Geschrieben von Dr. Moritz Wieser (Arzt)
Die Wernicke Enzephalopathie ist eine Störung des Zentralnervensystems (ZNS) welche aufgrund eines Vitamin-B1-Mangels (Thiamin-Mangel) ausgelöst wird. Häufig tritt die Erkrankung bei Alkoholkranken auf, weiters können auch schwere Mangelzustände für das Krankheitsbild verantwortlich sein.
Die Wernicke Enzephalopathie ist häufig mit einem
Nur in einigen Fällen wird die Wernicke-Enzephalitis rechtzeitig diagnostiziert. Laut Autopsien liegt die Prävalenz der Erkrankung in Deutschland bei ungefähr 0,3 bis 0,8 Prozent. Dabei sind Männer im Verhältnis 1,7 zu 1 häufiger betroffen als Frauen.
Eine Häufung der Erkrankungsfälle in einem bestimmten Alter kann nicht beobachtet werden. Zur Entstehung einer Wernicke-
Die Entstehung der Wernicke Enzephalopathie beruht auf einem Mangel von Vitamin-B1 (Thiamin). Häufig findet sich ein Thiamin-Mangel bei stark Alkoholkranken, welche seit Monaten keine "normale" Mahlzeit mehr zu sich genommen haben, oder bei Patienten mit anderen Ess- oder Ernährungsstörungen.
Die eigentliche Erkrankung bricht häufig nach einem Alkoholdelir aus oder manifestiert sich nach der neuerlichen Aufnahme von Glukose (Zucker). Da Vitamin-B1 ein essentielles Coenzym beim oxidativen Abbau von Glukose ist, kommt es bei einem staken Mangel zur übermäßigen Bildung von Laktat und zum Zelluntergang nach einer Glukose-Aufnahme.
Die pathologischen Veränderungen der Wernicke Enzephalopathie umfassen Auflockerungen, Gewebeuntergänge und die Vermehrung von Kapillargefäßen in verschiedensten Hirnregionen (IV. Ventrikel, Thalamus, Copora mamillaria, hinterer Vagus- und Okulomotoriuskern).
Besonders gefährdet sind demzufolge Menschen, die sich nicht ausreichend ernähren können oder wollen. Aus diesem Grund konnten einige Faktoren, die die Wahrscheinlichkeit für die Entstehung einer Wernicke-
Zu den wichtigsten Risikofaktoren zählen Alkoholabhängigkeit sowie die Abhängigkeit von anderen Drogen. Auch Menschen, die an einer Essstörung leiden, weisen ein deutlich erhöhtes Risiko für die Ausbildung der Erkrankung auf.
Es kann aber auch sein, dass die Nahrungsaufnahme nicht willentlich vermindert oder unterlassen wird. Vor allem bei Menschen im hohen Alter oder Personen, die an deiner demenziellen Erkrankung leiden, kann die Wernicke-
Darüber hinaus kann der für die Erkrankungsentstehung relevante Vitamin B Mangel auf einer Malabsorption beruhen oder mir einer schweren systemischen Erkrankung in Zusammenhang stehen.
Weitere wichtige Risikofaktoren sind:
Grundsätzlich kann die Wernicke- Enzephalitis akut oder subakut in Erscheinung treten und dabei zu einer typischen Symptomatik führen.
Die Wernicke Enzephalopathie wird durch 3 charakteristische Symptome gekennzeichnet (sogenannte Trias). Die Symptome umfassen Störungen der Augenmotorik (okulomotorische Störungen), Störungen des Kleinhirns (zerebelläres Syndrom) und psychische Störungen.
Die Störungen der Augenmotorik zeigen sich häufig als Augenzittern (Nystagmus), Lähmungen des seitlichen Augenmuskels (Musculus rectus lateralis) oder Pupillenstörungen.
Die Störungen des Kleinhirns treten meist als eine Rumpf-, Gang- oder Standataxie auf. Der Gang der Betroffenen ist häufig breitbeinig, falls er überhaupt noch möglich ist. Die psychischen Veränderungen zeigen sich meist als diffuse Verwirrtheitszustände oder starke Störungen des Gedächtnisses.
In sehr schweren Fällen kommt es zu Bewusstseinseintrübungen bis hin zum Koma. Häufig kommt es bei Betroffenen zudem zu einer erniedrigten Körpertemperatur (Hypothermie) oder zu einem erniedrigten Blutdruck (Hypotonie).
Die Diagnose der Wernicke Enzephalopathie erfolgt klinisch durch den untersuchenden Arzt. In der Magnetresonanztomographie zeigen sich wie in der Elektroenzephalographie (EEG) häufig nur unspezifische Veränderungen. Im Liquor kommt es manchmal zu einer geringen Eiweißerhöhung, meist ist der Befund jedoch unauffällig.
Differentialdiagnosen der Erkrankung umfassen den Verschluss der Arteria basilaris (Arteria-basilaris-Thrombose), andere schwere Hirnstammsyndrome (z.B. die zentrale pontine Myelinolyse), das Miller-Fisher-Syndrom und andere virale oder bakterielle Entzündungen des Hirnstamms.
Unter dem Begriff Differentialdiagnosen versteht man Erkrankungen, die eine ähnliche Symptomatik hervorrufen. Besteht der Verdacht auf das Vorliegen einer Erkrankung, so sollten die möglichen Differentialdiagnosen unbedingt ausgeschlossen werden. In einigen Fällen kann das Unterlassen schwerwiegende, mit unter tödliche Folgen haben.
Zu den wichtigsten Differentialdiagnosen der Wernicke- Enzephalitis zählen intrazerebrale Blutungen, virale Gehirnentzündungen, die osmanische Myelinolyse, das Miller- Fisher- Syndrom und die sogenannte Bickerstaff- Enzephalitis.
Eine intrazerebrale Blutung ist eine Einblutung in das Gewebe des Gehirns. In den meisten Fällen geschieht dies in Folge des Platzend oder der Ruptur eines Blutgefäß. Betroffene Patienten entwickeln plötzlich auftretende Kopfschmerzen, die mit
Auch halbseitige Muskelschwäche und/oder Lähmungen, Taubheitsgefühle und Schluckstörungen zählen zu den wichtigsten Symptomen intrazerebraler Blutungen. Außerdem entwickeln einige Patienten ausgeprägte Störungen des Seh-, Sprech-, und/oder Sprachvermögens.
Letztendlich für die Blutung und der damit einhergehende zerebrale Sauerstoffmangel ohne Behandlung zur Bewusstseinseintrübung, zum Bewusstseinsverlust und zum Tode.
Eine Entzündung des Gehirns kann auch durch einen viralen Krankheitserreger hervorgerufen werden (Virale Enzephalitis). Zu den wichtigsten Viren, die eine Gehirnentzündung hervorrufen können, zählen
Menschen, die an einer viral induzierten Enzephalitis leiden, entwickeln typischerweise starke Kopfschmerzen,
Das Miller- Fisher- Syndrom stellt eine seltene, Variante des sogenannten Guillain- Barré- Syndroms dar. In diesem Fall beziehen sich die Veränderungen auf die Hirnnerven. Typisch für das Syndrom ist die klinische Symptomtrias aus Gangataxie, Areflexie und Ophthalmoplegie.
Anders als bei dem Guillain- Barré- Syndrom kommt es bei dieser Variante nicht zu Lähmungserscheinungen im Bereich des Rumpf und der Extremitäten.
Die Therapie der Wahl ist die frühzeitige intravenöse Gabe von Vitamin-B1-, Vitamin-B-Komplex- und Magnesium-Infusionen. Bei eindeutiger klinischer Diagnose ist die hochdosierte Gabe von Vitamin-B1 indiziert, da das Krankheitsbild bei früher Therapie besser anspricht und häufig nicht tödlich endet.
Die Wernicke Enzephalopathie verläuft unbehandelt tödlich. Bei frühem Behandlungsbeginn sinkt die Letalität mit den derzeitigen Behandlungsmöglichkeiten auf etwa 10-20%.
Die Vorbeugung erfolgt durch eine ausreichende Vitamin-B1-Aufnahme bei Alkoholkranken über Mahlzeiten oder durch eine Supplementation von Vitamin-B1.
Die Nachsorge der Wernicke Enzephalopathie erfolgt je nach Ausprägungen und den Folgestörungen beim Neurologen.
Die Wernicke Enzephalopathie ist eine Störung des Zentralnervensystems, welche häufig bei Alkoholkranken auftritt und unbehandelt tödlich endet.
Ursächlich für die Erkrankung ist ein Mangel von Vitamin-B1, welcher auch bei anderen Mangelzuständen auftreten kann.
Ein rascher Therapiebeginn bei der Wernicke Enzephalopathie ist wichtig, da so die hohe Letalität (Tödlichkeit) der Erkrankung gesenkt werden kann.
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Geschrieben von
Dr. Moritz Wieser
Medizinisch geprüft am
24. Aug. 2022
Erkrankung zusammengefasst
Begriffe
Enzephalitis
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