Geschrieben von Bassem Maalouf (Arzt)
Die Hirschsprung-Krankheit („Megacolon congenitum“) ist eine angeborene Erkrankung des Darms, bei der es zu einer Aufblähung des Dickdarms kommt. Damit der Darminhalt transportiert und ausgeschieden werden kann, bedarf es regelmäßige Anspannung der Darmmuskulatur. Diese Aktivität ist nicht bewusst gesteuert, sondern wird vom Nervensystem des
Die Erkrankung trifft Jungen viermal häufiger als Mädchen. Es wird davon ausgegangen, dass es sich um eine genetische Krankheit handelt. Bei einem Drittel der Fälle tritt sie im Rahmen weiterer Erkrankungen (z.B. bei einer Trisomie 21) auf.
Je nach Ausprägung der Erkrankung treten die Beschwerden sehr früh – Stunden bis Tage nach der Geburt – oder erst nach einigen Wochen auf. Gesunde Neugeborene sollten in der Regel in den ersten 24 Stunden den ersten Stuhlgang („Mekonium“) haben. Bei der Hirschsprung-Erkrankung hingegen kann es erst später zum ersten Stuhlgang kommen. Zusätzlich fallen oft Trinkschwäche, Erbrechen und ein dicker, aufgeblähter Bauch auf. In weniger schweren Fällen können auch später Beschwerden wie verlangsamtes Wachstum,
Im Vordergrund stehen die Beobachtungen und Schilderungen der Eltern, sowie die kinderärztliche, körperliche Untersuchung des Kindes. In einem nächsten Schritt erfolgt dann eine Ultraschall-Untersuchung des Bauches. Bei einer weiteren, möglichen Untersuchung bekommt das Kind einen Einlauf mit Kontrastmittel in den
Die Therapie besteht in der operativen Entfernung der Darmabschnitte, die verengt sind. In einer ersten Operation wird ein vorübergehender, künstlicher Darmausgang angelegt, um den Darm zu entlasten. In einer zweiten Operation wird der verengte Darmabschnitt entfernt und die beiden Enden wieder zusammengenäht, sodass der künstliche Darmausgang wieder entfernt werden kann und der natürliche Stuhlgang möglich ist. In seltenen Fällen ist der Schließmuskel mitbetroffen, sodass ein künstlicher Darmausgang dauerhaft notwendig wird.
Durch zunehmend verbesserte Operationstechniken hat die Hirschsprung-Krankheit mittlerweile eine gute Prognose. Außerdem hängt die Prognose von der Länge der betroffenen Darmabschnitte ab. Bei längeren Darmabschnitten kommt es häufiger zu Komplikationen.
Verläuft die Operation gut, entwickelt sich das Kind normal und hat regelmäßigen, unauffälligen Stuhlgang, bedarf es keiner speziellen Nachsorge. In jedem Fall sollten die regelhaften Vorsorgeuntersuchungen erfolgen und im "gelben Heft" dokumentiert werden.
Bei der Hirschsprung-Krankheit handelt es sich um eine Darmerkrankung eines Neugeborenen, bei der es durch verengte Darmanteile zu Erweiterungen der davorliegenden Darmschlingen kommt. Die Kinder haben keinen oder späten ersten Stuhlgang und einen aufgeblähten Bauch. Mit einer Operation besteht eine sehr gute Prognose.
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Geschrieben von
Bassem Maalouf
Medizinisch geprüft am
5. Nov. 2022
Erkrankung zusammengefasst
Begriffe
Durchfall
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