse aus dem Gehirn zur Kontraktion gebracht. Dabei erfolgt die Übertragung des Impulses an der sogenannten motorischen Endplatte, an der das elektrische Signal in ein chemisches Signal umgewandelt wird.

Die motorische Endplatte ist im Prinzip genauso aufgebaut wie jede andere Synapse. Das bedeutet, dass sie aus drei verschiedenen Anteilen besteht. Diese drei Anteile sind die präsynaptische Membran, der synaptische Spalt und die postsynoptische Membran. Die präsynaptische Membran entspricht dem Endknöpfchen der Nervenzelle. Sie enthält membranumhüllte Bläschen, sogenannte Vesikel, die mit dem Neurotransmitter Acetylcholin gefüllt sind. Der synaptische Spalt ist der Bereich, der zwischen der prä- und der postsynaptischen Membran liegt. Die postsynaptische Membran entspricht der Membran der Muskelzelle. Sie verfügt über spezifische Rezeptoren, an denen das Acetylcholin binden kann.

Bei einem gesunden Menschen trifft der elektrische Impuls in Form eines Aktionspotentials an der motorischen Endplatte, genauer gesagt an der präsynaptischen Membran ein. Dies hat eine Depolarisierung, also eine Abnahme der Spannung, zur Folge. Die Depolarisation sorgt dafür, dass sich Calciumkanäle öffnen und Kalziumionen in die Präsynapse gelangen.

Aus diesem Grund kommt es zur Freisetzung des Neurotransmittern (Botenstoff) Acetylcholin. Acetylcholin wird aus Vesikeln der Präsynapse in den synaptischen Spalt ausgeschüttet. Der Botenstoff gelangt im Anschluss an die postsynaptische Membran und kann dort an sogenannte nikotinerge Acetylcholinrezeptoren binden. Durch diese Bindung öffnet sich ein weiterer Ionenkanal. Dieser Ionenkanal ist unspezifisch und lässt alle positiv geladenen Teilchen passieren. Es kommt im Verlauf also zur Depolarisierung der Postsynapse. Es entsteht ein sogenanntes Endplattenpotential, welches die eigentliche Muskelkontraktion hervorruft.

Im Falle der Myasthenia gravis läuft die Übertragung an der Präsynapse problemlos ab. An der postsynaptischen Membran ist es dem Botenstoff jedoch kaum noch möglich, an die spezifischen Rezeptoren zu binden. Grund dafür ist die Tatsache, dass Patienten mit Myasthenia gravis Autoantikörper besitzen, die diese Rezeptoren blockieren, ohne dabei die Kationenkanäle zu öffnen. Der Kationeneinstrom in die Postsynapse wird deshalb gehemmt, was eine weniger ausgeprägte Depolarisierung zur Folge hat. Dementsprechend ist auch das Endplattmenpotential geringer und der Muskel wird weniger stark aktiviert.

Häufigkeit

Bei der Myasthenia gravis handelt es sich um eine sehr seltene autoimmune Erkrankung. Im Durchschnitt erkranken rund 0,25 bis 2 von 100.000 Menschen daran. Im Prinzip kann die Störung der Signalübertragung an den motorischen Endplatten in jedem Lebensalter auftreten. Es lässt sich jedoch beobachten, dass es mit rund zehn Prozent nur sehr wenige Erkrankte gibt, die das 16. Lebensjahr noch nicht vollendet haben.

Von der Myasthenia gravis gibt es verschiedene Formen, die voneinander abgegrenzt werden müssen. Die sogenannte generalisierte Form tritt in der Regel bis zum 45. Lebensjahr in Erscheinung. Man spricht dabei von der „early onset“ Myasthenia gravis (EOMG) (zu Deutsch: früh beginnende Myasthenia gravis). Dem gegenüber steht die „late onset“ Myasthenia gravis (LOMG), die erst bei Menschen auftritt, die bereits älter als 45 Jahre sind. In den letzten Jahren hat die Anzahl der gemeldeten Erkrankungen stark zugenommen.

Was sind die Symptome einer Myasthenia Gravis?

Die Myasthenia gravis kann bei den betroffenen Menschen verschiedene Beschwerden hervorrufen.

Frühe Symptome der Erkrankung sind ein allgemeines Schwächegefühl, das unter Belastung deutlich zunimmt. Außerdem treten bei den Betroffenen häufig Augenparesen auf. Doppelbilder oder das Herabhängen der Augenlider stellen in 60 % der Fälle die Erstsymptome der Erkrankung dar. Darüber hinaus gehören Probleme beim Schlucken oder Kauen, sowie eine näselnde Sprache oder Schwäche in den Extremitäten zu den häufigsten Beschwerden, die im Zuge der Erkrankung in Erscheinung treten.

Das Leitsymptom der Myasthenia gravis ist die unter Belastung auftretende Schwäche der quergestreiften Muskulatur, die sich nach längeren Ruhepausen deutlich bessert oder verschwindet. Eine Verschlechterung der Myasthenie-Symptome kann durch Infekte, psychische Belastungen, Medikamente, Narkosen, hormonelle Umstellungen, sowie bei okulärer Myasthenie durch zu viel grelles Licht verursacht werden.

Komplikationen

Unter adäquater Behandlung entspricht die Lebenserwartung der Betroffenen ungefähr der von gesunden Menschen. Es kann jedoch unter Umständen dazu kommen, dass Komplikationen auftreten. Lebensbedrohlich wird die Myasthenia gravis immer dann, wenn die Atemmuskulatur beteiligt ist. Auch wenn es aufgrund der zunehmenden Muskelschwäche zur Entstehung von Schluckstörungen kommt, kann es für die Patienten bedrohlich werden. Denn in diesen Fällen ist es möglich, dass die Nahrung statt in der Speiseröhre , in den Atemwegen landet. Infolgedessen kann es zur Entstehung entzündlicher Prozesse im Bereich der Lunge kommen (Lungenentzündung ; Pneumonie). Man spricht dann von einer sogenannten Aspirationspneumonie.

Wenn die Myasthenia gravis sich erst im fortgeschrittenen Alter manifestiert, kann es passieren, dass die für die Erkrankung typischen Symptome fehlgedeutet werden. Aus diesem Grund wird häufig erst sehr spät eine geeignete Behandlung eingeleitet, wodurch die Myasthenie einen schweren Verlauf annehmen kann.

Eine besonders schwerwiegende Komplikation der Myasthenia gravis ist die sogenannte Myasthene Krise. Unter dem Begriff Myasthene Krise versteht man die plötzliche Zunahme der Symptome. Für die betroffenen Patienten resultieren dadurch in der Regel schwere Schluckstörungen und Atemnot. Aus diesem Grund ist es essenziell, Patienten mit Myasthener Krise einer intensivmedizinischen Versorgung zuzuführen. Nur auf diese Weise kann das Risiko, dass die Erkrankten versterben, gesenkt werden. Auch bei intensivmedizinischer Versorgung liegt das Risiko noch bei ungefähr fünf Prozent.

Wie wird die Myasthenia Gravis diagnostiziert?

Die Diagnostik bei Verdacht auf das Vorliegen der Myasthenia gravis gliedert sich in der Regel in verschiedene Abschnitte. Zu Beginn findet zumeist ein ausführliches Arzt-Patienten-Gespräch (Anamnese) statt. Dabei können anamnestische Daten gewonnen werden, die dabei helfen, die Erkrankung nachzuweisen oder auszuschließen. Untersuchungen, um andere Ursachen für die neuromuskuläre Schwäche auszuschließen und die Myasthenia gravis zu bestätigen sind die EMG mit repetitiven Nervenreizungen, der Tensilon-Test und die Bestimmung von Acetylcholinrezeptor-Autoantikörper.

Therapie bei Myasthenia Gravis

Die Behandlung der Myasthenia gravis erfolgt vor allem durch Gabe verschiedener Medikamente. In den meisten Fällen ist es notwendig, dass die betroffenen Patienten die verschriebenen Arzneimittel ihr Leben lang einnehmen müssen.

Im Allgemeinen stehen bei der medikamentösen Therapie verschiedene Optionen zur Verfügung. Zu den wichtigsten zählen Acetylcholinesterasehemmer, Immunsuppressiva und Immunglobuline.

Myasthenia Gravis

Acetylcholinesterasehemmer können dabei helfen, die Signalübertragung an der motorischen Endplatte wieder zu verbessern. In der Regel kann auf diese Weise die Schwächung der Muskulatur aufgehoben und die Muskelkraft zurückgewonnen werden. Acetylcholin wird normalerweise über das Enzym Acetylcholinesterase abgebaut. Die den Betroffenen verabreichten Medikamente hemmen eben diesen Abbau und sorgen somit dafür, dass die Konzentration an Acetylcholin an der motorischen Endplatte ansteigt. Auf diese Weise kann mehr Acetylcholin an seine spezifischen Rezeptoren binden. Acetylcholinesterasehemmer wie Pyridostigmin-Bromid können sowohl intramuskulär als auch intravenös verabreicht werden.

Vor allem Glukokortikoide oder Azathioprin sind dazu in der Lage, die für die Myasthenia gravis verantwortlichen Autoantikörper zu schwächen. Infolgedessen kann die Muskelkraft der betroffenen Patienten wieder gesteigert und deren Symptome deutlich abgeschwächt werden.

Auch die Gabe hoch dosierter Immunglobuline kann dabei helfen, die für die Myasthenia gravis typischen Beschwerden zu lindern. Diese Behandlungsmöglichkeit wird jedoch nur bei schweren Verläufen oder bei einer Beeinträchtigung der Atem- und Rachenmuskulatur eingesetzt.

Darüber hinaus kann im Falle eines schweren Verlaufs mit Atemmuskelbeteiligung eine sogenannte Plasmapherese erfolgen. Unter diesem Begriff versteht man den Austausch des Blutplasmas, also des flüssigen Anteils des Blutes. Die Blutkörperchen hingegen sind von diesem Austausch nicht betroffen. Mittlerweile zieht man der Plasmapherese oftmals die Immunabsorption vor. Bei diesem Verfahren werden lediglich die ursächlichen Autoantikörper aus dem Blutplasma der betroffenen Patienten gefiltert.

Neben der bereits genannten Behandlungsverfahren gibt es weitere Therapiemöglichkeiten, die supportiv zum Einsatz kommen können. Dazu zählen vor allem die Physiotherapie und die Logopädie. Im Zuge eines Schlucktrainings kann der Schluckvorgang trainiert und somit die Schluckbeschwerden gelindert werden. In einigen Fällen ist der Schluckvorgang jedoch so stark eingeschränkt, dass die Patienten nur noch solche Nahrungsmittel zu sich nehmen sollen, die entweder flüssig sind oder nicht verschluckt werden können.

Die im Verlauf der Erkrankung durch eine Beteiligung der Augenmuskeln hervorgerufenen Doppelbilder können mithilfe speziell angepasster Prismengläser ausgeglichen werden.

Achtung

Man geht heute davon aus, dass ein Zusammenhang zwischen Tumoren im Bereich des Thymus und dem Auftreten der Myasthenia gravis besteht. Aus diesem Grund ist es sinnvoll, das Organ hinsichtlich möglicher Auffälligkeiten genau zu untersuchen. Oftmals sollte auch die operative Entfernung des Thymus in Erwägung gezogen werden. Bei Patienten zwischen 15 und 50 Jahren wird eine Entfernung des Thymus möglichst früh nach der Diagnose empfohlen.

Wie ist die Prognose einer Myasthenia Gravis?

Die Prognose der Myasthenie ist von Betroffenem zu Betroffenem verschieden. Sie wird bestimmt vom klinischen Typ, dem Alter bei Erkrankungsbeginn und von der Art der Thymusveränderung. Prognostisch ungünstig sind ein hohes Lebensalter bei Erkrankungsbeginn, neoplastische Thymusveränderungen, sowie schwere generalisierte Formen.

Hinweis

Unter adäquater Behandlung entspricht die Lebenserwartung der Betroffenen ungefähr der von gesunden Menschen.

Es kann jedoch unter Umständen dazu kommen, dass Komplikationen auftreten. Lebensbedrohlich wird die Myasthenia gravis immer dann, wenn die Atemmuskulatur beteiligt ist. Auch wenn es aufgrund der zunehmenden Muskelschwäche zur Entstehung von Schluckstörungen kommt, kann es für die Patienten bedrohlich werden

Empfehlungen zur Nachsorge bei einer Myasthenia Gravis

Die Nachsorge der Myasthenia gravis sollte beim behandelnden Neurologen im Intervall erfolgen.

Zusammenfassung

Die Myasthenia gravis ist eine neuromuskuläre Erkrankung, bei der es durch Autoantikörper gegen den Acetylcholinrezeptor zu allgemeinen Schwächesymptomen und einer erhöhten muskulären Ermüdbarkeit kommt. Die Erkrankung zählt zu den Autoimmunerkrankungen und ist wie andere Autoimmunerkrankungen mit dem HLA-Antigen verknüpft. Die Prognose hängt unter anderem vom Erkrankungsalter und von der Schwere der Symptome ab, meist ist die Erkrankung jedoch mit den derzeitigen Therapieoptionen gut zu behandeln.

Myasthenia Gravis Karteikarte

Erkrankung zusammengefasst

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Myasthenia Gravis

Betroffene

Organe(e):

Nervensystem
Muskulatur

Epidemiologie

  • Prävalenz: 4 bis 10 pro 100.000 Einwohner
  • Inzidenz: 1 pro 100.000 Einwohner
  • Manifestationsalter: zwischen 30 und 40 Jahren

Risikofaktoren

  • Tumor des Thymus

Ursachen

  • Tumor des Thymus

Symptome

  • Muskelschwäche
  • Ptosis
  • Sehstörung
  • Schwierigkeiten beim Schlucken
  • Gesichtsmuskelschwäche

Komplikationen

  • Ateminsuffizienz
  • Aspirationspneumonie
  • Myasthene Krise

Diagnose

  • Anamnese
    • Verspüren sie (vor allem bei Belastung) eine Muskelschwäche?
    • Treten die Beschwerden vor allem morgens auf?
    • Treten die Beschwerden vor allem abends auf?
    • Haben sie Probleme beim Kauen?
    • Haben sie Probleme beim Sprechen?
    • Haben sie Probleme beim Schlucken?
  • Spezifische Tests
    • Simpson-Test: Pat. muss nach oben schauen und die Augenlider weit aufreißen. Bei MG ermüden diese schnell.
    • nach Gabe von Edrophonium/Tensilon: Symtome verschwinden
  • Elektromyografie
    • Gibt Auskunft über eine Muskelschwäche durch einen Nervenschaden oder einer fehlerhaften Signalübertragung an der mot. Endplatte.
  • Laboruntersuchung
    • Nachweis von Auto-Antikörpern: Acetylcholinrezeptor-Antikörper oder Anti-MuSK-Antikörper
  • Computertomografie
    • Dient der Ursachensuche
  • MRT
    • Dient der Ursachensuche
  • Röntgenuntersuchung
    • Dient der Ursachensuche

Differenzial Diagnose

  • Lambert-Eaton-Syndrom
  • Botulismus

Therapie

  • Medikamente
  • Physiotherapie
  • Logopädie

Prognose

  • unterschiedlicher Verlauf
  • schwerer Verlauf: Tod durch Atemmuskelversagen

Begriffe

Hashimoto-Thyreoiditis

Die Hashimoto-Thyreoiditis ist eine Autoimmunerkrankung. Sie bewirkt eine Schilddrüsenunterfunktion. Heute kann die Hashimoto-Thyreoiditis gut medikamentös behandelt werden.
Eine Lungenentzündung (lat. Pneumonie) ist eine häufige Erkrankung, bei der es durch Infektionen (meistens durch Bakterien), aber auch durch allergische Prozesse oder durch Vorerkrankungen (z.B. Herzschwäche) zu einer Entzündung der Lungenbläschen („Alveolen“) oder des Lungen-Grundgewebes („Interstitium“) führen.
Der Lupus erythematodes ist eine chronisch entzündliche Autoimmunerkrankung und Teil der Kollagenosen – einer Gruppe von Autoimmunerkrankungen, die auf einer (noch) ungeklärten Ursache fußen. Bei diesen richtet sich das Immunsystem gegen körpereigenes Bindegewebe, wodurch praktisch jedes Organ betroffen sein kann.

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