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Wernicke-Enzephalopathie

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Geschrieben von
Dr. Moritz Wieser (Arzt)

Die Wernicke Enzephalopathie ist eine Störung des Zentralnervensystems (ZNS) welche aufgrund eines Vitamin-B1-Mangels (Thiamin-Mangel) ausgelöst wird. Häufig tritt die Erkrankung bei Alkoholkranken auf, weiters können auch schwere Mangelzustände für das Krankheitsbild verantwortlich sein.

Die Wernicke Enzephalopathie ist häufig mit einem Korsakow-Syndrom ("Alkoholpsychose") vergesellschaftet und zeigt sich durch Störungen der Augenmotorik, Gangstörungen und psychischen Veränderung. Bereits bei einem klinischen Verdacht der Erkrankung muss aufgrund der hohen Letalität (Tödlichkeit) unverzüglich mit der Gabe von Vitamin-B1-Infusionen begonnen werden.

Nur in einigen Fällen wird die Wernicke-Enzephalitis rechtzeitig diagnostiziert. Laut Autopsien liegt die Prävalenz der Erkrankung in Deutschland bei ungefähr 0,3 bis 0,8 Prozent. Dabei sind Männer im Verhältnis 1,7 zu 1 häufiger betroffen als Frauen.

Eine Häufung der Erkrankungsfälle in einem bestimmten Alter kann nicht beobachtet werden. Zur Entstehung einer Wernicke- Enzephalitis kann es in jedem Lebensalter kommen.

Was sind die Ursachen und Risikofaktoren einer Wernicke-Enzephalopathie?

Die Entstehung der Wernicke Enzephalopathie beruht auf einem Mangel von Vitamin-B1 (Thiamin). Häufig findet sich ein Thiamin-Mangel bei stark Alkoholkranken, welche seit Monaten keine "normale" Mahlzeit mehr zu sich genommen haben, oder bei Patienten mit anderen Ess- oder Ernährungsstörungen.

Die eigentliche Erkrankung bricht häufig nach einem Alkoholdelir aus oder manifestiert sich nach der neuerlichen Aufnahme von Glukose (Zucker). Da Vitamin-B1 ein essentielles Coenzym beim oxidativen Abbau von Glukose ist, kommt es bei einem staken Mangel zur übermäßigen Bildung von Laktat und zum Zelluntergang nach einer Glukose-Aufnahme.

Die pathologischen Veränderungen der Wernicke Enzephalopathie umfassen Auflockerungen, Gewebeuntergänge und die Vermehrung von Kapillargefäßen in verschiedensten Hirnregionen (IV. Ventrikel, Thalamus, Copora mamillaria, hinterer Vagus- und Okulomotoriuskern).

Besonders gefährdet sind demzufolge Menschen, die sich nicht ausreichend ernähren können oder wollen. Aus diesem Grund konnten einige Faktoren, die die Wahrscheinlichkeit für die Entstehung einer Wernicke- Enzephalitis steigern können, definiert werden.

Zu den wichtigsten Risikofaktoren zählen Alkoholabhängigkeit sowie die Abhängigkeit von anderen Drogen. Auch Menschen, die an einer Essstörung leiden, weisen ein deutlich erhöhtes Risiko für die Ausbildung der Erkrankung auf.

Es kann aber auch sein, dass die Nahrungsaufnahme nicht willentlich vermindert oder unterlassen wird. Vor allem bei Menschen im hohen Alter oder Personen, die an deiner demenziellen Erkrankung leiden, kann die Wernicke- Enzephalitis häufig beobachtet werden.

Darüber hinaus kann der für die Erkrankungsentstehung relevante Vitamin B Mangel auf einer Malabsorption beruhen oder mir einer schweren systemischen Erkrankung in Zusammenhang stehen.

Weitere wichtige Risikofaktoren sind:

  • Einnahme verschiedener Medikamente
  • parenterale Langzeiternährung
  • Wernicke- Korsackow- Syndrom
  • Zustand nach Wernicke- Enzephalopathie
  • schwerer Magnesiummangel

Was sind die Symptome einer Wernicke-Enzephalopathie?

Grundsätzlich kann die Wernicke- Enzephalitis akut oder subakut in Erscheinung treten und dabei zu einer typischen Symptomatik führen.

Die Wernicke Enzephalopathie wird durch 3 charakteristische Symptome gekennzeichnet (sogenannte Trias). Die Symptome umfassen Störungen der Augenmotorik (okulomotorische Störungen), Störungen des Kleinhirns (zerebelläres Syndrom) und psychische Störungen.

Die Störungen der Augenmotorik zeigen sich häufig als Augenzittern (Nystagmus), Lähmungen des seitlichen Augenmuskels (Musculus rectus lateralis) oder Pupillenstörungen.

Die Störungen des Kleinhirns treten meist als eine Rumpf-, Gang- oder Standataxie auf. Der Gang der Betroffenen ist häufig breitbeinig, falls er überhaupt noch möglich ist. Die psychischen Veränderungen zeigen sich meist als diffuse Verwirrtheitszustände oder starke Störungen des Gedächtnisses.

Achtung

In sehr schweren Fällen kommt es zu Bewusstseinseintrübungen bis hin zum Koma. Häufig kommt es bei Betroffenen zudem zu einer erniedrigten Körpertemperatur (Hypothermie) oder zu einem erniedrigten Blutdruck (Hypotonie).

Wie wird die Wernicke-Enzephalopathie diagnostiziert?

Die Diagnose der Wernicke Enzephalopathie erfolgt klinisch durch den untersuchenden Arzt. In der Magnetresonanztomographie zeigen sich wie in der Elektroenzephalographie (EEG) häufig nur unspezifische Veränderungen. Im Liquor kommt es manchmal zu einer geringen Eiweißerhöhung, meist ist der Befund jedoch unauffällig.

Differentialdiagnosen der Erkrankung umfassen den Verschluss der Arteria basilaris (Arteria-basilaris-Thrombose), andere schwere Hirnstammsyndrome (z.B. die zentrale pontine Myelinolyse), das Miller-Fisher-Syndrom und andere virale oder bakterielle Entzündungen des Hirnstamms.

Welche Krankheiten sind der Wernicke-Enzephalopathie ähnlich?

Unter dem Begriff Differentialdiagnosen versteht man Erkrankungen, die eine ähnliche Symptomatik hervorrufen. Besteht der Verdacht auf das Vorliegen einer Erkrankung, so sollten die möglichen Differentialdiagnosen unbedingt ausgeschlossen werden. In einigen Fällen kann das Unterlassen schwerwiegende, mit unter tödliche Folgen haben.

Zu den wichtigsten Differentialdiagnosen der Wernicke- Enzephalitis zählen intrazerebrale Blutungen, virale Gehirnentzündungen, die osmanische Myelinolyse, das Miller- Fisher- Syndrom und die sogenannte Bickerstaff- Enzephalitis.

Eine intrazerebrale Blutung ist eine Einblutung in das Gewebe des Gehirns. In den meisten Fällen geschieht dies in Folge des Platzend oder der Ruptur eines Blutgefäß. Betroffene Patienten entwickeln plötzlich auftretende Kopfschmerzen, die mit Übelkeit und Erbrechen einher gehen.

Auch halbseitige Muskelschwäche und/oder Lähmungen, Taubheitsgefühle und Schluckstörungen zählen zu den wichtigsten Symptomen intrazerebraler Blutungen. Außerdem entwickeln einige Patienten ausgeprägte Störungen des Seh-, Sprech-, und/oder Sprachvermögens.

Letztendlich für die Blutung und der damit einhergehende zerebrale Sauerstoffmangel ohne Behandlung zur Bewusstseinseintrübung, zum Bewusstseinsverlust und zum Tode.

Eine Entzündung des Gehirns kann auch durch einen viralen Krankheitserreger hervorgerufen werden (Virale Enzephalitis). Zu den wichtigsten Viren, die eine Gehirnentzündung hervorrufen können, zählen Mumps , Masern , Herpes- simplex Typ 1, Varizella- Zoster, das Epstein- Barr- Virus und verschiedene Enteroviren.

Menschen, die an einer viral induzierten Enzephalitis leiden, entwickeln typischerweise starke Kopfschmerzen, Fieber , Lähmungen oder Taubheitsgefühle sowie Bewusstseinseintrübungen. Darüber hinaus kommt es bei den Betroffenen häufig zu Wesensveränderungen und/oder Verwirrtheit.

Das Miller- Fisher- Syndrom stellt eine seltene, Variante des sogenannten Guillain- Barré- Syndroms dar. In diesem Fall beziehen sich die Veränderungen auf die Hirnnerven. Typisch für das Syndrom ist die klinische Symptomtrias aus Gangataxie, Areflexie und Ophthalmoplegie.

Anders als bei dem Guillain- Barré- Syndrom kommt es bei dieser Variante nicht zu Lähmungserscheinungen im Bereich des Rumpf und der Extremitäten.

Therapie bei Wernicke-Enzephalopathie

Die Therapie der Wahl ist die frühzeitige intravenöse Gabe von Vitamin-B1-, Vitamin-B-Komplex- und Magnesium-Infusionen. Bei eindeutiger klinischer Diagnose ist die hochdosierte Gabe von Vitamin-B1 indiziert, da das Krankheitsbild bei früher Therapie besser anspricht und häufig nicht tödlich endet.

Wie ist die Prognose einer Wernicke-Enzephalopathie?

Die Wernicke Enzephalopathie verläuft unbehandelt tödlich. Bei frühem Behandlungsbeginn sinkt die Letalität mit den derzeitigen Behandlungsmöglichkeiten auf etwa 10-20%.

Wie kann man einer Wernicke-Enzephalopathie vorbeugen?

Die Vorbeugung erfolgt durch eine ausreichende Vitamin-B1-Aufnahme bei Alkoholkranken über Mahlzeiten oder durch eine Supplementation von Vitamin-B1.

Empfehlungen zur Nachsorge bei einer Wernicke-Enzephalopathie

Die Nachsorge der Wernicke Enzephalopathie erfolgt je nach Ausprägungen und den Folgestörungen beim Neurologen.

Zusammenfassung

Die Wernicke Enzephalopathie ist eine Störung des Zentralnervensystems, welche häufig bei Alkoholkranken auftritt und unbehandelt tödlich endet.

Ursächlich für die Erkrankung ist ein Mangel von Vitamin-B1, welcher auch bei anderen Mangelzuständen auftreten kann.

Ein rascher Therapiebeginn bei der Wernicke Enzephalopathie ist wichtig, da so die hohe Letalität (Tödlichkeit) der Erkrankung gesenkt werden kann.

Wernicke-Enzephalopathie Karteikarte

Erkrankung zusammengefasst

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Wernicke-Enzephalopathie

Betroffene

Organe(e):

Gehirn

Epidemiologie

  • Prävalenz: 0.3 bis 0.5 %
  • Männer > Frauen (1.7:1)
  • Manifestationsalter: jedes beliebige Alter

Risikofaktoren

  • Alkoholismus
  • Essstörungen

Ursachen

  • Thiaminmangel

Pathophysiologie

  • Thiaminmangel > Beeinträchtigung des Kohlenhydratstoffwechsels > Störung des Energiestoffwechsels im Gehirn > Laktatazidose und Downregulation von Glutamattransportern > Neurodegeneration

Symptome

  • Verwirrtheitszustände
  • Bewusstseinsverlust
  • Nystagmus
  • Lähmungen
  • Gleichgewichtsstörungen

Diagnose

  • Anamnese
    • Fühlen sie sich häufig verwirrt?
    • Wissen sie manchmal nicht mehr wo sie sind oder wie sie an diesen Ort gekommen sind?
    • Haben sie das Bewusstsein verloren?
    • Treten bei ihnen nicht kontrollierbare Augenbewegungen auf?
    • Können sie ihre Augen nicht mehr in einige Richtungen drehen?
    • Wurden bei ihnen Lähmungen der Augenmuskeln festgestellt?
    • Leiden sie an Gleichgewichtsstörungen?
  • Körperliche Untersuchung
    • Neurologische Untersuchung, Augenärztliche Untersuchung
  • Elektroenzephalografie (EEG)
    • Messung der Hirnströme
  • Liquorpunktion
    • Ausschluss infektiöser Erkrankungen
  • Computertomografie
    • Ausschluss anderer Erkrankungen
  • MRT
    • Ausschluss anderer Erkrankungen

Therapie

  • Medikamente
  • Lebensstiländerung

Präventionsmaßnahmen

  • gesunde Ernährung
  • Bewegung
  • Alkoholverzicht

Prognose

  • abhängig vom Zeitpunkt des Behandlungsbeginns
  • Bei schneller Behandlung gehen Beschwerden oft zurück

Begriffe

Enzephalitis

Eine Enzephalitis (Gehirnentzündung) ist eine meist viral bedingte Entzündung des Gehirns. Symptome machen sich in Form von Kopfschmerzen, Fieber, Magen-Darm-Beschwerden, allgemeiner Schwäche oder neurologischen Ausfällen bemerkbar.
Von Fieber spricht man immer dann, wenn die Körpertemperatur über das normale Maß hinaus erhöht ist. Normalerweise liegt die Körpertemperatur des Menschen zwischen 36,0 und 37,4 Grad Celsius.
Das Korsakow-Syndrom ist eine Form der Gedächtnisstörung, die meist im Zusammenhang mit einem ausgeprägten Vitamin B1-Mangel auftritt, welcher sich häufig aufgrund eines Alkoholmissbrauchs oder im Rahmen anderer Mangelernährungszustände ergibt.
Mumps ist eine weltweit auftretende Infektionskrankheit, die durch ein Paramyxovirus (Mumps-Virus) verursacht wird.
Wenn ein Mensch, unter Übelkeit (Nausea) und Erbrechen (Emesis) leidet, verspürt er in der Regel ein flaues Gefühl im Bereich des oberen Verdauungstrakts.

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