Geschrieben von Julian Thomas (Medizinstudent 10. Semester)
Die Fructose stellt einen sog. Einfachzucker dar, der sich in Früchten, Honigprodukten sowie im normalen Alltagszucker findet. Die Fructose wird wegen ihrer hohen Süßungskraft gegenüber Glucose industriell gerne als Süßungsmittel eingesetzt und ist nicht immer klar aus dem Produkt ersichtlich. Bei der Unverträglichkeit von Fructose unterscheidet man zwei Unterformen, die sich in ihrem Krankheitsmechanismus grundlegend voneinander unterscheiden. Die harmlose beider Formen ist die Fructosemalabsorption (Intestinale Fructoseintoleranz). Die gravierendere Form der Fructoseintoleranz stellt die hereditäre Fructoseintoleranz (HFI) dar.
Sie ist eine seltene Erkrankung und tritt im Schnitt nur 1:20000 auf, das entspricht in etwa 4000 betroffenen Menschen in Deutschland. Die Fructosemalabsorption kommt hingegen deutlich häufiger vor, und ist oftmals erworben - sprich, nicht angeboren.
Bei der häufiger auftretenden Fructosemalabsorption kommt es zu einer Störung des für den Fructosetransport in der Darmwand verantwortlichen Transporter. Der sog. GLUT5 Transporter ist bei dieser Form der Fructoseintoleranz defekt. Schätzungsweise sind in der deutschen Bevölkerung zwischen 20 % und 30 % von dieser Form der Unverträglichkeit betroffen. Patienten leiden teilweise Jahrzehnte an typischen Beschwerden, ohne dass die Fructosemalabsorption diagnostiziert wird.
Die seltener vorkommende hereditäre Fructoseintoleranz hingegen beruht auf einem Enzymdefekt der in der
Die Fructosemalabsorption und die hereditäre Fructoseintoleranz haben einige gemeinsam überschneidende Symptome wie:
Bei der HFI können die Symptome nach Fructosekonsum erheblich bedrohlicher werden als bei der Fructosemalabsorption.
Weitere Symptome können folgende sein, von denen einige akut bedrohlich sein können:
Auch außerhalb des Magen-Darm-Trakts können sich Symptome manifestieren. Da sich die HFI oftmals bereits im Säuglingsalter beim Kontakt mit fructosehaltigen Lebensmitteln zeigt, entwickeln viele betroffene Kinder eine generelle Abneigung gegen süße Speisen.
Bei der Diagnostik ist zunächst die generelle Unterscheidung der auslösenden Ursache für die Fructoseunverträglichkeit entscheidend. Beim Verdacht auf die harmlose Form, der Fructosemalabsorption, kann zunächst ein Auslassversuch durchgeführt werden. Führt dieser Versuch unmittelbar zu einer Linderung der Symptomatik, spricht dies stark für eine fructosebedingte Problematik. Um den Verdacht zu bestätigen kann ein sog. H2-Atemtest durchgeführt werden. Vor der Testdurchführung muss möglichst eine hereditäre Fructoseintoleranz (HFI) ausgeschlossen werden, zur Sicherheit wird für den Notfall eine Glucose-Infusion bereitgehalten.
Der H2-Atemtest läuft nach folgendem Prinzip ab:
Beim klinischen Verdacht auf eine hereditäre Fructoseintoleranz (HFI), soll standardmäßig kein H2-Atemtest mehr durchgeführt werden, da dieser eine schwere Stoffwechselentgleisung auslösen kann. Stattdessen soll nach typischen Symptomen gesucht werden, und auch hier ein Auslassversuch durchgeführt werden. Erhärtet sich der Verdacht auf das Vorliegen einer HFI sollen genetische Untersuchungen erfolgen. Das Gen für das entsprechend veränderte Enzym (Aldolase B) findet sich auf dem Chromosom 9 und weist bei der HFI eine Mutation oder mehrere Mutationen auf. Als weitere Indikatoren für das Vorliegen einer HFI gelten erhöhte Leberwerte und die Beimengung von Proteinen, Fructose und anderen Metaboliten im Urin.
Eine kausale Therapie steht weder für die Fructosemalabsorption noch für die hereditäre Fructoseintoleranz zur Verfügung. Ein strikter Verzicht auf Lebensmittel, die Fructose und Sorbit (der Zuckeralkohol der Fructose) beinhalten, ist insbesondere bei der HFI angezeigt, dar sonst schwere Stoffwechselentgleisungen drohen.
Für eine umfangreiche Information an unschädlichen Lebensmitteln und um Diätfehler zu vermeiden, empfiehlt es sich, einen ausgebildeten Diätassistenten in die Dauertherapie einzubeziehen. Aufgrund der vielen Einschränkungen bezüglich der Quellen für die Vitaminzufuhr ist es beinahe immer notwendig, Vitamine in Tablettenform o.ä. zu sich zu nehmen.
Wird die Fructoseintoleranz rechtzeitig erkannt und behandelt, bevor es zu Schädigungen der Organe kommt, ist die Lebenserwartung gegenüber gesunden Menschen unverändert.
Patienten, die an einer HFI leiden, sollten stets einen Notfallausweis mit sich führen, der Auskunft darüber gibt, dass sie keine Fructose- oder sorbithaltigen Infusionslösungen erhalten sollen. Eine solche Infusion kann akute Lebensgefahr bedeuten für den HFI-Patienten.
Die Fructoseintoleranz umfasst zwei Krankheitsbilder, zum einen die Fructosemalabsorption und zum anderen die hereditäre Fructoseintoleranz (HFI). Bei den Erkrankungen handelt es sich zum einen um einen Enzymdefekt, der lebensgefährliche Stoffwechselentgleisungen auslösen kann (HFI) und zum anderen um Defekte im Fructose-Transporter des Darms. Beide Erkrankungen sind kausal nicht heilbar, aber mit einer strengen Fructose/Sorbit-Diät gut behandelbar.
Alle unsere medizinischen Inhalte werden regelmäßig überprüft und aktualisiert
Geschrieben von
Julian Thomas
Medizinisch geprüft am
12. Okt. 2022
Bei einer Fructoseintoleranz sollten sie insbesondere auf folgende Produkte verzichten:
Für weitere Informationen wenden sie sich bitte an einen ausgebildeten Diätassistenten / Diätassistentin.
Gegen die Fructoseintoleranz gibt es heute (Stand 2021) keine kausale Therapie. Der konsequente Verzicht auf Fructose- und sorbithaltige Lebensmittel bekämpft die Symptome jedoch ausreichend um eine hohe Lebensqualität zu erfahren.
Brot, vor allem aus Vollkorngetreide und Laugengebäck Brötchen, solange sie nur mit Traubenzucker gesüßt sind
Diese Produkte enthalten nur geringe Mengen an Fructose bzw. Sorbitol. Sollten sie sich unsicher über die Bestandteile sein, können sie in der jeweiligen Bäckerei nach der Zutaten- bzw. Allergenliste fragen.
Da die Fructosemalabsorption durch einen Defekt von Fructosetransportern ausgelöst wird, kann fast jedes darmschädigende Ereignis eine Unverträglichkeit gegenüber Fructose und anderen Zuckern verursachen, in dem diese Transporter beschädigt werden. So kann die Fructoseunverträglichkeit passager im Rahmen eines Magen- Darm Infekts, Bestrahlung oder Chemotherapie auftreten.
Typische Symptome einer Fructoseintoleranz sind Blähungen, Durchfälle, Bauchschmerzen. Symptome beim Vorliegen einer HFI können Unterzuckerung, Krämpfe, Lethargie, Bewusstseinstrübungen und Zittern sein. Reagieren sie positiv auf den konsequenten Verzicht von Fructose, kann dies ein Indiz für das Vorliegen einer Fructoseintoleranz sein.
Folgende Lebensmittel sind weitestgehend oder ganz frei von Fructose:
Alle Obstsorten enthalten eine relevante Menge an Fructose, und können somit nicht verzehrt werden.
Insbesondere folgende Lebensmittel sind durch ihren niedrigen oder nicht vorhandenen Fructoseanteil zum Verzehr geeignet:
Sie können problemlos Wasser, Kaffee und Tee (kein Früchtetee) trinken. Vermeiden sollten sie Fruchtsäfte und ähnliche Getränke.
Als gut verträglich gelten folgende alkoholische Getränke: Schnaps, Whisky, Tequila, Ouzo, Gin, Wodka, Rum, keine Mengen trockene Weine. Auf folgende Getränke sollten sie hingegen verzichten: Cocktails, gesüßte Liköre, Glühwein, Portwein, liebliche Weine.
Prinzipiell können sie alle anderen Zucker außer Fructose und dessen Zuckeralkohol Sorbit zu sich nehmen. Dazu gehört zum Beispiel die Glucose (Traubenzucker) und Galactose (Milchzucker).
Getreideprodukte, wie Brot und Brötchen (bevorzugt aus Dinkel) werden in aller Regel gut vertragen.
Erkrankung zusammengefasst
Begriffe
Bauchschmerzen
Unsere Artikel sollen Ihnen einen ersten Eindruck von einem medizinischen Thema
vermitteln. Sie ersetzen keine ärztliche Untersuchung und Beratung.
Wir übernehmen keine Gewähr für die inhaltliche Richtigkeit und Vollständigkeit der Darstellung.
Copyright © 2022, Medisiegel. All rights reserved.
