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Raynaud Syndrom

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Geschrieben von
Dr. Moritz Wieser (Arzt)

Das Raynaud-Syndrom (Morbus Raynaud) bezeichnet eine Gefäßerkrankung mit Gefäßspasmen sowie vorübergehender Minderdurchblutung der Finger- und Zehenarterien.

Es wird in eine primäre (idiopathische) und eine sekundäre Form unterteilt, wobei in beiden Formen die Anfälle meist durch Kälte oder emotionalen Stress ausgelöst werden.

Was sind die Ursachen und Risikofaktoren eines Raynaud Syndroms?

Wissenswert

Das primäre Raynaud-Syndrom tritt mit einer Häufigkeit von etwa 3 % in der Gesamtbevölkerung auf. Frauen sind gegenüber Männern 5-mal so häufig betroffen, wobei das typische Erstmanifestationsalter zwischen dem 20. und 40. Lebensjahr liegt.

Die primäre Form tritt ohne erkennbare Ursache auf und hat im Vergleich zur sekundären Form eine milder ausgeprägte Symptomatik. Das sekundäre Raynaud-Syndrom manifestiert sich meist erst nach dem 50. Lebensjahr und kann durch eine Vielzahl von systemischen Erkrankungen ausgelöst werden.

Mögliche Auslöser für ein sekundäres Raynaud-Syndrom sind Kollagenosen, Vaskulitiden, Gefäßverschlüsse aufgrund von Arteriosklerose (Thrombosen, Embolien), Vibrationstraumen, die Sudeck-Dystrophie, das Karpaltunnelsyndrom sowie verschiedene Bluterkrankungen (multiples Myelom, M. Waldenström, M. Werlhoff.).

Weiters kann das Raynaud-Syndrom auch medikamentös-toxisch bei Ergotamin, Betablockern, Nikotin, Amphetaminen und Kokain auftreten.

Was sind die Symptome eines Raynaud Syndroms?

Im Zuge des Syndroms kommt es zu symmetrischen, ischämischen Attacken der Finger und der Zehen, welche mit Hautverfärbungen einhergehen. Zudem treten bei diesen Attacken Schmerzen und Parästhesien in den betroffenen Extremitäten auf.

Im Gegensatz zum sekundären Raynaud-Phänomen kommt es bei der primären Form jedoch nicht zu Nekrosen oder trophischen Störungen der Haut . Wegweisend für die Diagnose der Erkrankung ist das typische "Trikolore-Phänomen" während des Anfalls einer Finger-Blässe, einer Zyanose (Blaufärbung) der Fingerspitzen und einer Hautrötung.

Wie wird das Raynaud Syndrom diagnostiziert?

Untersuchung im Überblick

Die Diagnostik bei dem Verdacht auf das Vorliegen eines Raynaud Syndroms gliedert sich in der Regel in verschiedene Schritte:

Die Diagnostik des Raynaud-Syndroms erfolgt mit einer Reihe von klinischen Tests wie der Faustschlussprobe, dem Allen-Test oder des Kälte-Provokationstests. Bei der Faustschlussprobe zeigt sich bei Betroffenen nach wiederholtem Faustschluss, bei gehobener Hand und unter Kompression des Handgelenks, ein Abblassen der Finger und eine verzögerte Reperfusion.

Der Allen-Test kann zum Ausschluss eines isolierten Gefäßverschlusses durchgeführt werden. Durch den Kälte-Provokationstest kann bei Betroffenen in der Regel ein vasospastischer Anfall provoziert werden.

Weitere Diagnosemöglichkeiten umfassen eine MR-Angiografie zum Nachweis von Vasospasmen sowie eine Kapillar-Mikroskopie zum Ausschluss von Systemerkrankungen als Ursache für die Symptomatik.

Beim primären Raynaud-Syndrom zeigt die Kapillar-Mikroskopie immer ein unauffälliges Ergebnis. Weiters können auch Blutwerte zur Diagnose eines sekundären Raynaud-Syndroms herangezogen werden.

Wichtige Werte sind hier die Blutsenkungsgeschwindigkeit (BSG), das C-Reaktive-Protein (CRP), die Eiweiß- und Immunelektrophorese, Kryoglobuline,  Kälteagglutinine und Antinuklear-Antikörper (ANA).

Welche Krankheiten sind dem Raynaud Syndrom ähnlich?

Differenzialdiagnosen

Wie bei den meisten Erkrankungen gibt es auch im Falle des Raynauld-Syndroms einige Krankheiten, deren Symptomatik die für das Syndrom typischen Beschwerden, enorm ähneln. In diesem Zusammenhang spricht man von sogenannten Differenzialdiagnosen.

Wichtige Differenzialdiagnosen des Raynaud-Syndroms umfassen die Akrozyanose, Embolien, die periphere arterielle Verschlusskrankheit (pAVK) und eine Medikation mit Beta-Blockern bei Patienten mit generalisierten Arteriosklerose .

Eine dieser Differenzialdiagnosen ist die Akrozyanose. Unter dem Begriff Akrozyanose versteht man eine funktionelle Durchblutungsstörung. Betroffene Patienten entwickeln im Verlauf eine dauerhaft vorliegende, jedoch schmerzlose bläuliche Verfärbung der Hände. Grundsätzlich können aber auch die Füße verändert sein.

Die bläuliche Verfärbung wird wie beim Raynaud-Syndrom durch Spasmen der kleinen Blutgefäße der Haut hervorgerufen. Für diese Spasmen wiederum sind vor allem Kälte und Stress verantwortlich. Durch das Tragen von Handschuhen und Wärmekissen kann die Durchblutung gefördert und die Vasospasmen verhindert werden.

Eine weitere wichtige Differenzialdiagnose des Raynaud-Syndroms ist die sogenannte Erythromelalgie. Bei der Erythromelalgie handelt es sich um eine Erkrankung, bei der sich die kleinen Gefäße der Haut in regelmäßigen Abständen ausdehnen. Menschen, die an Erythromelalgie leiden, verspüren in der Regel brennende Schmerzen im Bereich der Hände und Füße.

Außerdem ist die Haut in diesen Regionen im Vergleich zur umliegenden Haut, sehr stark überhitzt. Im Gegensatz zum Raynaud-Syndrom sind von der Erythromelalgie vor allem die Füße und nur selten die Hände betroffen.

Auch die periphere arterielle Verschlusskrankheit zählt zu den häufigsten Differenzialdiagnosen des Raynaud-Syndroms. Unter dem Begriff periphere arterielle Verschlusskrankheit (kurz PAVK) versteht man eine Durchblutungsstörung, die im Bereich der Beine und Füße oder an den Armen in Erscheinung tritt.

Da die PAVK den arteriellen Schenkel betrifft, leiden Erkrankte vor allem unter einem starken Kältegefühl im betroffenen Bereich. In diesem Bereich zeigt sich die Haut deutlich blasser als in den umliegenden Arealen. Außerdem kommt es im Zuge der Erkrankung zu einem verminderten Wachstum der Fußnägel. Sie wachsen typischerweise deutlich langsamer als gewöhnlich.

An den Beinen kann die Minderdurchblutung auch dazu führen, dass die Behaarung an den Beinen verschwindet und sich eine Muskelschwäche einrichtet. Darüber hinaus haben Menschen, die an einer PAVK leiden, häufig Muskelschmerzen unter Belastung. Auch bestehende Wunden in den unterversorgten Gebieten heilen sehr viel langsamer und schlechter ab.

Therapie bei Raynaud Syndrom

Für die Behandlung des Raynaud-Syndroms stehen verschiedene Therapieoptionen zur Verfügung. Besonders wichtig ist es, die direkten Ursachen für das Auftreten der Gefäßspasmen zu vermeiden.

Aus diesem Grund ist den betroffenen Patienten zu raten, dass sie Kälte nach Möglichkeit meiden oder wärmende Handschuhe tragen sollten. Auch kleine Wärmekissen können dabei helfen, die Beschwerden erst gar nicht auftreten zu lassen. An den Füßen sollten sie stets dicke Socken und Schuhe mit festen Schuhsohlen tragen.

Außerdem kann die Häufigkeit der Raynaud-Attacken durch den Verzicht von triggernden Nahrungsmitteln, Getränken oder anderen Substanzen deutlich gesenkt werden. Vor allem sehr kalte Getränke spielen dabei eine entscheidende Rolle.

Besonders wichtig für die betroffenen Menschen ist es zudem, falls notwendig, das Rauchen einzustellen. Denn auch das in Zigaretten enthaltene Nikotin sorgt für ein Zusammenziehen von Gefäßen (Gefäßverengung) und kann somit die Beschwerden verstärken. Darüber hinaus können Omega-3-Fettsäuren dabei helfen, einzelne Attacken zu verhindern. Wissenschaftlich bewiesen werden konnte die jedoch bislang nicht.

Liegt ein sekundäres Raynaud-Syndrom vor, ist es unerlässlich, die zugrunde liegende Erkrankung zu therapieren. Ein wesentlicher Beitrag zur Linderung der Beschwerden stellt auch der Stressabbau dar. Vor allem verschiedene Entspannungstechniken, wie zum Beispiel autogenes Training oder progressive Muskelentspannung, erweisen sich als sehr hilfreich. Zudem können regelmäßige Bewegung und Sport dabei helfen, Stress abzubauen.

Wenn es bei Menschen mit Raynaud-Syndrom im Bereich der Hände zu einer Wunde kommt, sollten diese nach Möglichkeit intensiv und professionell behandelt werden. Grund dafür ist die Tatsache, dass Wunden aufgrund der Gefäßspasmen schlechter abheilen.

Direkte Maßnahmen

Wenn man rechtzeitig bemerkt, dass es zu einer Raynaud-Attacke kommt, sollte man die Hände oder Füße mit warmem Wasser waschen. Auf diese Weise können die Gefäßspasmen oftmals noch verhindert werden. Außerdem empfiehlt es sich, die Hände zu bewegen und zu massieren, um den Blutfluss wieder zu steigern. In einigen Fällen kann es zudem helfen, die Hände zum Aufwärmen unter die Achsel zu stecken.

Sollte sich die Attacke nicht mehr verhindern lassen, sollte man wissen, dass die Beschwerden nach maximal 30 Minuten wieder verschwinden. Zu bleibenden Schäden aufgrund der Minderdurchblutung kommt es in der Regel nicht. Wenn sich die Gefäßverengung jedoch auch nach einer halben Stunde nicht löst, können oft Bettruhe und Wärme hilfreich sein.

Medikamente

Zumeist reichen diese allgemeinen Maßnahmen vollkommen aus, um das Raynaud-Syndrom in den Griff zu bekommen. Wenn sich jedoch keine Besserung einstellt, können verschiedene Medikamente verschrieben werden. Besonders sinnvoll ist die medikamentöse Behandlung auch dann, wenn das Gewebe bereits Schaden durch die Minderversorgung genommen hat.

Bei Patienten, die am Raynaud-Syndrom leiden, kommen vor allem sogenannte Kalziumkanalblocker (Kalziumantagonisten) zum Einsatz. Diese Medikamente sorgen dafür, dass sich die Gefäße wieder erweitern. Auch Nitroglyzerin, eine gefäßerweiternde Substanz, kommt in Form einer Salbe häufig zum Einsatz. Aufgrund der möglichen Nebenwirkungen von Nitroglyzerin und Kalziumkanalblockern sollte stets genau abgewogen werden, ob deren Einnahme wirklich erforderlich ist.

Zu den wichtigsten Nebenwirkungen der Kalziumkanalblocker zählen Schwellungen der Finger. Die Nitrosalbe hingegen kann unter Umständen zu Kopfschmerzen führen.

Zur medikamentösen Therapie des primären Raynaud-Syndroms eignen sich außerdem Alpha-1-Adrenozeptor-Blocker (z.B. Prazosin), Angiotensin-II-Rezeptorblocker (z.B. Losartan) oder Selektive-Serotonin-Wiederaufnahmehemmer (SSRI) wie Fluoxetin.

Beta-Blocker sowie Ergotaminpräparate sind bei der Behandlung eines Raynaud-Syndroms immer kontraindiziert. Wenn das Raynaud-Syndrom sehr stark ausgeprägt ist, stehen noch weitere Arzneimittel zur Verfügung. Diese Medikamente wurden jedoch nicht speziell für das Raynaud-Syndrom zugelassen. Man wendet sie deshalb als „Off-label“ Medikamente ein.

Beim sekundären Raynaud-Syndrom steht eine Behandlung der Grunderkrankung im Vordergrund. Ferner können hier Kalziumantagonisten, Prostaglandine (z.B. Iloprost), ET-1-Rezeptor-Antagonisten (z.B. Bosentan) oder Sildenafil angewendet werden. Bei trophischen Störungen empfiehlt sich der intravenöse Einsatz von Prostaglandin-E1-Infusionen.

Operationen

In besonders stark ausgeprägten Fällen kann es unter Umständen notwendig sein, die Erkrankung operativ zu behandeln. Eine Operation ist zum Beispiel bei einer Blockade von gefäßverengenden Nerven (Sympathektomie) sinnvoll.

Eine solche Blockade lässt sich aber auch medikamentös erreichen. Diese Behandlung wirkt zwar nur begrenzte Zeit, doch die reicht in der Regel bereits aus, um Wunden und Gewebeschäden abheilen zu lassen.

Sofern das Raynaud-Syndrom im Zusammenhang mit dem Beruf in Erscheinung tritt, kann unter Umständen ein Arbeitsplatz- oder sogar Berufswechsel notwendig werden.

Wie ist die Prognose eines Raynaud Syndroms?

Die Prognose des Raynaud-Syndroms ist gut. Bei der primären Form können Anfälle oft durch unterstützende Allgemeinmaßnahmen beziehungsweise durch eine geeignete medikamentöse Therapie reduziert werden. Bei der sekundären Form tritt häufig durch eine Therapie der zugrundeliegenden Erkrankung eine deutliche Besserung der Symptome ein.

Wie kann man einem Raynaud Syndrom vorbeugen?

Es ist in den meisten Fällen nicht möglich, dem Auftreten des Raynaud-Syndroms vorzubeugen. Es gibt jedoch einige bekannte Risikofaktoren, deren Abbau die Wahrscheinlichkeit, das Raynaud-Syndrom zu entwickeln, deutlich senken können. Dies betrifft vor allem das Rauchen und den übermäßigen Genuss von Alkohol. Eine gesunde Ernährung mit Lebensmitteln, die reichlich Omega-3-Fettsäuren enthalten, kann das Risiko des Raynaud-Syndroms ebenfalls senken.

Liegt das Syndrom bereits vor, so kann man versuchen, die Attacken zu vermeiden oder deren Dauer zu verkürzen. Betroffenen Personen ist aus diesem Grund zu empfehlen, jedwede Auslöser der Raynaud-Attacken zu vermeiden. Die häufigsten Auslöser des Vasospasmus sind Stress und Kälte.

Bei dem sekundären Raynaud-Syndrom sollte unbedingt die Grunderkrankung therapiert werden.

Achtung

Eine weitere wichtige Maßnahme ist die Vermeidung von Stress beziehungsweise emotionalen Belastungen.

Empfehlungen zur Nachsorge bei einem Raynaud Syndrom

Die Nachsorge beziehungsweise die Kontrollen erfolgen beim behandelnden Internisten.

Zusammenfassung

Das Raynaud-Syndrom ist eine Gefäßerkrankung, die meist ohne erkennbare Ursache (primäre Form) oder im Zuge von generalisierten Erkrankungen (sekundäre Form) auftritt. Betroffene leiden an einer anfallsartigen Minderdurchblutung der Finger und Zehen, welche von Schmerzen und Parästhesien begleitet wird.

Das Syndrom kann entweder durch supportive Allgemeinmaßnahmen oder entsprechende Medikamente behandelt werden, bei der sekundären Form steht eine Behandlung der Grunderkrankung im Vordergrund.

Häufig gestellte Patientenfragen, beantwortet

Das Raynaud-Syndrom ist keine lebensbedrohliche Erkrankung. Es kann jedoch durch die anfallsartige Symptomatik zu einer deutlichen Einschränkung der Lebensqualität kommen. Bei der sekundären Form wird das Syndrom von einer Grunderkrankung ausgelöst, welche unter Umständen zu weiteren gesundheitlichen Einschränkungen führen kann.

Es gibt eine Vielzahl von Medikamentenklassen welche beim Raynaud-Syndrom Anwendung finden. Hierzu gehören lokale Nitrate, Kalziumantagonisten (z.B. Nifedipin, Amlodipin oder Felodipin), Alpha-1-Adrenozeptor-Blocker (z.B Prazosin), Angiotensin-II-Rezeptorblocker (z.B. Losartan) oder Antidepressiva aus der Gruppe der Selektive-Serotonin-Wiederaufnahmehemmer (SSRI).

Das Raynaud-Syndrom verschwindet in der Regel nicht von alleine. Meist wird eine Therapie durch allgemeine Maßnahmen sowie durch Medikamente notwendig. Es kann jedoch mit zunehmender Dauer der Erkrankung zu einer Besserung der Symptome kommen.

Das Raynaud-Syndrom tritt bei in etwa 80% der Betroffenen ohne erkennbare Ursache (idiopathisch) auf. Die anfallsartigen Symptome werden durch Vasospasmen in den Arterien der Finger und Zehen hervorgerufen. Beim sekundären Raynaud-Syndrom entstehen die Symptome im Zuge einer systemischen Erkrankung, die zu Veränderungen der Gefäße führt.

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Raynaud Syndrom einfach erklärt

Morbus Raynaud

Häufigkeit

  • 7–12 % der Bevölkerung in Europa betroffen
  • Frauen > Männer
  • Manifestationsalter: 15-45 Jahre

Risikofaktoren

  • Rauchen
  • rheumatologische Erkrankungen
  • Autoimmunerkrankungen (z.B. Lupus)
  • Erkrankungen der Nerven (z.B. MS)
  • Gefäßerkrankungen (z.B. Arteriosklerose)
  • Erkrankung des blutbildenden Systems
  • Krebserkrankungen
  • Karpaltunnelsyndrom

Ursachen

  • Stress
  • Kälte
  • rheumatologische Erkrankungen
  • Autoimmunerkrankungen (z.B. Lupus)
  • Erkrankungen der Nerven (z.B. MS)
  • Gefäßerkrankungen (z.B. Arteriosklerose)
  • Erkrankung des blutbildenden Systems
  • Krebserkrankungen
  • Karpaltunnelsyndrom

Pathophysiologie

  • Plötzliche Verengung kleinster Gefäße der Hände und Finger> Verminderter Blutfluss> plötzliches Nachlassen der Verengung> Anstieg des Blutfluss

Symptome

  • Schmerzen
  • Zyanose
  • Rötung

Komplikationen

  • anhalten der Spasmen führt zu Gefäßschäden
  • Nekrosen

Diagnose

  • Anamnese
    • Kommt es bei ihnen zu plötzlichen Verfärbungen der Hände, eventuell verbunden mit Schmerz?
    • Geschieht dies vor allem wenn sie im Stress sind und/oder bei Kälte?
    • Treten die Veränderungen an beiden Händen auf?
    • Sind in ihrer Familie solche Symptome bekannt?
    • Leiden sie an einer Grunderkrankung wie Arteriosklerose?
    • Leiden sie an einer Nervenerkrankung (z.B. MS)?
    • Leiden sie an einer Erkrankung des blutbildenden Systems?
    • Rauchen sie?
  • Körperliche Untersuchung
    • Inspektion der Hände auf sichtbare Veränderungen, Wunden und Nekrosen
    • Allen-Test (Prüfung der Rekap.zeit)
    • Faustschlussprobe
    • Kälteprovokationstest
  • Spezifische Tests
    • Kapillarmikroskopie (Untersuchung der Kapillaren, z.B. bei Verdacht auf Sklerodermie)

Therapie

  • Lebensstiländerung

Präventionsmaßnahmen

  • Risikofaktoren so weit wie möglich abstellen
  • Nikotinverzicht bei Rauchern
  • Hände wärmen (z.B. mit Taschenwärmern)

Prognose

  • Primäre Form ist i.d.R. harmlos
  • Sekundäre Form: Prognose sehr unterschiedlich. Oft hoher Leidensdruck

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