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Lungenfibrose

Zuletzt evidenzbasiert geprüft am 18. Sept. 2022

Was sind die Ursachen und Risikofaktoren einer Lungenfibrose?

Lungenfibrose bedeutet, dass Gewebe in der Lunge in Narbengewebe umgebaut wird. Das Grundgerüst der Lunge, die Bronchien (Atemwege) kann man sich vorstellen wie einen Baum. Die Luftröhre (Trachea), wird in zwei Hauptbronchien geteilt, die jeweils einen Lungenflügel mit Atemluft versorgen. Einen Hauptbronchus kann man sich wie einen Baumstamm vorstellen, der sich in immer feinere Äste gliedert (Bronchien). Die Bronchien sind starre Rohrsysteme, welche Luft befördern. Am Ende der Bronchien findet man die Alveolen, das sind klitzekleine luftgefüllte Bläschen, in denen der Gasaustausch stattfindet.

Dort befinden sich Alveolen und kleine Blutgefäße (Kapillaren) in direkter Nachbarschaft, nur durch eine dünne Haut (alveolokapilläre Membran) getrennt. „Gasaustausch“ bedeutet, dass Sauerstoff ins Blut transportiert wird und im Gegenzug CO₂ in die Lunge gelangt. Das CO₂ wird dann ausgeatmet und der Sauerstoff wird übers Blut im restlichen Körper verteilt. Zwischen den Alveolen und dem Gangsystem aus Bronchien befinden sich kleine Blutgefäße und Lungengewebe, dieser Raum wird „Interstitium“ bezeichnet.

Im Zuge von sogenannten Interstitiellen Lungenerkrankungen kommt es im Interstitium und der Membran zwischen Alveolen und Kapillaren (alveolokapilläre Membran) zu Entzündungsprozessen. Durch die Entzündungsreaktion wird das Lungengewebe stark geschädigt. Wie bei einer Schnittwunde an der Hand, bildet sich dort, wo das Lungengewebe zerstört wurde, Narbengewebe (Bindegewebe). Das Lungengewebe kann aber auch durch eingeatmeten Staub oder giftige Dämpfe geschädigt werden. Was auch immer die Ursache der Schädigung ist (siehe mögliche Ursachen unten), es kann kein gesundes Lungengewebe nachwachsen, sondern die Lunge bleibt vernarbt zurück.

An den Stellen, wo das Lungengewebe zerstört ist, kann kein Gasaustausch stattfinden. Das bedeutet, im Laufe einer Krankheit, die das Lungengewebe schädigt, bleiben immer weniger gesunde Alveolen zurück. Dadurch kommt immer weniger Sauerstoff im Körper an und es kommt zu einer Unterversorgung. Das versucht der Körper mit schnelleren Atemzügen auszugleichen. Durch den Umbau in Bindegewebe verliert die Lunge ihre Elastizität (Compliance) und wird immer steifer. Dadurch wird das Atmen erschwert.

Das Bindegewebe, das zurückbleibt, besteht aus Zellen, die „Fibroblasten“ genannt werden. Deshalb wird die Krankheit Lungenfibrose genannt. Grundsätzlich kann man Lungenfibrosen in zwei große Gruppen einteilen. Zum einen gibt es Lungenfibrosen, deren Auslöser eine interstitielle Lungenerkrankung ist, zum anderen entstehen Lungenfibrosen ohne erkennbaren Grund. Diese Art von Lungenfibrosen nennt man „idiopathische“ Lungenfibrose oder idiopathische interstitielle Pneumonien.

Interstitielle Lungenerkrankungen, die in einer Fibrose münden können, folgende Ursachen haben:

  • Kollagenosen (seltene Autoimmunerkrankung des Bindegewebes)
  • Vaskulitiden (Entzündung der Blutgefäße)
  • Sarkoidose
  • andere Lungenerkrankungen: Lipidpneumonie, Alveolarproteinose, Lymphangioleiomyomatose, eosinophile Lungenerkrankungen
  • Speicherkrankheiten (z.B. Morbus Gaucher)
  • eingeatmete Schadstoffe: Farmerlunge, Holzstäube, giftige Gase/Dämpfe, Pneumokoniosen
  • radioaktive Strahlung, Herbizide, Medikamente (z.B. Amiodaron, Bleomycin)

Achtung

Personen, die an einer dieser Krankheiten leiden oder den genannten Schadstoffen ausgesetzt sind, haben ein hohes Risiko an Lungenfibrose zu erkranken.

Was sind die Symptome einer Lungenfibrose?

Die ersten Symptome einer Lungenfibrose äußern sich in Reizhusten und belastungsbedingter Atemnot (Belastungsdyspnoe, „dispnoe“ bedeutet Atemnot). Je nach Stärke der Belastung fällt es den Patienten schwer zu atmen. Im Verlauf der Krankheit wird die Atemnot immer schwerwiegender und kann sogar in Ruhe auftreten (Ruhedyspnoe), ebenfalls kann es sein, dass die Atemnot von einer Tachypnoe (zu schnelles atmen) begleitet wird. Der Körper versucht bei diesem Prozess, die Sauerstoffunterversorgung durch schnelleres Atmen auszugleichen.

Aufgrund der dauerhaften Sauerstoffunterversorgung entstehen typische Hypoxiezeichen (Zeichen der Sauerstoffunterversorgung): blau gefärbte Lippen (Lippenzyanose), Trommelschlegelfinger und Uhrglasnägel. Das bedeutet, die Fingernägel sind verstärkt gekrümmt und vorn verbreitet. Abhängig vom Krankheitsbild können Patienten zusätzlich unter Fieber , Brustschmerzen , Gewichtsverlust und Schwäche leiden.

Wie wird die Lungenfibrose diagnostiziert?

Sollte aufgrund Auftreten typischer Symptome der Verdacht auf eine Lungenfibrose bestehen, so sollte auf jeden Fall ein Arzt aufgesucht und der Verdacht medizinisch abgeklärt werden. Hierfür eignet sich neben dem Hausarzt auch ein Spezialist, der sogenannte Pulmologe. Der behandelnde Arzt wird damit beginnen, die Krankengeschichte durch ein Gespräch zu erheben (=Anamnese).

Bei diesem Gespräch kann man mit typischen Fragen rechnen wie zum Beispiel "Sind Sie Raucher und wenn ja, seit wann und wie viele Zigaretten rauchen Sie pro Tag?", "Waren Sie in den letzten Monaten einer besonderen Luftverschmutzung ausgesetzt?", "Sind bei Ihnen bestimmte Allergien bekannt?" oder "Haben andere Mitglieder Ihrer Familie ähnliche Beschwerden, beziehungsweise sind in Ihrer Familie Lungenerkrankungen bekannt?".

Anschließend folgt die körperliche Untersuchung, bei welcher der Arzt mithilfe des Stethoskops die Lunge und ihre Geräusche ausführlich abhören (=auskultieren) kann. Dabei fällt gerade zu Beginn der Krankheit am ehesten ein sogenanntes Rasselgeräusch (Knisterrasseln oder Skleodysphonie) beim Einatmen auf.

Danach folgt eine Reihe von Tests, wie zum Beispiel die Lungenfunktionsuntersuchung. Bei dieser Untersuchung wird festgestellt, wie viel Lungenvolumen noch zur Atmung bereitsteht. Eine wichtige Kenngröße dafür ist die Vitalkapazität, das ist jenes Volumen, das nach maximaler Ausatmung eingeatmet werden kann, sie liegt bei Erwachsenen zwischen 3 und 5 Litern. Wenn diese erniedrigt ist, deutet das auf eine Lungenfibrose hin.

Des Weiteren kann mithilfe einer Blutentnahme eine Blutgasanalyse und Labordiagnostik durchgeführt werden, im Blut kann man den Sauerstoff messen und daraus wird folglich bestimmt, ob durch die Lunge genügend Sauerstoff ins Blut aufgenommen wird. Auch andere Werte werden beurteilt.

Ein weiterer Test ist der 6-Minuten-Gehtest. Bei diesem Test wird gemessen, welche Strecke der Patient in 6 Minuten beim Gehen zurücklegen kann. Die Strecke gibt Auskunft darüber, wie gut die Sauerstoffversorgung des Körpers bei Belastung funktioniert. Die Herzfunktion wird mit einem EKG untersucht, Auffälligkeiten zeigen sich dort erst bei fortgeschrittenen Krankheitsverläufen.

Eine wichtige Säule der Diagnose ist die Nutzung von bildgebenden Verfahren. Zur Untersuchung der Lunge wird ein Röntgenbild des Oberkörpers angefertigt. Dort kann man schon in frühen Stadien netzartige und fleckige Verschattungen erkennen. Noch eindeutiger sind die Bilder der Computertomografie (CT), welche in der Diagnosesicherung eine wichtige Rolle spielen. Um die Diagnose abzusichern, ist in den meisten Fällen die Gewebeentnahme (Lungenbiopsie) die beste Möglichkeit, um andere Krankheiten auszuschließen. Bei dieser Untersuchung wird ein kleines Stück Lungengewebe entnommen. Dieses wird im Labor untersucht und danach die Diagnose gestellt.

Therapie bei Lungenfibrose

Ist die Ursache der Lungenfibrose geklärt, so gilt zuerst, dass man die Ursache eliminieren sollte, um gegen die Krankheit anzukämpfen. So sollte man beispielsweise die auslösenden Faktoren wie giftige Gase, radioaktive Strahlung oder Umweltgifte beseitigen. Oftmals ist die Lungenfibrose eine Begleiterscheinung einer anderen Krankheit. In diesem Fall besteht die Therapie darin, die auslösende Krankheit zu behandeln.

In den allermeisten Fällen ist die Ursache der Lungenfibrose nicht bekannt. Man versucht lediglich, den progressiven Verlauf der Krankheit so gut wie möglich zurückzuhalten. Um das Ausbreiten der Fibrose einzudämmen, ist eine Therapie mit dem Medikamenten Pirfenidon möglich. Pirfenidon ist ein immunsuppressives Medikament, das der Wirkung von spezifischen Wachstumsfaktoren entgegenarbeitet und somit verhindert, dass noch mehr Fibroblasten in das Lungengewebe eingebaut werden.

Außerdem hat das Medikament zusätzlich eine entzündungshemmende Wirkung und kann so Lungenentzündungen entgegenwirken. Meist wird das Medikament in Kombination mit einem weiteren Medikament, dem Nintedanib, eingenommen. Nintedanib wirkt auf ähnliche Weise wie Pirfenidon. In fortgeschritteneren Stadien können Lungenentzündungen, die durch die Lungenfibrose auftreten, mit Glukokortikoiden (z.B. Prednisolon) behandelt werden. Auch diese Arzneimittel wirken sowohl entzündungs- als auch schmerzlindernd.

Hinweis

Um das Atmen zu erleichtern und den Körper ausreichend mit Sauerstoff zu versorgen, kann bei Patienten mit einem fortgeschrittenem Stadium der Lungenfibrose Sauerstoff per Maske oder Nasenbrille verschrieben werden. Der Sauerstoff kann in Ruhe oder Belastung, je nach ärztlicher Verordnung, zu sich genommen werden.

Die letzte Möglichkeit bietet eine Lungentransplantation. Bei der Lungentransplantation wird meistens eine Seite der Lunge entfernt und mit einem gesunden Lungenflügel ausgetauscht. Die Transplantation ist leider nicht bei jedem Patienten möglich. Auf die Transplantationsliste kommen unter 60-jährige Patienten, deren Lungenfunktion sich rapide verschlechtert und deren Lebenserwartung unter 18 Monate liegt. Sind diese Voraussetzungen erfüllt, wird vom Arzt noch individuell beurteilt, ob der Patient stark genug für die Operation ist und ob die Operation die Lebensqualität des Patienten verbessert.

Wie ist die Prognose einer Lungenfibrose?

Da die bindegewebigen Strukturen in der Lunge nicht mehr zurückgebildet werden können, kann eine Lungenfibrose nicht geheilt werden. Das Fortschreiten der Krankheit kann mit Medikamenten etwas eingebremst, aber nicht aufgehalten werden. Generell schreitet die Krankheit sehr schnell fort. Die Lungenfibrose ist eine sehr schwere Krankheit und führt in den meisten Fällen innerhalb von zwei bis fünf Jahren zum Tod. Das liegt unter anderem auch an der Tatsache, dass das Herz aufgrund von falscher Atmung zusätzlich belastet ist und Patienten meist im Laufe der Krankheit ebenfalls an einer (Rechts-)Herzinsuffizienz leiden.

Alternativmedizinische Behandlungsmöglichkeiten und Haushaltsmittel bei einer Lungenfibrose

Um den Reizhusten zu lindern, können Patienten Salzwasser oder Kamillentee inhalieren. Dafür kann man einen Inhalator oder einen Topf mit einem Handtuch darüber verwenden. Inhalieren kann den trockenen Reizhusten bei Lungenfibrose lindern, in dem es die Atemwege befeuchtet.

Außerdem gilt, dass man in gewissen Weisen prophylaktisch gegen eine Lungenfibrose handeln kann. Rauchern wird empfohlen, möglichst rasch mit dem Rauchen aufzuhören, vor allem wenn schon Lungenkrankheiten in der familiären Krankheitsgeschichte aufgetreten sind. Personen, die beispielsweise auf Baustellen oder im Bergbau arbeiten, wird geraten, sich immer mit ausreichender Schutzkleidung (zum Beispiel durch das Tragen von spezifischen Atemfiltern) zu schützen, damit man verhindern kann, dass schädliche Noxen eingeatmet werden.

Zusammenfassung

Lungenfibrose ist eine seltene Erkrankung, bei der Lungengewebe aufgrund verschiedenster Ursachen – meist chronischer Entzündungen - geschädigt und in Bindegewebe (Narbengewebe) umgebaut wird. Aufgrund des Narbengewebes ist die Sauerstoffaufnahme gestört, wodurch der Körper nicht ausreichend mit Sauerstoff versorgt werden kann. Die Schädigung des Lungengewebes kann nicht rückgängig gemacht werden, weshalb man die Krankheit nicht heilen kann, sondern nur versuchen kann, ihren Verlauf einbremsen.

Alle unsere medizinischen Inhalte werden regelmäßig überprüft und aktualisiert

  • Aktuelle Version
  • 9. Aug. 2022

Geschrieben von
Marie Draxl

Medizinisch geprüft am
18. Sept. 2022

Häufig gestellte Patientenfragen, beantwortet

Ob man mit einer Lungenfibrose arbeitsfähig ist, hängt vom Stadium der Lungenfibrose und von der Art der Arbeit ab. Körperlich anstrengende Arbeit wie zum Beispiel Arbeiten auf der Baustelle werden für Personen mit Lungenfibrose aufgrund der belastungsbedingten Atemnot und dem Reizhusten schnell fordernd und schwer zu bewältigen. Tätigkeiten im Sitzen wie beispielsweise Büroarbeit können auch in fortgeschritteneren Stadien der Lungenfibrose erledigt werden.

Schmerzen können bei einer Lungenfibrose im Zuge entzündlicher Prozesse insbesondere beim Husten auftreten.

Die ersten Symptome einer Lungenfibrose sind trockener Reizhusten und belastungsbedingte Atemnot. Im fortgeschrittenen Stadium kann die Atemnot auch in Ruhe auftreten und wird von zu schnellem Atmen (Tachypnoe) begleitet.

Aufgrund der dauerhaften Sauerstoffunterversorgung weisen die Patienten blaugefärbte Lippen (Lippenzyanose), Trommelschlägelfinger und Uhrglasnägel vor. Das bedeutet die Fingernägel sind verstärkt gekrümmt und vorne verbreitet. Abhängig vom Krankheitsbild können Patienten zusätzlich unter Fieber, Brustschmerzen, Gewichtsverlust und Schwäche leiden.

Der Grad der Schwerbehinderung kann bei Lungenfibrose von 10-100% reichen. Es hängt davon ab, wie schwer die Atemfunktion eingeschränkt ist, wie viel Lungenvolumen dem Patienten zur Verfügung steht und wie weit die Sauerstoffversorgung gewährleistet ist. Es wird eingeteilt in Leichte Form 10-40%, Mittelgradige Form 50-60% und schwere Form 70-100%.

Nein, bei Lungenfibrose wird kein übermäßiger Schleim produziert, weshalb Patienten an trockenem Reizhusten leiden.

Um das Ausbreiten der Fibrose einzudämmen ist eine Therapie mit den rezeptpflichtigen Medikamenten Pirfenidon oder Nintedanib möglich. In fortgeschritteneren Stadien können Lungenentzündungen, die durch die Lungenfibrose auftreten mit Glukokortikoiden (z.B. Prednisolon) behandelt werden.

Die Durchschnittliche Lebenserwartung bei einer Lungenfibrose liegt zwischen drei bis fünf Jahren. Der Verlauf ist von verschiedenen Faktoren abhängig und es sind auch längere Verläufe bekannt.

Zur Diagnose einer Lungenfibrose wird die Lunge abgehört, es wird ein Röntgen- oder CT-Bild angefertigt und eine Lungenbiopsie (Gewebsprobe wird entnommen und mikroskopisch untersucht) gemacht.

Es gibt idiopathische Lungenfibrosen und Lungenfibrosen die aufgrund von interstitiellen Lungenerkrankungen entstehen. „Idiopathisch“ bedeutet, dass die Lungenfibrose ohne erkennbaren Grund aufgetreten ist.

Bei der Entstehung einer Lungenfibrose spielen sowohl erbliche- als auch Umweltbedingte-Faktoren eine Rolle. Zwanzig Prozent aller idiopathischen Lungenfibrosen sind genetisch bedingt.

Bei einer Lungenfibrose wird das Lungengewebe aufgrund verschiedener Ursachen – meist wegen chronischer Entzündungsprozesse - geschädigt wird und dann in Narbengewebe (Bindegewebe) umgebaut wird. Dieser Funktionsverlust lässt sich nicht aufhalten, sondern nur medikamentös verlangsamen. Als letzte Möglichkeit kann, wenn sich der Patient dafür eignet, eine Spenderlunge eingebaut werden.

Ja, die Schädigung der Lunge ist irreversibel, weil das Narbengewebe nicht wieder in gesundes Lungengewebe umgebaut werden kann. Der Krankheitsverlauf lässt sich leider nicht stoppen, sondern nur einbremsen, weshalb die Sauerstoffversorgung des Körpers immer schlechter wird und schließlich zum Tod führt, solange man keine Spenderlunge erhält.

Interstitielle Lungenerkrankungen treten meistens im Alter von 20-40 Jahren auf, während idiopathisch bedingte Lungenfibrosen vorwiegend über 60-jährige betreffen.

Für Lungenfibrose ist keine spezielle Diät vorhergesehen. Es ist allerdings ratsam sich gesund und ausgewogen zu ernähren und ein gesundes Gewicht zu halten, da Übergewicht das Kreislaufsystem zusätzlich belastet und es noch schneller zu Atemnot kommt.

Inhalieren kann den trockenen Reizhusten bei Lungenfibrose lindern, in dem es die Atemwege befeuchtet. Dafür eignet sich besonders Wasser mit Meersalz oder Kamillentee.

Lungenfibrosen sind nicht ansteckbar (infektiös). Es gibt idiopathische Lungenfibrosen und Lungenfibrosen die aufgrund von interstitiellen Lungenerkrankungen entstehen. „Idiopathisch“ bedeutet, dass die Lungenfibrose ohne erkennbaren Grund aufgetreten ist. Gründe für interstitielle Lungenerkrankungen sind beispielsweise Autoimmungerkrankungen.

Bei Lungenfibrose stirbt man an Sauerstoffmangel. Der absolute Sauerstoffmangel führt anfänglich zu Kreislaufschwäche und Bewusstseinsverlust und nach ca. 8-10 Minuten zum Hirntod.

Eine fibröse Lunge ist eine Lunge, deren Gewebe aufgrund verschiedener Ursachen geschädigt wurde und dann in Narbengewebe (Bindegewebe) umgebaut wird. Die Bezeichnung „fibrös“ kommt daher, dass die Zellen, aus denen Bindegewebe aufgebaut ist, Fibroblasten genannt werden.

Zur Diagnose von Lungenfibrose wird eine Reihe von Untersuchungsmethoden herangezogen: Lungenfunktionsuntersuchung, Körperliche Untersuchung, Arterielle Blutgasanalyse, 6-Minuten-Gehtest, Labodiagnostik, EKG-Untersuchung, Röntgenthorax-Übersicht und Hochauflösende Computertomografie. Die Untersuchungsmethoden werden im Fließtext unter der Überschrift Diagnose näher erläutert.

Das Voranschreiten einer Lungenfibrose hängt von ihrer Ursache ab, und ist individuell unterschiedlich. Grundsätzlich verlaufen die meisten Lungenfibrosen in einem Zeitraum von 2,5-3,5 Jahren.

Lungenfibrose Karteikarte

Erkrankung zusammengefasst

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Lungenfibrose

Betroffene

Organe(e):

Lunge

Epidemiologie

  • circa 2 bis 29 von 100.000 Personen betroffen
  • Neuerkrankungen pro Jahr: drei bis neun pro 100.000 Personen

Risikofaktoren

  • Asbeststaub,
  • Rauchen
  • genetische Veranlagung
  • Luftschadstoffe
  • Holz- und Metallstäube
  • rezidivierende Virusinfektionen der Lunge
  • Herzerkrankungen

Ursachen

  • erbliche Veranlagung
  • Anorganische Stäube
  • Einatmen von Asbeststaub
  • Organische Stäube
  • Exogen-allergische Alveolitis
  • Toxische Gase und Dämpfe
  • Chronische bakterielle oder virale Infektionen
  • Schäden durch Medikamente
  • Schäden durch Strahlung

Pathophysiologie

  • Ursache (z.B Holzstaub)> chronische Entzündungsvorgänge des Interstitiums> bindegewebigen Umbau des Lungengewebes

Symptome

  • abnehmende Belastbarkeit
  • Atemnot
  • Trommelschlegelfinger

Komplikationen

  • Herzinsuffizienz
  • Lungenhochdruck
  • Aszites
  • Depressionen
  • Atemstillstand

Diagnose

  • Anamnese
    • Waren sie organischen oder anorganischen Stäuben ausgesetzt (z.B. Astbest)?
    • Rauchen sie?
    • Leidet einer ihrer nahen Angehörigen an einer Lungenfibrose?
    • Haben sie häufig virale oder bakterielle Infektionen mit Beteiligung der Lunge (z.B. Lungenentzündung)?
  • Lungenfunktionsprüfung
    • Ermittlung der Atemvolumina
  • Röntgen-Thorax
    • Nachweis von strukturellen Veränderungen der Lunge/ der Atemwege
  • Computertomographie
  • Bronchoskopie
    • Begutachtung der Atemwege
    • ggf. mit Bronchial-Lavage zur Zellgewinnung
    • ggf. mit Biopsie

Differenzial Diagnose

  • Lungenentzündung
  • Systemische Sklerose

Therapie

  • Medikamente
  • Atmungstherapie

Präventionsmaßnahmen

  • Nikotinverzicht
  • Risikofaktoren meiden

Mögliche Vorsorgemaßnahmen

  • Nikotinverzicht
  • Risikofaktoren meiden

Begriffe

Brustschmerzen

Als Brustschmerzen werden alle schmerzhaften Empfindungen im Bereich des Brustkorbs zusammengefasst. Eine ganze Reihe an Erkrankungen kann die Ursachen für Brustschmerzen sein, einige dieser Erkrankungen sind lebensbedrohlich, andere sind harmlos.
Von Fieber spricht man immer dann, wenn die Körpertemperatur über das normale Maß hinaus erhöht ist. Normalerweise liegt die Körpertemperatur des Menschen zwischen 36,0 und 37,4 Grad Celsius.
Herzschwäche beschreibt den Zustand, bei dem das Herzen nicht mehr seine volle Leistung erbringen kann. Dies ist meist Folge einer zugrundeliegenden Herz- oder Lungenerkrankung und äußert sich in Luftnot, Abgeschlagenheit und Wassereinlagerungen.
Sarkoidose, auch Morbus Boeck genannt, ist eine Systemerkrankung mit ungeklärter Ursache. Die weltweit verbreitete Systemerkrankung ist durch eine Transformation des Bindegewebes gekennzeichnet, die sich vor allem in der Lunge manifestiert.

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