Lichen sclerosus

Als Lichen sclerosus (auch: Lichen sclerosus et atrophicans oder Weißfleckenkrankheit) wird eine seltene, chronisch-schubweise verlaufende Bindegewebeerkrankung der Haut am Rumpf und den Genitalien beschrieben. Dabei kommt es, im Rahmen von Entzündungen, zu runden, etwa linsengroßen, teils zusammenlaufenden, weißlichen, juckenden Veränderungen der Haut. Die betroffenen Hautstellen atrophieren dabei - das bedeutet, dass die betroffenen Zellen ihrer Funktion nicht mehr nachgehen und sich aus diesem Grund verkleinern bzw. vom Körper abgebaut werden, sodass sozusagen eine Schrumpfung der betroffenen Stellen entsteht.

Der Lichen sclerosus kann in eine häufigere genitale Form (also die Geschlechtsteile betreffend) und in eine extragenitale Form eingeteilt werden, wobei die genitale Unterart circa 90 % aller Fälle ausmacht. Im fortgeschrittenen Stadium kann die Hauterkrankung sogar über Vernarbungsprozesse zum Verlust der Schamlippen bei der Frau oder der Vorhaut beim Mann führen, was einige Komplikationen mit sich bringt.

Wissenswert

Insgesamt kommt der Lichen sclerosus nicht häufig vor. Betroffene befinden sich meistens im mittleren Lebensalter (5.-6. Lebensjahrzehnt) oder vor der Pubertät (v.a. Mädchen). Frauen erkranken generell etwa 5x häufiger an der Hauterkrankung.

Der Lichen sclerosus wird als dermatologische Erkrankung gesehen. Er wird jedoch auch zusammen mit der squamösen Hyperplasie und dem Lichen simplex chronicus zu den Dermatosen der Vulva gezählt und stellt somit ein gynäkologisches Problem dar. Ebenso kann der Lichen sclerosus als Krankheitsbild des urologischen Fachs gesehen werden, wenn er als genitale Form beim Mann auftritt. Ein interdisziplinäres Vorgehen bei der Diagnosestellung und Therapieentscheidung ist daher in vielen Fällen erforderlich oder sogar erwünscht.

Was sind die Ursachen und Risikofaktoren bei Lichen sclerosus?

Bis heute konnte keine Entstehungsursache von Lichen sclerosus gefunden werden. Klar ist, dass es zu einer Entzündungsreaktion im Bindegewebe kommt, wobei Entzündungszellen über komplexe Abläufe dafür sorgen, dass das Bindegewebe vernarbt. Die Erkrankung ist nicht ansteckend und wird nicht beim Geschlechtsverkehr übertragen. Eine mögliche Vererbung ist allerdings anzunehmen.

Mediziner und Forschende gehen am ehesten davon aus, dass es sich beim Lichen sclerosus um eine Autoimmunerkrankung handelt. Das Immunsystem hat die Aufgabe, schädliche Erreger von außen zu erkennen und zu bekämpfen. Sehr vereinfacht gesagt, bildet es dabei beim Kontakt mit Eindringlingen sogenannte Antikörper aus, die die fremden Erreger bemerken, markieren und andere Abwehrmechanismen und -Prozesse in Gang setzen, sodass die Schädlinge möglichst schnell wieder aus dem Körper entfernt werden können.

Von einer Autoimmunerkrankung spricht man, wenn das Immunsystem des Körpers nicht nur Antikörper gegen schädliche Erreger von außen richtet, sondern auch körpereigene Zellen als „fremd“ markiert und deswegen angreift.

Die Idee der Autoimmunerkrankung als Ursache des Lichen sclerosus kommt durch die enge Verbindung und das häufige Auftreten gemeinsam mit anderen Autoimmunerkrankungen wie die Alopecia areata (plötzlicher Haarausfall ), Vitiligo (symmetrisches Weißfärben der Haut ), einer Schilddrüsenentzündung oder einer Autoimmun-Blutarmut.

Auch andere Gründe für den Lichen sclerosus werden diskutiert: Gendefekte, Infekte oder eine Störung der Sexualhormone können als mögliche Faktoren nicht ausgeschlossen werden.

Alles in allem wird jedoch angenommen, dass es nicht den einen Grund für die Entstehung des Lichen sclerosus gibt, sondern mehrere Faktoren zusammentreffen müssen, damit diese Bindegewebeerkrankung entsteht – das wird „multifaktorielle Genese“ genannt.

Hinweis

Es konnten einige Risikofaktoren, die im Zusammenhang mit der Entstehung des Lichen sclerosus stehen, festgestellt werden:

• Hormone Da die Erwachsenenform des (genitalen) Lichen sclerosus überwiegend bei Frauen nach der Menopause gefunden wird, wird angenommen, dass eine Veränderung des Hormon-Haushalts bei der Erkrankungsentstehung beteiligt ist. Studien konnten auch einen Zusammenhang mit oraler Empfängnisverhütung („Pille“) oder Östrogen-Ersatz-Therapien feststellen.
• Verletzungen Bei der Entwicklung der genitalen Form des Lichen sclerosus spielen Verletzungen in Form von Kratz- oder Reibewunden, vorangegangene operative Eingriffe oder sexuelle Missbräuche (vor allem im Kindesalter) eine Rolle.
• Infektionen und Medikamente Es gibt zwar keine klaren Beweise, dass irgendeine Art von Infektion oder medikamentöser Therapien zur Entstehung des Lichen sclerosus beitragen. Allerdings können diese 2 Komponenten als Risikofaktor auch nicht ausgeschlossen werden.

Was sind die Symptome bei Lichen sclerosus?

Der Lichen sclerosus wird meistens durch die Ausbildung von porzellanartig-weißen Hautveränderungen, die von starkem Juckreiz begleitet werden, erkannt. Der Verlauf ist chronisch-schubhaft. Das macht eine Diagnosestellung häufig schwierig. Die Erkrankung ist nicht ansteckend und wird auch beim Geschlechtsverkehr nicht weitergegeben.

Der Lichen sclerosus tritt zu 90 % als genitale Form auf. Dann macht er sich meistens durch starken Juckreiz als erstes Symptom bemerkbar. Bei genauerer Betrachtung können dann weißliche Veränderungen an den Schamlippen bei der Frau sowie an der Vorhaut oder der Eichel des Mannes oder im Bereich um den Anus herum bei beiden Geschlechtern gefunden werden. Die Haut an den betroffenen Stellen wird oft als pergamentartig dünn wahrgenommen. Ohne Behandlung können die weißlichen Hautveränderungen eine Schrumpfung der betroffenen Regionen verursachen, wodurch es dann zum Verlust der Schamlippen und zur Einengung des Vagina-Eingangs bei der Frau und zur Verengung der Penis-Vorhaut („Phimose“), zur Verkürzung des Eichelbändchens („Frenulum“) und zu einer Verengung der Harnröhren-Öffnung beim Mann kommt. Kleine, schmerzhafte Verletzungen, wie Einrisse am Bändchen oder Blutungen, sind möglich.

Bei der extragenitalen Form (10 % der Fälle) finden sich elfenbeinfarbene, Stecknadelkopf- bis linsengroße, erhabene Papeln (tastbare kugelige Knötchen), die sich langsam ausdehnen und mit benachbarten Papeln verschmelzen können. Das Auftreten der weißen Papeln wird auch als „konfettiartig-verstreut“ beschrieben. Die veränderten, weißen Hautstellen haben eine Pergamentpapier-artige Struktur, was durch die Atrophie (also die „Schrumpfung“) der betroffenen Hautstellen verursacht wird.

Starker Juckreiz wird auch bei der extragenitalen Form als Begleitsymptom beschrieben. In der Anfangsphase kann auch eine Entzündungsreaktion des Körpers (z.B. Schwellung, Überwärmung, Rötung, Schmerzen der Haut ) auffallen. Dabei kommt es selten zusätzlich zur Bläschenbildung oder zu Blutungen bzw. Schorfbildung. Die am häufigsten betroffenen Stellen sind der Körperstamm und hier vor allem die seitliche Halsgegend, der Rücken und der Bereich unter der Brust. Auch die Extremitäten können mitbetroffen sein.

Trotz des Juckreiz sollte das Kratzen unbedingt vermieden werden, da durch Kratzwunden eine bakterielle Superinfektion, also eine zusätzliche Entzündung und Infektion der Wunden durch eindringende Bakterien, verursacht werden. Diese kann sich hartnäckig halten und muss antibiotisch behandelt werden.

Neben Komplikationen von schmerzhaften Einrissen und Blutungen der betroffenen Stellen und der Einengung der Vaginalöffnung bei der Frau bzw. der Vorhaut und der Harnröhrenöffnung des Mannes, stellt der genitale Lichen sclerosus (bei der Frau) einen Risikofaktor dar, an einem Plattenepithelkarzinom – also an einer Form des Hautkrebses – zu erkranken.

Wie wird Lichen sclerosus diagnostiziert?

Da ein Zusammenhang mit einer Form der Zuckerkrankheit (Diabetes mellitus Typ 1) festgestellt werden konnte, sollte – vor allem bei Kindern - eine kurze Standard-Abklärung zum Ausschluss dieser Erkrankung erfolgen. Diese erfolgt vor allem durch ein weiterführendes Gespräch und eine anschließende Blutabnahme.

Eine Abgrenzung zu anderen Erkrankungen ist vor allem bei der genitalen Form an der Frau häufig schwierig zu diagnostizieren. Der Lichen sclerosus wird leicht mit anderen allergisch-entzündlichen genitalen Erkrankungen verwechselt. Aber auch gewisse Veränderungen der Zellen des Scheidenvorhofs, die eine Vorstufe von Krebs darstellen, oder auch erste Tumorzell-Herde an den Schamlippen oder dem Scheidenvorhof präsentieren sich manchmal ähnlich dem Lupus sclerosus.

Therapie bei Lichen sclerosus

Eine Therapie sollte relativ rasch begonnen werden, damit Komplikationen (Blutungen, Einrisse, Einengungen, Schrumpfungen, Tumore) erst gar nicht entstehen können. Weitere Ziele der Behandlung sind eine Linderung der Symptome und eine Verhinderung des weiteren Fortschreitens und der Narbenentwicklung. Die Behandlung besteht vor allem aus einem Zusammenspiel aus allgemeinen Maßnahmen, Medikamenten in Form von Salben oder Tabletten und gegebenenfalls Operationen bei Komplikationen.

In erster Linie können grundlegende Maßnahmen von den Betroffenen selbst durchgeführt werden, um den Juckreiz-Kratz-Kreislauf zu durchbrechen:

• In erster Linie ist die Vermeidung von irritierenden Produkten, zum Beispiel reizende Duschcremen und Seifen wichtig. Stattdessen können vom Arzt verschriebene, hautschonende Mittel verwendet werden.
• Unterwäsche aus Seide ist jener aus Baumwolle zu bevorzugen, da diese Reizungen eher verhindern.
• Mechanische Irritationen sollten aktiv vermieden werden. Das bedeutet, dass keine groben Handtücher oder Toilettenpapier verwenden und beispielsweise harte Fahrradsitze vermieden werden sollen.
• Das Kratzen sollte um jeden Preis unterlassen werden, auch wenn starker Juckreiz besteht.
• Fettende Salben können bei extragenitalen betroffenen Hautstellen angewendet werden. Sie können der Schuppung ein wenig entgegenwirken.

Die medikamentöse Therapie der Wahl bei genitaler Beteiligung des Lichen sclerosus ist die Anwendung von hochdosierten Cortison als Salbe zum direkten Auftragen an den betroffenen Stellen für 3 Monate (Wichtig: mit Handschuhen auftragen und gründlich Händewaschen nach der Verwendung, um unerwünschte Wirkungen an der Haut der Hände zu vermeiden). Die Dosis kann anschließend soweit schrittweise reduziert werden, dass ein Auftragen der Salbe 1x wöchentlich bleibt. Mit Nebenwirkungen ist unter korrekter Durchführung und streng lokaler Anwendung nicht zu rechnen.

Andere Medikamente, zum Beispiel Calcineurin-Inhibitoren (z.B. Tacrolimus) und Imiquimod als Salbe, werden ebenfalls verwendet. Diese wirken der überschießenden, körpereigenen Entzündungsreaktion entgegen und verhindern so ein Fortschreiten der Symptome. Bei der lokal begrenzten Anwendung dieser Medikamente sollten ebenfalls keine beträchtlichen unerwünschten Wirkungen auftreten. Falls Unannehmlichkeiten entstehen, sollte sofort ein Arzt aufgesucht werden.

Operationen sollten im Falle von auftretenden Komplikationen in Erwägung gezogen werden. Bei Männern ist eine Beschneidung zur Entfernung der Penis-Vorhaut („Zirkumzision“) schon frühzeitig empfohlen. Die operativen Maßnahmen bei der Frau bestehen aus Laserbehandlungen, die ein Fortschreiten der Schrumpfung der Schamlippen verhindern sollen. Bei Auftreten von Verengungen der Harnröhre bzw. des Vagina-Eingangs kann eine spezielle Operation zur Aufweitung der betroffenen Struktur durchgeführt werden. Genauere Details zur Durchführung des Eingriffes und etwaigen Komplikationen werden ausführlich vor jeder Operation mit den behandelnden Mediziner besprochen.

Die Therapie des extragenitalen Lichen sclerosus zeigt weniger Erfolge. Neben der medikamentösen Anwendung von hochdosiertem Cortison oder Calcineurin-Inhibitoren als Salbe (gleich wie bei der genitalen Form), kommen hier auch Cortison- bzw. Calcineurin-Tabletten zur Anwendung. Die unerwünschten Wirkungen sind hierbei stärker ausgeprägt. Cortison verursacht bei langer Anwendung eine Reihe von unangenehmen Folgen, weswegen es immer nur genau nach Absprache mit dem Arzt eingenommen werden sollte. Zu den unerwünschten Wirkungen unter Cortison zählen unter anderem eine Schwächung des Immunsystems und der Wundheilung, Fettumverteilung in Richtung des Körperstamms, Hautveränderungen, Muskelschmerzen, psychische Auffälligkeiten und ein Abbau der Knochenmasse.

Die verwendeten Calcineurin-Inhibitoren verursachen als unerwünschte Wirkung vor allem eine Schädigung der Nieren, weswegen eine regelmäßige Blutabnahme unter der Therapie zur Überprüfung der Nierenfunktion erfolgen sollte. Außerdem können in seltenen Fällen Bluthochdruck , erhöhte Blutzuckerwerte, Stoffwechselstörungen, Magen-Darm-Beschwerden und neurologische (also „die Nerven betreffende“) Auffälligkeiten (z.B. Zittern, Kopfschmerzen, Bewegungsstörungen, Krampfanfälle) auftreten. Eine weitere Therapieoption in Tablettenform stellt Methotrexat dar: Das ist ein Medikament, das die Immunreaktion runterschraubt. Unerwünschte Wirkungen betreffen vor allem den Magen-Darm-Trakt und die Leberfunktion. Außerdem kommen unerwünschte Hauterscheinungen, Blutbildungsstörungen, Nieren- und Nervenschäden selten vor.

Neben der Anwendung von Tabletten kommt darüber hinaus noch die Phototherapie über 10 Wochen infrage. Dabei werden zuerst spezielle Bäder durchgeführt oder Cremen aufgetragen. Danach erfolgt eine Bestrahlung mit speziellem Ultraviolett-Licht (UV-A). Als unerwünschte Nebenwirkung kann eine schnelle Alterung der Haut und ein erhöhtes Risiko für Hautkrebs genannt werden.

Für eine langanhaltende erkrankungsfreie Phase ist in den meisten Fällen eine Langzeittherapie über Jahre hinweg notwendig. Dafür kommt meistens Cortison in niedrigerer Dosierung 1- oder 2-malig pro Woche zum Einsatz.

Wie ist die Prognose bei Lichen sclerosus?

Im Kindesalter ist die Prognose gut. Häufig kommt es spontan zum Rückgang der Symptome.

Bei betroffenen Erwachsenen sieht das leider anders aus. Ohne passende Therapie kommt es zu schubweisen Verschlechterung der Probleme. Im fortgeschrittenen Stadium kann der Lichen sclerosus im Genitalbereich bei Frauen zum Schrumpfen und vollständigen Verlust der Schamlippen oder zu einer Verengung des Eingangs zur Vagina führen. Bei Männern steht als Komplikation die Verengung der Vorhaut und der Harnwegsöffnung im Vordergrund.

Sowohl bei Erwachsenen als auch bei Kindern ist eine Langzeittherapie mit niedrig dosiertem Cortison in manchen Fällen notwendig, um einen weiteren Schub zu vermeiden. Cortison kann vor allem bei hoher Dosis und als Tablette schwere Komplikationen verursachen, weswegen regelmäßige Kontrollen unerlässlich sind. Bei der geringen Menge an aufzutragender Cortisonsalbe, die für die Behandlung des Lichen sclerosus üblicherweise verwendet wird, kommen Nebenwirkungen jedoch äußerst selten vor.

Wissenswert

Die größte Komplikation stellt das erhöhte Krebsrisiko unter der Erkrankung dar. Männer sind dabei sehr selten betroffen, bei Frauen liegt das Risiko allerdings bei bis zu 5 %, dass aus dem Lichen sclerosus ein Tumor entsteht.

Alternativmedizinische Behandlungsmöglichkeiten und Haushaltsmittel bei Lichen sclerosus

Lichen sclerosus ist eine Erkrankung, die durch unzureichende oder falsche Behandlung zu schweren Komplikationen führen kann. Nach heutigem Stand der Forschung gibt es neben der gängigen Therapie (Cortison-Salben und -Tabletten, Immunsystem-unterdrückende Salben und -Tabletten, Phototherapie und Operationen) keine alternativmedizinischen Mittel, die zur Heilung der Erkrankung beitragen.

In kürzlich veröffentlichen Studien wurden allerdings alternativmedizinische Hausmittel als unterstützende Therapien erwähnt: Mittel mit Avocado- und Sojabohnen-Extrakt, Kamille, Kokosnussöl, Sheabutter, Aloe vera und Arnika haben Erfolge in der Behandlung erzielt, während Oxalat-reiche Lebensmittel (z.B. Schweinefleisch, Spinat, Kartoffeln, Kakao und Nüsse) eine Verschlechterung der Symptome (zumindest bei der genitalen Form bei der Frau) hervorrufen sollen. In diesem Gebiet bedarf es allerdings noch weiterer Forschung. Therapien sollten immer unter genauester Absprache mit den behandelnden Ärzten durchgeführt werden.

Bewiesen ist jedoch, dass kontinuierlich durchgeführte Basismaßnahmen eine Besserung erzielen:

• In erster Linie ist die Vermeidung von irritierenden Produkten, zum Beispiel reizende Duschcremen und Seifen wichtig. Stattdessen können vom Arzt verschriebene, hautschonende Mittel verwendet werden.
• Unterwäsche aus Seide ist jener aus Baumwolle zu bevorzugen, da diese Reizungen eher verhindern.
• Mechanische Irritationen sollten aktiv vermieden werden. Das bedeutet, dass keine groben Handtücher oder Toilettenpapier verwendet und beispielsweise harte Fahrradsitze vermieden werden sollen.
• Das Kratzen sollte um jeden Preis unterlassen werden, auch wenn starker Juckreiz besteht.
• Fettende Salben können bei extragenitalen betroffenen Hautstellen angewendet werden. Sie können der Schuppung ein wenig entgegenwirken.

Empfehlungen zur Nachsorge bei Lichen sclerosus

Nach Beginn der Therapie sollte nach spätestens 3 Monate eine erste Kontrolle erfolgen. Danach wird gemeinsam mit dem Arzt das Intervall für weitere Kontrolltermine festgelegt. Auch nach Abklingen der Symptome sollten Nachsorgeuntersuchungen alle 6-12 Monate erfolgen. Beim Auftreten von Komplikationen sollte natürlich schneller eine ärztliche Untersuchung erfolgen.