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Ventrikelseptumdefekt

Als Ventrikelseptumdefekt wird ein Herzfehler bezeichnet, bei dem es zu einer Fehlausbildung der inneren Herzscheidewand kommt. Die entstehenden Symptome sind Vielfältig und reichen von kompletten Fehlen von Beschwerden bis zu Herzrasen, Atemnot und Versagen des Kreislaufes.

Der Ventrikelseptumdefekt stellt den häufigsten Herzfehler bei der Geburt dar. Meistens tritt er isoliert, also als alleinige Fehlbildung auf, er kann aber auch im Rahmen verschiedener genetischer Syndrome gefunden werden.

Wissenswert

Etwa 0,5% aller Säuglinge, die auf die Welt kommen, leiden an einem Ventrikelseptumdefekt. Mädchen sind etwas häufiger betroffen als Jungen.

Was sind die Ursachen und Risikofaktoren eines Ventrikelseptumdefekt?

Das Herz ist in insgesamt 4 Hohlräume aufgebaut: 2 Vorhöfe (lat. Atrium) und 2 Kammern (lat. Ventrikel). Natürlicherweise fließt das sauerstoffarme Blut vom Körper direkt in den rechten Vorhof. Von dort gelangt es über die rechten Herzklappen in die rechte Herzkammer und wird dann von dort mit jedem Herzschlag durch Blutgefäße in die Lunge gepumpt, wo es den eingeatmeten Sauerstoff aufnimmt.

Das nun sauerstoffreiche Blut gelangt wieder zurück zum Herzen - und zwar in den linken Vorhof. Dann fließt es schließlich durch die linken Herzklappen in die linke Herzkammer, wo es von Neuem in den ganzen Körper gepumpt wird.

Damit sich nun sauerstoffarmes (in der rechten Hälfte des Herzens) und sauerstoffreiches Blut (in der linken Hälfte des Herzens) nicht vermischen, werden sowohl die Vorhöfe als auch die Kammern durch eine Trennwand (lat. Atriumseptum oder Ventrikelseptum) geteilt.

Hinweis

Beim Ventrikelseptumdefekt handelt es sich um eine angeborene Fehlbildung der Kammerscheidewand (also des Ventrikelseptums), wodurch durch eine offene Stelle eine Verbindung zwischen den zwei Kammern des Herzens entsteht. Zum einen entstehen dadurch veränderte Druckverhältnisse im Herzen und im Lungenkreislauf, die im Verlauf ein Problem darstellen.

Zum anderen können sich das sauerstoffarme und das sauerstoffreiche Blut vermischen, sodass im Laufe der Zeit nicht mehr ausreichend Sauerstoff in alle Zellen des Körpers gelangt, was die typischen Probleme dieser Erkrankung verursacht.

In den allermeisten Fällen ist der Ventrikelseptumdefekt ein angeborener Herzfehler, das heißt, dass die Kammerscheidewand während der Kindesentwicklung in der Gebärmutter schon nicht richtig zusammengewachsen ist. Als Ursache konnten einige Genmutationen, also kleine Veränderungen des Erbguts, ausgemacht werden.

Ein Ventrikelseptumdefekt kann selten auch sekundär, z.B. nach Unfällen oder schweren Herzkrankheiten, wie Herzinfarkten entstehen.

Kleine Löcher in der Kammerscheidewand verschließen sich in der Regel von selbst und verursachen keinerlei Probleme. Bei mittelgroßen Ventrikelseptumdefekten fließt das Blut durch die normalen Druckverhältnisse im Herzen vorerst, kurz nach der Geburt, von der stärkeren linken Kammer zurück in die rechte Kammer und wird so wieder in die Lungengefäße transportiert.

Das führt zum einen dazu, dass der Druck in den Lungengefäßen ansteigt und zum anderen, dass die linke Herzkammer mehr Kraft aufwenden muss, um genug Blut durch den gesamten Körper pumpen zu können.

Dadurch vergrößert sich der linke Ventrikel. Falls der Ventrikelseptumdefekt nicht behandelt wird oder ein sehr großes Loch in der Trennwand besteht, ändern sich die Verhältnisse im Laufe der Zeit so, dass das Blut nun von der rechten Herzkammer in die linke Herzkammer fließt. Dieses Phänomen wird „Eisenmenger-Reaktion“ genannt und stellt eine schwere Komplikation dar.

Dadurch vermischen sich nämlich schlussendlich sauerstoffarmes und –reiches Blut, der Körper wird nur noch schlecht mit Sauerstoff versorgt. Das ist ein großes Problem: Erstens kann dieses Stadium auch durch eine Operation nicht mehr rückgängig gemacht werden und zweitens leiden Betroffene an starkem Sauerstoffmangel, was sich durch eine bläuliche Hautfarbe und schwere Atemnot äußert.

Was sind die Symptome eines Ventrikelseptumdefekts?

Ein kleines Loch in der Kammerscheidewand zeigt in der Regel keine Symptome und verschließt sich einige Tage nach der Geburt häufig spontan von selbst.

Bei mittleren oder großen Defekten sieht das anders aus. Ab dem 2.-3. Lebensmonat zeigt das Kind Zeichen einer Herzschwäche: Schnelle Atmung (>40 Atemzüge pro Minute), vermehrtes Schwitzen, Trinkschwierigkeiten, Gedeihstörungen und vergrößerte Leber (eventuell im rechten Oberbauch zu tasten) sind klassische Anzeichen dafür. Außerdem können überdurchschnittlich häufig Infektionen der Atemwege auffallen. Eine medizinische Untersuchung ist spätestens dann ein absolutes muss!

Wenn keine ausreichende Therapie erfolgt, kann es zu schwerwiegenden Komplikationen kommen. Durch den erhöhten Druck in den Lungengefäßen entsteht Atemnot. Die Atemnot macht sich zuerst nur bei Belastung (z.B. beim Weinen) bemerkbar, dann tritt sie auch in Ruhe auf.

Sollte der Ventrikelseptumdefekt in den ersten Lebensmonaten nicht bemerkt werden, kann er sich im späteren Leben unter anderem durch Müdigkeit , Leistungseinbruch, Schwächegefühl, Schwindel, trockener Husten und Symptome, die das Herz betreffen, wie rasender Herzschlag und Brustschmerzen zeigen.

Achtung

Anfangs ist der Zustand des Ventrikelseptumdefekts noch durch eine Operation heilbar, sollte allerdings keine passende Therapie ausgeführt werden, kann im Laufe des 2. Lebensjahr die gefürchtete „Eisenmenger-Reaktion“ entstehen: Das Kind entwickelt eine bläuliche Hautfarbe („Zyanose“), die auf eine Minderversorgung des Körpers mit sauerstoffreichen Blut hindeutet.

Im schlimmsten Fall ist dieser Zustand nicht wieder rückgängig zu machen bzw. nur durch eine Herz-Lungen-Transplantation heilbar.

Wie wird das Ventrikelseptumdefekt diagnostiziert?

Untersuchungen bei Ventrikelseptumdefekt

Im Rahmen der Neugeborenen- bzw. der Mutter-Kind-Pass-Untersuchungen sollten dem Kinderarzt/ der Kinderärztin schon erste Symptome eines Ventrikelseptumdefekt auffallen.

Im Laufe der ersten Lebenstage entwickelt sich ein typisches Herzgeräusch, das der Arzt/die Ärztin beim Abhören des Herzens mit dem Stethoskop erkennt. Auffällig ist, dass sich kleine Defekte häufig am lautesten präsentieren, was von MedizinernInnen dann häufig mit „viel Lärm um nichts“ beschrieben wird.

In einigen Fällen kann ein Ventrikelseptumdefekt bei den ersten Untersuchungen übersehen werden. Dann ist es auf jeden Fall wichtig, dass bei Auftreten der typischen Symptome (Trinkschwäche, vermehrtes Schwitzen, schnelle Atmung, Gedeihstörung,...) eine ärztliche Abklärung erfolgt, um der Ursache auf den Grund zu gehen!

Die Diagnostik bei dem Verdacht auf das Vorliegen einer Ventrikelseptumdefekt gliedert sich in der Regel in verschiedene Schritte:

Der Arzt/ die Ärztin wird bei typischen Zeichen neben einer ausführlichen Anamnese, also einem Gespräch über die Krankheitsgeschichte bzw. den Symptomverlauf, auch eine ausführliche körperliche Untersuchung (von Kopf bis Fuß) durchführen.

Im Rahmen dieser Untersuchung kann auch der Sauerstoffgehalt des Bluts mithilfe eines Pulsoxymeter (das ist ein kleines Gerät, dass an Finger oder Zehen geklippt wird) gemessen werden.

Als weitere Diagnosehilfe wird ein EKG (Elektrokardiogramm) geschrieben. Bei kleinen Defekten (die allerdings in der Regel auch keine Symptome zeigen) kann das EKG ganz normal ausfallen. Erst größere, relevante Defekte zeigen typische Veränderungen.

Darüber hinaus wird ein Ultraschall des Herzens („Echokardiographie“) durchgeführt, der die Diagnose nicht nur bestätigt, sondern auch zur Abschätzung der Größe und Schweregrad des Defekts dient.

In einigen Fällen ist das Durchführen einer Röntgenaufnahme des Brustbereichs notwendig. Außerdem kann selten eine Herzkatheteruntersuchung durchgeführt werden, um eine Sinnhaftigkeit einer Operation vorab zu prüfen.

Für Erwachsene mit Ventrikelseptumdefekt stellt ein MRT (Magnetresonanztherapie) des Herzens eine gute Option dar und die Verhältnisse des Blutflusses besser erfassen zu können.

Therapie bei Ventrikelseptumdefekt

Kleine Defekte, die keine Probleme verursachen, bedürfen in der Regel keiner Therapie. Regelmäßige ärztliche Kontrollen sind aber lebenslang unbedingt durchzuführen!

Hinweis

Defekte, die vom Arzt/der Ärztin als relevant eingestuft werden, müssen mit einer Operation verschlossen werden. Der Verschluss von kleineren Defekte soll dann spätestens im Vorschulalter durchgeführt werden, größere Löcher müssen schon im Säuglingsalter operiert werden.

Auch bei älteren Betroffenen kann ein Verschluss noch sinnvoll sein, wichtig wäre das vor allem nach Auftreten von etwaigen Komplikationen (z.B. Herzentzündungen).

Die Operation erfolgt in den meisten Fällen in Vollnarkose und unter Anschluss an die Herzlungenmaschine, das heißt, dass das Blut durch eine externe Maschine durch den Körper gepumpt wird, sodass das Herz für eine kurze Zeit stillgelegt werden kann.

Der Brustkorb wird im Anschluss eröffnet und dann gibt es zwei Möglichkeiten: Seltener kann der Verschluss durch einfaches Zusammennähen verschlossen werden, meistens wird aber ein kleines, gewebeähnliches Kunststofffleckchen, ein sogenannter „Patch“ so vor das Loch in der Herztrennwand gelegt, dass das Patch dieses Loch vollständig bedeckt. Daraufhin wird der Kunststoffflicken in der richtigen Position angenäht.

Als alternative Operationsmethode stehen für einige PatientenInnen minimalinvasivere Verfahren zur Verfügung, die am schlagenden Herzen und ohne Verwendung der Herz-Lungen-Maschine stattfinden können. Bei der Operation werden verschiedene Verschlusssysteme über einen kleinen Draht („Katheter“), der über periphere Gefäße (meistens in der Leiste) bis zum Herzen vorgeschoben werden, verwendet.

Momentan kommen vor allem selbstentfaltende, kleine Schirmchen zum Einsatz, die den Defekt schließen sollen. Die Erfolgsquote liegt bei zirka 95%. Die Kriterien der Einsetzbarkeit setzen sich hierbei durch PatientenInnen-spezifischen Kriterien (>1 Jahr, Körpergewicht >10kg) und die Lage und Art des Ventrikelseptumdefekts zusammen und muss vom behandelten Arzt/Ärztin für jeden PatientenIn einzeln entschieden werden.

Nach erfolgter Operation werden zum Verhindern einer eventuellen Herz-Entzündung („Endokarditis“) Antibiotika für 6 Monate verschrieben.

Des Weiteren sollten unabhängig von der eventuell durchgeführtem chirurgischen Eingriff Symptome einer Herzschwäche („Herzinsuffizienz“) bzw. eines hohen Drucks im Lungenkreislauf („pulmonale Hypertonie“) bestmöglich behandelt werden. Dazu werden Blutdruck-stabilisierende Medikamente (z.B. Betablocker) und eine hochkalorische Ernährung angewendet.

Sollte der Defekt so groß sein oder eine Therapie so lange herausgezögert worden sein, dass die sogenannte „Eisenmenger-Reaktion“ entsteht, kann auch eine Operation nicht mehr zur Heilung führen. Dann gilt als einzige Behandlungsmöglichkeit die Transplantation von Herz und Lunge , was eine schwerwiegende Operation mit einigen Komplikationen darstellt.

Wie ist die Prognose eines Ventrikelseptumdefekts?

Bei kleinen Defekten ist die Prognose grundsätzlich sehr gut. Das kleine Loch zwischen den 2 Kammern verschließt sich bei 70% der Betroffenen in den ersten zwei Lebensjahren spontan von selbst. Lebenslange regelmäßige Kontrollen sind allerdings dringend empfohlen. Auch bei frühzeitiger und adäquater Behandlung von größeren Defekten, ist die Lebenserwartung nicht eingeschränkt!

Das Sterberisiko bei der Operation wird auf unter 1% geschätzt. Als Komplikation können selten Herzrhythmusstörungen oder Lungengefäß-Probleme auftreten.

Wenn größere Defekte nicht behandelt werden, treten in den meisten Fällen Komplikationen auf. Der Druck in der Lunge steigt, was unter anderem zu Atemschwierigkeiten, Leistungsminderung, Schwächegefühl und Schmerzen in der Brust führt. Die Lebenserwartung dieser PatientenInnen ist herabgesetzt. Sollte die gefürchtete „Eisenmenger-Reaktion“ eingetreten sein, wird die Lebenserwartung auf 20-40 Jahre geschätzt.

Wie kann man einem Ventrikelseptumdefekt vorbeugen?

Es gibt keine Möglichkeit dem Ventrikelseptumdefekt vorzubeugen.

Wichtig ist es allerdings, dass der Herzfehler frühzeitig entdeckt und ausreichend therapiert wird. Die Diagnose wird in der Regel bei ärztlichen Routineuntersuchungen (z.B. im Rahmen der Mutter-Kind-Pass-Untersuchungen) gestellt. Das unterstreicht die Wichtigkeit der regelmäßigen Kontrolluntersuchungen!

Alternativmedizinische Behandlungsmöglichkeiten und Haushaltsmittel bei einem Ventrikelseptumdefekt

Der Ventrikelseptumdefekt ist ein schwerwiegender Herzfehler, der nicht alternativmedizinisch behandelt werden kann. Einzig bei kleinen Defekten, die für die Funktion des Herz-Kreislauf-Systems nicht relevant sind, besteht die bestmögliche Behandlungsoption in Abwarten und regelmäßigen Kontrollen, da ein spontaner Verschluss bis zum 2. Lebensjahr möglich ist.

Empfehlungen zur Nachsorge bei einem Ventrikelseptumdefekt

Bei kleinen, nicht relevanten Defekten oder nach erfolgreicher Therapie ergeben sich im Verlauf des Lebens normalerweise keine weiteren Komplikationen. Dennoch sind zum Ausschluss seltener Herz- oder Lungenproblematiken für jeden PatientIn mit Ventrikelseptumdefekt (egal ob operativ behandelt oder nicht) lebenslänglich regelmäßige Kontrollen empfohlen.

Zusammenfassung

Der Ventrikelseptumdefekt beschreibt einen der häufigsten angeborenen Herzfehler, bei dem die Trennwand zwischen linker und rechter Herzkammer nicht regelrecht entwickelt wurde, sodass eine kleine Lücke entsteht, die die linke und rechte Herzkammer verbindet.

Die Beschwerden reichen von vollkommen symptomfrei über Trinkschwäche, Gedeihstörung, schneller Herzschlag, vermehrtes Schwitzen und Infektneigung bis hin zu schweren Komplikationen wie Sauerstoffmangel, der sich durch eine bläuliche Verfärbung der Haut äußert.

Die Diagnose wird in der Regel bei Routinekontrollen beim Kinderarzt/bei der Kinderärztin in den ersten Lebenswochen gestellt und die Therapie erfolgt normalerweise durch einen chirurgischen Eingriff am offenen Herzenl, seltener durch eine Katheter-Operation oder – bei kleinen, irrelevanten Defekten – durch Abwarten und Kontrollieren, da sich der Defekt häufig in den ersten 2. Lebensjahren von selbst schließt.

Häufig gestellte Patientenfragen, beantwortet

Ob der Ventrikelseptumdefekt (VSD) operativ behandelt werden muss, liegt im Ermessen der MedizinerInnen. Diese richten sich bei der Entscheidung nach vorgegebene Leitlinien, die eine Erleichterung zur Beurteilung darstellen. Darin fließen unter anderem die Form, Größe und genaue Lokalisation des Defekts sowie die Ausprägung der Blutfließrichtung und der Symptome zusätzlich zum bestehenden Druck im Herz mit ein. Außerdem kann die echokardiographische Untersuchung weiteren Aufschluss über die Wichtigkeit einer Operation geben.

Der Ventrikelseptumdefekt und die Herzinsuffizienz sind an sich unterschiedliche Krankheitsbilder. Durch einen Ventrikelseptumdefekt kann allerdings eine Herzinsuffizienz, also ein Zustand, in dem das Herz nicht mehr in der Lage ist, ausreichend Blut durch den Körper zu pumpen, entstehen.

Sollte der Ventrikelseptumdefekt sehr groß sein oder mit einer richtigen Therapie so lange gewartet worden sein, dass die gefürchtete „Eisenmenger-Reaktion“ (Vermischen des sauerstoffreichen und –armen Bluts im Herzen) eingetreten ist, kann der Verschluss des Defekts in der Trennwand nicht mehr erfolgen. Als einzige Therapieoption bleibt die Herz-Lungen-Transplantation.

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Ventrikelseptumdefekt einfach erklärt

VSD

Betroffene

Organe(e):

Herz

Häufigkeit

  • häufigster angeborener Herzfehler

Risikofaktoren

  • Veränderungen des Erbguts (z.B. Trisomie 21)

Ursachen

  • angeboren
  • sekundärer VSD: z.B. durch Infarkt

Pathophysiologie

  • Links-rechts-Shunt: Blut in Systole von li in re Vorhof (Druckbedingt) > Blut wird direkt in den kl. Kreislauf gepumpt> steigende Lungendurchblutung> Erhöhung des diast. Füllungsvolumens des li. Ventrikels> Dilatation und Hyperthrophie des li Ventrikels durch Volumenbelastung
  • > Kontraktion und Fibrotisierung der Lungengefäße> pulm. Hypertonie> Druckbelastung des re. Ventrikels
  • > Eisenmenger-Reaktion: Irreversibel erhöhter Lungengefäßwiderstand> Druck im re. Ventrikel größer Druck im li. Ventrikel> Shuntumkehr mit Zyanose

Symptome

  • Atemnot
  • Hepatomegalie
  • Gedeihstörung
  • Infektanfälligkeit

Komplikationen

  • Eisenmenger-Reaktion (Shuntumkehr mit Zyanose)
  • paradoxe Embolien

Diagnose

  • Körperliche Untersuchung
    • Auskultation des Herzens: "Pressstrahlgeräusch" lautes früh-holosystolisches Geräusch v.a. bei kleinen Defekten "Viel Lärm um nix!"
    • Palpation: systolisches Schwirren am linken unteren Sternumrand und ein verlagerter Herzspitzenstoß
  • Echokardiografie
    • Kardiomegalie
    • Quantifizierung des Defekts mittels Echokardiografie und Herzkatheter

Therapie

  • Watch and Wait
  • Operation

Prognose

  • Bei adäquater Behandlung normale Lebenserwartung
  • Bei kleinen Defekten oft Spontanverschluss bis zum 1. Geburtstag

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