Lungenfibrose

Was sind die Ursachen und Risikofaktoren einer Lungenfibrose?

Lungenfibrose bedeutet, dass Gewebe in der Lunge in Narbengewebe umgebaut wird. Das Grundgerüst der Lunge, die Bronchien (Atemwege) kann man sich vorstellen wie einen Baum. Die Luftröhre (Trachea), wird in zwei Hauptbronchien geteilt, die jeweils einen Lungenflügel mit Atemluft versorgen. Einen Hauptbronchus kann man sich wie einen Baumstamm vorstellen, der sich in immer feinere Äste gliedert (Bronchien). Die Bronchien sind starre Rohrsysteme, welche Luft befördern. Am Ende der Bronchien findet man die Alveolen, das sind klitzekleine luftgefüllte Bläschen, in denen der Gasaustausch stattfindet.

Dort befinden sich Alveolen und kleine Blutgefäße (Kapillaren) in direkter Nachbarschaft, nur durch eine dünne (alveolokapilläre Membran) getrennt. „Gasaustausch“ bedeutet, dass Sauerstoff ins Blut transportiert wird und im Gegenzug CO₂ in die gelangt. Das CO₂ wird dann ausgeatmet und der Sauerstoff wird übers Blut im restlichen Körper verteilt. Zwischen den Alveolen und dem Gangsystem aus Bronchien befinden sich kleine Blutgefäße und Lungengewebe, dieser Raum wird „Interstitium“ bezeichnet.

Im Zuge von sogenannten Interstitiellen Lungenerkrankungen kommt es im Interstitium und der Membran zwischen Alveolen und Kapillaren (alveolokapilläre Membran) zu Entzündungsprozessen. Durch die Entzündungsreaktion wird das Lungengewebe stark geschädigt. Wie bei einer Schnittwunde an der Hand, bildet sich dort, wo das Lungengewebe zerstört wurde, Narbengewebe (Bindegewebe). Das Lungengewebe kann aber auch durch eingeatmeten Staub oder giftige Dämpfe geschädigt werden. Was auch immer die Ursache der Schädigung ist (siehe mögliche Ursachen unten), es kann kein gesundes Lungengewebe nachwachsen, sondern die Lunge bleibt vernarbt zurück.

An den Stellen, wo das Lungengewebe zerstört ist, kann kein Gasaustausch stattfinden. Das bedeutet, im Laufe einer Krankheit, die das Lungengewebe schädigt, bleiben immer weniger gesunde Alveolen zurück. Dadurch kommt immer weniger Sauerstoff im Körper an und es kommt zu einer Unterversorgung. Das versucht der Körper mit schnelleren Atemzügen auszugleichen. Durch den Umbau in Bindegewebe verliert die Lunge ihre Elastizität (Compliance) und wird immer steifer. Dadurch wird das Atmen erschwert.

Das Bindegewebe, das zurückbleibt, besteht aus Zellen, die „Fibroblasten“ genannt werden. Deshalb wird die Krankheit Lungenfibrose genannt. Grundsätzlich kann man Lungenfibrosen in zwei große Gruppen einteilen. Zum einen gibt es Lungenfibrosen, deren Auslöser eine interstitielle Lungenerkrankung ist, zum anderen entstehen Lungenfibrosen ohne erkennbaren Grund. Diese Art von Lungenfibrosen nennt man „idiopathische“ Lungenfibrose oder idiopathische interstitielle Pneumonien.

Interstitielle Lungenerkrankungen, die in einer Fibrose münden können, folgende Ursachen haben:

• Kollagenosen (seltene Autoimmunerkrankung des Bindegewebes)
• Vaskulitiden (Entzündung der Blutgefäße)
• andere Lungenerkrankungen: Lipidpneumonie, Alveolarproteinose, Lymphangioleiomyomatose, eosinophile Lungenerkrankungen
• Speicherkrankheiten (z.B. Morbus Gaucher)
• eingeatmete Schadstoffe: Farmerlunge, Holzstäube, giftige Gase/Dämpfe, Pneumokoniosen
• radioaktive Strahlung, Herbizide, Medikamente (z.B. Amiodaron, Bleomycin)

Was sind die Symptome einer Lungenfibrose?

Die ersten Symptome einer Lungenfibrose äußern sich in Reizhusten und belastungsbedingter Atemnot (Belastungsdyspnoe, „dispnoe“ bedeutet Atemnot). Je nach Stärke der Belastung fällt es den Patienten schwer zu atmen. Im Verlauf der Krankheit wird die Atemnot immer schwerwiegender und kann sogar in Ruhe auftreten (Ruhedyspnoe), ebenfalls kann es sein, dass die Atemnot von einer Tachypnoe (zu schnelles atmen) begleitet wird. Der Körper versucht bei diesem Prozess, die Sauerstoffunterversorgung durch schnelleres Atmen auszugleichen.

Aufgrund der dauerhaften Sauerstoffunterversorgung entstehen typische Hypoxiezeichen (Zeichen der Sauerstoffunterversorgung): blau gefärbte Lippen (Lippenzyanose), Trommelschlegelfinger und Uhrglasnägel. Das bedeutet, die Fingernägel sind verstärkt gekrümmt und vorn verbreitet. Abhängig vom Krankheitsbild können Patienten zusätzlich unter , , Gewichtsverlust und Schwäche leiden.

Wie wird die Lungenfibrose diagnostiziert?

Sollte aufgrund Auftreten typischer Symptome der Verdacht auf eine Lungenfibrose bestehen, so sollte auf jeden Fall ein Arzt aufgesucht und der Verdacht medizinisch abgeklärt werden. Hierfür eignet sich neben dem Hausarzt auch ein Spezialist, der sogenannte Pulmologe. Der behandelnde Arzt wird damit beginnen, die Krankengeschichte durch ein Gespräch zu erheben (=Anamnese).

Bei diesem Gespräch kann man mit typischen Fragen rechnen wie zum Beispiel "Sind Sie Raucher und wenn ja, seit wann und wie viele Zigaretten rauchen Sie pro Tag?", "Waren Sie in den letzten Monaten einer besonderen Luftverschmutzung ausgesetzt?", "Sind bei Ihnen bestimmte Allergien bekannt?" oder "Haben andere Mitglieder Ihrer Familie ähnliche Beschwerden, beziehungsweise sind in Ihrer Familie Lungenerkrankungen bekannt?".

Anschließend folgt die körperliche Untersuchung, bei welcher der Arzt mithilfe des Stethoskops die Lunge und ihre Geräusche ausführlich abhören (=auskultieren) kann. Dabei fällt gerade zu Beginn der Krankheit am ehesten ein sogenanntes Rasselgeräusch (Knisterrasseln oder Skleodysphonie) beim Einatmen auf.

Danach folgt eine Reihe von Tests, wie zum Beispiel die Lungenfunktionsuntersuchung. Bei dieser Untersuchung wird festgestellt, wie viel Lungenvolumen noch zur Atmung bereitsteht. Eine wichtige Kenngröße dafür ist die Vitalkapazität, das ist jenes Volumen, das nach maximaler Ausatmung eingeatmet werden kann, sie liegt bei Erwachsenen zwischen 3 und 5 Litern. Wenn diese erniedrigt ist, deutet das auf eine Lungenfibrose hin.

Des Weiteren kann mithilfe einer Blutentnahme eine Blutgasanalyse und Labordiagnostik durchgeführt werden, im Blut kann man den Sauerstoff messen und daraus wird folglich bestimmt, ob durch die genügend Sauerstoff ins Blut aufgenommen wird. Auch andere Werte werden beurteilt.

Ein weiterer Test ist der 6-Minuten-Gehtest. Bei diesem Test wird gemessen, welche Strecke der Patient in 6 Minuten beim Gehen zurücklegen kann. Die Strecke gibt Auskunft darüber, wie gut die Sauerstoffversorgung des Körpers bei Belastung funktioniert. Die Herzfunktion wird mit einem EKG untersucht, Auffälligkeiten zeigen sich dort erst bei fortgeschrittenen Krankheitsverläufen.

Eine wichtige Säule der Diagnose ist die Nutzung von bildgebenden Verfahren. Zur Untersuchung der Lunge wird ein Röntgenbild des Oberkörpers angefertigt. Dort kann man schon in frühen Stadien netzartige und fleckige Verschattungen erkennen. Noch eindeutiger sind die Bilder der Computertomografie (CT), welche in der Diagnosesicherung eine wichtige Rolle spielen. Um die Diagnose abzusichern, ist in den meisten Fällen die Gewebeentnahme (Lungenbiopsie) die beste Möglichkeit, um andere Krankheiten auszuschließen. Bei dieser Untersuchung wird ein kleines Stück Lungengewebe entnommen. Dieses wird im Labor untersucht und danach die Diagnose gestellt.

Therapie bei Lungenfibrose

Ist die Ursache der Lungenfibrose geklärt, so gilt zuerst, dass man die Ursache eliminieren sollte, um gegen die Krankheit anzukämpfen. So sollte man beispielsweise die auslösenden Faktoren wie giftige Gase, radioaktive Strahlung oder Umweltgifte beseitigen. Oftmals ist die Lungenfibrose eine Begleiterscheinung einer anderen Krankheit. In diesem Fall besteht die Therapie darin, die auslösende Krankheit zu behandeln.

In den allermeisten Fällen ist die Ursache der Lungenfibrose nicht bekannt. Man versucht lediglich, den progressiven Verlauf der Krankheit so gut wie möglich zurückzuhalten. Um das Ausbreiten der Fibrose einzudämmen, ist eine Therapie mit dem Medikamenten Pirfenidon möglich. Pirfenidon ist ein immunsuppressives Medikament, das der Wirkung von spezifischen Wachstumsfaktoren entgegenarbeitet und somit verhindert, dass noch mehr Fibroblasten in das Lungengewebe eingebaut werden.

Außerdem hat das Medikament zusätzlich eine entzündungshemmende Wirkung und kann so Lungenentzündungen entgegenwirken. Meist wird das Medikament in Kombination mit einem weiteren Medikament, dem Nintedanib, eingenommen. Nintedanib wirkt auf ähnliche Weise wie Pirfenidon. In fortgeschritteneren Stadien können Lungenentzündungen, die durch die Lungenfibrose auftreten, mit Glukokortikoiden (z.B. Prednisolon) behandelt werden. Auch diese Arzneimittel wirken sowohl entzündungs- als auch schmerzlindernd.

Die letzte Möglichkeit bietet eine Lungentransplantation. Bei der Lungentransplantation wird meistens eine Seite der Lunge entfernt und mit einem gesunden Lungenflügel ausgetauscht. Die Transplantation ist leider nicht bei jedem Patienten möglich. Auf die Transplantationsliste kommen unter 60-jährige Patienten, deren Lungenfunktion sich rapide verschlechtert und deren Lebenserwartung unter 18 Monate liegt. Sind diese Voraussetzungen erfüllt, wird vom Arzt noch individuell beurteilt, ob der Patient stark genug für die Operation ist und ob die Operation die Lebensqualität des Patienten verbessert.

Wie ist die Prognose einer Lungenfibrose?

Da die bindegewebigen Strukturen in der Lunge nicht mehr zurückgebildet werden können, kann eine Lungenfibrose nicht geheilt werden. Das Fortschreiten der Krankheit kann mit Medikamenten etwas eingebremst, aber nicht aufgehalten werden. Generell schreitet die Krankheit sehr schnell fort. Die Lungenfibrose ist eine sehr schwere Krankheit und führt in den meisten Fällen innerhalb von zwei bis fünf Jahren zum Tod. Das liegt unter anderem auch an der Tatsache, dass das aufgrund von falscher Atmung zusätzlich belastet ist und Patienten meist im Laufe der Krankheit ebenfalls an einer (Rechts-) leiden.

Alternativmedizinische Behandlungsmöglichkeiten und Haushaltsmittel bei einer Lungenfibrose

Um den Reizhusten zu lindern, können Patienten Salzwasser oder Kamillentee inhalieren. Dafür kann man einen Inhalator oder einen Topf mit einem Handtuch darüber verwenden. Inhalieren kann den trockenen Reizhusten bei Lungenfibrose lindern, in dem es die Atemwege befeuchtet.

Außerdem gilt, dass man in gewissen Weisen prophylaktisch gegen eine Lungenfibrose handeln kann. Rauchern wird empfohlen, möglichst rasch mit dem Rauchen aufzuhören, vor allem wenn schon Lungenkrankheiten in der familiären Krankheitsgeschichte aufgetreten sind. Personen, die beispielsweise auf Baustellen oder im Bergbau arbeiten, wird geraten, sich immer mit ausreichender Schutzkleidung (zum Beispiel durch das Tragen von spezifischen Atemfiltern) zu schützen, damit man verhindern kann, dass schädliche Noxen eingeatmet werden.