Die Fructose stellt einen sog. Einfachzucker dar, der sich in Früchten, Honigprodukten sowie im normalen Alltagszucker findet. Die Fructose wird wegen ihrer hohen Süßungskraft gegenüber Glucose industriell gerne als Süßungsmittel eingesetzt und ist nicht immer klar aus dem Produkt ersichtlich. Bei der Unverträglichkeit von Fructose unterscheidet man zwei Unterformen, die sich in ihrem Krankheitsmechanismus grundlegend voneinander unterscheiden. Die harmlose beider Formen ist die Fructosemalabsorption (Intestinale Fructoseintoleranz). Die gravierendere Form der Fructoseintoleranz stellt die hereditäre Fructoseintoleranz (HFI) dar.
Sie ist eine seltene Erkrankung und tritt im Schnitt nur 1:20000 auf, das entspricht in etwa 4000 betroffenen Menschen in Deutschland. Die Fructosemalabsorption kommt hingegen deutlich häufiger vor, und ist oftmals erworben - sprich, nicht angeboren.
Was sind die Ursachen und Risikofaktoren einer Fruktoseintoleranz?
Bei der häufiger auftretenden Fructosemalabsorption kommt es zu einer Störung des für den Fructosetransport in der Darmwand verantwortlichen Transporter. Der sog. GLUT5 Transporter ist bei dieser Form der Fructoseintoleranz defekt. Schätzungsweise sind in der deutschen Bevölkerung zwischen 20 % und 30 % von dieser Form der Unverträglichkeit betroffen. Patienten leiden teilweise Jahrzehnte an typischen Beschwerden, ohne dass die Fructosemalabsorption diagnostiziert wird.
Die seltener vorkommende hereditäre Fructoseintoleranz hingegen beruht auf einem Enzymdefekt der in der vorkommenden Aldolase B. Diese Aldolase B ist normalerweise dafür verantwortlich, Fructose nach Eintritt in die Zelle in weitere Verarbeitungsstufen aufzuspalten. Geschieht diese Aufspaltung nicht, fällt mehr der Vorstufe an und staut sich auf. Die Fructose in der Vorstufe wird als Fructose-1-Phosphat bezeichnet. Das Fructose-1-Phosphat wiederum hemmt Teile des Zuckerstoffwechsels und kann diesen beinahe gänzlich lahmlegen. Es kommt dann zu einer akuten Unterzuckerung.
Was sind die Symptome einer Fruktoseintoleranz?
Die Fructosemalabsorption und die hereditäre Fructoseintoleranz haben einige gemeinsam überschneidende Symptome wie:
Bei der HFI können die Symptome nach Fructosekonsum erheblich bedrohlicher werden als bei der Fructosemalabsorption.
Weitere Symptome können folgende sein, von denen einige akut bedrohlich sein können:
- Völlegefühl
- Benommenheit
- Lethargie
- Krampfanfälle
- Krämpfe
- Zittern
- Unterzuckerung
Auch außerhalb des Magen-Darm-Trakts können sich Symptome manifestieren. Da sich die HFI oftmals bereits im Säuglingsalter beim Kontakt mit fructosehaltigen Lebensmitteln zeigt, entwickeln viele betroffene Kinder eine generelle Abneigung gegen süße Speisen.
Wie wird die Fruktoseintoleranz diagnostiziert?
Bei der Diagnostik ist zunächst die generelle Unterscheidung der auslösenden Ursache für die Fructoseunverträglichkeit entscheidend. Beim Verdacht auf die harmlose Form, der Fructosemalabsorption, kann zunächst ein Auslassversuch durchgeführt werden. Führt dieser Versuch unmittelbar zu einer Linderung der Symptomatik, spricht dies stark für eine fructosebedingte Problematik. Um den Verdacht zu bestätigen kann ein sog. H2-Atemtest durchgeführt werden. Vor der Testdurchführung muss möglichst eine hereditäre Fructoseintoleranz (HFI) ausgeschlossen werden, zur Sicherheit wird für den Notfall eine Glucose-Infusion bereitgehalten.
Der H2-Atemtest läuft nach folgendem Prinzip ab:
- Der Patient muss nüchtern sein und darf die Zähne nicht geputzt haben
- Der Patient bekommt eine definierte Menge an Fructose zu trinken
- Da die Fructose im Dünndarm durch den Defekten Transporter nicht in aus dem Darm gelangt, verbleibt sie bis zum Dickdarm unverdaut darin → im Dickdarm finden sich millionenfach Bakterien, die zur normalen Darmflora gehören → diese Bakterien beginnen nun die Fructose aufzuspalten, und verursachen die typischen Beschwerden → bei dieser Aufspaltung wird unter anderem H2-Wasserstoff frei → ein Teil dieses H2 gelangt über die Darmwand in die Blutbahn und in die → das messende Gerät detektiert H2 und der Test wäre somit in Zusammenschau mit den allgemeinen Symptomen positiv
Beim klinischen Verdacht auf eine hereditäre Fructoseintoleranz (HFI), soll standardmäßig kein H2-Atemtest mehr durchgeführt werden, da dieser eine schwere Stoffwechselentgleisung auslösen kann. Stattdessen soll nach typischen Symptomen gesucht werden, und auch hier ein Auslassversuch durchgeführt werden. Erhärtet sich der Verdacht auf das Vorliegen einer HFI sollen genetische Untersuchungen erfolgen. Das Gen für das entsprechend veränderte Enzym (Aldolase B) findet sich auf dem Chromosom 9 und weist bei der HFI eine Mutation oder mehrere Mutationen auf. Als weitere Indikatoren für das Vorliegen einer HFI gelten erhöhte Leberwerte und die Beimengung von Proteinen, Fructose und anderen Metaboliten im Urin.
Therapie bei Fruktoseintoleranz
Eine kausale Therapie steht weder für die Fructosemalabsorption noch für die hereditäre Fructoseintoleranz zur Verfügung. Ein strikter Verzicht auf Lebensmittel, die Fructose und Sorbit (der Zuckeralkohol der Fructose) beinhalten, ist insbesondere bei der HFI angezeigt, dar sonst schwere Stoffwechselentgleisungen drohen.
Auf folgende Lebensmittel sollte bei Fructoseintoleranz grundsätzlich verzichtet werden:
- Alle Obstsorten
- Trockenfrüchte
- Fruchtsäfte
- Diverse Gemüsearten (Artischocken, Auberginen, Brokkoli, Karotten, Kürbis, Tomaten)
- Früchtetees
- Süßer Wein und Most
- Mayonnaise, Ketchup, Fertigsoßen
Folgende Lebensmittel enthalten hingegen wenig bis keine Fructose und können ohne Probleme verzehrt werden:
- Weizenmehl (Typ 405)
- Kartoffeln (anfangs wenig pro Tag)
- Milchprodukte ohne Fruchtzusatz
- Spinat, Mangold, Chicorée, Blattsalate, Küchenkräuter
- Gewürze, Avocado, Rhabarber, Champignon
- Alle Nüsse außer Erdnüsse
- Fleisch, Geflügel, Fisch und Eier
- Wasser, Kaffee und Tee
- Butter, Margarine, Pflanzenöle
- Traubenzucker, kalorienfreie Süßstoffe
- Stärkemehle, polierter Reis, Feinmehlbackwaren
Für eine umfangreiche Information an unschädlichen Lebensmitteln und um Diätfehler zu vermeiden, empfiehlt es sich, einen ausgebildeten Diätassistenten in die Dauertherapie einzubeziehen. Aufgrund der vielen Einschränkungen bezüglich der Quellen für die Vitaminzufuhr ist es beinahe immer notwendig, Vitamine in Tablettenform o.ä. zu sich zu nehmen.
Wie ist die Prognose einer Fruktoseintoleranz?
Wird die Fructoseintoleranz rechtzeitig erkannt und behandelt, bevor es zu Schädigungen der Organe kommt, ist die Lebenserwartung gegenüber gesunden Menschen unverändert.
Empfehlungen zur Nachsorge bei einer Fruktoseintoleranz
Patienten, die an einer HFI leiden, sollten stets einen Notfallausweis mit sich führen, der Auskunft darüber gibt, dass sie keine Fructose- oder sorbithaltigen Infusionslösungen erhalten sollen. Eine solche Infusion kann akute Lebensgefahr bedeuten für den HFI-Patienten.
Zusammenfassung
Die Fructoseintoleranz umfasst zwei Krankheitsbilder, zum einen die Fructosemalabsorption und zum anderen die hereditäre Fructoseintoleranz (HFI). Bei den Erkrankungen handelt es sich zum einen um einen Enzymdefekt, der lebensgefährliche Stoffwechselentgleisungen auslösen kann (HFI) und zum anderen um Defekte im Fructose-Transporter des Darms. Beide Erkrankungen sind kausal nicht heilbar, aber mit einer strengen Fructose/Sorbit-Diät gut behandelbar.
