Sie haben bestimmt schon mal etwas von der Erkrankung „Lupus“ gehört, nicht wahr? Eine seltene Erkrankung, bei der eine Lichtempfindlichkeit und eine Insuffizienz mehrerer Organe vorliegen kann.
Hierbei handelt es sich um eine Vaskulitis in Assoziation mit einer Systemerkrankung. Eine Vaskulitis bedeutet, dass eine Immunreaktion eine Entzündung von Gefäßen jeglicher Größe hervorruft.
Sie gehört dem Formenkreis der rheumatologischen Erkrankungen an und führt zu einer Schädigung betroffener Organe. Dabei handelt es sich um eine komplexe Erkrankung, die vielfältige Symptome aufweisen kann.
Die Symptomatik ist dabei abhängig von dem Ausmaß und der Lokalisation der geschädigten Gefäße. Gibt es Risikofaktoren? Ja und Nein! Im Allgemeinen ist die Ursache der Erkrankung unbekannt.
Eine genetische Prädisposition und eine mögliche Auslösung aufgrund von Infektionen sind jedoch mögliche Risikofaktoren. Nur bei vereinzelten Krankheitsbildern gibt es eine genau definierte Ätiologie, wie beispielsweise die Infektion mit
Die Vaskulitis wird anhand der internationalen „Chapel Hill-Definition“ klassifiziert: Dabei wird die Lokalisation der Entzündung anhand der Größe der betroffenen Gefäße beschrieben. Also Vaskulitiden der großen, mittelgroßen und kleinen Gefäße.
Ebenso gibt es Formen, die eine variable Gefäßgröße aufweisen. Ferner differenziert man Vaskultiden in Assoziation mit einer Systemerkrankung und sekundäre Vaskulitiden. Als sekundäre Formen werden Vaskulitiden bei Hepatitiden, bei malignen Prozessen als auch medikamenten-assoziierte Vaskulitiden beschrieben.
Da unterschiedliche Gefäße betroffen sein können, differenzieren sich die spezifischen Symptome. Es gibt jedoch Allgemeinsymptome, die bei jeder Form der Vaskulitis unabhängig von der Größe und Lokalisation der betroffenen Arterien auftreten können.
Dazu gehören Abgeschlagenheit,
Doch welche weiteren Symptome lassen an eine Vaskulitis denken? Charakteristische Anzeichen sind beispielsweise eine Blutdruckdifferenz beider Seiten bei dem Befall großer Arterien, Gefäßgeräusche oder eine Pulslosigkeit.
Aufgrund der Gefäßveränderungen können ischämische Ereignisse, wie ein
Die häufigste Vaskulitis ist die Riesenzellarteriitis mit einer Inzidenz von circa 100.000 pro Jahr. Allgemein handelt es sich um eine Vaskulitis großer Arterien, die eher im höheren Alter und vor allem bei Frauen auftritt.
Es gibt zwei Verlaufsformen: Die Arteriitis cranialis und die Polymyalgia rheumatica, kurz PMR. Die Arteriitis cranialis bezieht sich auf eine granulomatöse Entzündung der am Kopf verlaufenden Arterien. Das Leitsymptom sind pochende Kopfschmerzen und eine verhärtete, druckschmerzhafte Arteria temporalis.
Diese Schlagader verläuft an der Schläfe. Weiterhin können Schmerzen beim Kauen auftreten. Dieses Phänomen wird als „Kiefer-Claudicatio“ bezeichnet. Ebenso kann eine Augenbeteiligung vorliegen.
Dies ist jedoch ein Notfall, da es zu einer plötzlichen Erblindung führen kann. Meistens beginnen diese Symptome mit Augenschmerzen und Sehstörungen. Eine direkte Vorstellung im Krankenhaus für die Einleitung der Therapie ist dringendst erforderlich.
Die sekundäre Form der Riesenzellarteriitis, die Polymyalgia rheumatica, manifestiert sich mit symmetrischen Schmerzen in der Schulter-und/oder Beckenregion, die insbesondere nachts auftreten. Ferner berichten die Patienten von einer Morgensteifigkeit und Gelenksbeutelentzündungen in den betroffenen Regionen.
Weitere Vaskulitiden sind eher selten und liegen unter einer Inzidenz von 1/100.000 im Jahr. Eine weitere Form ist die
Sie ist vor allem aufgrund der Gefäßkomplikationen gekennzeichnet: Daraus können Sehstörungen, Gesichtsfeldausfälle, Synkopen oder beispielsweise ein Apoplex resultieren.
Zur Vereinfachung der bunten Klinik kann resümiert werden, dass alle Gefäße bzw. Organe betroffen sein können. Daher können ebenso viele weitere Symptome wie kolikartige
Eine eher spezifische Vaskulitis ist das
Die Kinder zeigen gerötete Augen in Form einer beidseitigen Konjunktivitis. Weiterhin fällt eine Entzündung der Mundrachen-Region mit einer charakteristischen Erdbeerzunge, wie diese bei
Die Hände bzw. Füßen sind gerötet. In der zweiten Woche verändert sich diese Rötung in eine Schuppung, die meist an den Fingerkuppen beginnt. Nicht nur die Extremitäten sind gerötet, ein Ausschlag des Stamms ist ebenso ein typischer Hinweis für das Vorliegen des Kawasaki-Syndroms. Zuletzt zu erwähnen ist eine meist einseitige Lymphknotenschwellung in 50 Prozent der Fälle.
Eine Diagnosestellung vor Therapiebeginn ist essenziell: Dennoch sind die Vaskulitiden eher unspezifisch, sodass die Klinik bunt ist und viele weitere Differentialdiagnosen in Frage kommen.
Allgemein beginnt man neben der Ananmnese und der körperlichen Untersuchung mit einer laborchemischen Untersuchung. Hierbei fallen Parameter im Blut auf, die auf eine Entzündung hindeuten. Dazu gehört die Blutsenkungsgeschwindigkeit.
Beim Vorkommen einer Entzündung ist diese stark erhöht und weist eine Senkungsgeschwindigkeit von mehr als 50mm pro Stunde auf. Weitere Werte vervollständigen den laborchemischen Entzündungskomplex: das C-reaktive Protein, kurz CRP und eine Vermehrung der weißen Blutkörperchen, der Leukozyten. Weiterhin kann eine Blutarmut, eine
Da meist Muskelschmerzen auftreten, müssen Laborparameter evaluiert werden, die eine primäre Muskelerkrankung ausschließen. Hierfür wird die Kreatininkinase (kurz CK) bestimmt.
Ebenso müssen weitere Differentialdiagnosen, wie Autoimmunerkrankungen und weitere Erkrankungen des rheumatologischen Formkreises, beispielsweise
Um diese zu berücksichtigen, sollten verschiedene Auto-Antikörper und der Rheumafaktor untersucht werden. Da auch Kopfschmerzen viele andere Ursachen aufweisen können, sollten diese ebenso hinterfragt werden: Treten diese häufig auf? Sind sie eher pulsierend bzw. eher auf einer Seite lokalisiert? Leiden Sie unter Augenstörungen? Dann kann ebenso eine
Da das Kawasaki-Syndrom eher spezifischere Symptome zeigt, ist bei der Vermutung einer zugrundeliegenden Vaskulitis diese Art der immunreaktiven Entzündung eher einfach zu diagnostizieren.
Aber da die Vaskulitiden insgesamt doch eher selten sind, sollten typische Kinderkrankheiten wie Scharlach oder
Wie Sie aus der komplexen Diagnosestellung entnehmen können, ist es nicht immer leicht, die Diagnose unmittelbar festzulegen. Ein weiterer Schritt der Diagnostik ist die Ultraschalluntersuchung. Dabei sind die Gefäße leicht verengt und zeigen ein entzündliches Wandödem.
Eine Beteiligung des Herzens erfordert eine Echokardiographie, also die Ultraschalluntersuchung des Herzens. Bei typischer Klinik und dem Nachweis der Entzündung im Ultraschall, kann auf eine Biopsie verzichtet werden. Bei Unsicherheiten ist diese jedoch unabdingbar.
Da eine Biopsie der im Körper verlaufenden Arterien, wie der Aorta, sich schwierig gestaltet, kann eine weitere bildgebende Untersuchung indiziert sein. Hierfür führt man eine Computertomographie (kurz CT) durch.
Dies ist jedoch keine normale CT-Untersuchung, bei der mithilfe radioaktiver Strahlen Strukturen des Körpers dargestellt werden. Man verwendet ferner eine Positronen-Emissions-Tomographie, bei der Patienten ein markiertes Zuckermolekül intravenös verabreicht bekommen.
Dieses Zuckermolekül wird nicht nur für die Erkennung von Krebs eingesetzt, sondern ebenso für das Darstellen entzündeter Strukturen.
Eine wesentliche Säule der Diagnostik stellt ebenso die Krebserkennung dar. Die Vaskulitiden sind durch eine gehäufte Assoziation maligner Erkrankungen gekennzeichnet. Daher empfiehlt es sich, prophylaktisch bei Diagnosestellung eine direkte Tumorsuche einzuleiten.
Die Leitsäule der Therapie der Vaskulitiden ist eine Hochdosis-Glukosteroidtherapie. Hierfür wird eine Menge von 1mg pro kg Körpergewicht Prednisolon als Initialtherapie verabreicht. Nach klinischer Besserung wird diese Dosis nach und nach reduziert. Eine Erhaltungsdosis von unter 7,5 mg pro Tag sollte dennoch für mindestens 24 Monate fortgeführt werden.
Diese Therapie sollte zur Normalisierung der laborchemischen Entzündungszeichen und zu einer klinischen Beschwerdefreiheit führen. Bei dem dringenden Verdacht einer Arteriitis cranialis und drohender Erblindungsgefahr, sollte diese unverzüglich eingeleitet werden.
Liegt eine Unverträglichkeit vor, kann eine Kombination der Glukosteroide mit einer immunsuppressiven Therapie erfolgen, sodass die Menge an Prednisolon eingespart werden kann. Hierfür wird Methotrexat, ein Standardmedikament, verwendet. In komplizierten Verläufen können Antikörpertherapien wie beispielsweise mit Tocilizumab versucht werden.
Zur Vermeidung von Gefäßverschlüssen, sollte eine ASS-Therapie mit 100mg am Tag erfolgen. Das Kawasaki-Syndrom ist hier eine Ausnahme, bei der selbst Kinder eine ASS-Therapie erhalten. ASS kann nämlich zu dem sogenannten „Reye-Syndrom“ führen.
Hierunter versteht man eine Leber-und Hirnschädigung mit unklarer Entstehung. Dennoch überwiegt hier der Nutzen der Therapie. Eine Kombination der ASS-Therapie sollte mit Immunglobulinen erfolgen.
Insgesamt kann bezogen auf die Riesenzellarteriitis wieder die sogenannte „Dreier-Regel“ angewandt werden: Eine unbehandelte Arteriitis cranialis birgt in 30 Prozent der Fälle die Gefahr der plötzlichen Erblindung.
Insgesamt ist die Prognose der Erkrankung bei konsequenter Therapie jedoch gut. Meistens beträgt die mittlere Therapiedauer mit Glukokortikoiden zwei bis drei Jahre. 30 Prozent der Patienten weisen ein Rezidiv auf.
Eine weitere Komplikation der Entzündung sind Aussackungen der Gefäße, ein sogenanntes
Die Letalität des Kawasaki-Syndroms ist mit einem Prozent beschrieben. Die häufigste Todesursache ist hierbei der Herzinfarkt.
Da innerhalb des ersten Jahres nach Diagnosestellung der Riesenzellarteriitis maligne Erkrankungen auftreten können, sind Krebsvorsorgeuntersuchungen bedeutsam.
Weiterhin sollten tägliche Vorstellungen beim Hausarzt aufgrund der Kortisontherapie erfolgen. Hier sollte eine vollständige Anamnese der Nebenwirkungen erhoben werden. Zusätzlich sind laborchemische Untersuchungen notwendig. Überdies sollte einmal jährlich eine augenärztliche Untersuchung stattfinden.
Bei festgestellten Gefäßveränderungen sollten weitere Nachuntersuchungen wie eine Echokardiographie bzw. einer Herzkatheter-Labor untersuchen erfolgen. Nach Stent-Einlage ist die verantwortungsbewusste Einnahme der Thrombozytenhemmung komplikationsentscheidend.
Die Vaskulitis, eine immunreaktive Entzündung von Gefäßen jeglicher Lokalisation und Größe ist eine eher seltene Erkrankung des rheumatologischen Formenkreises. Daher sind die Symptome sehr vielfältig.
Die häufigste Form ist die Riesenzellarteriitis, die mit einer Kortisontherapie gut einzustellen ist. Weitere allgemeine Komplikationen sind Gefäßveränderungen, die zu ischämischen Ereignissen wie Apoplex,
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