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Polyarteriitis nodosa

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Geschrieben von
Leonard Schwarz

Was sind die Ursachen und Risikofaktoren einer Polyarteriitis nodosa?

Die Polyarthritis nodosa ist auch unter den Namen PAN, Panartheritiis nodosa oder Kussmal-Maier-Krankheit bekannt. Die gehört zu den rheumatischen Erkrankungen und auch zu den Autoimmun-Erkrankungen.

Dabei kommt Nodus aus dem Lateinischen und heißt soviel wie Knoten. Unter Umständen kann man die "an den Blut-Gefäßen entstehenden" Knötchen an einigen Stellen am Körper durch die Haut tasten, wobei vor allem Waden, Unterarme und innere Organe betroffen sind.

Autoimmun-Erkrankung bedeutet, dass Grund der Erkrankung eine Fehl-Regulation des Immun-Systems ist. Das Immun-System wendet sich dann gegen körper-eigene Gewebe und greift diese an. Normalerweise ist die Aufgabe des Immun-Systems körper-fremde Strukturen anzugreifen, wie zum Beispiel bestimmte Bakterien oder Viren.

Im Körper gibt es 2 verschiedene Arten an Blutgefäßen: arterielle Blutgefäße bringen von der Lunge mit Sauerstoff versetzes (dementsprechend sauerstoff-reiches) Blut vom Herz in den restlichen Körper (Arterien). Venöse Blut-Gefäße führen das sauerstoff-arme Blut dann zum Herz zurück, welches das Blut dann wieder in die Lunge pumpt. 

Die Erkrankung führt zu Schäden der mittelgroßen, arteriellen Blut-Gefäße. Diese entzünden sich, was zu vielfältigen Beschwerden führen kann. Außerdem tritt die PAN gehäuft zusammen mit Hepatitis B und C auf (verschiedene Leber-Entzündungen durch Viren).

Wissenswert

Meist sind Frauen häufiger von Autoimmun-Erkrankungen betroffen. Die Polyarteriitis nodosa bildet hier eine Ausnahme, denn Männer sind circa 3 Mal so häufig betroffen wie Frauen. Die PAN gehört zu den seltenen Erkrankungen. Von einer Million Menschen erkranken pro Jahr ca. 3 an PAN.

Die Ursachen für die Entstehung der Krankheit sind nicht bekannt.

Was sind die Symptome einer Polyarteriitis nodosa?

Meist zeigen sich allgemeine Beschwerden wie Fieber , Bauch-, Muskel- und Gelenkschmerzen, Abgeschlagenheit, ungewollter Gewichts-Verlust und starkes nächtliches Schwitzen. Blutgefäße des Herzens können betroffen sein (ca. 80 Prozent) was ein Risiko für einen Herzinfarkt auch im jungen Alter darstellt.

Es kann zu einer sich meistens von den Zehen ausbreitenden Nervenkrankheit (Polyneuropathie ) kommen. Typische Symptome sind Miss-Empfindungen wie Kribbeln, Stechen, Brennen und Taubheit .

Die Beschwerden treten dabei symmetrisch an beiden Füßen auf. Im Verlauf werden sie oft stärker und breiten sich dann auch in Richtung der Körpermitte aus. Infarkte können prinzipiell alle Organe im Körper betreffen.

Auch die Haut oder der Magen-Darm-Trakt können beispielsweise betroffen sein.Durch die Entzündungen kann es zu Aussackung (Aneurysmata) der Blut-Gefäß-Wände kommen, aber auch zum Verstopfen von arteriellen Blut-Gefäßen. Erhöhung des Serum-Kreatinins oder des Serum-Harnstoffs sind durch zunehmend eingeschränkte Tätigkeit der Nieren möglich.

Achtung

 Nierenschäden bis zum Nieren-Versagen kommen vor.

Wie wird die Polyarteriitis nodosa diagnostiziert?

Die Diagnose erfolgt überwiegend über eine Blut-Untersuchung. Dabei wird nach den viralen Leber-Entzündungen Hepatitis B und C gesucht, weil die PAN und diese Leber-Entzündungen oft gemeinsam auftreten.

Zusätzlich wird die Blut-Senkungs-Geschwindigkeit gemessen. In dieser Labor-Untersuchung wird die Geschwindigkeit gemessen, mit der die Blut-Körperchen in einem aufrecht stehenden Blutröhrchen nach unten sinken.

Ist die Geschwindigkeit erhöht, ist das meist ein Zeichen für entzündliche Prozesse. Außerdem wird nach einem Antikörper (pANCA)  gegen ein bestimmtes Enzym (die Myeloperoxidase) gesucht. Dieser darf bei einer PAN-Erkrankung nicht nachweisbar sein. Desweiteren wird im Blut untersucht ob Rheumafaktoren zu finden sind.

In einer Gewebeprobe aus den Muskeln finden sich in 2 Drittel der Fälle im Labor Zellen des Immun-Systems, weiße Blut-Körperchen (Leukozyten) in der Wand der Blutgefäße. Zum Nachweis sollte eine tiefe Gewebeprobe entnommen werden. Dazu sind besonders schmerzende Muskeln geeignet.

Therapie bei Polyarteriitis nodosa

Medikamentös wird die PAN mit hoch-dosierten Glucocorticoiden (Steroiden) behandelt. Mit deren Hilfe kann das Immun-System gehemmt werden. Die Glukokortikoid-Therapie kann durch das Zytostatikum Cyclophosphamid erweitert werden. Zytostatika hemmen die Zellteilung. Dieses Medikament wird schubweise verabreicht.

Nachdem ein dauerhaftes Abklingen der Beschwerden erreicht werden konnte, wird die Therapie von Glucocorticoiden dann auf Azathioprin oder Methotrexat (MTX) umgestellt.

Liegt gleichzeitig eine Leber-Entzündung (Hepatitis) vor, sollte auch diese behandelt werden. Dafür gibt es beispielsweise viren-hemmende Medikamente.

Hinweis

Gegen den oft krankheitsbedingt auftretenden Blut-Hochdruck werden meist ACE-Hemmer eingesetzt.

Wie ist die Prognose einer Polyarteriitis nodosa?

Ohne Behandlung endet die Erkrankung in 90 % der Fälle tödlich. Unbehandelt liegt die 5-Jahres-Überlebensrate nur bei 13 %, wobei vor allem Nierenversagen, Herzinfarkt oder Schlaganfall zum Tod führen. Auch unter Therapie liegt die 5-Jahres-Überlebensrate bei etwas über 50 Prozent.

Empfehlungen zur Nachsorge bei einer Polyarteriitis nodosa

Die Erkrankung ist nach jetzigem Stand nicht heilbar, es ist eine dauerhafte Therapie nötig.

Zusammenfassung

Die PAN gehört zu den rheumatischen Autoimmun-Erkrankungen mit ungeklärter Ursache. Sie führt zu Entzündungen und Veränderungen an arteriellen, mittelgroßen Blut-Gefäßen, was zu vielfältigen Folgen führt.

Unbehandelt führt die Erkrankung zum Tod, unter Therapie liegt die 5-Jahres-Überlebensrate bei etwas über 50 Prozent.

Polyarteriitis nodosa Karteikarte

Erkrankung zusammengefasst

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Polyarteriitis nodosa

Periarteriitis nodosa, Kussmaul-Maier-Krankheit, PAN

Epidemiologie

  • sehr seltene Erkrankung
  • Altersgipfel: ca 60 Jahre
  • Risiko steigt mit dem Alter

Risikofaktoren

  • Infektion mit Hepatitis B
  • HIV- Infektion
  • Parvovirus B19 Infektion

Ursachen

  • unklar

Pathophysiologie

  • Infektion mit einem relevanten Virus > Bildung von Immunkomplexen > Schädigung kleiner Arterien

Symptome

  • Schmerzen
  • Lähmungen
  • Sprachstörungen
  • Schwindel
  • Übelkeit
  • Erbrechen
  • Kopfschmerzen
  • Krampfanfall
  • Hautveränderungen

Komplikationen

  • Herzinfarkt
  • Schlaganfall

Diagnose

  • Laboruntersuchung
    • Blutuntersuchung: CRP, Leukos, Thrombos, Erythrozyten, Antikörpernachweis
  • Angiografie
    • Kontrastmittel-Untersuchung der Blutgefäße
  • Biopsie
  • Anamnese
    • Leiden sie an schweren Schmerzen?
    • Liegen bei ihnen Lähmungen vor?
    • Leiden sie an Sprachstörungen?
    • Ist ihnen häufig schwindelig?
    • Haben sie häufig Kopfschmerzen?
    • Ist ihnen häufig übel?
    • Müssen sie sich oft übergeben?
    • Neigen sie zu Krampfanfällen?
    • Finden sich im Bereich ihrer Ellenbogen und/oder an ihren Unterschenkeln und/oder Knöcheln erbsengroße, bläulich-rötliche Knoten?
    • Ist ihre Haut netzartig, hellviolett verfärbt?

Laborwerte

  • CRP Erhöht
  • Leukozyten Erhöht
  • Thrombozyten Erhöht
  • Erythrozyten Erniedrigt
  • BSG Erhöht

Therapie

  • Medikamente

Präventionsmaßnahmen

  • Impfung gegen Hepatitis B

Prognose

  • meist schwerer Verlauf mit schlechter Prognose

Begriffe

Fieber

Von Fieber spricht man immer dann, wenn die Körpertemperatur über das normale Maß hinaus erhöht ist. Normalerweise liegt die Körpertemperatur des Menschen zwischen 36,0 und 37,4 Grad Celsius.
Hepatitis beschreibt allgemein die Entzündung der Leber. Die Leber nimmt im Körper eine sehr zentrale Rolle ein: Sie ist das Einzelorgan mit den meisten Stoffwechselvorgängen im Körper und kann bis heute nicht durch Maschinen ersetzt werden.
Bei einem Schlaganfall handelt es sich eine Durchblutungsstörung im Gehirn, die eine Reihe an Ausfällen bestimmter Hirnfunktionen zur Folge hat.
Von "Taubheit" (Gehörlosigkeit, Surditas, Anakusis) spricht man immer dann, wenn Töne oder Geräusche garnicht mehr wahrgenommen werden können.

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