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Vulvakarzinom

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Geschrieben von
Jessica Papic (Ärztin)

Was sind die Ursachen und Risikofaktoren eines Vulvakarzinoms?

Beim Vulvakarzinom (Vulvatumor) handelt es sich um eine seltene Krebserkrankung der äußeren, weiblichen Geschlechtsorgane. In der Regel sind vor allem ältere Frauen betroffen. Das mittlere Erkrankungsalter liegt bei ungefähr 73 Jahren. In den letzten Jahren konnte jedoch ein starker Anstieg der Erkrankungsfälle bei jungen Frauen beobachtet werden.

Der Vulvakrebs Vulvakarzinom entsteht vornehmlich aus Hautzellen und nur in seltenen Fällen aus anderen Zelltypen im Bereich der weiblichen Scham.

Bei dem unter dem Namen Vulvakarzinom bekannten Tumor handelt es sich um die viert häufigste gynäkologische Krebserkrankung. Häufiger sind das Mammakarzinom, der Gebärmutter- (Uteruskarzinom) und der Gebärmutterhalskrebs (Zervixkarzinom).

Innerhalb der letzten Jahre konnte ein starker Anstieg der Vulvakrebsfälle verzeichnet werden. Tatsächlich hat sich die Anzahl der Neuerkrankungen zum Vorjahr beinahe verdoppelt.

Pro Jahr erhalten circa 3.270 Frauen in Deutschland die Diagnose Vulvakarzinom.

Wissenswert

Zu den Hauptrisikofaktoren für die Entstehung eines Vulvakarzinoms und dessen Vorstufen zählt die Infektion mit dem humanen Papillomavirus (HPV).

Die Ansteckung mit diesem Erreger fürt dazu, dass die Hautzellen der Vulva häufiger zu Mutationen neigen. Darüber hinaus steht die Entstehung von einem Vulvakarzinom im Zusammenhang mit einer Beeinträchtigung des Immunsystems.

Relevante Beeinträchtigungen zeigen sich vor allem nach Organtransplantationen oder bei HIV positiven Frauen. Zu den weiteren Risikofaktoren zählen der Nikotinabusus und chronische Hauterkrankungen.

Am häufigsten bildet sich der Vulvakrebs in der vorderen Vulvaregion. Betroffen sind vor allem die kleinen Schamlippen, der Bereich zwischen Klitoris und Harnröhre oder die Klitoris selbst. Seltener sind die äußeren Schamlippen, der hintere Scheideneingang oder die Dammregion betroffen.

Was sind die Symptome eines Vulvakarzinoms?

Das Vulvakarzinom zeigt sich im Frühstadium selten durch spezifische Anzeichen. Im Verlauf kann es zum Auftreten von ausgeprägtem Juckreiz im Bereich der weiblichen Scham kommen. Begleitet wird dieser Juckreiz häufig durch starkes, anhaltendes Brennen.

Sobald sich das Vulvakarzinom weiter ausgebreitet hat, bemerken die betroffenen Frauen Schmerzen die spontan, beim Wasserlassen oder während des Geschlechtsverkehrs auftreten.

Im weiteren Verlauf folgen bei einem Vulvakrebs Scheidenblutungen und/oder blutiger Ausfluss . Die betroffenen Frauen entwickeln Haut- und Schleimhautläsionen im Bereich der weiblichen Scham. Bei diesen Läsionen handelt es sich vor allem um kleine, rötliche und leicht erhabene Flecken oder verdickte Verhärtungen.

Hinweis

Das ausgeprägte Vulvakarzinom zeigt sich durch sichtbare, tumoröse Veränderungen. Typischerweise sind diese Veränderungen knotig und blumenkohlartig. Da Bakterien die alten Tumorzellen zersetzen, kommt es zudem häufig zum Auftreten eines übelriechenden Ausfluss .

Wie wird das Vulvakarzinom diagnostiziert?

Untersuchungen im Überblick

Bei anhaltendem Juckreiz und Brennen in der Genitalregion, sollte ein Frauenarzt (Gynäkologe) aufgesucht werden. Die eigentliche Diagnostik gliedert sich dann in verschiedene Abschnitte.

Zu Beginn der Diagnostik bei dem Verdacht auf das Vorliegene eines Vulvakarzinoms findet ein ausführliches Arzt-Patienten-Gespräch, die sogenannte Anamnese, statt. Im Zuge dieses Arzt-Patienten-Gesprächs sollte die betroffene Patienten alle Symptome, die bei ihr vorliegen, so genau wie möglich beschreiben.

Darüber hinaus sollte sie dem Arzt alle möglicherweise bestehenden Begleitbeschwerden benennen. Die Aufgabe des Arztes ist es dann zu eruieren, ob die bei der Patientin vorliegenden Beschwerden mit einem Vulvakarzinom in Zusammenhang stehen können oder ob die Zusammenschau aller Symptome eher auf eine andere Erkrankung hindeutet.

Im Anschluss an das Arzt-Patienten-Gespräch führ der behandelnde Arzt eine ausführliche gynäkologische Untersuchung durch. Im Rahmen dieser umfangreichen gynäkologischen Untersuchung können sich dem Arzt erste Veränderungen zeigen.

Während der Betrachtung (Inspektion) ist vor allem auf die Hautfärbung, Flecken, Risse, Schwellungen, Schuppungen oder Tumore zu achten. Im Anschluss daran müssen die weiblichen Genitalien vorsichtig abgetastet werden.

Durch das Abtasten der Genitalien lassen sich Verdickungen und Knoten bei betroffenen Frauen ausfindig machen. Der Gynäkologe wird zudem die Lymphknoten der Leistengegend abtasten und dabei auf möglicherweise vorliegende Veränderungen achten. Vergrößerte, druckempfindliche Lymphknoten können auf einen Befall mit Krebszellen hinweisen.

Mit Hilfe der Koloskopie können auffällige Bereiche genauer untersucht werden. Bei diesem Verfahren wird eine Lupe mit 10 bis 20 facher Vergrößerung verwendet. Bereits während der Koloskopie kann die sogenannte Essigsäureprobe durchgeführt werden. Dabei wird stark verdünnte Essigsäure auf verdächtige Stellen aufgetupft. Veränderte Zellen und Tumore reagieren auf die Essigsäure mit einer weißlichen Verfärbung (Leukoplakie).

Darüber hinaus gilt die Biopsie als sicheres Verfahren zum Nachweis auf das Vorliegen von einem Vulvakrebs Vulvakarzinom. Dabei werden von jeder unklaren Gewebeveränderung Gewebeproben entnommen.

Hier unterscheidet man zwischen Stanzbiopie und Exzisionsbiopsie. Während bei der Stanzbiopsie nur kleine Teile des veränderten Gewebes entnommen werden, wird bei der Exzisionsbiopsie die gesamte veränderte Stelle herausgenommen. Im Labor wird anschließend feinmikroskopisch ermittelt, ob ein Vulvakrebs vorliegt.

Krankheitsstadien bei Vulvakarzinom

Wenn das Vulvakarzinom als solches diagnostiziert wurde, muss es im Anschluss weitergehend untersucht werden. Ziel der weiteren Maßnahmen ist es, den Tumor in ein Stadium einzuteilen und anhand dessen die für die Patientin bestmöglichen Behandlungsplan zu ermitteln.

Das Vulvakarzinom wird anhand der FIGO-Klassifikation in vier Stadien eingeteilt:

Ein Vulvakarzinom im Stadium 1 ist strickt auf die Vulva oder die Vulva und den Damm begrenzt. Er liegt also ausschließlich in dem Bereich zwischen dem äußeren Genital und dem Anus. Dieser Bereich wird in der medizinischen Fachsprache als Perineum bezeichnet.

Die Lymphknoten sind frei von Tumorzellen. In Abhängigkeit von der maximalen Ausdehnung des Tumors und dessen Eindringtiefe unterscheidet man zwischen dem Stadium Ia und Ib.

Unabhängig von dessen Größe hat sich der Tumor im Stadium 2 auf das untere Drittel der Scheide und/oder der Harnröhre und/oder des Anus ausgebreitet. Die Lymphknoten sind nicht befallen

Unabhängig von dessen Größe hat sich der Tumor im Stadium 3 auf das untere Drittel der Scheide und/oder der Harnröhre und/oder des Anus ausgebreitet. Die Leistenlymphknoten sind bei einem Vulvakarzinom im Stadium 2 zusätzlich befallen. In Abhängigkeit des Ausmaß des Lymphknotenbefalls unterscheidet man zwischen dem Stadium IIa, IIb und IIc.

Unabhängig von dessen Größe hat sich der Tumor im Stadium 4 auf die oberen zwei Drittel der Scheide und/oder der Harnröhre und/oder auf den Anus und/oder auf die Schleimhaut von Harnblase oder Enddarm ausgebreitet. Der Tumor kann auch am Beckenknochen fixiert vorliegen (Stadium IVa) oder Fernmetastasen gebildet haben (Stadium IVb).

Therapie bei Vulvakarzinom

Die Wahl der am besten geeigneten Behandlungsmethode bei einem Vulvakarzinom hängt maßgeblich von Art, Ausbreitung,  Stadium und  Lokalisation des Tumors ab. Grundsätzlich stehen vor allem das operative Entfernen, die Chemo- und/oder Strahlentherapie als geeignete Verfahren zur Verfügung.

Die Behandlung wird dabei speziell an die Patientin angepasst. Aus diesem Grund können die genannten Behandlungsmethoden einzeln oder in Kombination miteinander angewendet werden.

Sofern möglich, gilt die operative Entfernung als Mittel der Wahl bei Vulvakrebs. Dabei versucht man stets, den gesamten Tumor zu entfernen und dabei soviel gesundes Gewebe abzutragen, das keine noch so kleinen Tumorzellen zurückbleiben.

Sollte das Vulvakarzinom bereits auf benachbarte Strukturen (beispielsweise die Harnröhre, den Kitzler oder die Scheide) übergetreten sein, muss eine umfangreichere Operation erfolgen.

Während des operativen Eingriffs werden gegebenenfalls auch Lymphknoten entnommen. Zumeist beschränkt sich der Operateur auf die sogenannten Wächter-Lymphknoten, die die erste Station des Lymphabfluss dieser Region bilden. Wenn die Wächterlymphknoten frei von Tumorzellen sind, kann auf die Entfernung der übrigen Leistenlymphknoten verzichtet werden.

In einigen Fällen, kann eine Operation zur Behandlung von Vulvakrebs jedoch nicht durchgeführt werden. Dies ist vor allem dann der Fall, wenn die betroffene Patientin auf Grund von gesundheitlichen Beeinträchtigungen nicht operationsfähig ist oder wenn sich das Vulvakarzinom bereits bis zum Anus ausgeweitet hat.

Die Strahlentherapie spielt vor allem dann eine Rolle, wenn die Lymphknoten nicht frei von Krebszellen sind. Im Falle des Vulvakarzinoms kann die Strahlentherapie jedoch nur sehr eingeschränkt angewendet werden. Grund dafür ist die Tatsache, das Vulvakarzinome nicht gut auf die Strahlentherapie ansprechen.

Als alleinige Behandlungsmethode ist die Bestrahlung demnach nicht geeignet. Sie kommt vielmehr als Ergänzung nach der operativen Entfernung des Vulvakrebs oder bei nicht operablen Tumoren zum Einsatz.

Gleiches gilt für die Chemotherapie. Auch auf Chemotherapeutika zeigt ein Vulvakarzinom kein gutes Ansprechen. Deshalb sollte diese Behandlungsart ebenfalls nur in Kombination angewendet werden.

Vuvlakarzinom: Supportive Therapie

Unter dem Begriff supportlive Therapie (unterstützende Therapie) versteht man jene Behandlungsmaßnahmen, die dabei helfen Symptome, die im Zuge der generellen Behandlung des Tumors entstehen, zu lindern.

Da es bei einer Chemo- oder Strahlentherapie in den meisten Fällen zum Auftreten von starker Übelkeit und Erbrechen kommt, können verschiedene antiemetiische Medikamente zur Anwendung kommen. Darüber hinaus leiden viele Patienten, während der Bestrahlung oder der Gabe von Chemotherapeutika unter Durchfällen. Diese lassen sich im Sinne einer supportiven Behandlung ebenfalls medikamentöse lindern.

Im Falle des Vulvakrebs und anderer Tumore des Urogenitaltrakts, kann eine Bestrahlung dazu führen, dass die betroffenen Patienten rezidivierende Harnwegsinfekte entwickeln. Diesen Patienten kann mit der Anwendung von krampflösenden und/oder schmerzstillenden Arzneimitteln Abhilfe geschaffen werden. Auch die Einnahme eines geeigneten Antibiotikums kann gegebenenfalls sinnvoll sein.

Hinweis

Im Zuge der Tumorbehandlung kommt es bei der Vielzahl der Patienten zu einem enormen Abfall der Konzentration roter Blutkörperchen. In Folge dessen entwickeln sie eine Anämie (Blutarmut), die eine Reihe von Beschwerden mit sich bringt.

Um diesen Symptomen vorzubeugen, kann zum Beispiel eine Transfusionstherapie, also die Gabe von Blutersatzstoffen, hilfreich sein.

Wie ist die Prognose eines Vulvakarzinoms?

Obwohl der Vulvakrebs relativ langsam wächst, hat es eine eher schlechte Prognose. Vor allem der Befall der Lymphknoten kann die Behandlungsoptionen und damit die Überlebenswahrscheinlichkeit stark beeinflussen.

Die 5-Jahres-Überlebnsrate liegt bei 71%. Das bedeutet, dass 71 % der betroffenen Patientinnen nach Ablauf von 5 Jahren nicht am Vulvakarzinom verstorben sind.

Wie bei allem Krebserkrankungen gilt auch beim Vulvakarzinom: Je früher eine Diagnose erfolgt, desto früher kann die Behandlung begonnen werden und desto besser ist die Prognose.

Bei dieser gynäkologischen Krebserkrankung beträgt das sogenannte 5-Jahres-Überleben ungefähr 71 Prozent. Das bedeutet, dass circa 71 Prozent der Frauen, die an einem Tumor im Bereich der Vulva leiden, auch fünf Jahre nach der Diagnosenstellung noch nicht verstorben sind. Die 5-Jahres-Überlebensrate gilt für alle Stadien des Vulvakarzinoms.

Hinweis

Wenn man die verschiedenen Tumorstadien unabhängig voneinander betrachtet, gilt das gleiche Prinzip wie bei allen anderen Krebserkrankungen:

Je früher ein Vulvakarzinom diagnostiziert wird, desto schneller kann eine adäquate Behandlung eingeleitet werden. Je früher eine adäquate Behandlung eingeleitet werden kann, desto besser ist die Prognose.

In der Mehrzahl der Fälle, genauer gesagt bei ungefähr 60 Prozent, wird der Tumor im Bereich der Vulva bereits in einem sehr frühen Stadium diagnostiziert. Eine Heilung ist dann in den meisten Fällen möglich.

Wenn der Tumor hingegen Metastasen gebildet und auf die Lymphknoten in der Leisten und/oder im kleinen Becken übergetreten ist, so nimmt die Überlebenswahrscheinlichkeit drastisch ab. In jenen Fällen, in denen bereits andere Organe, zum Beispiel die Lunge , die Leben, das Skelett oder das Gehirn Metastasen aufweisen, ist das Vulvakarzinom nicht mehr heilbar.

Wie kann man einem Vulvakarzinom vorbeugen?

Im Gegensatz zu vielen anderen Krebsarten, wird das Vulvakarzinom häufig durch eine virale Infektion ausgelöst. Beugt man also einer Ansteckung mit dem humanen Papillomavirus vor,  senkt man das Risiko der Entstehung eines Vulvakarzinoms.

Die wichtigsten Maßnahmen in der Vorbeugung sind die Verwendung von Kondomen und die Schutzimfpung. Diese Schutzimpfung wird für alle Mädchen und Jungen (da sie Überträger sind) zwischen dem 9. und 14. Lebensjahr empfohlen.

Auch wenn die Impfung eine Infektion mit dem HP-Virus nicht gänzlich verhindert, schützt sie zumindest vor den Hochrisikotypen. Das bedeutet, dass einer Infektion mit jenen HPV-Typen, die im Zusammenhang mit einem erhöhten Risiko der Ausbildung eines Vulvakarzinoms stehen, vorgebeugt wird.

Darüber hinaus können regelmäßige Vorsorgeuntersuchungen dabei helfen, mögliche Gewebeveränderungen frühzeitig zu entdecken und somit die Prognose deutlich zu verbessern.

Empfehlungen zur Nachsorge bei einem Vulvakarzinom

Die Nachsorge bei Vulvakrebs sollte in regelmäßigen Abständen erfolgen. Sie umfasst eine gründliche gynäkologische Untersuchung mit Abtasten der Leistenlymphknoten. Bildgebende Verfahren (MRT,  CT...) gehören nicht zur normalen Nachsorge bei einem Vulvakarzinom, sondern werden nur in Verdachtsfällen oder bei bestehenden Beschwerden durchgeführt.

Zusammenfassung

Das Vulvakarzinom ist ein seltener Tumor der äußeren, weiblichen Geschlechtsorgane, der mittlerweile bei jüngeren und älteren Frauen beobachtet werden kann. Hauptrisikofaktor für die Entstehung ist das humane Papillomavirus, gegen welches eine Impfempfehlung für Kinder zwischen dem 9. und 14. Lebensjahr vorliegt. Je früher das Vulvakarzinom behandelt wird, desto besser ist die Prognose.

Häufig gestellte Patientenfragen, beantwortet

Ein Vulvakarzinom wächst sehr langsam und dringt erst nach Jahren in die unteren Gewebsschichten ein. Aus diesem Grund dauert es meist lange, bis ein Vulvakarzinom als solches entdeckt wird.

Ein Vulvakarzinom metatsasiert vorallem in die Lymphknoten der Leistenregion. Ausgehend davon breiten sich die Metastasen in die Leber und Nieren aus.

Wird das Vulvakarzinom erst im fortgeschrittenen Stadium entdeckt, kann es trotz Behandlung tödlich sein. Das 5-Jahres-Überleben bei Patientinnen ohne Lymphknotenbefall liegt bei 71%. 71% der betroffenen Patientinnen sind also auch 5 Jahre nach der Diagnose nicht am Vulvakarzinom verstorben.

Wie lange man mit Vulvakrebs lebt, hängt vor allem vom Stadium des Tumors und vom Status der Lymphknoten ab.

Ohne Lymphknotenbefall, liegt das 5-Jahres-Überleben bei 71%. Das bedeutet, dass 71% der betroffenen Patientinnen 5 Jahre nach der Diagnose nicht am Vulvakrebs verstorben sind. Sollten die Lymphknoten auf einer Körperseite Krebszellen aufweisen, sinkt dieser Wert auf 30-60%. Bei beidseitigem Befall auf 0-30%.

Ob Vulvakrebs heilbar ist hängt vom Zeitpunkt der Diagnose ab. Allgemein gilt, je früher der Vulvakrebs entdeckt wird, desto größer sind die Heilungschancen. Eine Heilung ist bei Tumoren im Frühstadium und tumorfreien Lymphknoten in etwa 90% der Fälle möglich.

Vulvakarzinom Karteikarte

Erkrankung zusammengefasst

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Vulvakarzinom

Vulvakrebs

Betroffene

Organe(e):

weibliche Geschlechtsorgane

Epidemiologie

  • Inzidenz: 8,3 pro 100.000 Frauen

Risikofaktoren

  • sexuell übertragbare Infektionen
  • Herpesviren
  • Chlamydien
  • Syphilis
  • vulvären intraepithelialen Neoplasien (VIN)
  • Immunschwäche
  • Autoimmunerkrankungen
  • Rauchen
  • steigendes Lebensalter

Ursachen

  • Zusammenspiel mehrerer Faktoren

Symptome

  • Juckreiz
  • Schmerzen
  • Schmerzen beim Wasserlassen
  • Brennen
  • Blutungen
  • Blutung nach Geschlechtsverkehr
  • Hautveränderungen an oder um die Genitalien

Diagnose

  • Anamnese
    • Leiden sie unter anhaltendem Juckreiz im Bereich der Vulva?
    • Haben sie Schmerzen beim Wasserlassen?
    • Leiden sie unter Schmerzen im Bereich der Vulva?
    • Haben sie Schmerzen während des oder nach dem Geschlechtsverkehr?
    • Leiden sie unter einem Brennen im Bereich der Vulva?
    • Leiden sie unter einem Brennen im Bereich der Vulva?
    • Treten nach während oder nach dem Geschlechtsverkehr Blutungen auf?
    • Haben sie eine blumenkohlartige Ware im Bereich der Vulva?
  • Körperliche Untersuchung
    • gynäkologische Untersuchung
  • Kolposkopie
    • Vaginale Untersuchung mit einer speziellen Lupe mit 10- bis 20-facher Vergrößerung.
  • Biopsie
    • Stanzbiopsie oder als Exzisionsbiopsie
  • Ultraschalluntersuchung
    • Aufschluss über die Tumorausbreitung
  • MRT
    • Aufschluss über die Tumorausbreitung
  • Computertomografie
    • Aufschluss über die Tumorausbreitung

Differenzial Diagnose

  • Lichen sclerosus

Stadien

  • 1 Der Tumor ist auf die Vulva oder den Damm (Perineum) begrenzt
  • 2 Der Tumor breitet sich auf das untere Drittel der Scheide und/oder der Harnröhre oder den Anus aus
  • 3 Der Tumor hat zu Lymphknoten-Metastasen in der Leistengegend geführt
  • 4 Tumor jeder Größe, auf die oberen zwei Drittel der Scheide und/oder der Harnröhre und/oder auf den Anus und/oder auf die Schleimhaut von Harnblase oder Enddarm ausgebreitet oder am Beckenknochen fixiert ist (Stadium IVA) oder Fernmetastasen (Stadium IVB).

Therapie

  • Operation

Präventionsmaßnahmen

  • Impfungen gegen Humane Papillomviren (HPV)

Mögliche Vorsorgemaßnahmen

  • Impfungen gegen Humane Papillomviren (HPV)

Prognose

  • Je frühzeitiger eine Behandlung erfolgt, desto eher ist das Vulvakarzinom heilbar
  • relative 5-Jahres-Überlebensrate 71 Prozent
  • abhängig von Metastasierung

Begriffe

Anämie

Eine Anämie ist definitionsgemäß eine Erniedrigung des roten Blutfarbstoffs im Blut. Der Hauptbestandteil des roten Blutfarbstoffs ist das Hämoglobin.
Der Gebärmutterhalskrebs ist das weltweit zweithäufigste Krebsleiden der Frau, nach dem Brustkrebs. Die Prognose bei der Diagnose Gebärmutterhalskrebs hängt stark vom entsprechenden Stadium der Erkrankung ab, und kann nur durch den behandelnden Gynäkologen / Onkologen souverän beantwortet werden.
Juckreiz ist ein unangenehmes Gefühl der Haut, das den Drang zum Kratzen hervorruft. Er ist ein charakteristisches Merkmal vieler Hautkrankheiten und ein Anzeichen für einige systemische Krankheiten.
Wenn ein Mensch, unter Übelkeit (Nausea) und Erbrechen (Emesis) leidet, verspürt er in der Regel ein flaues Gefühl im Bereich des oberen Verdauungstrakts.

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