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Trichterbrust

Was sind die Ursachen und Risikofaktoren einer Trichterbrust?

Eine Trichterbrust wird medizinisch als pectus excavatum bezeichnet. Bedingt durch Veränderungen der knorpeligen Verbindung zwischen Brustbein (medizinisch sternum) und Rippen kommt es zu einer trichterförmigen Einsenkung des vorderen Brustkorbes und einem nach innen stehendem Brustbein.

Die Symptomatik ist bei Geburt zunächst wenig ausgeprägt, nimmt im Kindesalter dann jedoch zu und erreicht ihr vollständiges Ausmaß im Jugendalter.

Die Trichterbrust tritt familiär gehäuft auf und ist somit genetisch bedingt. Die tatsächlichen Ursachen der Entstehung (Pathogenese) im Mutterleib sind noch nicht abschließend geklärt. Vermutet wird jedoch eine vererbte Schwäche des Bindegewebes.

Mit einer Häufigkeit von 1-8 pro 1000 Kinder stellt die Trichterbrust eine recht häufige Erkrankung des Kindesalters dar und ist die häufigste angeborene Deformität der Brustwand.

Eine Trichterbrust kann in Verbindung mit anderen Erkrankungen, wie Skoliose oder dem Marfan-Syndrom , oder aber auch als einzelne Erkrankung auftreten.

Die Ursache der Erkrankung ist noch nicht vollständig geklärt. Folgende Faktoren sind bekannt:

  • Es sind deutlich häufiger Jungen als Mädchen betroffen (Jungen leiden 4-5 Mal häufiger an einer Trichterbrust als Mädchen)
  • Die Erkrankung tritt mit einer familiären Häufung auf (genetisch bedingt)

Was sind die Symptome einer Trichterbrust?

Eine Trichterbrust kann, je nach Ausmaß, mit keinen, wenigen oder gravierenden Symptomen auftreten. Bei einer starken Eindellung der vorderen Brustwand kann sie enorme Auswirkungen auf den Körper haben: Aufgrund der Eindrückung der vorderen Brustwand kommt es zu einer Einengung der dahinter liegenden Organe. Dies kann vor allem das Herz und die Lunge daran hindern, ihre Aufgabe zufriedenstellend zu erfüllen.

Dies führt zu einer eingeschränkten Leistungsfähigkeit mit Kurzatmigkeit bis hin zur Atemnot, Herzrasen bis hin zu unregelmäßigen Herzrhythmen (Arrythmien), sowie ein Mitralklappenprolaps-Syndrom (Dysfunktion der Herzklappe (Mitralklappe) mit Vorwölbung oder Vorschlagen eines Mitralklappensegels in den linken Vorhof). Zudem berichten Patienten auch über Schmerzen in der Brust .

Darüber hinaus kommt es regelmäßig zu teils schweren Fehlhaltungen, welche teilweise ebenfalls mit Deformitäten der Wirbelsäule, wie etwa einer Kyphose (auch Rundrücken genannt, also eine vermehrte Krümmung der Wirbelsäule, welche zu einem Buckel führt), einhergehen.

Achtung

Der psychische Leidensdruck der Betroffenen ist oft enorm. Besonders Jugendlichen ist die auffällige Eindellung der Brust meist sehr unangenehm, was zu einer hohen seelischen Belastung führen kann.

Dies kann zu Vermeidungsverhalten (wie etwa Vermeidung von sportlichen Aktivitäten oder Schwimmen) bis hin zu sozialem Rückzug und sozialer Isolation führen.

Wie wird die Trichterbrust diagnostiziert?

Eine Diagnosestellung beginnt zunächst mit einem Arzt-Patientengespräch, der Anamnese, um die Beschwerden des Patienten in Erfahrung zu bringen. Im Vordergrund stehen eine eingeschränkte Leistungsfähigkeit, sowie die weiteren Symptome des Herz-Kreislauf-Systems (wie bei Symptomen beschrieben), sowie die Abklärung der psychosozialen Belastung des Betroffenen und gegebenfalls eine psychologische Untersuchung.

Es folgt eine klinische Untersuchung, ggf. mit Bilddokumentation (diese eignen sich u.a. für die Verlaufskontrolle). Hierbei ist das Ausmaß der Einsenkung zu bestimmen. Hierzu erfolgt die Ausmessung des Trichters.

Als weiterführende Diagnostik erfolgen nun funktionelle und bildgebende Untersuchungen: Elektrokardiographie (EKG), Herzultraschall (Echokardiographie), Atemfunktionstest in Ruhe (Spirometrie), Atemmessung unter körperlicher Belastung (Spiroergometrie). Besonders wichtig bei der Entscheidung, welche Behandlungsmethoden in Frage kommen, ist die Schnittbildgebung (MRT).

Hinweis

Hier zeigt sich das Ausmaß der Trichterbrust und die Auswirkung deren auf Herz und Lunge. Als objektivierbarer Parameter des Schweregrades wurde der Haller-Index eingeführt.

Dieser errechnet sich aus dem Quotienten des weitesten horizontalen Abstandes zwischen den rechten und linken Rippen und dem kleinsten Abstand, also an der tiefsten Trichterstelle, zwischen Brustbein und Wirbelsäule.

Bei Gesunden beträgt der Haller-Index etwa 2,5. Von einer Trichterbrust spricht man ab einem Haller-Index von größer 3,25 bzw. 3,5 (je nach Autor). Je größer der Haller-Index, desto schwerwiegender das Ausmaß der Trichterbrust. Als zusätzliches Maß kann der Winkel des Brustbeins zur Horizontalen zwischen den linken und rechten Rippen bestimmt werden.

Therapie bei Trichterbrust

Behandlungs-Möglichkeiten

Die Therapie der Wahl hängt ab vom Ausmaß der Trichterbrust, der damit verbundenen körperlichen Einschränkung und seelischen Belastung des Betroffenen, dem Patientenalter und den Präferenzen des Patienten.

Von einer konservativen Therapie spricht man in der Medizin, wenn Therapieoptionen ausgewählt werden, ohne einen chirurgischen Eingriff vorzunehmen.

Bei der Trichterbrust kommen folgende konservative Therapieoptionen in Frage:

  • Krankengymnastik (Physiotherapie): Insbesondere in der Wachstumsphase kann eine intensive physiotherapeutische Betreuung einen positiven Effekt auf die Trichterbrust haben. Durch gezielte und regelmäßige (tägliche) Übungen erfolgt die Stärkung der Brust- und Rückenmuskulatur. Dies kann maßgeblich dazu beitragen, dass der Trichterbrust und Fehlhaltung entgegengewirkt werden. Zum regelmäßigen Trainingsprogramm gehört ebenfalls Ausdauersport, welcher ebenso die Brustdeformität positiv beeinflussen kann.
  • Saugglocke: Bei Patienten im Kindes- und Jugendalter, deren Brustwand noch besonders weich und formbar ist, kann diese Therapieform (auch als alleinige Therapiemaßnahme) angewandt werden. Eine aus orthopädischem Silikon hergestellte Saugglocke erzeugt einen Unterdruck auf die Trichterbrust. Bei einer täglichen Anwendung über einen längeren Zeitraum (etwa zwei Jahre) hebt der Unterdruck allmählich den Brustkorb an. Als Nebenwirkungen werden primär Hautirritationen beschrieben. Kontraindikationen sind beispielsweise Erkrankungen des Herzes (kardiale Erkrankungen), Gefäßerkrankungen oder Erkrankungen des Muskel-Knochen-Apparates (muskuloskelettal). Die Kosten für diese Behandlungsmethode werden nicht zuverlässig von der Krankenkasse übernommen.

Das minimal invasive Verfahren, welches zur Behandlung der Trichterbrust angewandt wird, wir als MIRPE (Minimally invasive repair of pectus excavatum) bezeichnet. Es ist heutzutage die am häufigsten angewandte Therapiemethode, welche sehr gute Ergebnisse vorweisen kann.

Hierbei erfolgen zwei kleine Schnitte, durch deren Öffnungen hinter dem Brustbein unter Sicht mittels kleiner Kamera (Thorakoskopie) ein Tunnel erstellt wird, durch welchen dann ein individuell vorgeformter Stahlbügel eingebracht, gewendet und anschließend befestigt wird. Bei Bedarf können auch mehrere Stahlbügel eingebracht werden.

Durch den Stahlbügel wird das eingedrückte Brustbein aufgerichtet und stabilisiert. Dieser verbleibt 2-3 Jahre, bevor er operativ wieder entfernt wird.

Indikation für die minimal invasive Operation: Beim Vorliegen mindestens zwei der folgenden Punkte ist eine Operation sinnvoll: es liegen körperliche Beschwerden vor bzw. die Trichterbrust schreitet weiter voran, eine mindestens moderate Ausprägung der Trichterbrust, ein positiver Haller-Index oder eine Einengung bzw. Verlagerung von Herz oder Lunge , Herzprobleme wie unregelmäßige Herzrhythmen oder ein Mitralklappenprolaps-Syndrom, ein auffälliger Befund im Atemfunktionstest, psychischer Leidensdruck.

Postoperatives Management, also wie es nach der Operation weitergeht: Der Patient verbleibt mehrere Tage nach Operation im Krankenhaus. Nach der Operation erfolgen zunächst eine adäquate Schmerzbehandlung und eine zügige Mobilisierung. Nach einigen Wochen beginnt eine regelmäßige Krankengymnastik.

Drehbewegungen sind in den ersten 12 Wochen zu vermeiden, das Tragen von Lasten über 20 Kilogramm ist untersagt. 1 Woche, 4 Wochen, 3 Monate und 1 Jahr nach Entlassung aus dem Krankenhaus erfolgt die Wiedervorstellung zur Kontrolle und ggf. Röntgenkontrolle. Die Metallentfernung erfolgt etwa 2-3 Jahre nach erfolgter minimal-invasiver Korrekturoperation.

Als häufigste Komplikationen nach minimal-invasiver Korrekturoperation werden u.a. eine Ansammlung von Luft im Raum zwischen Lunge und Brustwand (Pneumothorax ), eine Flüssigkeitsansammlung im Pleuraraum zwischen Lunge und Brustwand (Pleuraerguss) und eine Wundinfektion beobachtet. Zudem kann es zu einem Wiederauftreten der Trichterbrust kommen (Trichterbrustrezidiv).

Behandlungserfolg: Es berichteten 95-96 % der Patienten zufrieden mit dem Ergebnis einer operativen Korrektur zu sein. Eine dänische Studie zeigte zudem, dass sich auch die Herz- und Lungeneinschränkungen innerhalb von 3 Jahren nach der Operation normalisiert hätten.

Die operative Behandlungsmethode der Wahl für die Trichterbrust ist das minimal invasive Verfahren.  Die offenen operativen Methoden werden nur noch selten durchgeführt beispielsweise bei Patienten mit sehr asymmetrischen Verformungen des Brustkorbes, wenn eine Einbringung des Stahlbügels kein zufriedenstellendes Ergebnis erbringen könnte.

Bei der offenen Operation werden der Schwertfortsatz (Processus xiphoideus) vom Brustbeinkörper (Corpus sterni) und zwei bis drei Rippenpaare direkt am Sternum abgetrennt, das Brustbein wird angehoben und ggf. durch Metallimplantate stabilisiert und mit Nähten fixiert. Die Metallimplantate können etwa nach einem Jahr entfernt werden.

In einigen Fällen werden die beiden Verfahren (offen und minimal invasiv) miteinander kombiniert. Beispielsweise kann bei einer minimal invasiven Operation nach der Einbringung des Stahlbügels der Rippenbogen hervorstehen, so dass eine ergänzende Operation die Deformität zusätzlich korrigieren kann.

Wie ist die Prognose einer Trichterbrust?

Die Trichterbrust ist eine Erkrankung, welche teils schwere Auswirkungen auf den Körper, aber auch auf die Psyche haben kann. Dennoch stellt sie eine gut behandelbare Erkrankung dar. Eine Studie von 2016 zeigte gute Behandlungserfolge der Saugglockentherapie über einen Zeitraum von 10 Jahren.

Hinweis

Die minimal invasive Therapie MIRPE ist die am häufigsten angewandte Therapiemethode und kann sehr gute Ergebnisse erzielen. Nach einer operativen Korrektur berichteten 95-96 % der Patienten zufrieden mit dem Ergebnis zu sein.

Eine dänische Studie zeigte, dass sich auch die Herz- und Lungeneinschränkungen innerhalb von 3 Jahren nach der Operation normalisiert hätten.

Wie kann man einer Trichterbrust vorbeugen?

Da es sich bei der Trichterbrust um eine Erkrankung mit erblicher Veranlagung handelt, gibt es keine vorbeugenden Maßnahmen. Bei Feststellung einer Trichterbrust ist eine frühzeitige Vorstellung bei erfahrenen Behandlern für ein zufriedenstellendes Ergebnis ausschlaggebend.

Empfehlungen zur Nachsorge bei einer Trichterbrust

Die Nachbehandlung nach operativer Trichterbrustkorrektur sieht unter anderem wie folgt aus:

  • Eine zügige Mobilisierung nach Operation (bereits am ersten postoperativen Tag)
  • In den ersten 12 Wochen nach Operation sollten Drehbewegungen vermieden werden, kein Heben von Lasten über 20 Kilogramm
  • Regelmäßige Krankengymnastik
  • Langsame Steigerung von normalen und dann sportlichen Aktivitäten
  • 1 Woche, 4 Wochen, 3 Monate und 1 Jahr nach Entlassung aus dem Krankenhaus erfolgt die Wiedervorstellung zur Kontrolle und ggf. ein Kontrollröntgen
  • Die Metallentfernung erfolgt etwa 2-3 Jahre nach erfolgter minimal-invasiver Korrekturoperation

Zusammenfassung

Bei einer Trichterbrust (pectus excavatum) kommt es bedingt durch Veränderungen der knorpeligen Verbindung zwischen Brustbein (medizinisch sternum) und Rippen zu einer trichterförmigen Einsenkung des vorderen Brustkorbes und einem nach innen stehendem Brustbein.

Die Symptome der erblich bedingten Erkrankung sind abhängig vom Schweregrad der Ausprägung und können bis hin zu schweren Fehlhaltungen, einer eingeschränkten Leistungsfähigkeit mit Kurzatmigkeit bis hin zur Atemnot, Herzrasen und Mitralklappenprolaps-Syndrom gehen.

Als Therapie kommen Krankengymnastik, die Therapie mit einer Saugglocke und operative Verfahren (hier vor allem minimal invasiv (MIRPE)) in Frage. Trotz der teils schweren Auswirkungen auf den Körper, stellt die Trichterbrust eine gut behandelbare Erkrankung mit guten Behandlungserfolgen dar.

Häufig gestellte Patientenfragen, beantwortet

Eine Trichterbrust tritt mit einer Häufigkeit von 1-8 pro 1000 Kinder auf und stellt somit eine recht häufige Erkrankung des Kindesalters dar. Sie ist die häufigste angeborene Brustwanddeformität.

Die Trichterbrust tritt familiär gehäuft auf und ist somit genetisch, also erblich, bedingt. Sie tritt häufiger bei Jungen als bei Mädchen auf. Als Ursache wird eine vererbte Schwäche des Bindegewebes vermutet.

Die Ursache der Trichterbrust wird in einer vererbten Schwäche des Bindegewebes vermutet. Daher ist die Symptomatik tendenziell eher zunehmend: Bei Geburt ist die Symptomatik zunächst wenig ausgeprägt, nimmt im Kindesalter dann jedoch zu und erreicht ihr vollständiges Ausmaß im Jugendalter. Von einem Zurückgehen der Symptomatik ohne Behandlung ist nicht auszugehen.

Die Trichterbrust ist eine Erkrankung, welche teils schwere Auswirkungen auf den Körper, aber auch auf die Psyche haben kann. Dennoch stellt sie eine gut behandelbare Erkrankung dar. Je nach Ausmaß der Trichterbrust kann sie mit keinen, wenigen oder gravierenden Symptomen auftreten. Bei einer starken Ausprägung kann sie enorme Auswirkungen auf den Körper haben: Aufgrund der Eindrückung der vorderen Brustwand kommt es zu einer Einengung der dahinter liegenden Organe. Besonders betroffen und eingeschränkt können das Herz und die Lunge sein. Dies führt zu einer eingeschränkten Leistungsfähigkeit mit Kurzatmigkeit bis hin zur Atemnot, Herzrasen bis hin zu unregelmäßigen Herzrhythmen (Arrythmien) und einem Mitralklappenprolaps-Syndrom (Dysfunktion der Herzklappe (Mitralklappe) mit Vorwölbung oder Vorschlagen eines Mitralklappensegels in den linken Vorhof).

Zudem kann die Erkrankung enorme psychische Auswirkungen haben. Den Betroffenen ist die auffällige Eindellung der Brust oft sehr unangenehm, was zu einer hohen seelischen Belastung führen kann. Dies kann zu Vermeidungsverhalten und einem sozialen Rückzug führen.

Ausschlaggebend für gute Behandlungsergebnisse und Patientenzufriedenheit sind erfahrene Behandler. Die Behandlung sollte aus einem fachdisziplinübergreifenden (interdisziplinäres) Team aus Kinderchirurgen (plus Kinderanästhesist), Pflegeleistenden und Physiotherapeuten bestehen. Hierfür gibt es spezielle Trichterbrustzentren bzw. Sprechstunden (oft angebunden an die Thoraxchirurgie oder Kinderchirurgie).

Trichterbrust Karteikarte

Erkrankung zusammengefasst

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Trichterbrust

Pectus excavatum

Betroffene

Organe(e):

Skelett

Epidemiologie

  • häufigste angeborene Brustwanddeformität
  • Häufigkeit: ca. 1–8 von 1.000 Lebendgeburten
  • Jungen > Mädchen (4-5:1)

Risikofaktoren

  • Skoliose
  • Marfan-Syndrom
  • Poland-Syndrom
  • Fetales Alkoholsyndrom
  • Vitaminmangen (v.a. Vitamin D)

Ursachen

  • Störung des Knorpel- und Knochenwachstums im Bereich des Brustkorbs

Symptome

  • Paradoxe Atmung
  • Schmerzen im Rücken
  • Brustschmerzen
  • Wirbelsäulenverkrümmung

Komplikationen

  • Einengung des Herzbeutels
  • Beeinträchtigung der Lungenfunktion
  • Beeinträchtigung der Herzfunktion
  • Kompression der Lungengefäße
  • Rezidivierende Infekte der Lunge und Atemwege

Diagnose

  • Körperliche Untersuchung
    • Blickdiagnose
  • Röntgen-Thorax
    • Aufnahmen in a.p. und seitlich
  • MRT
    • Errechnung des sogenannten Haller-Index
    • Index ergibt sich aus dem weitesten Abstand zwischen rechten und linken Rippen, geteilt durch den kleinsten Abstand zwischen Brustbein und Wirbelsäule.
    • Je höher der Index, desto ausgeprägter ist die Trichterbrust
    • Norm: 2,5
  • Lungenfunktionsprüfung
    • Spirometrie zur Prüfung der Lungenfunktion
    • Spiroergometrie zur Prüfung der Lungenfunktion unter Belastung
  • Elektrokardiografie
    • Beeurteilung der Beeinflussung des Herzens
  • Echokardiografie
    • Beeurteilung der Beeinflussung des Herzens

Therapie

  • Operation
  • Physiotherapie

Prognose

  • Eine Trichterbrust ist gut behandelbar.
  • Bei leichter Ausprägung keine Therapie notwendig

Begriffe

Marfan-Syndrom

Das Marfan-Syndrom ist eine genetisch-bedingte Bindegewebserkrankung, die mit einer vermehrten Elastizität des Bindegewebes einhergeht. Sie wird autosomal-dominant vererbt oder entsteht seltener durch Neumutationen.
Ein Pneumothorax ist durch eine Luftansammlung im Pleuraspalt bedingt. Der physiologische Unterdruck im Pleuraspalt wird aufgehoben, sodass der betroffene Lungenflügel kollabiert und in sich zusammenfällt.
Schmerzen in der Brust stehen hauptsächlich mit hormonellen Schwankungen in Zusammenhang. In der Medizin werden diese "hormonabhängigen Brustschmerzen" weiter in verschiedene Formen unterteilt.
Unter einer Wundinfektion versteht man eine Besiedlung einer Wunde mit Keimen, die eine Entzündungsreaktion im Körper verursachen.

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