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Takayasu-Arteriitis

Die Takayasu-Arteriitis (oder auch „Aortenbogen-Syndrom“) beschreibt eine seltene Autoimmunerkrankung, die zu Entzündungen der großen Gefäße (v.a. Hauptschlagader und ihre großen Abgänge) führt.

Die Erstdiagnose wird hauptsächlich bei Frauen unter 40. Jahren gestellt und beginnt durchschnittlich im Alter von 25 Jahren. Ein gehäuftes Auftreten bei Menschen aus China, Indien, Japan, Korea, Thailand, Afrika und auch Südamerika konnte festgestellt werden.

Die Takayasu-Arteriitis wird gemeinsam mit einigen anderen Erkrankungen zur Erkrankungsgruppe der „Vaskulitiden“ zusammengefasst. Im Allgemeinen beschreibt eine Vaskulitis dabei eine seltene Autoimmunerkrankung, bei der Blutgefäße von körpereigenen Zellen angegriffen, entzündet und schließlich zerstört werden.

Im Falle der Takayasu-Arteriitis sind vor allem die Hauptschlagader (lat. Aorta) und ihre großen Abgänge betroffen.

Wissenswert

Die am häufigsten betroffenen Gefäße sind für die Versorgung der Arme zuständig – aber auch die Blutversorgung des Gehirns kann beeinträchtigt werden.

Im Rahmen dieser Erkrankung kann es zu einem Verschluss der betroffenen Gefäße kommen, was schwerwiegende Komplikationen mit sich bringt (z.B. Schlaganfall , Herzinfarkt ).

Was sind die Ursachen und Risikofaktoren einer Takayasu-Arteriitis?

Der genaue Entstehungsmechanismus der Vaskulitiden ist noch nicht ausreichend erforscht. Was man nach jetzigem Stand der Forschung sagen kann, ist, dass Vaskulitiden Autoimmunerkrankungen sind, bei der die Wand von Blutgefäßen vom eigenen Immunsystem angegriffen werden.

Das Immunsystem ist sehr komplex und besteht aus verschiedenen Mechanismen, die alle zur Abwehr von schädigenden Erregern oder Stoffen von außen beitragen. Ein Teil des Abwehrsystems wird spezielles Immunsystem genannt und funktioniert vereinfacht gesagt, indem der Körper Antikörper entwickelt, die schädigende Eindringlinge bekämpft.

Diese Antikörper werden von speziellen weißen Blutzellen produziert und sind erregerspezifisch (d.h. für jede Art von Erreger werden eigene, nur diesen Erreger abwehrende Antikörper vom Körper hergestellt).

Wissenswert

Eine Autoimmunerkrankung entsteht aus einem „Fehlverhalten“ des Immunsystems, bei dem sich diese Antikörper fälschlicherweise nicht nur gegen Erreger von außen, sondern gegen körpereigene Strukturen wenden.

Im Falle der Takayasu-Arteriitis werden durch diesen Fehlmechanismus die Gefäßwände von großen Blutgefäßen (z.B. Hauptschlagader und ihre Hauptäste) angegriffen, entzündet und zerstört.

Ein Zusammenhang mit einer vorhergehenden Bakterien-Infektion (z.B. mit sogenannten Spirochäten, Tuberkelbakterien oder Streptokokken) wird in Erwägung gezogen. Studien zeigten, dass Rauchen mit einem erhöhten Risiko an schweren Gefäß-Komplikationen im Rahmen der Takayasu-Arteriitis einhergeht.

Was sind die Symptome einer Takayasu-Arteriitis?

Der Verlauf der Takayasu-Arteriitis ist schubhaft und lässt sich grob in 2 Phasen teilen. Der Beginn ist schleichend über Jahre. PatientenInnen klagen über wiederkehrendes, (leichtes) Fieber , Müdigkeit , ungewollter Gewichtsverlust, verminderte Leistungsfähigkeit, Nachtschweiß und Gelenks- und Kopfschmerzen.

In der 2. Phase kommt es zu spezifischeren Symptomen, die sich je nach Beteiligung der Arterien richtet. Es kommt zu Kraftminderung und Belastungs- und/oder Ruhe-Schmerz in den Extremitäten („Claudicatio“), wobei vor allem die Arme betroffen sind. Schmerzen in der Brust („Angina pectoris“) werden ebenfalls häufig beschrieben.

Bei Betroffenheit der Gehirn-versorgenden Gefäße zeigen sich erste spezifische Symptome durch Schwindel, Sehstörung und Kopfschmerzen. In einigen Fällen tritt ein hoher Blutdruck oder eine massive Blutdruckdifferenz zwischen linken und rechten Arm auf.

Hinweis

Manchmal kann auch der Puls an den Armen abgeschwächt oder ganz verschwunden sein, was auf eine Durchblutungsstörung des betroffenen Arms hinweist. Auf der Haut können selten rote Flecken bzw. Knötchen oder sogar chronische, sich nicht verschließende Wunden auftreten.

Die wichtigsten Komplikationen stellen der Schlaganfall und der Herzinfarkt durch Verengung von Gehirn- oder Herz-versorgenden Gefäßen, ein Nierenversagen bzw. eine Verengung der Nierengefäße (wodurch ein Bluthochdruck entsteht) oder eine Schädigung der Augen, die bis zur Erblindung führen kann, dar.

Wie wird die Takayasu-Arteriitis diagnostiziert?

Untersuchungen bei Takayasu-Arteriitis

Wenn Symptome von plötzlicher Leistungsschwäche, durchgehender Müdigkeit, Abgeschlagenheit, immer wiederkehrendes Fieber, Gewichtsverlust, ständig auftretende Gelenks- und Kopfschmerzen und Nachtschweiß (d.h. Das Wechseln der Nachtwäsche ist 2-3x/Nacht notwendig) auftreten, muss immer eine ärztliche Abklärung erfolgen, da diese Beschwerden durch viele schwere Erkrankungen ausgelöst werden können.

Die Diagnose gliedert sich in verschiedene Schritte:

Der Arzt/die Ärztin wird in erster Linie ein Anamnesegespräch, also eine Erfassung der Krankheitsgeschichte durchführen. Dabei werden Fragen über jetzige Symptomatik (Dauer, Ausprägung, Schweregrad), über Vorerkrankungen und –operationen und über familiäre Erkrankungen und über das familiäre, soziale und berufliche Umfeld gestellt.

Es folgt eine ausführliche körperliche Untersuchung. Dabei sollte der Blutdruck auf beiden Armen sowie der Puls im Seitenvergleich überprüft werden. Der Arzt/die Ärztin kann mit dem Stethoskop des Weiteren sogenannte „Strömungsgeräusche“ an verschiedenen Körperstellen (z.B. Hals, Arm) feststellen, also Geräusche, die durch krankhaft veränderten Blutfluss entsteht.

Eine Blutuntersuchung ist außerdem sehr empfehlenswert, da einige Werte (z.B. Entzündungsparameter) weitere Hinweise für die Diagnosestellung liefern können.

Im Rahmen eines speziellen Herz- bzw. Gefäßultraschalls, bei dem nicht nur anatomische Verhältnisse, sondern auch die Strömungsrichtung des Blutes dargestellt werden können, wird eine Beteiligung von Herzstrukturen oder der Hauptschlagader festgestellt („Herz-Echo“ und „Doppler-Sonographie“).

Die Angiografie ist eine Untersuchung, bei der ein kleiner Schlauch unter Vollnarkose in ein Blutgefäß in der Leiste eingeführt und bis zum Herzen vorgeschoben wird. Dann wird Kontrastmittel genau an dieser Stelle durch den Schlauch eingespritzt und unter Röntgenstrahlung sichtbar gemacht, wodurch eine Veränderung am Herzen und den Gefäßen beurteilt werden kann.

Bei der Magnetresonanz-Angiografie können die Gefäße (v.a. Herzkranzgefäße, Aorta und ihre Abgänge) besonders gut dargestellt werden. Meistens wird hierfür vorher ein Kontrastmittel über die Armvenen verabreicht und daraufhin eine Magnetresonanzuntersuchung durchgeführt.

Dafür müssen Betroffene für etwa 20-30 Minuten ruhig in einem großen röhrenähnlichen Gerät liegen. Die Untersuchung kann für einige unangenehm sein, da es eng und laut ist, bringt aber an sich kaum Risiken mit sich.

Die PET-CT („Positronen-Emissions-Tomografie-Computertomografie“) ist eine Untersuchungsmethode, bei der winzige Mengen von radioaktiven Stoffen im ersten Schritt in die Vene gespritzt werden. Das Mittel verteilt sich daraufhin im Körper und reichert sich an Orten, die sehr viel Energie zum Überleben brauchen (z.B. Gehirn , Herz , Tumoren) an.

Zirka eine Stunde nach Verabreichung des Mittels wird über ein spezielles Gerät – dem PET-Scanner – eine Ganzkörperaufnahme durchgeführt, wobei PatientenInnen in dieser Zeit bequem liegen und sich nicht bewegen sollten. Im Anschluss erfolgt noch eine Computertomografie.

Hinweis

Für die endgültige Diagnosestellung wird auf 6 Kriterien, von denen mindestens 3 erfüllt sein müssen, zurückgegriffen:

  1. 01
    Alter: <40 Jahren
  2. 02
    Schmerzen und Gefühl der Kraftlosigkeit unter Anstrengung oder in Ruhe in den Armen („Claudicatio-Symptomatik“)
  3. 03
    Schwacher/fehlender Puls in einem der Arm versorgenden Gefäße
  4. 04
    Blutdruckdifferenz von linken und rechten Arm >10mmHg
  5. 05
    Mit dem Stethoskop hörbare Strömungsgeräusche über der Hauptschlagader oder den großen, Arm und Gehirn versorgenden Gefäßen (lat. „Arteria subclavia“)
  6. 06
    Hinweise durch bildgebende Verfahren (Angiographie, Angio-MRT oder PET-CT): Verengung der Hauptschlagader, ihrer Hauptäste oder von großen Arterien der Extremitäten

Therapie bei Takayasu-Arteriitis

Sollte sich eine Takayasu-Arteriitis bestätigt haben, muss eine Behandlung zeitnah erfolgen. Wie dringlich diese Behandlung durchgeführt werden muss, hängt von der Ausprägung der Symptome ab. Die Therapie jeder Vaskulitis sollte immer in Zusammenarbeit mit einem Schwerpunktzentrum für Vaskulitiden erfolgen.

Das Behandlungsziel ist die Unterdrückung des Immunsystems, damit die körpereigenen Strukturen nicht mehr angegriffen werden. In erster Linie wird hierfür Cortison angewendet: Gestartet wird mit eher hohen Dosen, die innerhalb von einigen Monaten schrittweise nach genauem Schema gesenkt werden, bis sie eventuell (je nach Symptomatik) ganz abgesetzt werden können. Cortison bringt viele Nebenwirkungen mit sich.

Hinweis

Die wichtigsten sind Störungen der Wundheilung, Abbau der Knochendichte, psychische Beeinträchtigungen, erhöhte Infektanfälligkeit und Veränderungen der Fettverteilung. Aus diesem Grund sind strenge Kontrollen unter Cortisontherapie wichtig!

Es gibt neue Erkenntnisse, dass die zusätzliche Einnahme von weiteren, Immunsystem-unterdrückenden Medikamente das Risiko einer Blutgefäß-Beteiligung im Rahmen der Takayasu-Arteriitis reduziert. Außerdem können dadurch die Cortison-Dosen und damit unerwünschte Wirkungen reduziert werden. Für die Immunsystem-unterdrückende Therapie werden vor allem Mycophenolat-Mofetil, Methotrexat und Cyclophosphamid eingesetzt.

Auch sogenannte Biologika, also künstlich hergestellte, teure Medikamente, die das Immunsystem beeinflussen, werden bei schweren Verläufen verwendet. Aus Mangel an randomisiert-kontrollierten Studien fehlt eine offizielle Zulassung, weswegen jeder Einsatz von Immunsuppressiva und Biologika als „Off-Label“ bewertet werden.

Zu weiteren Unterstützung werden Mittel, die das Risiko einer Blutverklumpung verhindern, eingesetzt: Aspirinsalicylsäure oder Antikoagulantien. Diese werden in der Regel gut vertragen, als Nebenwirkungen werden vor allem unerwünschte Blutungen beschrieben.

Im Falle von schweren Gefäßveränderungen oder –verschlüssen, wird ein chirurgischer Eingriff unter größter Nutzen-Risiko-Abwägung durchgeführt. Verfahren können endovaskulär oder offen-chirurgisch erfolgen.

Endovaskuläre Eingriffe werden ähnlich wie eine Angiografie durchgeführt: Unter Vollnarkose des PatientenIn wird ein kleiner Draht über ein Blutgefäß in der Leiste bis zur Einengung der betroffenen Arterie vorgeschoben. Dort gibt es dann zwei Möglichkeiten: Entweder wird ein Stent – also eine gitterartige Röhre – gesetzt, der im Blutgefäßsystem bleibt und die Verengung so offen hält oder ein kleiner Ballon, der an der Drahtspitze sitzt, wird genau an der Verengung aufgeblasen, sodass sich das Blutgefäß wieder erweitert.

Diese zwei Methoden können auch kombiniert werden. Der Draht wird dann herausgezogen und die Punktionsstelle mit einem Druckverband verschlossen. Die Patienten bleiben in der Regel für einen Tag im Krankenhaus zur Kontrolle.

Es gibt eine Vielzahl an offenen Operationsoptionen, die je nach Ausprägung der Erkrankung und dem Zustand des Patienten/der Patientin und persönliche Erfahrungen des Operateurs/der Operateurin entschieden werden. Ein ausführliches Aufklärungsgespräch wird vor der Operation auf jeden Fall durchgeführt.

Wie ist die Prognose einer Takayasu-Arteriitis?

Ohne Behandlung kommt es sehr häufig zu schweren Komplikationen: Hauptsächlich werden Gefäßverschlüsse, Herzinfarkte und Schlaganfälle beobachtet. Unter optimaler Therapie ist die Prognose hingegen sehr günstig. Das 10-Jahres-Überleben liegt bei über 90%.

Achtung

Wenn die Cortison-Therapie zu schnell abgesetzt wird, werden in bis zu 70% der Betroffenen ein Wiederauftreten oder sogar Verschlimmerung der Symptomatik verzeichnet.

Wie kann man einer Takayasu-Arteriitis vorbeugen?

Nach heutigem Stand gibt es keine vorbeugenden Maßnahmen, die der Entwicklung der Takayasu-Arteriitis entgegen wirken.

Wer schon daran erkrankt ist, sollte allerdings ein paar Maßnahmen beachten: Zum einen müssen regelmäßige ärztliche Kontrollen wahrgenommen werden, zum anderen sollte auf Nikotin verzichtet werden, da so Gefäßkomplikationen vermieden werden können.

Alternativmedizinische Behandlungsmöglichkeiten und Haushaltsmittel bei einer Takayasu-Arteriitis

Die Takayasu-Arteriitis stellt eine schwerwiegende Erkrankung mit lebensgefährlichen Komplikationen dar, weswegen der Einsatz von Hausmitteln oder alternativmedizinischen Optionen nicht empfohlen wird. Der Verlauf der Erkrankung hängt von der optimalen ärztlichen Behandlung ab.

Empfehlungen zur Nachsorge bei einer Takayasu-Arteriitis

PatientenInnen, die an einer Takayasu-Arteriitis erkrankt sind, sollten regelmäßige ärztliche Untersuchungen mit Blutbild-Kontrollen durchführen lassen. Zum einen um den Verlauf der Erkrankung zu beobachten, zum anderen um unerwünschte Wirkungen durch Medikamente frühzeitig erkennen zu können und eventuell Anpassungen durchzuführen.

Wenn eine Operation durchgeführt wurde, müssen zusätzlich regelmäßig bildgebende Untersuchungen zur Kontrolle gemacht werden.

Zusammenfassung

Die Takayasu-Arteriitis ist eine seltene aber schwere Autoimmunerkrankung, im Rahmen derer große Blutgefäße (v.a. Aorta und ihre großen Abgänge) vom Immunsystem fälschlicherweise als „fremd“ angesehen und daraufhin angegriffen werden.

Erste Symptome zeigen sich recht unspezifisch (Fieber, Nachtschweiß, ungewollter Gewichtsverlust, Gelenksschmerzen, Müdigkeit, Leistungsschwäche,…), erst im weiteren Verlauf treten (je nach betroffenem Blutgefäß) Arm- und seltener Beinschmerzen, Schwindelattacken, Sehstörungen, kurze Ohnmachtsanfälle, Kopfweh oder Hautveränderungen auf, was bei unzureichender Behandlung zu schweren Komplikationen (Herzinfarkt , Schlaganfall ,…) führen kann.

Die Diagnose und die Therapie sollten zeitnah durchgeführt werden und erfolgt durch eine ausführliche ärztliche Untersuchung, Blutabnahme und bildgebender Techniken (Ultraschall, Angiografie, PET-CT,…) mit anschließender Gabe von Cortison, Aspirinsalicylsäure (ASS) und eventuell weiterer, Immunsystem-unterdrückender Medikamente (z.B. Methotrexat, Cyclophosphamid) nach genauem Schema.

Häufig gestellte Patientenfragen, beantwortet

„Vaskulitis“ ist ein Sammelbegriff für verschiedenste Formen von Autoimmunerkrankungen, die das Gefäßsystem betreffen, also im Rahmen derer Blutgefäße fälschlicherweise als „fremd“ angesehen, angegriffen und zerstört werden. Es gibt verschiedene Unterformen, die dann hauptsächlich kleine, mittlere oder große Blutgefäße im Körper angreifen. Aus diesem Grund können sich die verschiedensten Arten von Vaskulitiden sehr unterschiedlich äußern.

Erste Symptome einer Vaskulitis sind eher unspezifisch, der weitere Verlauf richtet sich je nach Art der Erkrankung bzw. Beteiligung der Gefäße.

Erste unspezifische Symptome sind ganz allgemein: wiederkehrendes Fieber, Muskel- bzw. Gelenksschmerzen, Nachtschweiß, ungewollter Gewichtsverlust,… Im Laufe der Zeit werden die Symptome spezifischer und präsentieren sich in unterschiedlichster Ausprägung. Während bei einigen Vaskulitiden eher Schnupfen-ähnliche Symptome im Vordergrund stehen, führen andere Unterformen eher zu Brust- bzw. Armschmerzen oder erhöhtem Blutdruck.

Takayasu-Arteriitis Karteikarte

Erkrankung zusammengefasst

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Takayasu-Arteriitis

Takayasu-Syndrom, Takayasu-Krankheit

Betroffene

Organe(e):

Gefäßsystem

Epidemiologie

  • Manifestationsalter: 15-40 Jahre
  • Frauen > Männer (3:1)
  • Inzidenz in Westeuropa: 1:1.000.000 pro Jahr

Risikofaktoren

  • erbliche Veranlagung
  • Strahlung
  • Gifte
  • Hepatitis Virus
  • Infektion mit dem Bakterium Staphylococcus aureus

Ursachen

  • Umweltfaktoren wie Strahlung, Gifte
  • weitestgehend unbekannt. Wahrscheinlich Kombination mehrerer Umstände
  • erbliche Veranlagung
  • Staphylococcus aureus

Symptome

  • Fieber
  • Nachtschweiß
  • Gewichtsverlust
  • Gliederschmerzen
  • Durchblutungsstörungen
  • Schwindel
  • Bewusstseinsverlust
  • Schlaganfall
  • Bluthochdruck

Komplikationen

  • Bluthochdruck
  • Herzentzündung
  • Herzversagen
  • Herzklappeninsuffizienz

Diagnose

  • Anamnese
    • Leiden sie unter Fieber?
    • Schwitzen sie Nachts sehr stark?
    • Haben sie in letzter Zeit ungewollt Gewicht verloren?
    • Leiden sie unter Gliederschmerzen?
    • Haben sie Durchblutungsstörungen im Bereich der Arme und Beine?
    • Ist ihnen häufig schwindelig?
    • Fallen sie häufig in Ohnmacht?
    • Hatten sie einen Schlaganfall?
    • Leiden sie unter Bluthochdruck?
    • Bestehen bei ihnen Vorerkrankungen wie Arthritis?
    • Haben sie Vorerkrankungen wie Rheuma?
  • Körperliche Untersuchung
    • Kardiale Untersuchung
    • Blutdruck- und Pulsmessung
    • Messung der Sauerstoffsättigung
    • Auskultation des Herzens
  • Ultraschalluntersuchung
    • Ultraschalluntersuchung der Blutgefäße (Farbduplex-Sonografie)
    • Nachweis von Verdickungen und/oder Verengungen der Gefäßwand.
    • Ermittlung der Blutflussrichtung
    • Fließgeschwindigkeit
  • Angiografie
    • Nachweis von Gefäßveränderungen, die mit der Takayasu-Arteriitis in Zusammenhang stehen.
  • Laboruntersuchung
    • Blutuntersuchung: BSG, CRP, Leukos erhöht, Erythropenie (Anämie)
  • Spezifische Tests
    • ACR-Kriterien (Sind mindestens drei der Kriterien erfüllt, handelt es sich sehr wahrscheinlich um Takayasu-Arteriitis)
    • - Alter unter 40 Jahre
    • - Durchblutungsstörungen in den Armen und/oder Beinen
    • - schwachen Puls (unter 60 Schläge pro Minute) an der Hauptarterie des Arms (Brachialarterie)
    • - Blutdruckdifferenz zwichen beiden Armen mehr als 10 mmHg systolisch
    • - Strömungsgeräusche des Blutes über der Hauptschlagader
    • - Veränderungen im Arteriogramm

Laborwerte

  • CRP Erhöht
  • Leukozyten Erhöht
  • BSG Erhöht

Differenzial Diagnose

  • Morbus Wegener

Therapie

  • Medikamente
  • Operation

Prognose

  • nicht heilbar
  • Unbehandelt oder zu spät erkannt tödlich

Begriffe

Bluthochdruck

Bluthochdruck, auch als "arterielle Hypertonie" bezeichnet, ist die häufigste internistische Erkrankung der Welt, betrifft ca. die Hälfte aller über 50-Jährigen und hat Rauchen, Diabetes, Stress, Adipositas und ein erhöhtes Alter als Risikofaktoren.
Von Fieber spricht man immer dann, wenn die Körpertemperatur über das normale Maß hinaus erhöht ist. Normalerweise liegt die Körpertemperatur des Menschen zwischen 36,0 und 37,4 Grad Celsius.
Jeder Mensch ist hin und wieder von Müdigkeit betroffen. Dabei besteht auch erstmal kein Grund zur Sorge, denn besonders in stressigen Lebensphasen kommt die Nachtruhe bei einer Vielzahl der Menschen zu kurz.
Nächtliche Schweißausbrüche (Nachtschweiß) sind wiederholte Episoden sehr starken Schwitzens während des Schlafs, die so stark sind, dass sie die Nachtkleidung oder das Bettzeug durchnässen.
Bei einem Schlaganfall handelt es sich eine Durchblutungsstörung im Gehirn, die eine Reihe an Ausfällen bestimmter Hirnfunktionen zur Folge hat.
Schmerzen in der Brust stehen hauptsächlich mit hormonellen Schwankungen in Zusammenhang. In der Medizin werden diese "hormonabhängigen Brustschmerzen" weiter in verschiedene Formen unterteilt.
Eine Gefäßentzündung ist eine immunreaktive Entzündung von Gefäßen jeglicher Lokalisation und Größe ist eine eher seltene Erkrankung des rheumatologischen Formenkreises. Daher sind die Symptome sehr vielfältig.

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