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Nephrotisches Syndrom

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Geschrieben von Dr. med. Jasmin Pilatzek

Nephrotisches Syndrom

Als Frühsymptom des Nephrotischen Syndroms gelten Wassereinlagerungen der Augenlider, welche im Verlauf auf den ganzen Körper übergehen können. Sie folgen nicht der Schwerkraft (wie bei Herzinsuffizienz), sondern manifestieren sich gleichmäßig.

Plötzlich schäumender Urin? Dann sollten Sie an das nephrotische Syndrom denken. Es handelt sich hierbei um eine Erkrankung, die durch eine erhöhte Permeabilität, also Durchlässigkeit der kleinen Blutgefäße für Bluteiweiße gekennzeichnet ist. Die Eiweiße gehen über die Kapillaren verloren, sodass Proteine im Urin ausgeschieden werden. Dies ist die Ursache des schäumenden Urins.

Der Verlust ist dabei mit einem Eiweißverlust von über 3,5 g am Tag definiert. Kompensatorisch bildet der Körper Albumin. Dies ist der Hauptbestandteil des Körpereiweißes. Reicht die Synthese nicht aus, entwickeln sich die klassischen Symptome des nephrotischen Syndroms: Ödeme, Störungen der Gerinnung sowie Veränderungen des laborchemischen Blutbildes.

Was sind die Ursachen und Risikofaktoren eines Nephrotischen Syndroms?

Häufigste Ursache: Glomerulonephritiden

Die häufigste Ursache für die Entstehung des nephrotischen Syndroms sind Glomerulonephritiden, also Entzündungen der kleinen Nierenkörperchen. Im Kindesalter ist die häufigste Form der Glomerulonephritis die „minimal change Glomerulonephropathie.“

Im Erwachsenenalter spricht man hingegen von der membranösen Glomerulonephritis. Der zweithäufigste Auslöser für die Entwicklung des nephrotischen Syndroms ist die Blutzuckerkrankheit Diabetes. Diese führt zu einem chronischen Untergang der Nierenkörperchen.

Weitere Ursachen: Multiples Myelom, Amyloidosen oder Nierenerkrankungen

Beim multiplen Myelom handelt es sich um ein Lymphom, welches im höheren Alter auftritt und aufgrund einer monoklonalen Plasmazellvermehrung entsteht. Die Komplikationen der Erkrankung sind multiple Osteolysen (Knochenauflösungen) mit einem Calciumüberschuss, verschiedenen Frakturen, einer Anämie und Nierenversagen.

50 Prozent der Erkrankten entwickeln die Niereninsuffizienz , 10 Prozent sind dialysepflichtig. Daher sind regelmäßige Kontrollen des Urins und der Nierenfunktion nach Diagnosestellung eines multiplen Myeloms wesentlich.

Amyloidosen sind dagegen Erkrankungen, die aufgrund einer Fehlfaltung von Vorläuferproteinen entstehen. Diese Fehlfaltung führt zu einer extrazellulären Ablagerung in verschiedenen Organen, wie im Herzen oder in der Niere.

Wenn jedoch eine Nierenerkrankung vorliegt, sind die Nierenkörperchen ebenso funktionslos. Dies ist beispielsweise bei einer Nierenvenenthrombose oder durch einen medikamenteninduzierten Untergang der Nierenkörperchen bei Therapie des Morbus Wilsons mit D-Penicillamin Einnahme der Fall.

Was sind die Symptome eines Nephrotischen Syndroms?

Symptome im Überblick

Plötzlich auftretende Ödeme, also Einlagerungen, vor allem im Gesicht? Eine Verschlechterung der Niere mit einer Verminderung des Harnlassens?  Schäumender Urin? Störungen der Blutgerinnung mit Thrombose- bzw. Embolieneigung? Vermehrte Infektanfälligkeit? Neu aufgetretener Bluthochdruck oder Verschlechterung der Blutdruckwerte? Calciummangel? All diese Fragen der Anamnese sind Hinweise auf ein nephrotisches Syndrom.

Nun etwas mehr zu diesen charakteristischen Symptomen: Die Ödeme beginnen dabei typischerweise als Lidödeme im Gesicht, da das Bindegewebe unter den Augen besonders locker ist und sich das Wasser dort am leichtesten einlagern kann.

Weiterhin können Aszites, also Bauchwasser und weitere Wassereinlagerungen Folge des Eiweißverlustes sein. Aufgrund der Verschiebung der extrazellulären Flüssigkeit ist eine Gewichtszunahme von mehreren Kilogramm charakteristisch. Daher sollte eine tägliche Gewichtskontrolle erfolgen.

Ein weiteres Resultat des extrazellulären Wasserüberschusses ist die Veränderung der Konzentration der Blutsalze. Die Verschiebung des Wassers bedingt einen relativen Natriummangel. Dieser Mangel kann verschiedene Symptome hervorrufen:

  • Kopfschmerzen
  • Schwindel
  • Bewusstseinsveränderungen
  • Aufschäumen während des Wasserlassens (durch den Eiweißverlust über den Urin)

Die Konsequenz des Albuminverlusts (Eiweißverlustes) ist die kompensatorische Bildung von kleineren Proteinen, vor allem von Transportproteinen für Fette. Eine LDH-Erhöhung, also eine Steigerung des „schlechten Cholesterins“, resultiert. Ferner steigen die Fett-Blutwerte, sodass insgesamt ein erhöhtes Risiko für die Entstehung der Atherosklerose besteht.

Aufgrund des Verlustes von Proteinen, die für die Gerinnung wichtig sind, liegt eine Störung des Gleichgewichts des Gerinnungssystems vor. Ein wesentlicher Gerinnungsfaktor ist dabei Antithrombin. Es verhindert die Entstehung von Thromben, indem es die Gerinnung blockiert.

Bei dem Verlust des Faktors ist eine Thrombose- bzw. Embolieneigung die Folge. Dies kann beispielsweise zur Beinvenenthrombose, zum Schlaganfall oder auch zum Herzinfarkt führen. Diese Art der Komplikationen wird bei etwa 25 Prozent der Patienten beobachtet.

Die erhöhte Infektanfälligkeit entsteht durch den Verlust von Antikörpern, vor allem von Immunglobulinen der Form G und Vitamin D. Daher ist der Ersatz dieser Faktoren des Immunsystems für den Erhalt der Gesundheit bzw. zur Vermeidung häufiger bzw. schwerer Infektionen von Bedeutung.

Der Calciummangel kann ebenso zu verschiedenen Symptomen führen. Charakteristisch ist eine erhöhte Muskelaktivität in Form von kleineren Muskelkrämpfen.

Wie wird das Nephrotische Syndrom diagnostiziert?

Untersuchungen im Überblick

Liegen die beschriebenen Symptome vor, liegt das Krankheitsbild des nephrotischen Syndroms zumindest klinisch auf der Hand. Dennoch ist es essenziell, diese Diagnose zu sichern. Der wichtigste Schritt hierfür ist die Immunelektrophorese.

Dies ist eine Analyse zum qualitativen Nachweis der Proteine. Die Abbildung 1 verdeutlichtet den Unterschied eines Normalbefundes zum nephrotischen Syndrom. Dabei ist ersichtlich, dass ein Mangel an Albumin und der y-Fraktion vorliegt. Die y-Fraktion stellt dabei die Immunglobuline, also die Antikörper, dar. Weiterhin ist eine relative Zunahme von a2- und ß-Globulinen zu erkennen. Diese Zunahme entsteht aufgrund der kompensatorischen Synthese der kleineren Proteine.

Nach diesem ersten, wichtigen Schritt, erfolgt nun die Diagnostik auf Auto-Antikörper. Diese können beispielsweise bei der membranösen Form der Glomerulonephritis nachgewiesen werden.

Nun gilt es, die Nierenfunktion zu beurteilen: Dafür müssen die Nierenretentionsparameter laborchemisch untersucht werden. Genauer definiert sind dies folgende Parameter:

  • Harnstoff
  • Kreatinin
  • Kreatinin-Clearance bzw. die glomeruläre Filtrationsrate (GFR)

Dabei lässt sich eine Zunahme der Retentionsparameter, also des Kreatinins sowie eine Abnahme der Filtrationsleistung verzeichnen. Weiterhin ist die Erhebung des Urinstatus für die Einschätzung der Nierenfunktion von Bedeutung. Hierbei werden die Menge und Größe der Proteine sowie das spezifische Gewicht des Harns ermittelt.

Die Molekulargröße der verschiedenen Proteine kann mit der Differenzialprotein-Clearance erfasst werden. Die niedermolekularen Proteine werden als selektive Proteine, die Proteine mit einem hohen Molekulargewicht als nicht-selektive Proteine definiert.

Diese Differenzierung ist für die Therapie entscheidend, da die Patienten mit der Ausscheidung der nicht-selektiven Proteine nicht auf eine Steroidtherapie ansprechen.

Laborchemisch kann der Verlust der verschiedenen Proteine ebenso nachgewiesen werden. Es liegt ein Mangel an Immunglobulin der Form G, Antithrombin sowie allgemein Albumin vor. Dagegen sind die Triglyceride sowie Cholesterin kompensatorisch erhöht.

Ein weiterer, diagnostisch essenzieller Schritt der Diagnosesicherung ist die Nierenbiopsie. Diese dient der Therapiefindung und der Bestimmung der Prognose. Eine Ausnahme stellt das Nephrotische Syndrom bei Kindern dar. Hier reicht meistens die Einleitung der Therapie mit Steroiden aus, sodass eine schnelle Heilung mit dem Verzicht einer invasiven Diagnostik erzielt werden kann.

Ferner kann eine Ultraschalldarstellung der Nieren zur weiteren Beurteilung der Nierenfunktion erfolgen. Dabei erscheinen die Nieren vergrößert und können eine Veränderung des Parenchyms, also der Nierenstruktur, aufweisen.

Therapie des Nephrotischen Syndroms

Die Therapie gliedert sich zum einen in die Therapie der Grunderkrankung sowie in die symptomatische, allgemeine Therapie und Thromboseprophylaxe.

Therapie der Grunderkrankung

Primär sollten die Ursachen der Grunderkrankung behandelt bzw. vermieden werden. Beim Vorliegen einer Entzündung der Nierenkörperchen, also einer Glomerulonephritis, sollte nach Sicherung der Diagnose eine spezielle Therapie, wie beispielsweise mit Kortison, erfolgen. Ist die Therapie mit Steroiden ungenügend, werden Immunsuppressiva hinzugezogen.

Symptomatische Therapie

Unter der symptomatischen Therapie versteht man grundsätzlich die Vermeidung bzw. Verringerung der Komplikationen eines nephrotischen Syndroms. Neben der körperlichen Schonung sollte eine eiweißarme bzw. kochsalzarme Diät erfolgen. Eiweißarm bedeutet dabei eine Eiweißzufuhr von 0,8g pro Kilogramm Körpergewicht am Tag, kochsalzarm hingegen eine maximale Zufuhr von 3g am Tag.

Weiterhin ist eine harntreibende, also diuretische Behandlung wegen der Ödeme Therapie-entscheidend. Da ebenso Elektrolyte ausgeschieden werden, ist eine tägliche Kontrolle des Blutbildes indiziert und gegebenenfalls eine Substitution erforderlich.

Da ein weiterer Symptomkomplex die erhöhte Infektanfälligkeit darstellt, sollten bakterielle Infektionen schnellstmöglich effektiv mithilfe von Antibiotika behandelt werden. Bei Vitamin-D-Mangel sollten diese Einheiten täglich als orale Anwendung ersetzt werden. 

Ferner kann die Gabe von Immunglobulinen, also bereits präformierten Antikörpern, den Therapieverlauf positiv beeinflussen. Prophylaktisch sollten präventive Impfungen, wie für Pneumokokken und Influenzaviren, frühzeitig erfolgen.

Da kompensatorisch die kleineren Proteine, wie Cholesterin anfallen, sollten Cholesterinhemmer, wie Statine täglich eingenommen werden. Aufgrund der Verschlechterung der Nierenfunktion wird der Blutdruck nicht mehr ausreichend reguliert, sodass ein Bluthochdruck droht. Dieser sollte streng kontrolliert werden und unter einem Zielbereich von 130/80 mmHg liegen. Mittel der Wahl der antihypertensiven Therapie sind ACE-Hemmer sowie Sartane.

Thromboseprophylaxe

Eine weitere, wichtige Säule der Therapie ist die Thromboseprophylaxe. Hierfür werden Blutverdünner und das Tragen von Kompressionsstrümpfen verordnet. Bei den Blutverdünnern handelt es sich meistens um niedermolekulare Heparine, die täglich in das subkutane Fettgewebe gespritzt werden. 

Zuvor muss jedoch ein Antithrombin-Mangel ausgeschlossen werden, da dies der Kofaktor für die Wirkung der Heparine ist. Liegt ein Mangel vor, ist eine orale Blutverdünnung indiziert. Bei schweren, lebensbedrohlichen Ödemen sollte der kolloidosmotischen Drückänderung aufgrund des Eiweißverlustes dringend mithilfe der Substitution von Humanalbumin entgegengewirkt werden.

Allgemein gilt es, die Nierenfunktion, den Urinstatus, den Blutdruck sowie weitere laborchemische Parameter streng und engmaschig zu kontrollieren, um die Endstrecke des nephrotischen Syndroms zu vermeiden.

Wie ist die Prognose eines Nephrotischen Syndroms?

Die Prognose des nephrotischen Syndroms ist sehr unterschiedlich. Sie ist abhängig von der zugrundeliegenden Ursache.

Prognose der „minimal change Glomerulonephritis“

Bei der „minimal change Glomerulonephritis“, also der häufigsten Form des nephrotischen Syndroms im Kindesalter, ist die Prognose gut. Meistens kommt es zu einer spontanen Ausheilung der Erkrankung. Ferner ist diese Form sehr steroidsensibel, sodass eine schnelle und effektive Therapie zur Verfügung steht.

Prognose der membranösen Glomerulonephritis

Bei der membranösen Glomerulonephritis, also der häufigsten Form im Erwachsenenalter, kann eine sogenannte zur Vereinfachung eine „Dreier-Regel“ angewandt werden. 30 Prozent der Fälle heilen spontan aus, 30 Prozent zeigen eine Proteinurie (Ausscheidung von Eiweißen im Harn) bei erhaltener Nierenfunktion und 30 Prozent der Fälle weisen eine Verschlechterung der Nierenfunktion auf.

Insgesamt ist jeder Fall in der Medizin ein Einzelfall, bei der im schlimmsten Fall eine Niereninsuffizienz droht. Hier ist eine Dialyse bzw. eine Nierentransplantation notwendig.

Empfehlungen zur Nachsorge bei einem Nephrotischen Syndrom

Wie bereits bei der Therapievorstellung erwähnt, sind strenge Kontrollen der Nierenfunktion wesentlich.

Ebenso sollten weitere Parameter, wie die Cholesterinwerte und der Blutdruck optimal eingestellt werden. Außerdem sollten präventive Maßnahmen, wie das Impfen und die Thromboseprophylaxe, eingehalten werden.

Zusammenfassung

Die Ätiologie des nephrotischen Syndroms sind primär Glomerulonephritiden, also Entzündungen der kleinen Nierenkörperchen. Dabei kommt es zu einer Filtrationsstörung der Niere, sodass vor allem Eiweiße ausgeschieden werden.

Folge sind Ödeme, Gerinnungsstörungen, Infektanfälligkeit und eine drohende Niereninsuffizienz. Hierbei wird sowohl symptomatisch als auch ursächlich therapiert.

Quellen
  • Hautmann, R. 2010. Urologie. 4 ed.: Springer.
  • Herold, G. 2019. Innere Medizin. De Gruyter.
  • Prinz, C. 2012. Basiswissen Innere Medizin. 1 ed.: Springer.
  • Obeidova, H., M. Merta, J. Reiterova, D. Maixnerova, J. Stekrova, R. Rysava, and V. Tesar. 2006. "Genetic basis of nephrotic syndrome--review." Prague Med Rep 107 (1): 5-16. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16752799.
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Nephrotisches Syndrom einfach erklärt

Betroffene

Organe(e):

Nieren

Risikofaktoren

  • verschiedene Medikamente
  • Chronisch-entzündliche Erkrankungen der Nierenkörperchen
  • Diabetes mellitus
  • Autoimmunerkrankungen (z.B. Lupus)
  • Amyloidose

Ursachen

  • Glomerulonephritis (z.B. Minimal change Glomerulonephritis)
  • Diabetische Nephropathie
  • Amyloidose
  • Leichtkettenerkrankung

Pathophysiologie

  • Minimal change GN: Veränderung der Podozyten mit Verlust der Fußfortsätze
  • Membranöse GN: AK-Ablagerungen zwischen Podozyten und Basalmembran
  • Fokal-segmentale Glomerulonephrose: Podozytendefekt und Untergang

Symptome

  • schäumender Urin
  • Ödeme
  • Bluthochdruck
  • Infektanfälligkeit
  • Thromboseneigung

Komplikationen

  • Thrombose
  • Embolien (z.B. Lungenembolie)

Diagnose

  • Anamnese
    • Schäumt ihr Urin?
    • Haben sie Wassereinlagerungen (Ödeme) im Bereich der Unterschenkel, der Füße, im Gesicht oder im Bereich der Augenlider?
    • Ist ihr Blutdruck deutlich erhöht?
    • Leiden sie häufig an Infekten?
    • Hatten sie bereits Probleme mit der Entstehung von Blutgerinnseln?
  • Laboruntersuchung
    • Blutuntersuchung: Albumin, IGs, Antithrombin III, Cholesterin, TAG, Retentionsparameter
    • Eiweißelektrophorese: Albumin und Gamma-Bande sinken, alpha2- und beta-Bande steigen
    • Urin: Proteinurie
  • Ultraschalluntersuchung
    • Sono- Abdomen: Nierenvergrößerung, erhöhte Echogenität
  • Biopsie
    • ggf. Nierenbiopsie

Laborwerte

  • Albumin Erniedrigt
  • Immunglobuline Erhöht
  • Antithrombin III Erhöht
  • Gesamtcholesterin Erhöht
  • Triglyzeride Erhöht
  • Kreatinin Erhöht
  • Harnstoff Erhöht
  • Cystatin C Erhöht

Therapie

  • Lebensstiländerung
  • Medikamente

Prognose

  • Idiopathische GN: bis zu 30% Spontanremission
  • Gefahr der Niereninsuffizienz mit Dialysepflichtigkeit
  • Minimal change Glomerulonephritis: meist gute Prognose

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