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Sjögren-Syndrom

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Geschrieben von
Leonard Schwarz

Was sind die Ursachen und Risikofaktoren eines Sjögren-Syndroms?

Das Sjögren-Syndrom hat viele Namen: Sicca-Syndrom, autoimmune Exokrinopathie oder Dacryo-Sialo-Adenopathia atrophicans. Es handelt sich um eine Autoimmunerkrankung. Es gehört außerdem zu den rheumatischen Erkrankungen.

Bei einer Autoimmunerkrankung bildet es Immunsystem Antikörper gegen Strukturen des eigenen Körpers. Normalerweise dienen die Antikörper dazu, fremde Strukturen besser zu erkennen und sie teilweise auch schon unschädlich zu machen. Dementsprechend ist die eigentliche Funktion der Antikörper eine Abwehrfunktion vor möglicherweise gefährlichen fremden Strukturen (wie zum Beispiel bestimmte Viren). Bei Autoimmunerkrankungen werden aber Antikörper gebildet, die den eigenen Körper angreifen. Im Falle des Sjögren-Syndroms richten sich diese Antikörper gegen die Tränendrüsen und gegen die Speicheldrüsen.

Wissenswert

Am Sjögren-Syndrom erkranken circa 10 Mal häufiger Frauen als Männer. Dabei sind insbesondere Frauen in den Wechseljahren betroffen. Erste Symptome zeigen sich meist zwischen dem 40. und 50. Lebensjahr. Ein späteres Auftreten ist jedoch möglich. In Deutschland sind etwa vier von 1.000 Menschen vom Sjögren-Syndrom betroffen.

Das Syndrom kann ohne bekannte Ursache auftreten (Primäres Sjögren-Syndrom). Es kann sich aber auch zusammen mit anderen Erkrankungen zeigen. Erkrankungen, bei denen das Syndrom gehäuft auftritt, sind:

  • Rheumatoide Arthritis (eine Autoimmunerkrankung, die sich gegen Gelenke richtet)
  • Kollagenosen (eine Autoimmunerkrankung, die sich gegen Bestandteile des Bindegewebes richtet)
  • anhaltende (chronische) Leberentzündung (Hepatitis B und C)
  • eine bestimmte Form der Gallengangs-Entzündung (primär biliäre Cholangitis , betrifft die Gallengänge in der Leber )

Die Ursachen der Entstehung eines Sjögren-Syndroms sind ungeklärt. Diskutiert werden Einflussfaktoren wie genetische Veranlagung, hormonelle Veränderungen (etwa im Rahmen der Wechseljahre) und Stress. Menschen mit Sjögren-Syndrom leiden etwa 10-mal häufiger an Allergien und Glutenunverträglichkeit (glutensensitiver Enteropathie, Zöliakie ) als die durchschnittliche Bevölkerung.

Was sind die Symptome eines Sjögren-Syndroms?

Das Sjögren-Syndrom drückt sich vor allem durch das "Austrocknen" von Mund und Auge wieder. Es können jedoch auch andere Organe austrocknen oder betroffen sein.

Bei Patienten mit einem Sjögren-Syndrom sind trockene Augen (Xerophthalmie) ein Kernsymptom der Erkrankung. Ein trockenes Auge zeigt sich häufig, über ein Fremdkörpergefühl oder ein juckenden bzw. brennendes Auge.

Hinweis

Da der Tränenfilm, auch eine Schutzfunktion für unser Auge innehat, stellt demnach das trockene Auge auch ein erhöhtes Risiko dar, dass sich das Auge entzündet. Häufig entzünden regelmäßig beide Augen (Keratokonjunktivitis sicca), als Folge der permanenten Trockenheit.

Bei Frauen zeigt sich häufig auch eine trockene Scheidenschleimhaut, die zu Einschränkungen innerhalb des Sexuallebens führen kann.

Häufig ist das Sjögren-Syndrom assoziiert mit neurologisch, psychiatrischen Erkrankungen. Die Betroffenen sind häufig sehr müde und schon nach geringer Arbeit erschöpft (Fatigue). Das längere Arbeiten an einer Tätigkeit ist meistens, aufgrund einer Konzentrationsschwäche ("Brain-Fog") nicht möglich. Neurologische Auffälligkeiten sind zwar eher selten, können jedoch auch sehr bedrohlich sein, wenn einzelne Nerven beschädigt werden und sich in der Folge Muskeln nicht mehr bewegen können.

Weitere Erscheinungsbilder der Erkrankung betroffen eine Entzündung der Gefäße, der Lunge und der Niere . Ferner können Betroffene über wiederkehrende Hautausschläge klagen.

Wie wird das Sjögren-Syndrom diagnostiziert?

Untersuchungen bei Sjögren-Syndrom

Die Kombination des trockenen Mundes und den trockenen Augen wird als Sicca-Syndrom bezeichnet. Das Sicca-Syndrom ist das Leitsymptom des Sjögren-Syndroms. Ein Leitsymptom bezeichnet für eine bestimmte Erkrankung sehr typische Beschwerden, die den Verdacht eben auf eine bestimmte Erkrankung lenken bzw. die bei der Erkrankung wesentlich im Vordergrund stehen und so helfen die Erkrankung zu erkennen. So ist das Arzt-Patienten-Gespräch bedeutend, um erste Hinweise zu erhalten. Die Trockenheit von Augen und Mund sind teilweise bereits mit dem bloßen Auge festzustellen.

Die Diagnostik bei dem Verdacht auf das Vorliegen eines Sjögren-Syndroms gliedert sich in der Regel in verschiedene Schritte:

Zu Beginn findet zumeist ein ausführliches Arzt-Patienten-Gespräch (Anamnese) statt. Im Zuge dieses Gesprächs sollten alle bei dem Patienten vorliegenden Krankheitszeichen so genau wie möglich beschrieben werden.

Es gibt mehrere Tests und Untersuchungen, die den Verdacht auf ein Sjögren-Syndrom erhärten oder bestätigen können:

  • Schirmer-Test: Damit lässt sich feststellen, ob die Tränendrüsen ausreichend Tränenflüssigkeit produzieren. Dazu wird ein spezieller Papierstreifen (Lackmus-Papierstreifen) in den Augenwinkel eingehängt. Nach 5 Minuten kann abgelesen werden, wie stark der Streifen durch die Tränenflüssigkeit getränkt wurde. Ist viel Tränenflüssigkeit vorhanden, wird der Papierstreifen mehr getränkt. Da beim Sjögren-Syndrom die Tränenflüssigkeit verringert ist, ist ein Hinweis, dass der Papierstreifen trockener als normal, bzw. bei gesunden Personen ist.
  • Saxon-Text: Dieser Test dient der Untersuchung der Speicheldrüsen. Dazu wird ein Wattebausch 2 Minuten lang in den Mund gelegt. Anschließend wird das Wattestück gewogen, um die Menge an produziertem Speichel zu bestimmen. Die Überlegung zur Auswertung entspricht der oben genannten bei der Tränenflüssigkeit.
  • Bildgebende Verfahren: Ultraschall oder Szintigrafie (ein nuklearmedizinisches Verfahren) können unter Umständen entzündliche Veränderungen in den Drüsengängen der Speicheldrüsen zeigen.
  • Bluttest: Im Blut wird nach den Auto-Antikörpern gesucht, die Speichel- und Tränendrüsen angreifen. Solche sind bei etwa 70 Prozent aller Patienten mit Sjögren-Syndrom nachweisbar. Es gibt zusätzlich weitere Werte, die im Blut bestimmt werden können, die auf das Sjögren-Syndrom hindeuten können. Dazu zählen beispielsweise die sogenannten Rheumafaktoren (bei etwa der Hälfte der Patienten vorhanden). Des Weiteren lassen sich oft erhöhte Entzündungs-Zeichen feststellen.
  • Untersuchung einer Gewebeprobe/ Biopsie: Untersucht wird eine etwa Stecknadelkopf-große Gewebeprobe aus der Unterlippe des Betroffenen entnommen. Das Gewebe wird dann unter einem Mikroskop beurteilt. Wenn Entzündungszellen in die Drüsen des Gewebes eingewandert sind (normalerweise finden sich dort keine solchen Zellen) gilt die Diagnose bei begleitenden typischen Symptomen als sicher (histologische Sicherung).

Therapie bei Sjögren-Syndrom

Da es sich beim Sjögren-Syndrom um eine rheumatische Erkrankung handelt, werden Betroffene von Fachärzten für Rheumatologie betreut (Rheumatologen). Je nach begleitenden Beschwerden können aber Mitbehandlungen weiterer Fachdisziplinen notwendig sein.

Es gibt die Möglichkeit, Beschwerden medikamentös zu behandeln.

Pilocarpin kann zur Förderung des Tränenfilms/ der Produktion von Tränenflüssigkeit verabreicht werden. Muskel- und Gelenkschmerzen sprechen meist gut auf Schmerz-Medikamente wie Ibuprofen oder Acetylsalicylsäure (ASS, Aspirin ) an. Entzündungshemmende Mittel wie Cortison oder Hydroxychloroquin finden ebenfalls Anwendung. Bei starken Beschwerden kann das Immunsystem, das die für die Erkrankung verantwortlichen Antikörper produziert, gehemmt werden. Die entsprechenden Medikamente heißen Immunsupressiva. Beispiele sind hier Azathioprin und Metotrexat (MTX).

Trifft das Sjögren-Syndrom im Rahmen anderer Erkrankungen auf, sollten diese natürlich ursächlich auch behandelt werden. Kann die in diesem Fall sogenannte Grunderkrankung fachgerecht behandelt werden, kann sich das Syndrom unter Umständen vollständig zurückbilden.

Wie ist die Prognose eines Sjögren-Syndroms?

Kommt das Sjögren-Syndrom ohne eine verursachende Grund-Erkrankung vor, ist es eine anhaltende (chronische) Erkrankung, die als nicht heilbar gilt. Die Prognose ist davon abhängig, welche Begleit-Erscheinungen auftreten und zu welchen Komplikationen es im Rahmen der Erkrankung kommt. Durch sie kann die Lebens-Qualität der Betroffenen stark beeinträchtigt werden. In schweren Fällen kann es außerdem zur Behinderung durch Erblindung kommen (Hornhautgeschwür des Auges).

Achtung

Das Syndrom führt außerdem zu einem häufigeren Auftreten einer Form von Krebs, die von bestimmten Abwehrzellen des Immunsystems (Lymphozyten) betrifft (malignes Lymphom). Die Sterblichkeit dieser Betroffenen ist erhöht.

Im Normalfall ist die Prognose der Erkrankung aber gut und es ist nicht generell von einer verkürzten Lebenserwartung auszugehen.

Wie kann man einem Sjögren-Syndrom vorbeugen?

Vorbeugende Maßnahmen können aufgrund der unbekannten Erkrankungsursache keine genannt werden.

Alternativmedizinische Behandlungsmöglichkeiten und Haushaltsmittel bei einem Sjögren-Syndrom

Zur Linderung der Beschwerden hilft es vielen Patienten viel zu trinken und auch Kaugummi kauen, um den Mund so feucht zu halten. Eine sorgfältige Mundhygiene ist für diese Patienten besonders wichtig. Tabakrauch und Klimaanlagen-Luft sollten meiden, um ein zusätzliches Austrocknen zu verhindern. Regelmäßiges Inhalieren, beispielsweise von kochsalzhaltigen Lösungen, viel frische Luft, ausreichend hohe Luftfeuchtigkeit in Innenräumen tragen ebenfalls zur Beschwerdelinderung bei.

Empfehlungen zur Nachsorge bei einem Sjögren-Syndrom

Da es sich um eine dauerhafte (chronische) nicht heilbare Erkrankung handelt, ist eine dauerhafte ärztliche Betreuung notwendig. Meist handelt es sich um eine Behandlung durch Ärzte mehrerer Fachrichtungen.

Zusammenfassung

Das Sjögren-Syndrom ist eine Autoimmunkrankheit, die zu den rheumatischen Erkrankungen gehört. Dabei werden Speichel- und Tränendrüsen durch sogenannte Auto-Antikörper angegriffen und geschädigt. Die Erkrankung gilt als nicht heilbar und als chronisch. Im Normalfall ist die Prognose der Erkrankung aber gut und es ist nicht generell von einer verkürzten Lebenserwartung auszugehen.

Häufig gestellte Patientenfragen, beantwortet

Es kann zu gefährlichen Komplikationen kommen, die behandelt werden müssen. Dabei handelt es sich aber generell nicht um plötzliche Notfälle, sondern um Beschwerden die durch regelmäßige Kontroll-Termine und fachgerechte Untersuchungen auffallen und entsprechend therapiert werden können.

Einige Symptome insbesondere das häufigere Auftreten einer Form von Krebs, die von bestimmten Abwehrzellen des Immun-Systems (Lymphozyten) betrifft (malignes Lymphom) können die Sterblichkeit der Betroffenen erhöhen. Im Normalfall ist die Prognose der Erkrankung aber gut und es ist nicht generell von einer verkürzten Lebens-Erwartung auszugehen.

Sjögren-Syndrom Karteikarte

Erkrankung zusammengefasst

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Sjögren-Syndrom

Sicca-Syndrom, autoimmune Exokrinopathie

Risikofaktoren

  • genetische Vorbelastung
  • Veränderungen des Hormonhaushalts
  • Stress

Ursachen

  • Bildung von Autoantikörper
  • genaue Ursachen bislang unklar

Symptome

  • trockene Augen
  • Mundtrockenheit
  • Scheidentrockenheit
  • Müdigkeit
  • Konzentrationsschwäche
  • Verdauungsprobleme
  • Muskelschmerzen
  • Gelenkschmerzen
  • Durchblutungsstörungen

Komplikationen

  • Vaskulitis
  • Lymphom
  • Organschäden

Diagnose

  • Anamnese
    • Sind ihre Augen häufig trocken?
    • Leiden sie häufig an Mundtrockenheit?
    • Leiden sie an Scheidentrockenheit?
    • Sind sie häufig müde und abgeschlagen?
    • Haben sie Schwierigkeiten damit, sich länger auf eine Sache zu konzentrieren?
    • Haben sie Verdauungsprobleme?
    • Leiden sie an Muskelschmerzen?
    • Leiden sie an Gelenkschmerzen?
    • Haben sie im Bereich der Finger Durchblutungsstörungen?
  • Spezifische Tests
    • Schirmer-Test: Prüfung der Bildung von Tränenflüssigkeit
    • Saxon-Text: Prüfung der Speichelproduktion
  • Ultraschalluntersuchung
    • Suche nach entzündlichen Veränderungen in den Drüsengängen
  • Laboruntersuchung
    • Blutuntersuchung: Auto-Antikörpern (bei ca. 70% der Betroffenen nachweisbar)
  • Biopsie
    • Gewebeentnahme aus der Lippe: eingewanderte Entzündungszellen auffindbar

Laborwerte

  • Autoantikörper Erhöht

Therapie

  • Medikamente

Prognose

  • chronischer Verlauf
  • Beim primären Sjögren-Syndrom i.d.R. gute Prognose

Begriffe

Cholangitis

Die Cholangitis beschreibt eine bakterielle Entzündung der Gallenwege, nur in seltenen Fällen ist sie autoimmunbedingt. Häufige Ursache stellt ein Gallenstein in den Gallengängen dar, welcher sich am besten durch eine Ultraschalluntersuchung des Bauches feststellen lässt.
Hepatitis beschreibt allgemein die Entzündung der Leber. Die Leber nimmt im Körper eine sehr zentrale Rolle ein: Sie ist das Einzelorgan mit den meisten Stoffwechselvorgängen im Körper und kann bis heute nicht durch Maschinen ersetzt werden.
Ibuprofen ist als entzündungshemmendes, fiebersenkendes und schmerzlinderndes Mittel unverzichtbar ist. Die Behandlung sollte jedoch so kurz wie möglich erfolgen. Von langfristiger Anwendung sollte man, wenn es möglich ist, absehen.
Bei der Rheumatodiden Arthritis handelt es sich um eine Autoimmunerkrankung. Das bedeutet, dass das Immunsystem den eigenen Körper angreift.
Bei einer Zöliakie handelt es sich um eine Autoimmunkrankheit, die sich gegen bestimmte körpereigene Darmenzyme richtet und den Dünndarm auf diese Weise in seiner Funktion schädigt.

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