Der Diabetes insipidus, auch Wasserharnruhr genannt, ist eine Erkrankung, bei der es infolge eines ADH-Mangels oder einer ungenügenden ADH-Wirkung zu einer erhöhten Wasserausscheidung kommt. Betroffene verspüren ein erhöhtes Durstgefühl (Polydipsie) und scheiden vermehrt unkonzentrierten Harn (Polyurie) aus. Es kann eine zentrale Form (zentraler DI) von einer renalen Form (renaler DI) unterschieden werden.
Was sind die Ursachen und Risikofaktoren bei Diabetes insipidus?
Die Ursache des zentralen DI ist eine ungenügende Sekretion des antidiuretischen Hormons (ADH) durch die Neurohypophyse. Das ADH wird im Hypothalamus gebildet und über die Neurohypophyse sekretiert. Es sorgt für eine ausreichende Wasserrückresorption in den Sammelrohren der . Bei zentralen DI kann man weiters eine primäre von einer sekundären Form unterscheiden. Die primäre Form tritt schon im Kindesalter auf und ist sehr selten. Meist ist sie durch eine Bildung von Autoantikörpern gegen Neurone in der Hypophyse bedingt. Die sekundäre Form manifestiert sich aufgrund verschiedener Erkrankungen. Beispielsweise bei Tumoren des ZNS, nach Schädel-Hirn-Traumen, nach neurochirurgischen Eingriffen, nach Enzephalitiden oder nach Meningitiden.
Die renale Form, welche ebenfalls selten vorkommt, beruht auf einem angeborenen Vasopressin-2-Rezeptordefekt (X-chromosomal-rezessiver Erbgang) oder defekten Transportkanälen im Bereich der (Aquaporin 2 im renalen Sammelrohr). Renale Formen des Diabetes insipidus können auch bei tubulären Nierenerkrankungen, Hypokaliämie, Hypokalziämie und infolge von Lithiumeinnahme auftreten.
Was sind die Symptome bei Diabetes insipidus?
Die Leitsymptome der Erkrankung sind eine Polydipsie (starker Durst) sowie eine Polyurie (vermehrte Harnausscheidung). Die Polyurie beträgt oft von 5 bis 30 Liter pro Tag. Zusätzlich ist die Polyurie mit einer Asthenurie (Unfähigkeit der Nieren konzentrierten Harn zu bilden) vergesellschaftet. Sekundär kommt es durch die vermehrte Harnausscheidung zu einer Exsikkose und einem Blutdruckabfall. Laborchemisch tritt eine hypertone auf (Serumosmolalität > 295 mOsmol/l, Na > 145 mval/l).
Wie wird Diabetes insipidus diagnostiziert?
Zur Diagnostik werden ein sogenannter Durstversuch und ein ADH-Test eingesetzt. Bei gesunden Menschen kommt es durch den Durstversuch normalerweise zu einer stärkeren Konzentration des Urins. Bei einem DI bleibt die Urinosmolalität auf unter 300 mOsmol/l. Die Serumosmolalität steigt demgegenüber an. Nach der Gabe von Desmopressin kommt es beim zentralen DI zu einem Anstieg der Urinosmolalität, beim renalen DI bleibt dieser Anstieg aus.
Der Versuch muss aufgrund der möglichen Komplikationen stationär erfolgen.
Bei einem neu diagnostizierten DI sollte zudem immer ein Bildgebung von Hypothalamus- und Hypophysenregion mittels MRT zum Tumorausschluss erfolgen.
Differenzialdiagnosen umfassen einen , eine psychogene/habituelle Polydipsie, polyurische Nierenerkrankungen und die hyperkalziämische Krise.
Therapie bei Diabetes insipidus
Bei Patienten mit zentralem DI erfolgt eine Therapie meist mit nasal appliziertem Desmopressin. Beim renalen DI werden Thiazide in Kombination mit einer Natriumeinschränkung und NSAR eingesetzt.
Laut derzeitigen Leitlinien mit Desmopressin 2-3 x 0,1 mg p.o. oder 2 x 10-20 µg intranasal. Bei sekundären Formen sollte eine kausale Therapie der Grunderkrankung erfolgen.
Wie ist die Prognose bei Diabetes insipidus?
Der Diabetes insipidus ist eine Erkrankung, welche relativ leicht diagnostiziert werden kann und besonders in der zentralen Form sehr gut therapierbar ist. Auch in der sekundären Form gibt es zahlreiche Therapieoptionen, wobei hier oft mehrere Medikamente kombiniert werden müssen.
Empfehlungen zur Nachsorge bei Diabetes insipidus
Die Kontrolle des Diabetes Insipidus sollte im Intervall beim Facharzt für Innere Medizin (Endokrinologe) erfolgen
Zusammenfassung
Der Diabetes insipidus ist eine endokrinologische Erkrankung, bei der es entweder durch ADH-Mangel oder vermindertem Ansprechen von ADH im Bereich der zu einer erhöhten Harnausscheidung und einem vermehrten Durstgefühl kommt. Man unterscheidet eine zentrale von einer renalen Form, die sich in den Therapiemöglichkeiten unterscheiden. Unbehandelt ist die Erkrankung mit schwerwiegenden Komplikationen vergesellschaftet.
