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Pulmonale Hypertonie

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Geschrieben von
Inga Jerrentrup (Ärztin)

Was sind die Ursachen und Risikofaktoren einer Pulmonalen Hypertonie?

Das menschliche Herz-Kreislauf-System besteht aus zwei hintereinander geschalteten Kreisläufen, dem Lungen- und Körperkreislauf oder auch kleiner und großer Kreislauf genannt. Im Lungenkreislauf pumpt das rechte Herz sauerstoffarmes Blut über die Lungenarterien in die Lungen, wo es mit Sauerstoff angereichert wird. Als sauerstoffreiches Blut gelangt es zurück in das linke Herz, welches es über den Weg der Hauptschlagader in den Körperkreislauf abgibt, um den Körper in der Peripherie mit genügend Sauerstoff zu versorgen.

Wissenswert

Die pulmonale Hypertonie oder Lungenhochdruck beschreibt einen krankhaften Zustand, bei dem der Druck im Lungenkreislauf, also hinter dem rechten Herzen, ansteigt. Definitionsgemäß beträgt der pulmonal-arterielle Mitteldruck, der im Rahmen einer Katheteruntersuchung des rechten Herzens gemessen werden kann, mehr als 25 mmHg.

Somit stellt die pulmonale Hypertonie keine eigene Erkrankung dar, ihr können unterschiedliche Erkrankungen zugrunde liegen. Sie stellt ein häufiges Gesundheitsproblem des höheren Lebensalters dar: Man geht davon aus, dass 10 % der über 65-Jährigen von einer pulmonalen Hypertonie betroffen sind.

Je nach zugrunde liegender Ursache kann die pulmonale Hypertonie in fünf Gruppen eingeteilt werden:

Pulmonal-arterielle Hypertonie Die Ursache für den erhöhten Druck im Lungenkreislauf kann primär in einer direkten Veränderung der Lungenarterie und ihrer kleinen Äste liegen. Zu dieser Gruppe zählt zum Beispiel die seltene idiopathische pulmonal-arterielle Hypertonie, für die bis heute keine endgültige Erklärung gefunden werden konnte. Aber auch angeborene Genmutationen, durch Medikamente bedingte Formen oder eine pulmonale Hypertonie, die im Zusammenhang mit anderen Systemerkrankungen wie zum Beispiel Kollagenosen auftritt, werden zu dieser Gruppe gezählt.

Pulmonale Hypertonie bei Linksherzerkrankungen Wenn das linke Herz das sauerstoffreiche Blut nicht mehr effektiv genug in die Peripherie pumpen kann, kommt es zu einem Rückstau in die Lungengefäße und somit zu einer Steigerung des Drucks. Häufig sind dafür eine Pumpschwäche der linken Herzkammer oder eine Insuffizienz der Mitralklappe, die normalerweise den Rückfluss aus der linken Kammer in den linken Vorhof verhindert, ursächlich.

Pulmonale Hypertonie bei Lungenerkrankungen Im Rahmen von Lungenerkrankungen, wie zum Beispiel bei der chronisch-obstruktiven Lungenerkrankung (COPD ), bei interstitiellen Lungenerkrankungen oder beim Schlafapnoe-Syndrom, kann es ebenfalls zu einer Erhöhung des Blutdrucks im Lungenkreislauf kommen. Dies liegt unter anderem an einem physiologischen Mechanismus der Lunge, der bewirkt, dass bei einem Mangel an Sauerstoff eine Verengung der arteriellen Gefäße erfolgt, um die Durchblutung zu senken und somit eine unzureichende Sauerstoffanreicherung des Blutes zu verhindern. Dies bezeichnet man als Euler-Liljestrand-Mechanismus.

Chronisch-thromboembolische pulmonale Hypertonie Als Folge von wiederholten Lungenembolien, also der Verlegung der Lungenarterien durch Blutgerinnsel, kann es zu einem Verstopfen beziehungsweise einer Verengung der Lungenarterien kommen, die zu einer pulmonalen Hypertonie führen können.

Pulmonale Hypertonie mit unklarem Entstehungsmechanismus Bei allen Formen der pulmonalen Hypertonie kann es sekundär zu Remodeling-Prozessen kommen. Darunter versteht man den Wandumbau der Lungenarterien aufgrund der erhöhten Druckverhältnisse.

Was sind die Symptome einer Pulmonalen Hypertonie?

Das Hauptsymptom der pulmonalen Hypertonie ist eine belastungsabhängige Luftnot. Betroffene berichten, dass sie sich weniger belastbar fühlen, schnell ermüden und schneller als gewöhnlich „außer Puste“ kommen. Zum Beispiel fällt den Betroffenen das Treppensteigen aufgrund von Luftnot schwer. Eine solche Belastungsdyspnoe ist jedoch ein recht unspezifisches Symptom und kann bei einer Vielzahl von Erkrankungen auftreten. Dies ist unter anderem ein Grund, warum eine pulmonale Hypertonie häufig lange übersehen und eine zutreffende Diagnose erst vergleichsweise spät gestellt wird. Weitere mögliche Symptome sind ein erhöhter Puls (Tachykardie) sowie Schwindel.

Hinweis

Generell können die Beschwerden der Betroffenen eher mild ausfallen, sodass zu Beginn der Erkrankung die Symptome der zugrunde liegenden Erkrankungen überwiegen können. Eine späte Diagnose und damit einhergehend ein verzögerter Therapiestart kann zu einem Fortschreiten der Symptomatik beitragen. Dies äußert sich in einer Zunahme der Luftnot, unter anderem auch beim Vorbeugen (sogenannte Bendopnoe), und dem Auftreten von Synkopen, einem kurzzeitigen Bewusstseinsverlust, welcher vor allem unter körperlicher Anstrengung auftritt.

Wie wird die Pulmonale Hypertonie diagnostiziert?

Der Verdacht auf das Vorliegen einer pulmonalen Hypertonie ergibt sich zunächst häufig aufgrund der Anamnese mit typischer Belastungsdyspnoe. Jedoch tritt das Symptom der Belastungsdyspnoe auch im Rahmen zahlreicher anderer Erkrankungen auf, sodass eine weitere Diagnostik nötig wird. Bei der klinischen Untersuchung zeigt sich die pulmonale Hypertonie zu Beginn meist eher unauffällig.

Beim Abhören kann unter Umständen ein lauter zweiter Herzton über der Pulmonalklappe gehört werden. Gegebenenfalls ergeben sich auch weitere wegweisende Auffälligkeiten, wie zum Beispiel ein Atemgeräusch beim Ausatmen, welches im Zusammenhang mit einer chronisch-obstruktiven Lungenerkrankung, die der pulmonalen Hypertonie zugrunde liegen kann, auftritt. Mithilfe einer Blutentnahme kann durch Bestimmung des NT-proBNP überprüft werden, ob es bereits zu einer Rechtsherzbelastung aufgrund des erhöhten Drucks gekommen ist. Dieser Wert ist ein Marker für das Vorliegen einer Herzinsuffizienz und zeigt sich auch bei der pulmonalen Hypertonie erhöht.

Das Aufzeichnen eines EKGs und die Interpretation anhand bestimmter Kriterien ermöglicht ebenfalls Rückschlüsse auf die Belastung des rechten Herzens. Sollten diese beiden Parameter unauffällig sein, ist die Diagnose einer pulmonalen Hypertonie unwahrscheinlich. Weiterführend kann eine Ultraschalluntersuchung des Herzens erfolgen, die sogenannte Echokardiografie.

Mithilfe dieser Untersuchungstechnik können die Herzvorhöfe und -kammern dargestellt und beurteilt werden. Im Rahmen einer pulmonalen Hypertonie kommt es dabei häufig zu Veränderungen des rechten Herzens infolge der Anpassung an die erhöhten Druckverhältnisse. Typisch ist dabei das Auftreten einer Trikuspidalinsuffizienz, also einem Rückfluss über der Trikuspidalklappe, sowie einer Vergrößerung der rechten Kammer. Der systolische, pulmonal-arterielle Druck kann im Rahmen dieser Untersuchung abgeschätzt werden.

Eine Röntgenuntersuchung des Brustkorbs kann eine Vergrößerung des Herzens beziehungsweise der Lungenarterie zur Darstellung bringen, die die Diagnose ebenfalls bekräftigen. Außerdem kann eine Einschätzung der Lungengefäße erfolgen.

Zur invasiven Diagnostik steht heute die Rechtsherzkatheter-Untersuchung zur Verfügung, bei der ein dünner Katheter über ein venöses Gefäß bis in das rechte Herz und im Verlauf in die Pulmonalarterien vorgeschoben wird. Dort kann eine Messung verschiedener Drücke erfolgen, die eine Einordnung der pulmonalen Hypertonie ermöglicht. Außerdem kann über eine Verabreichung von gefäßerweiternden Medikamenten überprüft werden, ob die Druckerhöhung auf diese Medikamente anspricht und sie somit als Therapieoption infrage kommen. Man nennt dies Vasoreagibilitätsmessung.

Therapie bei Pulmonaler Hypertonie

Im Rahmen der Therapie der pulmonalen Hypertonie unterscheidet man die allgemeine symptomatische Therapie, welche zum Ziel hat, das Leben der Betroffenen möglichst angenehm zu gestalten, von der gezielten Therapie.

Zu den allgemeinen Therapiemaßnahmen zählt unter anderem die Verabreichung von Sauerstoff, welche jedoch nur bei einem nachgewiesenen Sauerstoffmangel im Blut erfolgen sollte. Diese Sauerstofftherapie kann auch zu Hause erfolgen, sodass eine Symptomlinderung der Luftnot meist gut möglich ist. Beim Auftreten von Ödemen aufgrund der Belastung des rechten Herzens können entwässernde Medikamente zum Einsatz kommen.

Die gezielte Therapie ist abhängig von der den Hochdruck verursachenden Erkrankung und richtet sich nach der oben bereits erwähnten Gruppeneinteilung: Die pulmonal-arterielle Hypertonie (Gruppe 1) kann medikamentös behandelt werden. Je nach Ergebnis der Vasoreagibilitätsmessung (siehe Diagnostik) können bei positivem Ansprechen Calciumantagonisten zum Einsatz kommen, wie zum Beispiel Amlodipin.

Diese bewirken über eine Erweiterung der Lungengefäße eine direkte Abnahme des Blutdrucks. Bei fehlendem Ansprechen können andere gefäßerweiternde Medikamentengruppen zur Behandlung eingesetzt werden. Dazu zählt unter anderem das aus der Behandlung der erektilen Dysfunktion bekannte Sildenafil (Viagra ).

Liegt der pulmonalen Hypertonie eine Lungen- oder Linksherzerkrankung zugrunde (Gruppe 2/3), besteht die Therapie der Wahl in der Behandlung der Grunderkrankung. Eine verbesserte Einstellung der zugrunde liegenden Erkrankung kann zu einer Senkung des pulmonalen Hochdrucks führen, insofern noch keine irreversiblen Veränderungen der Lungengefäße aufgetreten sind. Die chronisch-thromboembolische pulmonale Hypertonie (Gruppe 4) wird operativ therapiert: Die sogenannte operative pulmonale Endarteriektomie beschreibt eine Operation, bei der die betroffenen Arterien eröffnet und die Blutgerinnsel entfernt werden. In 50% der Fälle kann nach der Operation eine dauerhafte Senkung des Drucks erreicht werden.

Wie ist die Prognose einer Pulmonalen Hypertonie?

Die Prognose der pulmonalen Hypertonie ist abhängig von der ihr zugrunde liegenden Erkrankung, es handelt sich jedoch um eine schwerwiegende gesundheitliche Beeinträchtigung. Vor allem die pulmonal-arterielle Hypertonie hat unbehandelt eine schlechte Prognose, die vergleichbar mit der einiger maligner Krebserkrankungen ist. Aufgrund der heute zahlreichen medikamentösen Therapiemöglichkeiten hat sich die Prognose in den letzten Jahren deutlich verbessert.

Wie kann man einer Pulmonalen Hypertonie vorbeugen?

Direkt vorbeugende Maßnahmen sind, vor allem bei der pulmonal-arteriellen Hypertonie, bisher nicht bekannt. Bei bestehenden Linksherz- bzw. Lungenerkrankung kann die zeitnahe und adäquate Einstellung der Grunderkrankung die Ausprägung einer pulmonalen Hypertonie verhindern beziehungsweise verzögern. In diesem Zusammenhang ist auch zu erwähnen, dass der Verzicht auf Nikotin vorbeugend in Bezug auf Lungenerkrankungen wie COPD zu sehen ist. Somit hat dieser auch indirekt einen Effekt auf die Ausprägung eines Lungenhochdrucks.

Alternativmedizinische Behandlungsmöglichkeiten und Haushaltsmittel bei einer Pulmonale Hypertonie

Da es im Verlauf der Erkrankung zu zellulären Umbauprozessen in den Gefäßwänden der Lungenarterien kommt, die denen im Rahmen von malignen Krebserkrankungen ähneln, wird vermehrt am Einsatz von Krebsmedikamenten geforscht. Dabei stehen vor allem Hemmstoffe von Wachstumsfaktoren im Forschungsmittelpunkt, zum Beispiel der Einsatz von Imatinib. Bis heute haben sich diese Therapiemöglichkeiten jedoch noch nicht im Alltag durchsetzen können.

Empfehlungen zur Nachsorge bei einer Pulmonalen Hypertonie

Es sollten regelmäßige Kontrolluntersuchungen beim ambulanten Facharzt erfolgen, um gegebenenfalls frühzeitig eine Therapieanpassung durchführen zu können. Für die Behandlung der pulmonalen Hypertonie sind je nach Ursache Kardiologen und Pneumologen zuständig.

Zusammenfassung

Die pulmonale Hypertonie beschreibt einen krankhaften Zustand, bei dem es zu einer Erhöhung des Blutdrucks im Lungenkreislauf mit einer daraus resultierenden Umorganisation der Lungengefäße kommt. Häufige Ursachen dafür sind Lungen- und Linksherzerkrankungen, aber auch die Folgen wiederholter Lungenembolien können dem pulmonalen Hypertonus zugrunde liegen. Eine frühzeitige Behandlung der Grunderkrankung in Kombination mit symptomlindernder, unterstützender Therapie ist essenziell.

Häufig gestellte Patientenfragen, beantwortet

Ein Lungenhochdruck kann sich je nach Ursache schleichend entwickeln, sodass die Diagnosestellung häufig erst spät erfolgt. Eine akut einsetzende Erhöhung des pulmonalen Drucks tritt in aller Regel vor allem im Rahmen einer akuten zentralen Lungenembolie auf und reguliert sich bei adäquater gerinnungshemmender Therapie.

Bei Lungenhochdruck handelt es sich in aller Regel nicht um eine eigenständige Erkrankung, sondern um die Folgeerscheinung von anderen Erkrankungen. Somit ist die Heilbarkeit abhängig von der verursachenden Krankheit.

Ein Lungenhochdruck ist ein ernstzunehmender Zustand der einer zeitnahen Therapie bedarf. Im Verlauf der Erkrankung kann es zu Umbauprozessen kommen, die das Fortschreiten der Erkrankung und einen Anstieg des Drucks begünstigen können. Daher ist die frühzeitige Therapie essentiell.

Die Prognose des Lungenhochdrucks ist sehr variabel und abhängig von der zugrunde liegenden Ursache sowie dem Ausmaß des Hochdrucks. Auch individuelle Unterschiede wie Lebensalter und Begleiterkrankungen bestimmen die Lebenszeit maßgeblich.

Ein Lungenhochdruck wird je nach Ursache von Kardiologen (Herz-Spezialisten) und Pneumologen (Lungen-Spezialisten) behandelt.

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Pulmonale Hypertonie einfach erklärt

PH

Betroffene

Organe(e):

Lunge

Häufigkeit

  • Prävalenz: ca. 15 Betroffene auf 100000 Bewohner

Risikofaktoren

  • Bindegewebserkrankungen
  • Schistosomiasis (Bilharziose)
  • Portale Hypertonie
  • HIV-Infektion
  • angeborene Herzfehler
  • Chronische hämolytische Anämie

Ursachen

  • idiopathisch
  • COPD
  • Lungenfibrose
  • Bindegewebserkrankungen

Symptome

  • verminderte Leistungsfähigkeit
  • Müdigkeit
  • Kurzatmigkeit
  • Schwindel
  • Zyanose
  • Brustschmerzen
  • Ödeme

Komplikationen

  • hämodynamischer Instabilität
  • Gasaustauschstörung

Diagnose

  • Anamnese
    • Wurde bei ihnen eine Lungenerkrankung festgestellt?
    • Haben sie einen angeborenen Herzfehler?
    • Leiden sie an COPD?
    • Haben sie eine Erkrankung des Bindegewebes?
  • Körperliche Untersuchung
    • Untersuchung der Lunge
  • Ultraschalluntersuchung
    • Echokardiografie des Herzens
  • Röntgen-Thorax
    • ggf. Nachweis von erweiterten Lungenarterien (Pulmonalarterien)
  • Elektrokardiografie
    • typische EKG-Veränderungen bei pulmonaler Hypertension
  • Lungenfunktionsprüfung
    • Messung der Lungen- beziehungsweise Atemvolumina
  • Spezifische Tests
    • Rechtsherz-Katheter-Untersuchung: Bestimmtung des Schweregrades der Erkrankung

Therapie

  • Behandlung der Grunderkrankung
  • Medikamente
  • Sauerstoffgabe
  • Operation

Präventionsmaßnahmen

  • Frühzeitige Diagnose und Behandlung der relevanten Grunderkrankungen

Prognose

  • nicht heilbar
  • Lebenserwartung unbehandelt: maximal drei Jahre

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