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Diabetes insipidus

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Geschrieben von
Dr. Moritz Wieser (Arzt)

Der Diabetes insipidus, auch Wasserharnruhr genannt, ist eine Erkrankung, bei der es infolge eines ADH-Mangels oder einer ungenügenden ADH-Wirkung zu einer erhöhten Wasserausscheidung kommt. Betroffene verspüren ein erhöhtes Durstgefühl (Polydipsie) und scheiden vermehrt unkonzentrierten Harn (Polyurie) aus. Es kann eine zentrale Form (zentraler DI) von einer renalen Form (renaler DI) unterschieden werden.

Was sind die Ursachen und Risikofaktoren bei Diabetes insipidus?

Die Ursache des zentralen DI ist eine ungenügende Sekretion des antidiuretischen Hormons (ADH) durch die Neurohypophyse. Das ADH wird im Hypothalamus gebildet und über die Neurohypophyse sekretiert. Es sorgt für eine ausreichende Wasserrückresorption in den Sammelrohren der Niere . Bei zentralen DI kann man weiters eine primäre von einer sekundären Form unterscheiden. Die primäre Form tritt schon im Kindesalter auf und ist sehr selten. Meist ist sie durch eine Bildung von Autoantikörpern gegen Neurone in der Hypophyse bedingt. Die sekundäre Form manifestiert sich aufgrund verschiedener Erkrankungen. Beispielsweise bei Tumoren des ZNS, nach Schädel-Hirn-Traumen, nach neurochirurgischen Eingriffen, nach Enzephalitiden oder nach Meningitiden.

Die renale Form, welche ebenfalls selten vorkommt, beruht auf einem angeborenen Vasopressin-2-Rezeptordefekt (X-chromosomal-rezessiver Erbgang) oder defekten Transportkanälen im Bereich der Niere (Aquaporin 2 im renalen Sammelrohr). Renale Formen des Diabetes insipidus können auch bei tubulären Nierenerkrankungen, Hypokaliämie, Hypokalziämie und infolge von Lithiumeinnahme auftreten.

Was sind die Symptome bei Diabetes insipidus?

Die Leitsymptome der Erkrankung sind eine Polydipsie (starker Durst) sowie eine Polyurie (vermehrte Harnausscheidung). Die Polyurie beträgt oft von 5 bis 30 Liter pro Tag. Zusätzlich ist die Polyurie mit einer Asthenurie (Unfähigkeit der Nieren konzentrierten Harn zu bilden) vergesellschaftet. Sekundär kommt es durch die vermehrte Harnausscheidung zu einer Exsikkose und einem Blutdruckabfall. Laborchemisch tritt eine hypertone Dehydratation auf  (Serumosmolalität > 295 mOsmol/l, Na > 145 mval/l).

Wie wird Diabetes insipidus diagnostiziert?

Zur Diagnostik werden ein sogenannter Durstversuch und ein ADH-Test eingesetzt. Bei gesunden Menschen kommt es durch den Durstversuch normalerweise zu einer stärkeren Konzentration des Urins. Bei einem DI bleibt die Urinosmolalität auf unter 300 mOsmol/l. Die Serumosmolalität steigt demgegenüber an. Nach der Gabe von Desmopressin kommt es beim zentralen DI zu einem Anstieg der Urinosmolalität, beim renalen DI bleibt dieser Anstieg aus.

Achtung

Der Versuch muss aufgrund der möglichen Komplikationen stationär erfolgen.

Bei einem neu diagnostizierten DI sollte zudem immer ein Bildgebung von Hypothalamus- und Hypophysenregion mittels MRT zum Tumorausschluss erfolgen.

Differenzialdiagnosen umfassen einen Diabetes mellitus , eine psychogene/habituelle Polydipsie, polyurische Nierenerkrankungen und die hyperkalziämische Krise.

Therapie bei Diabetes insipidus

Bei Patienten mit zentralem DI erfolgt eine Therapie meist mit nasal appliziertem Desmopressin. Beim renalen DI werden Thiazide in Kombination mit einer Natriumeinschränkung und NSAR eingesetzt.

Laut derzeitigen Leitlinien mit Desmopressin 2-3 x 0,1 mg p.o. oder 2 x 10-20 µg intranasal. Bei sekundären Formen sollte eine kausale Therapie der Grunderkrankung erfolgen.

Wie ist die Prognose bei Diabetes insipidus?

Der Diabetes insipidus ist eine Erkrankung, welche relativ leicht diagnostiziert werden kann und besonders in der zentralen Form sehr gut therapierbar ist. Auch in der sekundären Form gibt es zahlreiche Therapieoptionen, wobei hier oft mehrere Medikamente kombiniert werden müssen.

Empfehlungen zur Nachsorge bei Diabetes insipidus

Die Kontrolle des Diabetes Insipidus sollte im Intervall beim Facharzt für Innere Medizin (Endokrinologe) erfolgen

Zusammenfassung

Der Diabetes insipidus ist eine endokrinologische Erkrankung, bei der es entweder durch ADH-Mangel oder vermindertem Ansprechen von ADH im Bereich der Niere zu einer erhöhten Harnausscheidung und einem vermehrten Durstgefühl kommt. Man unterscheidet eine zentrale von einer renalen Form, die sich in den Therapiemöglichkeiten unterscheiden. Unbehandelt ist die Erkrankung mit schwerwiegenden Komplikationen vergesellschaftet.

Häufig gestellte Patientenfragen, beantwortet

Die Hauptsymptome des Diabetes insipidus sind ein starkes Durstgefühl und eine vermehrte Harnausscheidung. Harn der dabei ausgeschieden wird ist sehr unkonzentriert.

ADH reguliert den Wasser- und Elektrolythaushalt des Körpers indem es vor allem auf die Niere einwirkt.

Beim Diabetes insipidus centralis kommt es aufgrund von einer gestörten zentralen ADH-Sekretion in der Neurohypophyse zu einer verminderten Konzentration des Urins.

Ein sekundärer Diabetes insipidus aufgrund von anderen Erkrankungen kann oft durch eine Beseitigung der Ursache geheilt werden. Andere Formen müssen entsprechend therapiert werden, wodurch es aber auch zu einer Normalisierung der Symptome kommt.

Die renale Form kann entweder X-chromosomal rezessiv oder autosomal-rezessiv vererbt werden. Die zentrale Form ist meist idiopathisch beziehungsweise aufgrund von anderen Erkrankungen auftretend (sekundär).

Eine Polyurie und eine Polydipsie. Weitere Symptome sind eine Exsikkose und ein Blutdruckabfall.

Ein ADH-Mangel bezeichnet ein Mangel des antidiuretischen Hormons (ADH).

Der Diabetes insipidus ist eine gefährliche Erkrankung, da es zu starken Blutdruckabfällen und einer Exsikkose kommen kann.

Beim Diabetes insipidus renalis kommt es aufgrund von einem verminderten Ansprechen von ADH im Bereich der Sammelrohre der Niere zu einer verminderten Harnkonzentration. Somit wird mehr Harn "als nötig" ausgeschieden und es kommt zu einem Anstieg der Serumosmolalität (Salzgehalt im Blut).

Der Durstversuch erfolgt im stationären Setting, wobei in verschiedenen Zeitabständen Blut- und Harn abgenommen werden. Nach einer Zeit erfolgt eine Gabe von Desmopressin, wobei es bei beiden Formen des Diabetes insipidus zu unterschiedlichen Reaktionen des Körpers kommt.

Beim Diabetes mellitus ist ein erhöhter Blutzucker für das Auftreten der Symptome verantwortlich.

Ein Diabetes insipidus centralis kann aufgrund von Autoantikörpern gegen Neurone in der Neurohypophyse entstehen.

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Diabetes insipidus einfach erklärt

Betroffene

Organe(e):

Nieren

Häufigkeit

  • Prävalenz: 1:25.000
  • Frau > Mann (2:1)

Risikofaktoren

  • Schädelverletzungen
  • Tumoren ober- oder innerhalb des Türkensattels
  • Granulome
  • Fehlbildungen der hirnversorgenden Arterien
  • infektiös-bedingte Gehirn- oder Hirnhautentzündung
  • Hypophysektomie

Ursachen

  • Mangel an Antidiuretischem Hormon, ADH (Diabetes insipidus centralis)
  • mangelhaftes Ansprechen der Nieren auf ADH (Diabetes insipidus renalis)

Pathophysiologie

  • Centralsi: ADH sinkt (verminderte Synthese
  • Centralis: ADH sinkt (verminderte Synthese. fehlender Transport. mangelnde Ausschüttung)> Bindung von ADH an Rez.i.d. Nieren nimmt ab > Expression und Einbau von Aquaporin 2 nimmt ab > Rückresportion von Wasser nimmt ab > Polyurie > hoher Flüssigkeitsverlust > hohe Trinkmenge notwendig
  • Renalis: ADH normal aber niedrige Sensitivität der Rez. i.d. Nieren > Expression und Einbau von Aquaporin2 nimmt ab > Rückresportion von Wasser nimmt ab > Polyurie > hoher Flüssigkeitsverlust > hohe Trinkmenge notwendig

Symptome

  • Polydispsie
  • Nykturie
  • Polyurie
  • Schlafstörung
  • Dehydrierung
  • Abgeschlagenheit
  • Verstopfung
  • Hypotonie
  • Schwindel

Komplikationen

  • Hyponatriämie
  • Hypernatriämie
  • Hyperkoagulabilität

Diagnose

  • Anamnese
    • Müssen sie häufig Wasserlassen?
    • Haben sie ein vermehrtes Durstgefühl?
    • Müssen sie Nachts häufig Wasserlassen?
    • Haben sie Probleme beim Ein- und/oder Durchschlafen?
    • Haben sie stehende Hautfalten oder andere Hinweise auf einen Flüssigkeitsmangel?
    • Fühlen sie sich müde und abgeschlagen?
    • Fühlen sie sich müde und abgeschlagen?
    • Leiden sie häufig an Verstopfung?
    • Ist ihnen häufig schwindelig?
  • Laboruntersuchung
    • Blutuntersuchung: Natrium erhöht, Kalium erhöht
    • 24-h-Urin: viel Urin mit erniedrigter Osmolalität, spezifisches Harngewicht erniedrigt
  • Spezifische Tests
    • Durstversuch (Wasserentzugstest): Wasserentzug > Patient scheidet dennoch stark verdünnten Urin aus
    • Unterscheidung renale und zentrale Form: Vasopressin-Gabe führt zu sinkender Urinausscheidung -> zentrale Form

Laborwerte

  • Natrium Erhöht
  • Kalium Erhöht

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