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Fruktoseintoleranz

Die Fructose stellt einen sog. Einfachzucker dar, der sich in Früchten, Honigprodukten sowie im normalen Alltagszucker findet. Die Fructose wird wegen ihrer hohen Süßungskraft gegenüber Glucose industriell gerne als Süßungsmittel eingesetzt und ist nicht immer klar aus dem Produkt ersichtlich. Bei der Unverträglichkeit von Fructose unterscheidet man zwei Unterformen, die sich in ihrem Krankheitsmechanismus grundlegend voneinander unterscheiden. Die harmlose beider Formen ist die Fructosemalabsorption (Intestinale Fructoseintoleranz). Die gravierendere Form der Fructoseintoleranz stellt die hereditäre Fructoseintoleranz (HFI) dar.

Wissenswert

Sie ist eine seltene Erkrankung und tritt im Schnitt nur 1:20000 auf, das entspricht in etwa 4000 betroffenen Menschen in Deutschland. Die Fructosemalabsorption kommt hingegen deutlich häufiger vor, und ist oftmals erworben - sprich, nicht angeboren.

Was sind die Ursachen und Risikofaktoren einer Fruktoseintoleranz?

Bei der häufiger auftretenden Fructosemalabsorption kommt es zu einer Störung des für den Fructosetransport in der Darmwand verantwortlichen Transporter. Der sog. GLUT5 Transporter ist bei dieser Form der Fructoseintoleranz defekt. Schätzungsweise sind in der deutschen Bevölkerung zwischen 20 % und 30 % von dieser Form der Unverträglichkeit betroffen. Patienten leiden teilweise Jahrzehnte an typischen Beschwerden, ohne dass die Fructosemalabsorption diagnostiziert wird.

Die seltener vorkommende hereditäre Fructoseintoleranz hingegen beruht auf einem Enzymdefekt der in der Leber vorkommenden Aldolase B. Diese Aldolase B ist normalerweise dafür verantwortlich, Fructose nach Eintritt in die Zelle in weitere Verarbeitungsstufen aufzuspalten. Geschieht diese Aufspaltung nicht, fällt mehr der Vorstufe an und staut sich auf. Die Fructose in der Vorstufe wird als Fructose-1-Phosphat bezeichnet. Das Fructose-1-Phosphat wiederum hemmt Teile des Zuckerstoffwechsels und kann diesen beinahe gänzlich lahmlegen. Es kommt dann zu einer akuten Unterzuckerung.

Was sind die Symptome einer Fruktoseintoleranz?

Die Fructosemalabsorption und die hereditäre Fructoseintoleranz haben einige gemeinsam überschneidende Symptome wie:

Achtung

Bei der HFI können die Symptome nach Fructosekonsum erheblich bedrohlicher werden als bei der Fructosemalabsorption.

Weitere Symptome können folgende sein, von denen einige akut bedrohlich sein können:

  • Völlegefühl
  • Benommenheit
  • Lethargie
  • Krampfanfälle
  • Krämpfe
  • Zittern
  • Unterzuckerung

Auch außerhalb des Magen-Darm-Trakts können sich Symptome manifestieren. Da sich die HFI oftmals bereits im Säuglingsalter beim Kontakt mit fructosehaltigen Lebensmitteln zeigt, entwickeln viele betroffene Kinder eine generelle Abneigung gegen süße Speisen.

Wie wird die Fruktoseintoleranz diagnostiziert?

Bei der Diagnostik ist zunächst die generelle Unterscheidung der auslösenden Ursache für die Fructoseunverträglichkeit entscheidend. Beim Verdacht auf die harmlose Form, der Fructosemalabsorption, kann zunächst ein Auslassversuch durchgeführt werden. Führt dieser Versuch unmittelbar zu einer Linderung der Symptomatik, spricht dies stark für eine fructosebedingte Problematik. Um den Verdacht zu bestätigen kann ein sog. H2-Atemtest durchgeführt werden. Vor der Testdurchführung muss möglichst eine hereditäre Fructoseintoleranz (HFI) ausgeschlossen werden, zur Sicherheit wird für den Notfall eine Glucose-Infusion bereitgehalten.

Der H2-Atemtest läuft nach folgendem Prinzip ab:

  • Der Patient muss nüchtern sein und darf die Zähne nicht geputzt haben
  • Der Patient bekommt eine definierte Menge an Fructose zu trinken
  • Da die Fructose im Dünndarm durch den Defekten Transporter nicht in aus dem Darm gelangt, verbleibt sie bis zum Dickdarm unverdaut darin → im Dickdarm finden sich millionenfach Bakterien, die zur normalen Darmflora gehören → diese Bakterien beginnen nun die Fructose aufzuspalten, und verursachen die typischen Beschwerden → bei dieser Aufspaltung wird unter anderem H2-Wasserstoff frei → ein Teil dieses H2 gelangt über die Darmwand in die Blutbahn und in die Lunge → das messende Gerät detektiert H2 und der Test wäre somit in Zusammenschau mit den allgemeinen Symptomen positiv

Beim klinischen Verdacht auf eine hereditäre Fructoseintoleranz (HFI), soll standardmäßig kein H2-Atemtest mehr durchgeführt werden, da dieser eine schwere Stoffwechselentgleisung auslösen kann. Stattdessen soll nach typischen Symptomen gesucht werden, und auch hier ein Auslassversuch durchgeführt werden. Erhärtet sich der Verdacht auf das Vorliegen einer HFI sollen genetische Untersuchungen erfolgen. Das Gen für das entsprechend veränderte Enzym (Aldolase B) findet sich auf dem Chromosom 9 und weist bei der HFI eine Mutation oder mehrere Mutationen auf. Als weitere Indikatoren für das Vorliegen einer HFI gelten erhöhte Leberwerte und die Beimengung von Proteinen, Fructose und anderen Metaboliten im Urin.

Therapie bei Fruktoseintoleranz

Eine kausale Therapie steht weder für die Fructosemalabsorption noch für die hereditäre Fructoseintoleranz zur Verfügung. Ein strikter Verzicht auf Lebensmittel, die Fructose und Sorbit (der Zuckeralkohol der Fructose) beinhalten, ist insbesondere bei der HFI angezeigt, dar sonst schwere Stoffwechselentgleisungen drohen.

Auf folgende Lebensmittel sollte bei Fructoseintoleranz grundsätzlich verzichtet werden:

  • Alle Obstsorten
  • Trockenfrüchte
  • Fruchtsäfte
  • Diverse Gemüsearten (Artischocken, Auberginen, Brokkoli, Karotten, Kürbis, Tomaten)
  • Früchtetees
  • Süßer Wein und Most
  • Mayonnaise, Ketchup, Fertigsoßen

Folgende Lebensmittel enthalten hingegen wenig bis keine Fructose und können ohne Probleme verzehrt werden:

  • Weizenmehl (Typ 405)
  • Kartoffeln (anfangs wenig pro Tag)
  • Milchprodukte ohne Fruchtzusatz
  • Spinat, Mangold, Chicorée, Blattsalate, Küchenkräuter
  • Gewürze, Avocado, Rhabarber, Champignon
  • Alle Nüsse außer Erdnüsse
  • Fleisch, Geflügel, Fisch und Eier
  • Wasser, Kaffee und Tee
  • Butter, Margarine, Pflanzenöle
  • Traubenzucker, kalorienfreie Süßstoffe
  • Stärkemehle, polierter Reis, Feinmehlbackwaren

Hinweis

Für eine umfangreiche Information an unschädlichen Lebensmitteln und um Diätfehler zu vermeiden, empfiehlt es sich, einen ausgebildeten Diätassistenten in die Dauertherapie einzubeziehen. Aufgrund der vielen Einschränkungen bezüglich der Quellen für die Vitaminzufuhr ist es beinahe immer notwendig, Vitamine in Tablettenform o.ä. zu sich zu nehmen.

Wie ist die Prognose einer Fruktoseintoleranz?

Wird die Fructoseintoleranz rechtzeitig erkannt und behandelt, bevor es zu Schädigungen der Organe kommt, ist die Lebenserwartung gegenüber gesunden Menschen unverändert.

Empfehlungen zur Nachsorge bei einer Fruktoseintoleranz

Patienten, die an einer HFI leiden, sollten stets einen Notfallausweis mit sich führen, der Auskunft darüber gibt, dass sie keine Fructose- oder sorbithaltigen Infusionslösungen erhalten sollen. Eine solche Infusion kann akute Lebensgefahr bedeuten für den HFI-Patienten.

Zusammenfassung

Die Fructoseintoleranz umfasst zwei Krankheitsbilder, zum einen die Fructosemalabsorption und zum anderen die hereditäre Fructoseintoleranz (HFI). Bei den Erkrankungen handelt es sich zum einen um einen Enzymdefekt, der lebensgefährliche Stoffwechselentgleisungen auslösen kann (HFI) und zum anderen um Defekte im Fructose-Transporter des Darms. Beide Erkrankungen sind kausal nicht heilbar, aber mit einer strengen Fructose/Sorbit-Diät gut behandelbar.

Häufig gestellte Patientenfragen, beantwortet

Bei einer Fructoseintoleranz sollten sie insbesondere auf folgende Produkte verzichten:

  • Alle Obstsorten
  • Trockenfrüchte
  • Fruchtsäfte
  • Diverse Gemüsearten (Artischocken, Auberginen, Brokkoli, Karotten, Kürbis, Tomaten)
  • Früchtetees
  • Süßer Wein und Most
  • Mayonnaise, Ketchup, Fertigsoßen

Für weitere Informationen wenden sie sich bitte an einen ausgebildeten Diätassistenten / Diätassistentin.

Gegen die Fructoseintoleranz gibt es heute (Stand 2021) keine kausale Therapie. Der konsequente Verzicht auf Fructose- und sorbithaltige Lebensmittel bekämpft die Symptome jedoch ausreichend um eine hohe Lebensqualität zu erfahren.

Brot, vor allem aus Vollkorngetreide und Laugengebäck Brötchen, solange sie nur mit Traubenzucker gesüßt sind

Diese Produkte enthalten nur geringe Mengen an Fructose bzw. Sorbitol. Sollten sie sich unsicher über die Bestandteile sein, können sie in der jeweiligen Bäckerei nach der Zutaten- bzw. Allergenliste fragen.

Da die Fructosemalabsorption durch einen Defekt von Fructosetransportern ausgelöst wird, kann fast jedes darmschädigende Ereignis eine Unverträglichkeit gegenüber Fructose und anderen Zuckern verursachen, in dem diese Transporter beschädigt werden. So kann die Fructoseunverträglichkeit passager im Rahmen eines Magen- Darm Infekts, Bestrahlung oder Chemotherapie auftreten.

Typische Symptome einer Fructoseintoleranz sind Blähungen, Durchfälle, Bauchschmerzen. Symptome beim Vorliegen einer HFI können Unterzuckerung, Krämpfe, Lethargie, Bewusstseinstrübungen und Zittern sein. Reagieren sie positiv auf den konsequenten Verzicht von Fructose, kann dies ein Indiz für das Vorliegen einer Fructoseintoleranz sein.

Folgende Lebensmittel sind weitestgehend oder ganz frei von Fructose:

  • Spinat, Mangold, Chicorée, Blattsalate, Küchenkräuter, Kartoffeln
  • Gewürze, Avocado, Rhabarber, Champignon

Alle Obstsorten enthalten eine relevante Menge an Fructose, und können somit nicht verzehrt werden.

Insbesondere folgende Lebensmittel sind durch ihren niedrigen oder nicht vorhandenen Fructoseanteil zum Verzehr geeignet:

  • Weizenmehl (Typ 405)
  • Kartoffeln (anfangs wenig pro Tag)
  • Milchprodukte ohne Fruchtzusatz
  • Spinat, Mangold, Chicorée, Blattsalate, Küchenkräuter
  • Gewürze, Avocado, Rhabarber, Champignon
  • Alle Nüsse außer Erdnüsse
  • Fleisch, Geflügel, Fisch und Eier
  • Wasser, Kaffee und Tee
  • Butter, Margarine, Pflanzenöle
  • Traubenzucker, kalorienfreie Süßstoffe
  • Stärkemehle, polierter Reis, Feinmehlbackwaren

Sie können problemlos Wasser, Kaffee und Tee (kein Früchtetee) trinken. Vermeiden sollten sie Fruchtsäfte und ähnliche Getränke.

Als gut verträglich gelten folgende alkoholische Getränke: Schnaps, Whisky, Tequila, Ouzo, Gin, Wodka, Rum, keine Mengen trockene Weine. Auf folgende Getränke sollten sie hingegen verzichten: Cocktails, gesüßte Liköre, Glühwein, Portwein, liebliche Weine.

Prinzipiell können sie alle anderen Zucker außer Fructose und dessen Zuckeralkohol Sorbit zu sich nehmen. Dazu gehört zum Beispiel die Glucose (Traubenzucker) und Galactose (Milchzucker).

Getreideprodukte, wie Brot und Brötchen (bevorzugt aus Dinkel) werden in aller Regel gut vertragen.

Fruktoseintoleranz Karteikarte

Erkrankung zusammengefasst

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Fruktoseintoleranz

Epidemiologie

  • von Malabsorption sind ca 30–40 % der Mitteleuropäer betroffen
  • Prävalenz: ca. 30% der Bevölkerung betroffen

Risikofaktoren

  • genetische Veranlagung

Ursachen

  • Mangel an Fruktose-1-Phosphat-Aldolase
  • Bei Malabsorption: Störung des Glukosetransporters 5 (GLUT 5)

Symptome

  • Übelkeit
  • Erbrechen
  • Bauchschmerzen
  • Blähungen
  • Durchfall
  • Schwindel

Komplikationen

  • Durchfall
  • Blähungen
  • Verwirrtheit
  • Schwindel
  • Krampfanfälle
  • Nierenschäden
  • Leberschäden

Diagnose

  • Anamnese
    • Leiden sie häufig an Blähungen?
    • Haben sie oft Durchfall?
    • Haben sie häufig Bauchschmerzen?
    • Leiden sie regelmäßig an Übelkeit?
    • Müssen sie sich häufig übergeben?
    • Ist ihnen regelmäßig schwindelig?
    • Stehen sie Beschwerden in Zusammenhang mit dem Verzehr von Fruchtzucker?
    • Liegt bei einem Mitglied ihrer Familie eine Fruktoseintoleranz vor?
  • Körperliche Untersuchung
    • Vermehrte Luft im Darm
  • Spezifische Tests
    • Fruktoseintoleranz-Test: Messung von Wasserstoff in der Ausatemluft (H2-Atemtest)
  • Genetische Testung
    • Bestimmte Genveränderungen belegen eine hereditäre Fruktoseintoleranz.

Differenzial Diagnose

  • Laktoseintoleranz

Therapie

  • Meidendes Verhalten

Prognose

  • Die hereditäre Fruktoseintoleranz ist nicht heilbar
  • Die Fruktosemalabsorption nimmt gewöhnlich mit dem Alter ab.

Begriffe

Bauchschmerzen

Unter dem Begriff Bauchschmerzen versteht man Schmerzempfindungen, die sich im Bereich des Ober- und Unterbauchs bemerkbar machen. Für die Entstehung der Schmerzen kann es eine Vielzahl von Ursachen geben.
Blähungen stellen in der Bevölkerung ein weit verbreitetes, oft lästiges Gesundheitsproblem dar. Meist versteckt sich hinter der vermehrten Gasansammlung im Magen-Darm-Trakt kein krankhaftes Geschehen - ursächlich sind häufig eine falsche Ernährung, hastiges Essen oder aber vermehrter Stress.
Durchfall gilt im eigentlichen Sinne als Symptom und stellt eigentlich keine eigenständige Erkrankung dar. Es gibt diverse auslösende Erkrankungen, die Durchfall als Symptom zeigen können.

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