Medisigel logo
Gesundheit von A-Z

Lupus Erythematodes

Der Lupus erythematodes ist eine chronisch entzündliche Autoimmunerkrankung und Teil der Kollagenosen – einer Gruppe von Autoimmunerkrankungen, die auf einer (noch) ungeklärten Ursache beruhen. Bei diesen richtet sich das Immunsystem gegen körpereigenes Bindegewebe, wodurch praktisch jedes Organ betroffen sein kann. Häufig erkranken Frauen im gebärfähigen Alter.

Etymologisch handelt es sich um ein Sprachhybrid bestehend aus dem lateinischen Wort für Wolf (Lupus) und dem griechischen Begriff für Röte (Erythema), denn Betroffene können ein charakteristisches schmetterlingsförmiges Erythem (Rötung der Haut ) am Gesicht, das sich über beide Wangen und den Nasenrücken erstreckt, und besonders nach Sonnenexposition auftritt, aufweisen, welches den Erstbeschreiber Rogerius an einen Wolfsbiss erinnerte.

Grob unterteilt wird der Lupus in eine auf die Haut begrenzte Form, dem kutanen Lupus erythematodes (CLE) und in eine die inneren Organe befallende Variante, dem systemischen Lupus erythematodes (SLE). Die systemische Form umfasst auch weitere Subkategorien wie den arzneimittelinduzierten LE (drug induced LE – DILE). Dabei kann das zuvor erwähnte Schmetterlingserythem bei sowohl beim CLE als auch beim SLE auftreten.

Je nach Unterform kommen Symptome wie Entzündungen an der Haut, den Gelenken, dem Nervensystem und inneren Organen zum Vorschein. Der Verlauf variiert nach, oftmals werden schubförmige Phasen beschrieben, die auch mit jahrelangen Remissionen auftreten können.

Achtung

Werden Niere und Nervensystem befallen, gilt die Prognose als besonders ungünstig. Eine kausale Therapie gibt es zurzeit nicht, lediglich eine symptomorientierte Behandlung mittels Immunsuppressiva sowie Lichtschutz.

Was sind die Ursachen und Risikofaktoren bei Lupus Erythematodes?

Wie erwähnt ist die genaue Ursache des LE unklar. Beim systemischen Lupus erythematodes (SLE) werden verschiedenste Mechanismen bezüglich der Pathogenese (Krankheitsentstehung) vermutet, die zusammenfassend allesamt eine Autoimmunität in Kraft treten lassen.

So können Virusinfekte potenziell eine Freisetzung intrazellulärer (innerhalb einer Zelle befindlich) Nukleoproteine (Proteine des Zellkerns) und doppelsträngiger DNA bewirken, welches die Formation von Autoantikörpern gegen jene physiologischerweise (beim Gesunden) intrazellulär befindlichen Substanzen nach sich zieht.

Als Korrelat zu dieser Vermutung lassen sich auch diverse Antikörper im Blut nachweisen:

  • ANA (antinukleäre Antikörper)
  • Anti-ds-DNA (Autoantikörper gegen doppelsträngige DNA)
  • Anti-SM und Anti-Ro (Autoantikörper, die benannt nach den ersten zwei Buchstaben der beiden Patienten, an denen jene Autoantikörper zum ersten Mal entdeckt wurden)
  • APA (Antiphospholipid-Antikörper)

Die Bindegewebe-zerstörende Wirkung wird besonders den im System zirkulierenden Immunkomplexen zugeschrieben. Immunkomplexe sind Proteinkomplexe und bestehen aus einem Antigen (molekulare Struktur, anhand derer unser Körper erkennt, ob eine Struktur körpereigen oder -fremd ist).

Bei letzterem wird eine Immunantwort zur Beseitigung dieser, da sie dem Körper schaden könnte (z.B. krankheitserregende Bakterien), eingeleitet. Dem dazugehörigen spezifischen Antikörper (Schlüssel-Schloss-Prinzip) und des Öfteren auch aus Komplementproteinen (Proteine des Komplementsystems, die nach Aktivierung die Eliminierung bedrohlicher Mikroorganismen oder die Beseitigung von Fremdstoffen durch Phagozyten (Fresszellen des Immunsystems) bewerkstelligen).

Bei Gesunden bilden sich Immunkomplexe bei sämtlichen Immunantworten, die Antikörper involvieren. Die Immunkomplexe werden durch Komplementproteine gekennzeichnet und unter anderem schließlich von Phagozyten aufgenommen. Beim SLE kommt es aufgrund der krankhaft gesteigerten Freisetzung jener intrazellulären Nukleoproteinen und der doppelsträngigen DNA zu einer verstärkten Formation dieser Immunkomplexe, welche die Phagozyten nicht kompensieren können.

Zusätzlich führt die Aktivierung der Phagozyten und die dadurch evozierte enzymatische Schädigung des Gewebes zur weiteren Freisetzung jener intranukleären Proteine. Die Folge ist eine kontinuierliche, erstarkende Immunkomplexbildung. Immunkomplexe können sich bei supraphysiologischer Quantität in Organen ablagern und eine proinflammatorische (entzündungsfördernde) Wirkung entfalten.

Die Entzündung wiederum verursacht oxidative Schädigungen sowie die Freisetzung vasoaktiver Peptide (Blutgefäßmuskulatur-beeinflussende Substanzen), und fibrosierender Faktoren (Vernarbungsförderung mit Verdrängung des Funktionsgewebes). Diese bedingen oftmals Sklerosen (Organ-/Gewebeverhärtung durch Bindegewebevermehrung mit Funktionsverlust) und damit eine irreversible Schädigung von diversen Geweben bzw. Organen (Haut , Nieren, Lunge und z. B. Blutgefäße).

Zu prädisponierenden (Erstauftritt fördernde) Faktoren zählen diverse Umweltfaktoren wie UV-Strahlung, Rauchen, Silikatkristalle (e. g. im Seifenpulverstaub), evtl. EBV-Infektionen sowie krankheitsbegünstigende genetische Faktoren. Nennenswert wären beispielsweise TREX-1-Mutationen, die die DNA-Degradation durch eine gestörte Bildung DNA-spaltender Enzyme beeinträchtigen, oder Defekte bestimmter Bestandteile des Komplementsystems (C1q, r, s; C2; C4). Manche Gene werden Ethnien-spezifisch auch als Risiko-Gene im Hinblick auf SLE eingestuft.

Hinweis

Frauen dürften womöglich hormonell bedingt einem größeren Erkrankungsrisiko ausgesetzt sein.

So wird ihnen unter anderem eine stärkere Antikörperantwort nachgesagt oder das Augenmerk auf den Umstand gerichtet, dass weibliche Geschlechtshormone (z. B. Estradiol) an Rezeptoren von T- und B-Lymphozyten binden können, wodurch jene Immunzellen aktiviert und deren Überlebenschancen gesteigert werden. Dies dürfte sich auch für autoimmune Vertreter bzw. Untergruppen der genannten Immunzellen bewahrheiten, die dem vorherigen Absatz entsprechend Entzündungen und deren Folgen begünstigen.

Frauen, die östrogenhaltige Kontrazeptive oder sich einer Hormonersatztherapie unterziehen, müssen mit einem 1,2 bis 2-fach erhöhtem Risiko für SLE rechnen. Auf dem X-Chromosom befindliche Gene – wie das oben genannte TREX-1-Gen – könnten zu der Geschlechtsprädisposition beitragen. Bei rund 70 % der Betroffenen führt eine UV-Strahlen-Exposition zu einer Aggravation des LE. Ursächlich könnte die UV-Strahlen-bedingte Förderung des Antigencharakters in diversen Immunprozessen sein.

Infektionen könnten durch das Molekulare-Mimikry – die Tarnung körperfremder Mikroorganismen durch die Oberflächenstruktur-Nachahmung von Bestandteilen des Wirtes – zur Bildung von Autoantikörper führen. Bei vielen SLE-Patientinnen können bereits drei Jahre vor Symptombeginn Autoantikörper nachgewiesen werden. Das spricht für einen selbstregulatorischen Mechanismus des menschlichen Körpers, der die Autoimmunität gewissermaßen temporär zu unterdrücken vermag.

Was sind die Symptome bei Lupus Erythematodes?

Beim systemischen Lupus erythematodes (SLE) finden sich bei ca. 80 % der Betroffenen Veränderungen der Haut, die in jedem Stadium in Erscheinung treten können. In 25 % der Fälle äußern sich diese gar als erstes Symptom eines SLE. UV-Strahlung führt bekanntlich zu einer Verschlimmerung der Haut sowie bei übermäßiger Exposition auch der extrakutanen Symptome.

Zu den Hauterscheinungen zählen neben dem Schmetterlingserythem auch generalisierte (am Körper verteilte), makulopapulöse Exantheme (knotig-fleckige Ausschläge), Veränderungen der Nägel (e.g. Heuck-Gottron-Zeichen: atrophischer (zurückgebildeter) Nagelfalz + ausgezogene Kutikula (Nagelhaut) + Teleangiektasien (oberflächliche, sichtbare Erweiterungen kleinster Blutgefäße)), orale Erosionen und Ulzera (oberflächlicher bzw. tiefliegender Defekt der Mundschleimhaut), scheibenförmige (diskoide), anuläre (ringförmige) oder psoriasiforme (schuppenhafte) Hautveränderungen (Läsionen), Erytheme (Hautrötungen) an der Kopfhaut, am oberen Brustkorb, an der Leistenhaut (Handfläche, Fußsohle), oder an den Akren (Finger, Zehen), diffuse nichtvernarbende Alopezie (Haarlosigkeit) und Blutgefäße-betreffende (vaskuläre) Veränderungen wie Teleangiektasien, Vaskulitiden (Blutgefäßentzündungen) oder Livedo racemosa (blitzfigurenartiges, rötlich-livides Erythem).

Hinweis

Zu den häufigsten Allgemeinsymptomen gehören Fieber , Gewichtsverlust, Leistungsabfall und Müdigkeit , die etwa 95 % der Betroffenen anbelangt. Derselbe Anteil klagt über die Involvierung des Bewegungsapparates, welches sich mit abnehmender Häufigkeit in Form von Arthralgien (Gelenkschmerz), Myalgien (Muskelschmerz) und nicht-erosiven Arthritiden (Gelenkentzündungen, wobei meistens kleinere Gelenke betroffen sind) äußern.

Wird das Nervensystem involviert, kommt es möglicherweise zu Kopfschmerzen, Psychosen oder kognitiven Beeinträchtigungen.

Werden innere Organe von dem entzündlichen Geschehen erfasst, so kommt es beispielsweise an der Lunge zur Brustfellentzündung (Pleuritis) häufig mit wiederkehrenden (rezidivierenden) Pleuraergüssen, am Herz oftmals zur Herzbeutelentzündung (Perikarditis) mit Perikardergüssen, Herzmuskelentzündungen (Myokarditis), oder Herzkranzgefäß-Beteiligung, an den Nieren zur Lupusnephritis mit Proteinurie (krankhaft erhöhte Ausscheidung von Proteinen über den Harn) und im Magen-Darmtrakt zu Übelkeit, Durchfall , aber auch zur Entzündung der Lippen (Cheilitis), der Speiseröhre (Ösophagitis) oder der Leber (Hepatitis ). Auch die Augen können betroffen sein – man bedenke die Möglichkeit einer Bindehautentzündung (Konjunktivitis) oder des Sicca-Syndroms (trockener Mund + trockenem Auge), wobei das Augenlicht eher selten gefährdet wird.

Da die Nephritis (Nierenentzündung ) mit Infektionen (immunologische Fehlregulation und die häufig notwendige immunsuppressive Therapie) zu den häufigsten Todesursachen im ersten Lebensjahrzehnt der Erkrankung zählt, ist sie als gefährlichste Manifestation des SLE zu betrachten. Das Gros der Betroffenen zeigt keine Symptome bei Bestehen einer Nephritis, weshalb bei Patientinnen mit Verdacht auf SLE eine Urinanalyse dringlichst empfohlen wird. Im Hinblick auf bedrohliche Komplikationen, wie die durchaus mögliche terminale Niereninsuffizienz , sind Nierenentzündungen allenfalls zu behandeln. Bei den meisten Betroffenen einer Lupus-Nephritis kommt es nach langjähriger Krankheit zur beschleunigten Arteriosklerose („Arterienverkalkung“), weshalb systemische Entzündungen, Blutdruck, Fett- sowie Kohlenhydratstoffwechsel aufmerksam beobachtet werden müssen.

Gefäßverschlüsse stellen ebenfalls ein wichtiges Thema dar: Immer wieder werden bei SLE-Patientinnen TIAs (transitorische ischämische Attacken = flüchtige Gehirn-Minderdurchblutung, die als Warnzeichen eines Schlaganfalls gilt), Schlaganfälle sowie Myokardinfarkte (Infarkte des Herzmuskels) beobachtet. Vor allem bei Antiphospholipid-Antikörper (APA) - positiven Patientinnen ist besondere Vorsicht geboten, da diese auffallend häufig von diesen Komplikationen heimgesucht werden.

Hinweis

Muskuloskelettale Manifestationen variieren in der Intensität zwischen leicht bis sehr schwer, mit behindernden Funktionsstörungen, die jenen einer rheumatoiden Arthritis gleichen können. Es kann gegebenenfalls auch eine Polyarthritis entstehen, die sich häufig durch Schwellungen und Schmerzen an Gelenken, vor allem an den Finger-, Hand- sowie Kniegelenken, zu erkennen gibt.

Wie wird Lupus Erythematodes diagnostiziert?

Bei Verdacht auf einen systemischen Lupus erythematodes (SLE) im Rahmen des Anamnesegesprächs sowie durch die klinische Untersuchung gilt es, den ANA-Titer zu erheben. Dieser muss den ACR/EULAR-Kriterien (American College of Rheumatology bzw. European League Against Rheumatism) entsprechend bei ≥1:80 liegen. Beim DILE (medikamenten induzierter LE) durch LE-Symptome verursachende Medikamente wie Procainamid, Hydralazin oder Methyldopa kommen nach Absetzen der Medikation jene Symptome zum Erliegen.

Jene Kriterien bestimmen auch über die Anzahl der Punkte, die ein bestimmtes Symptom bei Bestehen erzielt. Bei einem ANA-Titer von ≥1:80, dem Vorliegen ≥1 klinischem Kriterium und ≥10 Punkten wird ein SLE mittels der ACR/EULAR-Kriterien klassifiziert. Zu beachten ist, dass wenn jene Bedingungen nicht erfüllt werden, ein SLE trotzdem nicht als ausgeschlossen gilt. Dazu müssen Spezialistinnen eingeholt werden.

Daneben gibt es auch die SLICC-Kriterien (Systemic Lupus International Collaborating Centers), die ebenfalls zur Erfassung eines SLE genutzt werden können. Dabei müssen vier Kriterien – davon zumindest jeweils ein klinisches und immunologisches – zutreffen, oder die histologische Diagnose bei positiven ANA- oder dsDNA-Antikörpern gegeben sein.

Labordiagnostisch können folgende Antikörper im Blut nachgewiesen werden:

  • ANA (antinukleäre Antikörper)
  • Anti-ds-DNA (Autoantikörper gegen doppelsträngige DNA)
  • Anti-SM und Anti-Ro (Autoantikörper, die benannt nach den ersten zwei Buchstaben der beiden Patienten, an denen jene Autoantikörper zum ersten Mal entdeckt wurden)
  • APA (Antiphospholipid-Antikörper)

Dabei zählen die Anti-dsDNA-Antikörper als hochspezifisch und sind bei rund 70 % der Betroffenen positiv. Des Weiteren korrelieren sie auch mit der Krankheitsaktivität und sind mit der Lupus-Nephritis assoziiert. Anti-SM-Antikörper sind zwar nur bei etwa einem Drittel der Patientinnen positiv, aber hochspezifisch. An dieser Stelle sei auch nochmals erwähnt, dass bei positiven APA das Augenmerk auf Gefäßverschluss-Komplikationen gerichtet werden sollte.

Zur weiteren Diagnostik kann auch mittels UV-Licht-Exposition die Photoprovokation bewerkstelligt werden, bei der Betroffene eine Hautrötung erfahren, die der erhöhten Photosensibilität geschuldet ist. In der Hautbiopsie zeigt sich gegebenenfalls beim SLE sowie beim CLE ein sogenanntes Lupusband. Dieses gilt es, als Korrelat der Immunkomplexablagerungen an betroffenen Hautarealen zu betrachten und kann mittels Fluoreszenzmikroskopie dargestellt werden.

Weiters kann auch eine Interface-Dermatitis zum Vorschein kommen. Diese ist als entzündliches Infiltrat (Lymphozyten) am Übergang der Lederhaut in die Oberhaut (dermoepidermale Junktionszone) mit hydropischer Degeneration (Zellschädigung der Keratinozyten der Haut mit Wassereinstrom und daraus resultierender Anschwellung der Keratinozyten) und Apoptose (programmierter Zelltod) in der Basalzellschicht der Oberhaut zu verstehen.

Übergang eines SLE:

Beim kutanen Lupus erythematodes mit auf die Haut limitierten Symptomen unterscheidet man zwischen verschiedenen Subkategorien mit diversen klinischen Manifestationen und Risiken hinsichtlich des Übergangs in einen SLE:

Wie der Name schon suggeriert, handelt es sich um einen akuten Krankheitsverlauf. Der Akut kutaner LE (ACLE) ist mit systemischer Beteiligung assoziiert. Hauterscheinungen können lokal begrenzt oder auch generalisiert vorkommen. Typisch sind auch Schleimhauterosionen oder -Ulzera, die Photosensibilität sowie die bereits genannten Heuck-Gottron-Zeichen (atrophischer (zurückgebildeter) Nagelfalz + ausgezogene Kutikula (Nagelhaut) + Teleangiektasien (oberflächliche, sichtbare Erweiterungen kleinster Blutgefäße)).

Der Subakut kutaner LE (SCLE) äußert sich durch rötliche ring- oder schuppenförmige Hautveränderungen an dem Sonnenlicht ausgesetzten Hautarealen. Er nimmt eine Mittelstellung zwischen dem DLE (s.u.) und dem SLE ein: Die Hauterscheinungen treten nicht wie beim DLE lokal auf, zudem erfüllt die SCLE meistens auch die Kriterien des SLE. Der Verlauf ist jedoch milder als beim SLE. Das Risiko des Übergangs in den SLE ist eher als hoch einzustufen.

Bei dieser Form treten Nesselsucht-ähnliche, rötliche, Plaques mit glatter Oberfläche in Erscheinung. Die Hautveränderungen sind oftmals ringförmig angeordnet und häufen sich an lichtexponierten Arealen (besonders im Gesicht, am oberen Stamm, Dekolleté sowie an den Streckseiten der Arme). Beim LET beobachtet man Abheilungen ohne Narbenbildung.

  1. 01
    diskoider LE (DLE): Hierbei finden sich scheibenförmige Plaques im Gesicht und sonstigen lichtexponierten Hautarealen, die oftmals vernarbend ausheilen. Der DLE kann weiters in eine lokalisierte Form (80 %) – mit Manifestation an Gesicht und Kapillitium (behaarte Kopfhaut) – und eine disseminierte Form (20 %), die zusätzlich den oberen Stamm und die Extremitätenstreckseiten befällt, eingeteilt werden. Die letztere Form ist häufiger mit SLE assoziiert. Der diskoide LE ist in 10 % der Fälle jedoch als erstes Krankheitszeichen eines SLE zu interpretieren.
  2. 02
    LE profundus (LEP; = LE panniculitis): LEP präsentiert sich mit schmerzenden knotigen oder plattenartigen entzündlichen Infiltraten in der Subkutis (Unterhaut). Diese heilen ebenfalls vernarbend aus. Als Prädilektionsstellen gelten Gesäß- und Hüftregion, Oberschenkel, Oberarme, Gesicht und Brust. ANA sind bei bis zu 75% der Betroffenen positiv. Sollten sich entgegen dem Beobachtungstrend anti-dsDNA-Antikörper finden, so ist ein Übergang in den SLE im Rahmen des Möglichen.
  3. 03
    Chilblain LE (CHLE): Betroffene klagen über druckdolente (auf Druck schmerzhafte), livid-rote Schwellungen und große Knoten, teils mit Erosionen oder Ulzerationen. Als Prädilektionsstellen gelten kälteexponierte Areale wie die Akren (Finger und Zehen), aber auch Ohren, Nase und Ferse. Es besteht eine 20%ige Assoziation mit SLE

Therapie bei Lupus Erythematodes

Beim Lupus erythematodes gilt es allgemein, die Sonnenexposition durch eine protektive Salbe oder gar Vermeidung möglichst gering zu halten. Die medikamentöse Behandlung zielt lediglich auf eine Symptomreduktion ab, da eine kausale Therapie derzeit nicht existiert. Bei leichtem Verlauf ohne Beteiligung überlebenswichtiger Organe können Nicht-steroidale Antirheumatika (NSAR, ein bekannter Vertreter wäre beispielsweise Diclofenac), das Antimalariamittel Hydroxychloroquin oder Glucocorticoide bei Schüben verabreicht werden. Die richtige Dosierung sowie regelmäßige augenärztliche Kontrollen sind hier besonders im Hinblick auf starke Visuseinschränkungen bis zur Erblindung überaus wichtig.

Achtung

Bei schweren Verläufen bieten sich ebenfalls Glucocorticoide und andere Immunsuppressiva wie Azathioprin, Methotrexat, Cyclophosphamid oder Biologicals wie das Belimumab indiziert.

Wie ist die Prognose bei Lupus Erythematodes?

Die Überlebensrate beim SLE hat sich in den letzten Jahren besonders wegen der früheren Diagnosestellung und des Fortschritts in puncto Managements verbessert. Laut der Lupus Foundation of America kann bei frühzeitiger Diagnose und optimaler Therapie und Therapieadhärenz ca. 90 % der Betroffenen ein normales Leben führen.

Wie hoch das Risiko für die Entwicklung eines CLE in einen SLE ist, variiert je nach Subkategorie des CLE, wie unter dem Absatz „Diagnose“ erläutert. Zur Ergänzung seien folgende Zahlen, die einer in den AMWF-Leitlinien (Arbeitsgemeinschaft der Wissenschaftlichen Medizinischen Fachgesellschaften) genannten Studie entstammen, genannt: Beim diskoiden Lupus erythematodes (DLE) als häufigster Vertreter des chronisch kutanen LE (CCLE) wurden in unter 5 % ein Übergang in den SLE beobachtet, bei SCLE hingegen in 10-15 %, wobei eher milde Organbeteiligung festgestellt wurden.

Minimale extrakutane Symptome wurden bei 14-27 % der DLE-Fälle und bei 60-70 % der DLE Fälle beschrieben. Am häufigsten wurden hierbei Proteinurien (krankhaft erhöhte Proteinausscheidung durch den Harn) sowie Arthralgien (Gelenksschmerzen) oder Arthritiden (Gelenksentzündungen) beschrieben.

Je ausgedehnter die Hautsymptome eines CLE, desto eher besteht die Gefahr des Übergangs in die systemische Form, wie bei Betrachtung des disseminierten DLE deutlich wird. Ein auffällig gesteigerter ANA-Titer in Kombination mit neu erschienenen anti-ds-DNA-Antikörpern, erhöhter BSG (Blutsenkungsgeschwindigkeit), Hämaturie (Blut im Harn), Proteinurie und Arthritis gilt besonders bei zeitgleichem Auftreten als Zeichen einer beginnenden SLE-Manifestation.

Alternativmedizinische Behandlungsmöglichkeiten und Haushaltsmittel bei Lupus Erythematodes

Dem „Updated Review of Complementary and Alternative Medicine Treatments for Systemic Lupus Erythematosus“ (2013) von Greco, Nakajima und Manzi aus Current Rheumatology Reports nach verwenden schätzungsweise 50 % der SLE-Patientinnen komplementär- und alternativmedizinische Mittel zur Symptomlinderung.

Darunter fallen Praktiken, wie die Einnahme von Vitaminen, Kräutern und Ergänzungsmitteln, „mind and body medicine“ o.Ä. sowie die traditionelle chinesische Medizin (TCM) und Homöopathie. Manche dieser Praktiken stoßen nicht nur bei SLE-Betroffenen, sondern auch in der Allgemeinbevölkerung zunehmend auf Zustimmung. Das gilt beispielsweise für die Einnahme von Omega-3-Fettsäuren und Vitamin D.

Wissenswert

Epidemiologischen Studien zufolge sind geringe Aufnahmen von Vitamin D und anderen Antioxidantien im Jugendalter kein ursächlicher Faktor für die Entwicklung von SLE. Die ergänzende Einnahme von solchen könnten jedoch SLE-Symptome lindern.

So kann die Vitamin-D-Substitution hinsichtlich niedrigerer Spiegel durch das Meiden der Sonne oder auch durch medikamentöse Therapien der SLE im Hinblick auf Symptomlinderung, kardiovaskuläre (Herzkreislauf betreffend) oder Knochen-Komorbiditäten durchaus von Vorteil sein.

Kardiovaskuläre Komplikationen können als Folge des SLE zum Vorschein treten. In dieser Hinsicht könnten sich Omega-3-Fettsäuren mit ihrer kardioprotektiven und zusätzlich antiinflammatorischen Wirkung als vorteilhaft erweisen.

Zusammenfassend lässt sich tendenziell eine Akzeptanz bezüglich der ergänzenden Einnahme von Vitamin D und Omega-3-Fettsäuren feststellen. Die eher kleine Anzahl an Studien zu komplementär- und alternativmedizinischen Behandlungen beim SLE sowie ihre geringen Fallzahlen erfordern die Wertung der Aussagekraft cum grano salis.

Empfehlungen zur Nachsorge bei Lupus Erythematodes

Die medikamentöse Therapie dient lediglich der Symptombekämpfung, eine kausale Therapie besteht derzeit nicht. Zur Nachsorge ist somit das Beobachten des Krankheitsverlaufes mit regelmäßigen Kontrollen indiziert – besonders bei Therapie mit dem Antimalariamittel Hydroxychloroquin, das effektiv wirkt, aber bei falscher Dosierung oder eingeschränkter Eliminationskapazität (Ausscheiden des Medikaments aus dem Körper) der Patientinnen Augenschäden verursachen kann.

Daher gilt es, die Dosierung des Medikaments auf das Körpergewicht abzustimmen und bei Gewichtsveränderungen nach Rücksprache mit dem behandelnden Arzt anzupassen. Zur Selbsttestung kann ergänzend (ersetzt NICHT die regelmäßige augenärztliche Untersuchung!) der Amsler-Gitter-Test herangezogen werden.

Dabei decken Betroffene ein Auge ab und schauen mit dem anderen auf ein schwarzes Gitter auf weißem Papier, in dessen Zentrum sich ein schwarzer Punkt befindet. Jener Punkt wird mit einem Auge anvisiert. Ist der Punkt nicht zu sehen, sollten graue Schleier, oder „Löcher“ auftauchen, dunkle oder verschwommene Stellen, unterschiedlich große Kästchen oder verbogene bzw. verzerrte Linien wahrgenommen werden, so ist unverzüglich einen Augenarzt aufzusuchen.

Werden diese Kontrollmaßnahmen – sowohl die Selbsttestung als auch die augenärztlichen – befolgt, so sind jene Schädigungen der Augen auch bei langjährigen Therapien vermeidbar. Abgesehen davon ist ein strenger Sonnenschutz bzw. die Vermeidung der UV-Strahlen-Exposition von wesentlicher Bedeutung zur Linderung der Symptomatik.

Zusammenfassung

Lupus erythematodes ist eine chronische Autoimmunerkrankung, deren Ursache nicht geklärt ist. Unterschieden wird zwischen dem systemischen und kutanen LE, je nachdem, ob Manifestationen an inneren Organen oder nur an der Haut in Erscheinung treten, wobei die kutane in die systemische Form übergehen kann. Eine medikamentöse immunsuppressive Therapie ist besonders im Hinblick auf die autoimmune Nierenschädigung vonnöten.

Häufig gestellte Patientenfragen, beantwortet

Häufig tritt LE vor dem 30. Lebensjahr in Erscheinung. Über 90% der Betroffenen sind weiblich.

Dermatologinnen und Rheumatologinnen.

Nein. Die Symptome lassen sich jedoch bei rechtzeitigem Erkennen und Behandlung lindern.

Unter den vielen Komorbiditäten die einen SLE begleiten könnten, gibt es auch letale wie die terminale Niereninsuffizienz und kardiovaskuläre Komplikationen. Daneben gelten als wichtige Todesursache auch Infektionen, die wegen der immunsuppressiven Therapie schwerer zu bekämpfen sind.

Die genaue Entstehung ist unklar. Ausgegangen wird von einer Autoimmunität, die infolge von Infektionen auftreten könnte. Genetischen Komponenten und Umweltfaktoren werden weiters eine wesentliche Rolle bei der Pathogenese zugeschrieben.

Der systemische Lupus erythematodes ist jene Form des LE, der im Gegensatz zur auf die Haut limitierten, kutanen Form auch die inneren Organe involviert. Besonders die Betroffenheit der Nieren und des Nervensystems wird als ungünstiger prognostischer Faktor betrachtet.

Wie der oben angeführte Review erwähnt, sind Mängel an Vitaminen oder anderen substituierbaren Mitteln im Jugendalter nicht ursächlich für einen LE, das heißt, eine vorbeugende Substitution dieser dürfte kaum impulsgebend für eine SLE-Verhinderung sein, wenn auch Begleiterscheinungen bzw. Komorbiditäten eventuell vorgebeugt werden könnten. Als wichtige Maßnahme zur Verhinderung von Schüben oder Symptomaggravation gilt der Schutz vor UV-Strahlung.

Ja, die Entwicklung eines Lupus erythematodes wird neben Umweltfaktoren auch durch genetische Faktoren beeinflusst. So gibt es beispielsweise LE-fördernde X-Chromosom-assoziierte TREX-1-Mutationen, die die DNA-Degradation durch eine gestörte Bildung DNA-spaltender Enzyme beeinträchtigen, oder Defekte bestimmter Bestandteile des Komplementsystems (C1q, r, s; C2; C4).

Zu den häufigsten Allgemeinsymptomen gehören Fieber, Gewichtsverlust, Leistungsabfall und Müdigkeit, die etwa 95% der Betroffenen anbelangt. Beim systemischen Lupus erythematodes (SLE) finden sich bei ca. 80% der Betroffenen Veränderungen der Haut, die in jedem Stadium in Erscheinung treten können. In 25% der Fälle äußern sich diese gar als erstes Symptom eines SLE. Das Schmetterlingserythem, das sich über beide Wangen und den Nasenrücken erstreckt, und besonders nach Sonnenexposition auftritt, gilt als charakteristisches Hautsymptom.

Bei Verdacht auf einen systemischen Lupus erythematodes (SLE) im Rahmen des Anamnesegesprächs sowie durch die klinische Untersuchung gilt es den ANA-Titer zu erheben. Dieser muss den ACR/EULAR-Kriterien (American College of Rheumatology bzw. European League Against Rheumatism) entsprechend bei ≥1:80 liegen. Daneben gibt es auch die SLICC-Kriterien (Systemic Lupus International Collaborating Centers), die ebenfalls zur Erfassung eines SLE genutzt werden können. Dabei müssen vier Kriterien – davon zumindest jeweils ein klinisches und immunologisches – zutreffen, oder die histologische Diagnose bei positiven ANA- oder dsDNA-Antikörpern gegeben sein.

In der Hautbiopsie zeigt sich beim SLE sowie beim CLE ein sogenannter Lupusband. Diese sind als Immunkomplexablagerungen an betroffenen Hautarealen sowie sonnengeschützten Bereichen der Haut zu verstehen und können mittels Fluoreszenzmikroskopie dargestellt werden. Weiters kann auch eine Interface-Dermatitis zum Vorschein kommen. Diese ist als entzündliches Infiltrat (Lymphozyten) am Übergang der Lederhaut in die Oberhaut (dermoepidermale Junktionszone) mit hydropischer Degeneration (Zellschädigung der Keratinozyten der Haut mit Wassereinstrom und daraus resultierender Anschwellung der Keratinozyten) und Apoptose (programmierter Zelltod) in der Basalzellschicht der Oberhaut zu verstehen.

Medisiegel icon

Lupus Erythematodes einfach erklärt

Schmetterlingsflechte

Häufigkeit

  • Prävalenz (Europa): rund 25 und 40 Fällen auf 100.000 Einwohner
  • Frauen > Männer

Risikofaktoren

  • Schwangerschaft
  • Z.n. Entbindung
  • Virusinfektionen
  • UV-Strahlen
  • genetische Veranlagung
  • weibliches Geschlecht
  • Stress

Ursachen

  • genetische Komponente
  • UV-Licht
  • weibliche Geschlechtshormone
  • Virusinfektionen
  • Stress

Symptome

  • Fieber
  • UV-Empfindlichkeit
  • Gewichtsverlust
  • Appetitverlust
  • Haarausfall
  • Schleimhautveränderungen
  • Raynaud-Syndrom
  • Gelenkschmerzen
  • Hautausschlag

Komplikationen

  • Nierenentzündung
  • Niereninsuffizienz
  • Nierenversagen

Diagnose

  • Anamnese
    • Haben sie Fieber?
    • Reagieren sie empfindlich auf Sonnenlicht?
    • Haben sie ungewollt an Gewicht verloren?
    • Leiden sie an Appetitlosigkeit?
    • Leiden sie an Haarausfall?
    • Zeigen sich bei ihnen Schleimhautveränderungen im Mund (Apthen)?
    • Verfärben sich ihre Finger bei Kälte weiß?
    • Leiden sie an Gelenkschmerzen?
    • Sind ihre Gelenke angeschwollen?
    • Haben sie eine scheibenförmige, scharf begrenzte, leicht erhöhte Hautrötung?
  • Körperliche Untersuchung
    • Inspektion der Hautveränderungen
  • Spezifische Tests
    • Lupus-Test: Hautbiopsie
    • Photoprovokation
  • Laboruntersuchung
    • Blutuntersuchung: Nachweis spezifischer Antikörper
  • Röntgenuntersuchung
    • Beurteilung der inneren Organe
  • Ultraschalluntersuchung
    • Beurteilung der inneren Organe
  • MRT
    • Beurteilung der inneren Organe
  • augenärztliche Untersuchung
    • Untersuchung des Augenhintergrundes
  • Lungenfunktionsprüfung

Differenzial Diagnose

  • Rheuma

Therapie

  • Konservative Behandlung
  • Laserbehandlung
  • Medikamente
  • Lebensstiländerung

Medisiegel

Newsletter anmelden

Unsere Artikel sollen Ihnen einen ersten Eindruck von einem medizinischen Thema vermitteln. Sie ersetzen keine ärztliche Untersuchung und Beratung.
Wir übernehmen keine Gewähr für die inhaltliche Richtigkeit und Vollständigkeit der Darstellung.

Copyright © 2022, Medisiegel. All rights reserved.