Morbus Hirschsprung

Was sind die Ursachen und Risikofaktoren bei Morbus Hirschsprung?

Die Hirschsprung-Krankheit („Megacolon congenitum“) ist eine angeborene Erkrankung des Darms, bei der es zu einer Aufblähung des Dickdarms kommt. Damit der Darminhalt transportiert und ausgeschieden werden kann, bedarf es regelmäßige Anspannung der Darmmuskulatur. Diese Aktivität ist nicht bewusst gesteuert, sondern wird vom Nervensystem des Darms gesteuert. Bei der Hirschsprung-Erkrankung fehlen Teile dieses Nervensystems, die vor allem für die Entspannung der Muskulatur verantwortlich sind. Als Folge kommt es zu einer krampfhaften Anspannung kranker Darmabschnitte. Diese Abschnitte verengen so stark, dass der Darminhalt nicht mehr weitertransportiert werden kann. Dadurch stauen sich Luft und Darminhalt vor dieser Verengung, sodass der Darm stark aufbläht bzw. erweitert wird.

Was sind die Symptome bei Morbus Hirschsprung?

Je nach Ausprägung der Erkrankung treten die Beschwerden sehr früh – Stunden bis Tage nach der Geburt – oder erst nach einigen Wochen auf. Gesunde Neugeborene sollten in der Regel in den ersten 24 Stunden den ersten Stuhlgang („Mekonium“) haben. Bei der Hirschsprung-Erkrankung hingegen kann es erst später zum ersten Stuhlgang kommen. Zusätzlich fallen oft Trinkschwäche, Erbrechen und ein dicker, aufgeblähter Bauch auf. In weniger schweren Fällen können auch später Beschwerden wie verlangsamtes Wachstum, Durchfall oder Verstopfung auftreten.

Wie wird Morbus Hirschsprung diagnostiziert?

Im Vordergrund stehen die Beobachtungen und Schilderungen der Eltern, sowie die kinderärztliche, körperliche Untersuchung des Kindes. In einem nächsten Schritt erfolgt dann eine Ultraschall-Untersuchung des Bauches. Bei einer weiteren, möglichen Untersuchung bekommt das Kind einen Einlauf mit Kontrastmittel in den Darm . Anschließend wird ein Röntgenbild gemacht, sodass die erweiterten Darmschlingen und der dahinterliegende verengte Darm gesehen werden kann. Die Diagnose wird mit einer Probenentnahme aus dem Darm gesichert.

Therapie bei Morbus Hirschsprung

Die Therapie besteht in der operativen Entfernung der Darmabschnitte, die verengt sind. In einer ersten Operation wird ein vorübergehender, künstlicher Darmausgang angelegt, um den Darm zu entlasten. In einer zweiten Operation wird der verengte Darmabschnitt entfernt und die beiden Enden wieder zusammengenäht, sodass der künstliche Darmausgang wieder entfernt werden kann und der natürliche Stuhlgang möglich ist. In seltenen Fällen ist der Schließmuskel mitbetroffen, sodass ein künstlicher Darmausgang dauerhaft notwendig wird.

Wie ist die Prognose bei Morbus Hirschsprung?

Durch zunehmend verbesserte Operationstechniken hat die Hirschsprung-Krankheit mittlerweile eine gute Prognose. Außerdem hängt die Prognose von der Länge der betroffenen Darmabschnitte ab. Bei längeren Darmabschnitten kommt es häufiger zu Komplikationen.

Empfehlungen zur Nachsorge bei Morbus Hirschsprung

Verläuft die Operation gut, entwickelt sich das Kind normal und hat regelmäßigen, unauffälligen Stuhlgang, bedarf es keiner speziellen Nachsorge. In jedem Fall sollten die regelhaften Vorsorgeuntersuchungen erfolgen und im "gelben Heft" dokumentiert werden.