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Reye-Syndrom

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Geschrieben von
Jessica Papic (Ärztin)

Was sind die Ursachen und Risikofaktoren eines Reye-Syndroms?

Unter dem Begriff "Reye-Syndrom" versteht man eine zelluläre Funktionsstörung der Leber und des Gehirns. Das Reye-Syndrom tritt vornehmlich bei Kindern und Jugendlichen auf

Die genaue Ursache für das Aufreten des Reye-Syndroms sind bislang nicht bekannt. Man geht jedoch davon aus, dass die Erkrankung mit Grippe-, Herpes- und Windpocken- Viren in Zusammenhang steht. Darüber hinaus besteht die Annahme, das verschiedene Medikamente, die zur Linderung von Erkältungs- und Grippesymptomen eingenommen werden, das Reye-Syndrom hervorrufen können.

Der in diesem Zusammenhang wichtigste Wirkstoff ist Acetylsalicylsäure, welche in Aspirin enthalten ist. Aus diesem grund sollte die Anwendung von Aspirin bei Kindern dringend vermieden werden. Generell tritt diese Erkrankung nach Infektionen der oberen Atemwege und der Grippe auf. Darüber hinaus können verschiedene Viren, die Magen-Darm-Beschwerden verursachen, mit dem Reye-Syndrom in Verbindung gebracht werden.

Achtung

Beim Reye-Syndrom handelt es sich um eine potentiell lebensbedrohliche Erkrankung, die vor allem die Leber und das Gehirn in Mitleideschaft ziehen kann. In diesem Zusammenhang spricht man von einer sogenannten "hepatischen Enzephalopathie"

Was sind die Symptome eines Reye-Syndroms?

Die Symptome, die beim Vorliegen des Reye-Syndroms entstehen, können recht unterschiedlich sein. Typischerweise treten die Erkrankung und deren Symptome immer dann auf, wenn ein viraler Infekt fast vollständig abgeklungen ist. Bei den betroffenen Kindern stellt sich innerhalb kurzer Zeit heftiger Durchfall und Erbrechen ein. Das Reye-Syndrom verursacht in vielen Fällen Ruhelosigkeit, Gereiztheit und Kraftlosigkeit. Außerdem lässt sich beim Reye-Synrom beobachten, dass die Erkrankten im Laufe der Zeit apathisch werden und die Umwelt kaum noch wahrnehmen.

Da es sich um eine zelluläre Funktionsstörung handelt, die vor allem die Leber und das Gehirn betrifft, ist es keine Seltenheit, dass betroffene Kinder unter epileptischen Anfällen leiden und irgendwann sogar ins Koma fallen. Grund für diese Problematik ist die Tatsache, dass das Reye-Syndrom dazu führt, dass der Hirndruck ansteigt, weil sich Flüssigkeit im Gehirn ansammelt. In diesem Zusammenhang spricht man vom sogenannten "Hirnödem". Der durch die Erkrankung gesteigerte Hirndruck kann im Laufe der Zeit wichtige Nervenbahnen und Nervenzentren in Mitleidenschaft ziehen.

Auch auf die Leber kann das Reye-Syndrom einen schädigenden Einfluss ausüben. Durch die mit der Erkrankung einhergehende Schädigung und Verfettung werden ernstzunehmende Funktionsstörungen des Organs hervorgerufen. Auf diese Weise können vor allem Ammoniak und Bilirubin nicht mehr abgebaut werden und lösen deshalb einen Ikterus aus.

Hinweis

Im Allgemeinen muss klar herausgestellt werden, dass es sich bei Reye-Syndrom um eine ernstzunehmende, lebensbedrohliche Erkrankung handelt und die betroffenen Kinder intensivmedizinisch überwacht werden müssen.

Wie wird das Reye-Syndrom diagnostiziert?

Untersuchungen beim Reye-Syndrom

Die Diagnostik bei dem Verdacht auf das Vorliegen eines Reye-Syndroms gliedert sich in der Regel in verschiedene Schritte:

Zu Beginn findet ein ausführliches Gespräch zwischen dem Arzt und den Erziehungsberechtigten statt. Im Zuge dieses Gesprächs wird auf die Krankngeschichte eingegengen. Darüber hinaus ist es besonders wichtig, dass der Arzt nach jüngsten Infekten und der Einnahme von Arzneimitteln fragt.

Auch die Beschreibung der beim betroffenen Kind vorliegenden Symptome ist bei Verdacht auf das Vorliegen des Reye-Syndroms besonders wichtig. Mögliche Anzeichen für eine gehirnbeteiligung sind Verwirrtheit, Abgeschlagenheit, Aggressivität und Ruhelosigkeit. Im Zuge einer Hirnschädigung mit Anstieg des Hirndrucks kommt es außerdem häufig zu Krampanfällen und/oder Koma. Bei Schädigung der Leber leiden die betroffenen Kinder typischerweise unter Übelkeit, Erbrechen und Durchfall .

Im Anschluss an dieses Gespräch findet eine körperliche Untersuchung statt. Während dieser Untersuchung wird der Neurostatus erhoben. Nur auf diese Weise können wirklich alle möglicherweise vorhandenen neurologischen Störungen enttarnt werden. Wenn die Leber durch das Reye-Syndrom beeinträchtigt wird, ist sie als vergrößertes Organ im rechten Oberbauch, unmittelbar unter dem Rippenbogen zu tasten.

Neben Arztgespräch und körperlicher Untersuchung ist auch eine Blutabnahme sinnvoll. Bei einer Leberbeteiligung gelangen können verschiedene Stoffe nicht mehr abgebaut werden und gelangen deshalb ins Blut. Zu diesen Sustanzen gehören  Leberenzyme (Transaminasen) und verschiedene Abfallprodukte, welche eigentlich durch die Leber gefiltert und ausgeschieden werden. Aus diesem Grund können erhöhte Leberenzym-Werte und ein erhöhter Ammoniakspiegel auf eine Leberschädigung hinweisen.

Die Leber hat außerdem einen entscheidenden Einfluss auf den Blutzuckerspiegel. Deshalb kann ein Blutzuckertest schnell Auskunft über die Leberfunktion geben. Bei Vorliegeb des Reye-Syndroms kann möglicherweise eine Unterzuckerung (Hypoglykämie) beobachtet werden.

Des weiteren hat die Leber essenzielle Aufgaben bezüglich der Blutgerinnung. Beim Reye-Syndrom und der damit einhergehenden Leberschädigung kann die Blutgerinnungszeit verlängert sein. Um dies festzustellen, müssen im Labor der Quick- oder INR-Wert (international normalized ratio)bestimmt werden.

Im Anschluss an diese Maßnahmen, hat sich die Diagnose "Reye-Syndrom" in der Regel schon erhärtet. Eine zusätzliche Biopsie des Lebergewebes kann dabei helfen, die Verdachtsdiagnose zu sichern.

Im Zuge der Diagnostik bei dem Verdacht auf das Vorliegen des Reye-Syndroms, können außerdem verschiedene bildgebende Verfahren angesetzt werden. Der Zustand der Leber kann per Ultraschall-Untersuchung nachvollzogen werden. Weisen die vom betroffenen Kind beschriebenen Symptome auf erhöhten Hirndruck hin, muss eine Computertomografie (CT) durchgeführt werden.

Therapie bei Reye-Syndrom

Im Bezug auf die Therapie bei Vorliegen des Reye-Syndroms muss beachtet werden, dass es keine Methode gibt, diese Erkrankung ursächlich zu behandeln. Den Ärzten bleibt einzig die Möglichkeit, das Leben der kleinen Patienten zu retten und schwerwiegende, bleibende Schäden abzuwenden.

Achtung

Bei jedem Kind, das am Reye-Syndrom leidet, ist eine itensivmedizinische Überwachung notwendig. Im Fokus der Therapie stehen vor allem der Hirndruck und die Leberfunktion.

Bei einem Anstieg des Hirndrucks kann versucht werden, diesen mit Hilfe von Arzneimitteln, die man direkt in den Blutbahn injiziert zu senken. Zudem können weiteren Maßnahmen, wie die Hochlagerung des Oberkörpers, dazu dienen, den Druck im Gehirn zu senken.

Auch die Herz- und Lungenfunktion müssen besonders genau überwacht werden. Grund dafür ist die Tatsache, dass wegen der Hirnschädigung ein Koma eintreten und die künstliche Beatmung notwendig werden kann.

Wie ist die Prognose eines Reye-Syndroms?

Das Reye-Syndrom kommt sehr selten vor, nimmt aber meist einen schnellen und schweren Verlauf. In ungefähr 50% der Fälle ist es nicht möglich das Überleben des betroffenen Kindes sicherzustellen. Bei den Kindern, die das Reye-Syndrom überstehen, können zudem häufig  persistierende Gehirn- und/oder Leberschädigungen beobachtet werden.

Wie kann man einem Reye-Syndrom vorbeugen?

Dem Auftreten des Reye-Syndroms kann man nicht immer vorbeugen. Um zumindest die Acetylsalicylsäure-induzierte Form zu verhindern, sollten Kinder generell kein Aspirin bekommen. Sollte ein Kind unter Schmerzen und/oder Fieber leiden, ist die Behandlung mit Ibuprofen oder Paracetamol vorzuziehen.

Empfehlungen zur Nachsorge bei einem Reye-Syndrom

Das Reye-Syndrom verläuft in rund 50% der Fälle tödlich. Bei den Kindern, die das Reye-Syndrom überleben, liegen in den meisten Fällen schwere Gehirn- und Leberschäden vor. Aus diesem Grund bedarf es einer lebenslangen Nachsorge mit regelmäßigen Kontrollen der neurologischen Status, der Leberwerte, des Blutzuckers und der Blutgerinnung.

Zusammenfassung

Unter dem Begriff "Reye-Syndrom" versteht man eine zelluläre Funktionsstörung der Leber und des Gehirns. Das Reye-Syndrom tritt vornehmlich bei Kindern und Jugendlichen auf. Obwohl diese Erkrankung intensivmedizinisch überwacht wird, überleben nur rund 50% der betroffenen Kinder. Bei den übrigen 50% liegen in den meisten Fällen schwere Gehirn- und/oder Leberfunktionsstörungen vor.

Häufig gestellte Patientenfragen, beantwortet

Die in Aspirin enthaltene Acetylsalicylsäure zählt zu den Faktoren, die am wahrscheinlichsten mit der Entstehung des Reye-Syndroms zusammen hängen. Beim Reye-Syndrom handel es sich um einer zelluläre Funktionsstörung von Leber und/oder Gehirn, die bei Kindern und Jugendlichen auftritt. Die Erkrankung verläuft in 50% der Fälle tödlich und sollte dringend verhindert werden. Aus diesem Grund sollten kinder nie mit Aspirin behandelt werden.

Reye-Syndrom Karteikarte

Erkrankung zusammengefasst

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Reye-Syndrom

Epidemiologie

  • Prävalenz: ca. 1-5 Fällen auf eine Million Kinder
  • Letalität: ca. 40%

Risikofaktoren

  • Grippe
  • Herpes
  • Windpocken
  • Einnahme von Acetylsalicylsäure

Ursachen

  • nicht bekannt

Symptome

  • Übelkeit
  • Erbrechen
  • Verwirrtheitszustände
  • Schwäche
  • Krampfanfall

Komplikationen

  • Leberschädigung
  • akuten Hirnfunktionsstörung
  • Tod

Diagnose

  • Anamnese
    • Hatte ihr Kind kürzlich eine Grippe, Herpes oder die Windpocken?
    • Hat ihr Kind Aspirin eingenommen?
    • Leidet ihr Kind an Übelkeit?
    • Muss sich ihr Kind übergeben?
    • Wirkt ihr Kind verwirrt?
    • Ist ihr Kind schlapp?
    • Hat ihr Kind Krampfanfälle?
  • Laboruntersuchung
    • Blutuntersuchung: Transaminasen, Ammoniak, Quick, INR
  • Biopsie
    • Untersuchung der Gewebeprobe auf entsprechende Zellschädigung
  • Computertomografie
    • Beurteilung von Leber und Hirn
  • MRT
    • Beurteilung von Leber und Hirn

Laborwerte

  • Transaminasen Erhöht
  • Quick Erniedrigt
  • Ammoniak Erhöht

Therapie

  • Supportive Maßnahmen
  • Dialyse
  • Operation

Präventionsmaßnahmen

  • Keine Gabe von Acetylsalicylsäure an Kinder unter 15 Jahren

Prognose

  • Letalität: ca. 50%

Begriffe

Durchfall

Durchfall gilt im eigentlichen Sinne als Symptom und stellt eigentlich keine eigenständige Erkrankung dar. Es gibt diverse auslösende Erkrankungen, die Durchfall als Symptom zeigen können.
Von Fieber spricht man immer dann, wenn die Körpertemperatur über das normale Maß hinaus erhöht ist. Normalerweise liegt die Körpertemperatur des Menschen zwischen 36,0 und 37,4 Grad Celsius.
Die Grippe (Influenza) ist eine weltweit vorkommende, virale Infektion die auf der Nordhalbkugel in der Regel gehäuft in den Wintermonaten auftritt. Die typischen Symptome sind ein plötzlicher Beginn mit hohem Fieber, Muskelschmerzen, Kopfschmerzen, Halsschmerzen und trockenem Reizhusten.
Ibuprofen ist als entzündungshemmendes, fiebersenkendes und schmerzlinderndes Mittel unverzichtbar ist. Die Behandlung sollte jedoch so kurz wie möglich erfolgen. Von langfristiger Anwendung sollte man, wenn es möglich ist, absehen.

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