Das Lennox-Gastaut-Syndrom (LGS) ist eine schwere
Häufige Grunderkrankungen, in deren Folge ein LGS auftritt, sind: Stoffwechselkrankheiten, Tuberöse Sklerose, Gehirnentzündungen, schwere hirnorganische Schäden oder
Bei etwa einem Drittel der Kinder liegt ein idiopathisches LGS vor, das heißt, es ist keine Grunderkrankungen bekannt, die mit dem LGS im Zusammenhang zu stehen scheint.
Das LGS macht etwa 5% der kindlichen Epilepsien aus, wobei Jungen etwas häufiger als Mädchen betroffen sind. Bei 20% der LGS-Epilepsien, ging diesem ein West-Syndrom mit BNS-Krämpfen voraus.
Die Anfälle beginnen in der Regel zwischen dem zweiten und sechsten Lebensjahr. Die Epilepsieform ist typsicherweise von verschiedenen Anfallstypen geprägt. Typisch sind mehrfache Anfälle am Tag, ganz unterschiedlicher Anfallstypen: am häufigsten sind tonische Anfälle (90%), die oft im Schlaf auftreten, gefolgt von myoklonischen Anfällen bei
Außerdem werden atypische Absencen, atonische Anfälle, fokale und generalisierte tonisch-klonische Anfälle beim LGS beschrieben.
Bei etwa der Hälfte der Kinder kommt es zu einem Status epilepticus, häufig als nichtkonvulsiver Status (ohne sichtbare Krampfaktivität), der sich bei den Betroffenen meist durch fehlende Reaktion, Apathie und Verwirrtheit zeigt.
Besonders schwerwiegend sind die häufigen Stürze im Rahmen der Anfälle, weshalb das Tragen eines Sturzhelmes erforderlich sein kann.
Oft fallen die Kinder mit LGS auch durch ihre insgesamt verzögerte körperliche und geistige Entwicklung und auffälligem Verhalten auf.
Die Diagnose LGS wird in der Zusammenschau der auftretenden Symptome gestellt und ist folglich nicht einfach von anderen Epilepsieformen abzugrenzen, zum Teil bestehen fließende Übergänge zu anderen Syndromen.
Charakteristisch sind die Vielfalt der Anfallsformen, das typische Alter der an LGS betroffenen Kinder (Beginn zwischen 2. Und 6. LJ), die große Häufigkeit der Anfälle und insbesondere das Auftreten von tonischen Anfällen, die meist im Schlaf auftreten.
Diagnostisch wichtig ist die Ableitung eines EEGs, denn insbesondere die Schlaf-EEG-Ableitung kann richtungsweisend sein, um die Differenzialdiagnose eines Pseudo-Lennox-Syndroms, ohne tonische Anfälle, auszuschließen.
Ergänzend wird regelhaft eine Bildgebung des Kopfes angefertigt, um hirnorganische Veränderungen festzustellen. Insbesondere bei seitendifferenten Anfallsmustern wird dabei oft ein MRT angewendet und nach bildmorphologischen Korrelaten und möglichen auslösenden Hirnveränderungen gesucht.
Ergänzend kann die körperliche Untersuchung und entwicklungsdiagnostische Untersuchung die LGS Diagnose stützen. Für ein LGS typisch sind eine deutliche Entwicklungsverzögerung, geistige Retardierung und Verhaltensauffälligkeiten.
Die Lennox-Gastaut Epilepsie ist zum aktuellen Zeitpunkt eine noch schwer zu behandelnde Erkrankung. Wichtig zur bestmöglichen Behandlung der Anfälle, ist eine frühzeitige Diagnose.
Bei der pharmakologischen Therapie epileptischer Anfälle, sollte mit einer Monotherapie begonnen werden. Weil dies in vielen Fällen des LGS keine ausreichende Anfallsreduktion bewirkt, kommt oft eine Kombination verschiedener Antiepileptika zum Einsatz.
Bei der LGS Therapie kommen häufig Valproat, Levetiracetam, Lamotrigin, Topiramat und Benzodiazepine zum Einsatz. Das seit 2018 in Amerika und nun auch in Deutschland als Kombinationstherapie zugelassene Epidiolex (99,9% Cannabidiol), scheint eine vielversprechende Anfallsreduktion zu bewirken.
Liegt die Ursache in einer gut lokalisierbaren hirnorganischen Veränderung begründet, sollte eine Vorstellung in der epilepsie-chirurgischen Sprechstunde erfolgen und eine mögliche operative Therapie diskutiert werden.
In einigen Fällen, mit Sturzanfällen die auf eine medikamentöse Therapie nicht ausreichend ansprechen, kann eine Durchtrennung des Balkens (Callosotomie) oder sehr selten eine Vagusnervstimulation eine Anfallsreduktion bewirken.
Eine weitere Säule der Therapie stellt die ketogene Diät dar, die bei ca. 30% eine Symptomlinderung bewirkt.
Die Prognose beim LGS hängt maßgeblich von der zugrundeliegenden Grunderkrankung ab, wird aber aktuell insgesamt als ungünstig eingeschätzt. Insgesamt versterben etwa 5% in den ersten 5 Lebensjahren an der
Je früher das LGS beginnt und je häufiger die tonischen Anfälle auftreten, desto schlechter wird die Prognose eingeschätzt.
Auch wenn es zunehmend besser gelingt, die epileptischen Anfälle in ein befriedigendes Ausmaß zu reduzieren, bleiben nur etwa 50% anfallsfrei und 15% zeigen eine altersentsprechende körperliche und geistige Entwicklung.
Letzteres scheint überwiegend durch die auslösende Grunderkrankung und nur in wenigen Fällen aus einer zunehmende Schädigungen durch die epileptischen Anfälle zu resultieren.
Therapeutisch sehr bedeutsam scheint aktuell das Cannabidiol (CBD) in der Therapie vom Lennox-Gastaut-Syndrom zu sein.
CBD ist sei 2018 in den USA und für das Dravet- und Lennox-Gastaut-Syndrom in Kombination mit Clobazam nun auch in Deutschland zugelassen. Neben einer deutlichen Anfallsreduktion wird in mehreren Studien eine deutliche Verbesserung der Begleitsymptome und eine Zunahme der Lebensqualität beschrieben.
Die Nebenwirkungen wie Schläfrigkeit, Appetitverlust und Gastrointestinale Nebenwirkungen schienen in den wenigsten Fällen therapielimitierend.
Kinder sollten frühzeitig in einem Zentrum angebunden werden, um eine individualisierte Therapie und bestmögliche Entwicklungsförderung zu ermöglichen. Im Verlauf sollte dort auch die medikamentöse Einstellung optimiert und erforderliche Verlaufskontrollen, wie u.a. Blutuntersuchungen und EEG erfolgen.
Zusammenfassung in 3 Sätzen: Das Lennox-Gastaut-Syndrom (LGS) ist eine schwere Epilepsie des Kindesalters, die aktuell als schwer zu behandeln gilt. Die Anfälle beginnen in der Regel zwischen dem zweiten und sechsten Lebensjahr.
Die Epilepsieform ist typsicherweise von verschiedenen Anfallstypen geprägt. Für das LGS ursächlich, scheinen vielfältige Gehirnschäden um den Zeitpunkt der Geburt zu sein.
Ein LGS ist nur in seltenen Fällen durch Epilepsiechirurgie heilbar. In wenigen Fällen ist es möglich eine völlige Anfallsfreiheit durch eine optimale antiepileptische Therapie zu erreichen.
In ca. 5% ist ein sterben Kinder mit LGS vor dem 5ten Lebensjahr. Dies ist aber oft auch auf die Grunderkrankung zurückzuführen.
LGS
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