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Plasmozytom

Was sind die Ursachen und Risikofaktoren eines Plasmozytoms?

Das Plasmozytom gehört der Gruppe der sogenannten Non-Hodgkin Lymphome an. Genauer klassifiziert, zählt es zu den niedrig bösartigen B-Zellen. Das klingt nun alles sehr kompliziert: Doch wie kommt es zur Entstehung eines solchen Tumors? Eine Zelle im Knochenmark ist defekt. Dies führt zu einer starken Vermehrung dieser Zelle.

Bei der Zelle handelt es sich um eine Plasmazelle bzw. um deren Bestandteile. Plasmazellen sind von unserem Körper produzierte Zellen der Immunabwehr. Sie werden nach ihrer Reifung zu Antikörpern und helfen uns, Antigene, die uns angreifen, zu erkennen bzw. zu bekämpfen.

Wissenswert

Im Durchschnitt erkranken 10 bis 12 pro 100.000 Einwohner an einem Non-Hodgkin-Lymphom, kurz NHL. Der Häufigkeitsgipfel liegt im höheren Lebensalter.

AIDS-Patienten weisen eine bis zu 1.000-fache erhöhte Inzidenz auf. Die NHL werden in indolent (niedrig bösartige) und aggressive (hoch bösartige) Formen differenziert.

Die niedrig malignen Formen sind mit 70 Prozent am häufigsten. Allgemein zusammengefasst, werden die aggressiven Formen schnell erkannt und sprechen aufgrund einer hohen Teilungsrate der Zellen gut auf eine Immunchemotherapie an.

Die Symptome der niedrig maligen Formen treten erst spät auf, sodass die Erkrankung oftmals einige Monate bis Jahre voranschreiten kann, ohne bemerkt zu werden. Dies hat zur Folge, dass eine Heilung durch Chemotherapie häufig nicht gelingt. Weiterhin unterscheidet man, welche Zellreihen proliferieren, sodass zwischen Lymphomen der B- bzw. T-Zellreihe differenziert wird.

Das Plasmozytom ist wiederum eine Unterform des multiplen Myeloms, sodass der Begriff „Plasmozytom“ nur verwendet werden sollte, wenn es sich um ein solitäres Ereignis handelt. In der Literatur wird es leider immer wieder als Synonym benutzt. Das multiple Myelom repräsentiert den häufigsten Tumor des Knochenmarks und der Knochen.

Nun zur Frage, warum diese Lymphome entstehen. Es gibt vier verschiedene Möglichkeiten bzw. die Kombination dieser, die zur Entstehung eines Lymphoms beitragen. Da die Zellen des Immunsystems defekt sind, liegt es auf der Hand, dass allgemeine Immundefekte pathologischen Änderungen der Plasmazellen verursachen können.

Diese können angeboren, wie beim Wiskott-Aldrich-Syndrom sein, oder aber erworben. Ein erworbener Immundefekt kann als Spätkomplikation einer immunsuppressiven Therapie entstehen.

Die zweite Ursache ist eine allgemeine Hypothese für die Entstehung von Krebszellen. Nämlich die Bestrahlung bzw. eine Exposition gegenüber radioaktiven Stoffen. Weiterhin spielen Infektionen eine wesentliche Rolle. Wie schon erwähnt, erhöht sich das Risiko für eine Infektion bei einem AIDS-Patienten um ein Vielfaches.

Zwei weitere, typische Infektionserkrankungen, die mit einem erhöhten Lymphomrisiko assoziiert sind, sind das Epstein-Barr-Virus sowie die Helicobacter-Infektion. Zuletzt gilt es, die toxischen Stoffe zu erwähnen. Dazu gehören beispielsweise Lösungsmittel wie Benzol, Toluol und Xylol.

Pathophysiologisch liegen Hybrid-Gene für die Entstehung eines Lymphoms vor. Das sind Gene, die durch Translokationen verschiedener Chromosomenabschnitte entstanden sind. Dies führt entweder zu einer Enthemmung der Aktivierung des Zelltodes oder zu einer unkontrollierten Proliferation verschiedener Zellen.

Wie häufig ist das Plasmozytom?

Das Plasmozytom stellt eine Form des Multiplen Myeloms, also eines sogenannten Non-Hodgkin Lymphom, dar. Das Multiple Myelom im Allgemeinen ist die zweithäufigste bösartige Erkrankung des Blutsystems.

In der westlichen Welt gehört es zu den häufigsten Neoplasien der Knochen und Knochenmark. Im Vergleich mit allen bösartigen Tumorformen, die beim Menschen in Erscheinung treten können, ist es jedoch mit lediglich einem Prozent eine eher seltene Erkrankung.

In Deutschland können pro Jahr etwa sechs bis acht Neuerkrankungen pro 100.000 Einwohner verzeichnet werden. Männer sind dabei etwas häufiger betroffen als Frauen. Das Multiple Myelom betrifft in der Regel ältere Menschen. Das mittlere Erkrankungsalter liegt bei ungefähr 71 Jahren.

Was sind die Symptome eines Plasmozytoms?

Wesentliche Symptome einer Krebserkrankung werden unter dem Begriff der B-Symptomatik zusammengefasst.  Dazu gehören Nachtschweißigkeit, Gewichtsverlust von mehr als 10 Prozent in den letzten sechs Monaten und nicht erklärbares Fieber über 38°C.

Das Kardinalsymptom des multiplen Myeloms sind osteolytische Herde im Knochen. Diese Herde entstehen durch eine Zerstörung des Knochenmaterials aufgrund der Myelomzellen. Im Röntgen kann beispielsweise ein sogenannter Schrottschussschädel festgestellt werden, da mehrere, kleine Regionen im Schädel destruiert sind.

Da der Knochen im Zuge der Erkrankung vermehrt abgebaut wird, liegen zudem osteoporotische Veränderungen vor. Infolgedessen treten bei vielen der betroffenen Personen pathologische Frakturen ohne relevantes Trauma auf.

Diffuse Rückenschmerzen lösen den Verdacht einer Wirbelkörperfraktur aus und sollten aufgrund der Gefahr der Querschnittslähmung schnellstmöglich diagnostiziert und therapiert werden. Da bei dem Knochenabbau eine Menge an Calcium freigesetzt wird, können hypercalzämische Krisen die Folge sein.

Die entsprechenden Symptome der Krise sind Erbrechen, Verschlechterung der Bewusstseinslage sowie ein vermehrter Harndrang. Weiterhin kann der Elektrolytverlust zu einem akuten Nierenversagen der vorerkrankten Niere führen.

Die Niere ist bereits bei dieser Krebserkrankung vorerkrankt, da die klonale Proliferation der Paraproteine eine Ablagerung in den Nierentubuli, also den Nierenröhrchen, bedingen kann. Diese Pathologie wird als Myelomniere bzw. Cast-Nephropathie bezeichnet.

Aufgrund dieser Pathologie können die Patienten ein nephrotisches Syndrom bzw. infolgedessen eine Niereninsuffizienz mit eventueller Dialysepflicht entwickeln. Eine schmerzlindernde Behandlung mit nicht steroidalen Antiphlogistika, wie Ibuprofen , sollte daher zurückhaltend eingesetzt werden. Ebenso sollten die Patienten bei einer notwendigen Bildgebung mit jodhaltigem Kontrastmittel ausreichend zuvor mit Wasser versorgt werden.

Hinweis

In der Medizin spricht man von einer angemessenen Hydration der Patienten vor und nach der Bildgebung.

Aufgrund der Proliferation einer klonalen Zelle, werden andere Zellreihen verdrängt. Dies kann beispielsweise zu einer Blutarmut, einer Anämie , führen. Diese äußert sich mit einem allgemein reduzierten Allgemeinzustand in Form von Abgeschlagenheit und Müdigkeit .

Ist die Reihe der Blutplättchen betroffen, lässt sich eine vermehrte Blutungsneigung mit Petechien, also kleinen Hauteinblutungen, feststellen. Zwar liegen nun viele Plasmazellen vor, also Zellen unseres Immunsystems, aber sie entstammen lediglich einer einzigen Zelle.

Dies hat die Folge, dass unser Immunsystem keine ausreichende Immunantwort erzielen kann und eine erhöhte Infektneigung vorliegt. Dieses Phänomen wird als Antikörpermangelsyndrom bezeichnet. Aufgrund der verminderten Synthese der weißen Blutkörperchen, der Leukozyten, wird die Infektanfälligkeit forciert.

Die Ablagerung der Paraproteine findet nicht nur in den Nierentubuli statt, sondern beispielsweise auch im Gastrointestinaltrakt, im Herzen und im autonomen Nervensystem. In den Nervenzellen hat diese Ablagerung eine Polyneuropathie als Konsequenz.

Ein weiteres, charakteristisches Krankheitszeichen ist das Hyperviskositätssyndrom. Die Paraproteine verändern aufgrund einer Polymerbildung die Blutzusammensetzung, sodass die Viskosität zunimmt.

Zerebrale Durchblutungsstörungen können aus dieser Pathologie entstehen und zu einem Schlaganfall führen. Weiterhin können Durchblutungsstörungen in den Fingern entstehen. Hier spricht man von dem Raynaud-Syndrom. Bei niedrigen Temperaturen kommt es zu einer vermehrten Polymerbildung.

Diese anfallenden Komplexe werden als Kryoglobuline bezeichnet. Sie führen dazu, dass bei Kälte, die Hände unzureichend durchblutet werden. Zunächst verfärben sich die Finger blau und anschließend weiß. Nach diesen zyanotischen Veränderungen folgt eine hyperämische Phase.

Dabei werden die Blutgefäße reflektorisch geöffnet und daher die Hände verstärkt durchblutet. Sie erscheinen Rot. Aufgrund der Farbkombination blau-weiß-rot wurde diese Erscheinung als Phänomen tricolore bezeichnet.

Das Plasmozytom stellt eine Sonderform des multiplen Myeloms dar. Es handelt sich um eine singuläre monoklonale Proliferation der Plasmazellen. Eine Systembeteiligung wird bei dieser Unterform ausgeschlossen.

Klinische Risikofaktoren für einen schlechten Verlauf nach Bestätigung der Diagnose sind mehrere Faktoren: Ein Alter > 60 Jahre, ein erhöhter Zellverfall, gekennzeichnet durch eine LDH-Erhöhung sowie ein schlechter Allgemeinzustand.

Wie wird das Plasmozytom diagnostiziert?

Die Abklärung eines Verdachts erfolgt in typischer Reihenfolge: Anamnese (Arzt-Patienten-Gespräch), Untersuchung und weitere Diagnostik. In der Anamnese werden die erwähnten Symptome abgefragt.

Bei der körperlichen Untersuchung wird darauf geachtet, ob Anzeichen einer Blutarmut oder eine erhöhte Blutungsneigung vorliegen. Charakteristische Symptome einer Anämie sind beispielsweise Mundwinkeleinrisse, eine blasse Haut sowie eine trockene Schleimhaut. Weiterhin werden Lymphknotenregionen sowie die Milz abgetastet.

Bei einer auffälligen Lymphknotenvergrößerung, die jedoch beim multiplen Myelom eher untypisch ist, wird diese entfernt und histologisch untersucht. Die Untersuchung ist aus diagnostischen, als auch therapeutischen Gründen bedeutsam.

Weiterhin erfolgt eine laborchemische Erhebung des körperlichen Status. Hierfür wird zunächst ein großes Blutbild mit Thrombozyten und Gerinnungswerten bestimmt. Ferner werden die Leber- und Nierenfunktion mit den jeweiligen Parametern kontrolliert. Aufgrund der Myelomniere sind regelmäßige Kontrollen des Gesamteiweißes im Urin sowie der Nierenfunktion unerlässlich.

Wegen der erhöhten Infektneigung werden Entzündungszeichen, wie die Blutsenkungsgeschwindigkeit und das c-reaktive Protein bestimmt. Die Blutsenkungsgeschwindigkeit ist bei dem multiplen Myelom nicht nur bei dem Vorliegen einer Infektion erhöht, sondern gilt als charakteristischen Hinweis.

Sie kann aufgrund der veränderten Blutviskosität Extremwerte von über 100mm pro Stunde aufweisen. Da Virusinfektionen als Risikofaktoren eines Plasmozytoms bekannt sind, müssen diese mithilfe einer Virologie ausgeschlossen werden.

Zudem wird der erhöhte Zellzerfall mit Parametern wie LDH, Haptoglobin und Bilirubin laborchemisch untersucht. Nach der primären, laborchemischen Diagnostik erfolgt die Urinuntersuchung. Aufgrund der Vermehrung der Plasmazellen werden diese ausgeschieden. Dies kann zu einem Aufschäumen des Urins während des Wasserlassens führen.

Ein wesentlicher Schritt der Diagnostik bei dem Verdacht auf das Vorliegen eines multiplen Myeloms stellt die Eiweißelektrophorese dar. Dabei handelt es sich um einen laborchemischen Nachweis der erhöhten Quantität der Plasmazellen.

Bei dieser Untersuchung ist in der Regel ein schmalbasiger M-Gradient nachweisbar. Man spricht von einem M-Gradienten, da nicht nur Albumin, sondern vor allem die Paraproteine erhöht sind. Diese zwei Zacken ergeben die typische M-Form.

Das Beta-2-Mikroglobulin, ein Eiweißprotein, wird als prognostischer Parameter verwendet, da das Protein mit der Myelommasse und dem Grad der Niereninsuffizienz korreliert. Weiterhin kann mithilfe einer sogenannten Immunfixation festgestellt werden, welche Idiotypen der Plasmazellen verstärkt exprimiert werden.

Die dabei vorkommenden Paraproteine sind funktionslose Immunglobuline der Form G, A oder D. Meistens handelt es sich in der Mehrheit um die klonale Proliferation des Immunglobulins G. Ebenso ist es möglich, dass nur bestimmte Teile der Immunglobuline, wie Leichtketten vermehrt gebildet werden. Auf molekulargenetischer Ebene sollte ein Genexpressionsanalyse durchgeführt werden.

Ein weiteres, wesentliches Kriterium für das Staging, also für die Einschätzung des Ausmaßes der Krebserkrankung, ist die bildgebende Diagnostik. Als Standarddiagnostik wird bei dem Verdacht auf ein Multiples Myelom ein Röntgenbild des Brustbereiches, eine Sonografie des Bauchraumes sowie gegebenenfalls eine computertomografische Untersuchung veranlasst. Wegen der osteolytischen Herde wird in der Regel eine low-dose Computertomografie durchgeführt.

Dieses Verfahren ersetzt die röntgenologische Bildgebung nach dem Pariser Schema, bei dem man früher alle Körperteile in einem bestimmten Schema nach osteolytischen Herden gescreent hat. Mithilfe der Magnetresonanztomografie und einer PET-Untersuchung lässt sich die Tumoraktivität beurteilen. Für die Sicherung des Ausmaßes der Plasmazellen, wird eine Knochenmarkpunktion veranlasst.

Die Diagnose des multiplen Myeloms gilt als gesichert, wenn mehr als 10 Prozent an Plasmazellen im Knochenmark sowie ein Endorganschaden vorliegt. Unter den Endorganschäden werden die bereits erwähnten Symptome wie Anämie , Hypercalcämie und Skelettveränderungen zusammengefasst. Bei einem weiteren Organbefall sollte die spezielle Diagnostik erweitert werden.

Dazu gehören beispielsweise eine Gastro- bzw. Koloskopie (Magen- bzw. Darmspiegelung), eine Liquorpunktion (Gehirnwasseruntersuchung) oder eine Magnetresonanztomografie des Schädels. Die Stadieneinteilung des multiplen Myeloms unterscheidet sich zur üblichen Differenzierung der NHLs nach der Ann-Arbor Klassifikation.

Die historisch bedingte Stadieneinteilung nach Durie und Salmon ist auch heutzutage eine bewährte Klassifikation. Hierbei werden für die Stadien I-III die einzelnen Diagnosekriterien berücksichtigt: Anämie , Calciumwert, Röntgenauswertung sowie die Menge der Plasmazellen.

Die Nierenfunktion wird anhand des Kreatinins beurteilt und führt zur weiteren Klassifizierung der drei Stadien in A oder B (Kreatinin über 2mg/dl). Eine neue Stadieneinteilung erfolgt nach dem Internationalen Staging System (ISS) und nimmt die prognostischen Parameter wie das Beta-2-Mikroglobulin sowie das Albumin auf.

Neben dem Plasmozytom werden weitere Sonderformen des multiplen Myeloms unterschieden. Die Plasmazellen können beispielsweise auch ins Blut ausgeschwemmt werden, sodass man von einer Plasmazell-Leukämie spricht.

Dies ist eine sehr aggressive Variante mit schlechter Prognose. Eine weitere, wesentliche Differenzierung zum multiplen Myelom ist das MGUS. Diese Abkürzung steht für die monoklonale Gammopathie unklarer Signifikanz.

Gammopathie bedeutet eine Vermehrung der Antikörperfraktion. Dieses Krankheitsbild weist zwar bereits eine Vermehrung der Plasmazellen vor, erfüllt jedoch noch nicht die Kriterien eines vollständigen multiplen Myeloms.

Welche Erkrankungen rufen ähnliche Symptome hervor?

Es gibt eine Reihe von Erkrankungen, die eine ähnliche Symptomatik wie das Plasmozytom hervorrufen können. Bei diesen Erkrankungen spricht man in der medizinischen Fachsprache von sogenannten Differenzialdiagnosen.

Im Falle des Plasmozytoms zählen die Osteoporose , rheumatische Erkrankungen und Morbus Waldenström zu den wichtigsten Differenzialdiagnosen.

Unter dem Begriff Osteoporose versteht man eine Erkrankung des Skelettsystems, bei der es zur Beeinträchtigung der Knochenstruktur kommt. Im Zuge der Osteoporose werden die Knochen der Patienten typischerweise zunehmend porös.

Das hat zur Folge, dass es leichter zu einem Knochenbruch kommen kann. Hierzulande sind ungefähr sechs Millionen Menschen von Osteoporose betroffen. Menschen, die an Osteoporose leiden, klagen in der Regel über Schmerzen im Bereich des Skelettsystems. Besonders häufig sind diese Schmerzen im unteren Bereich des Rückens lokalisiert.

Darüber hinaus können Knochenbrüche (Frakturen), für deren Entstehung es keine erkennbare Ursache gibt, auf das Vorliegen einer Osteoporose hindeuten. Aufgrund der Beeinträchtigungen der Knochenstruktur verringert sich bei den Betroffenen zudem häufig die Körpergröße.

Ein Verlust von bis zu 20 cm ist bei einer schweren Form der Erkrankung keine Seltenheit. Auch das Ausfallen der Zähne zählt zu den häufigsten Symptomen der Osteoporose . Grund für den Zahnverlust ist sowohl die Beteiligung der verknöcherten Wurzelhöhle der Zähne (Alveolen) als auch die Destruktion des Zahnhalteapparats.

Rheumatische Erkrankungen stellen eine Gruppe verschiedener Autoimmunkrankheiten dar, die in den meisten Fällen einen chronischen Verlauf annehmen. Die entzündlichen Prozesse betreffen dabei vor allem den Bewegungsapparat. Bei den betroffenen Menschen kommt es zur Ausbildung der typischen Entzündungszeichen.

Aus diesem Grund sind deren Gelenke deutlich erwärmt, gerötet und geschwollen. Außerdem leiden die meisten Patienten mit einer rheumatischen Erkrankung an starken Gelenkschmerzen. Im Verlauf der Erkrankung werden die Gelenke zunehmend steif und verlieren an Beweglichkeit.

Typischerweise verlieren gerade die Hände an Kraft. Darüber hinaus tritt im Rahmen der entsprechenden Autoimmunkrankheiten ausgeprägte Schwäche und Müdigkeit auf.

Bei dem sogenannten Morbus Waldenström handelt es sich um eine maligne Veränderung der weißen Blutkörperchen (Leukozyten). Infolge dieser Veränderung beginnen die B-Zellen damit, große Mengen IgM-Antikörper zu synthetisieren.

Morbus Waldenström schreitet in der Regel sehr langsam fort. Menschen, die an dieser Krankheit leiden, verlieren häufig ungewollt an Gewicht, schwitzen nachts extrem stark und sind ständig müde. Darüber hinaus kommt es infolge der Erkrankung zu einer Blutarmut, einer Vergrößerung der Milz und zu Lymphknotenschwellungen.

Wenn der Verdacht auf das Vorliegen eines Plasmozytoms besteht, sollten die wichtigsten Differenzialdiagnosen nicht außer Acht gelassen und unbedingt ausgeschlossen werden.

Therapie bei Plasmozytom

Bei dem Vorliegen eines Multiplen Myeloms oder Plasmozytoms muss nicht in jedem Fall eine Behandlung eingeleitet werden. Vor allem bei Menschen, die aufgrund der Erkrankung noch keinerlei Beschwerden aufweisen, können erst einmal beobachtet werden. Dazu ist es notwendig, diese Patienten in regelmäßigen, engmaschigen Zeitabständen zu untersuchen.

Die Therapie richtet sich nach Zentren, die ein bestimmtes Therapieprotokoll festlegen. Wie bereits erwähnt, sind die niedrig malignen NHLs oft nicht mehr heilbar. Eine Ausnahme stellt die frühe Strahlenbehandlung dar.

Dies ist die Behandlung der Wahl eines Plasmozytoms, also der singulären Form des multiplen Myeloms. Die Radiatio führt in 50 Prozent der Fälle zur Heilung dieser Unterform. Das Ziel der Therapie ist die vollständige Rückbildung der patienteneigenen Krankheitsbefunde.

Weitere Kriterien der kompletten Remission ist eine Normalisierung des Blutbildes und ein Ausschluss einer weiteren Knochenmarkbeteiligung. Zum Erreichen dieser Kriterien wird eine Hochdosis-Chemotherapie mit autologer Stammzelltransplantation kombiniert. Bei Patienten über 70 oder Komorbiditäten beschränkt sich die Therapie meist auf immunmodulatorische Substanzen in Kombination mit Dexamethason.

Ihnen ist sicherlich das Medikament Contergan noch ein Begriff? Dieses Medikament wurde vor circa 70 Jahren als Schlafmittel und bei Übelkeit eingesetzt. Nachdem die „Contergan-Babies“ zur Welt kamen, konnte die Substanz Thalidomid mit Missbildungen assoziiert werden.

Die Nachfolgepräparate wie Lenalidomid werden heutzutage als Immunmodulation beim multiplen Myelom erfolgreich angewandt. Sie induzieren den programmierten Zelltod der Plasmazellen.

Neben Chemotherapeutika finden Antikörpertherapien ebenso in Studien ihre Anwendung. Nach Erreichen der Remission, wird die Chemotherapie als Erhaltungstherapie für circa zwei Jahre fortgeführt.

Eine symptomatische Therapie zur Verbesserung der Lebensqualität ist ebenso eine wichtige Säule des Konzepts. Wie bei der Osteoporose können Bisphosphonate eingesetzt werden. Sie hemmen den Knochenabbau und reduzieren somit das Frakturrisiko sowie Schmerzen.

Eine weitere additive Therapie ist die Radiotherapie. Betroffene Knochenregionen bzw. Frakturen können zur Reduktion der Schmerzen lokal bestrahlt werden.

Bei dem Vorliegen einer Fraktur muss diese unfallchirurgisch versorgt werden. Wirbelkörperfrakturen können beispielsweise mit einem Fixateur oder mit einer Kyphoplastie operativ versorgt werden.

Bei der Kyphoplastie werden die Wirbelkörper mit einer Zementfüllung stabilisiert. Da die Patienten keine funktionellen Antikörper aufweisen, können diese substituiert werden. Präventive Impfungen gegen Pneumokokken und Influenza sollten ebenso bei der erhöhten Infektanfälligkeit unbedingt erfolgen.

Wie ist die Prognose eines Plasmozytoms?

Trotz umfangreicher Behandlungsmaßnahmen ist im Falle des Multiplen Myeloms oder Plasmozytoms nur in seltenen Fällen eine Heilung möglich. Durch die Fortschritte in der Therapie konnte die Prognose der Erkrankung jedoch deutlich verbessert werden.

Während die Überlebenszeit bei Personen mit Plasmozytom noch vor 30 Jahren bei ungefähr ein oder zwei Jahren lag, überleben Betroffene mittlerweile über einen Zeitraum von rund fünf bis zehn Jahren.

Die tatsächliche Prognose und Lebenserwartung richtet sich aber stets nach dem Stadium des Tumors. Je früher das Plasmozytom diagnostiziert wird, desto besser ist die Prognose. Das sogenannte Fünf-Jahres-Überleben liegt bei Tumoren im Stadium 1 bei ungefähr 82 Prozent.

Das bedeutet, dass circa 82 Prozent der erkrankten Patienten auch fünf Jahre nach der Diagnosestellung noch leben. Im Stadium 2 überleben rund 62 Prozent der Betroffenen die ersten fünf Jahre nach der Diagnose. Bei einem Plasmozytom im Stadium 3 liegt das Fünf-Jahres-Überleben immerhin noch bei 40 Prozent.

Zur Verallgemeinerung lässt sich zusammenfassen, dass jüngere Patienten ohne Begleiterkrankungen bei Hochdosis-Chemotherapie und der Stammzelltransplantation eine 10-Jahres Überlebenswahrscheinlichkeit von mehr als 50 Prozent aufweisen.

Eine eher schlechte Prognose haben Patienten höheren Lebensalters, Personen mit fortgeschrittenem Tumor und/oder Menschen, bei denen eine sogenannte Hochrisikomutation vorliegt.

Im Verlauf der Erkrankung breiten sich die Tumorzellen innerhalb des Organismus weit aus. Bei Patienten im Endstadium haben sich die veränderten Zellen bereits nahezu überall angesiedelt. In den meisten Fällen können die Betroffenen ab einem bestimmten Zeitpunkt nicht mehr genügend gesunde Blutzellen bilden.

Aus diesem Grund kommt es zum Auftreten einer ausgeprägten Immunschwäche. Die erkrankten Patienten sind deshalb besonders anfällig für verschiedenste Infektionen. In der Regel infizieren sich die Patienten letztendlich mit einer solchen Infektion und versterben dann an einer Komplikation.

Wie kann man einem Plasmozytom vorbeugen?

Bis heute sind die genauen Ursachen für die Entstehung des Multiplen Myoms oder Plasmozytoms nicht geklärt. Aus diesem Grund ist es schwer, der Erkrankung wirklich vorzubeugen.

Es gibt bis dato kein spezielles Untersuchungsprogramm, das der Früherkennung des Plasmozytoms dient. Wenn bei einer Person ein solcher Tumor vorliegt, wird dieser in den meisten Fällen zufällig bei einer Untersuchung, die eigentlich aufgrund einer anderen Erkrankung angesetzt wurde, gefunden.

Regelmäßige Gesundheitschecks beim Hausarzt sind aber bei Personen mittleren bis hohen Alters immer sinnvoll. Im Zuge eines solchen Check-ups kann eine Blutuntersuchung durchgeführt werden, bei der gegebenenfalls Hinweise auf das Vorliegen eines Plasmozytoms gefunden werden können.

Empfehlungen zur Nachsorge bei einem Plasmozytom

Eine monatliche Nachsorge zur Kontrolle der Immunglobulinkonzentration, der Nierenfunktion, des Blutbildes sowie des Calciums sollte erfolgen.

Zusammenfassung

Das multiple Myelom ist ein Non-Hodgkin Lymphom der B-Zellreiche und ist der häufigste Knochenmarks- bzw. Knochenkrebs . Die Myelomzellen verursachen einen verstärkten Knochenabbau, sodass Frakturen und eine hohe Calciumkonzentration resultieren.

Weiterhin liegen eine progrediente Nierenschädigung und eine Verdrängung mehrerer Zellreihen vor. Therapeutisch wird eine Hochdosis-Chemotherapie mit autologer Stammzelltransplantation durchgeführt.

Häufig gestellte Patientenfragen, beantwortet

Ein besonderes Merkmal des Plasmozytoms ist die erhöhte Blutsenkungsgeschwindigkeit. Weiterhin kann eine Blutarmut und eine Verdrängung anderer Zellreihen vorliegen. Weitere relevante Parameter des Blutbildes sind erhöhte Calciumwerte, die aufgrund des vermehrten Knochenabbaus entstehen. Eine Komplikation der Erkrankung ist das akute Nierenversagen, sodass die Parameter der Nierenfunktion täglich kontrolliert werden sollten.

Nein, Blutkrebs ist dadurch gekennzeichnet, dass veränderte Zellen ins Blut ausgeschwemmt werden. Beim multiplen Myelom sind die defekten Zellen Plasmazellen, die im Knochenmark vorliegen. Dennoch gibt es eine Sonderform des multiplen Myeloms, die Plasmazell-Leukämie, bei der diese Zellen ins Blut gelangen.

Nein, das Plasmozytom ist genau genommen eine Sonderform des multiplen Myeloms. Es handelt sich dabei um einen solitären Befall der Krebserkrankung ohne Systembeteiligung. Dennoch wird es in der Literatur häufig als Synonym verwendet.

Eine Therapie ist bei jeder Sicherung des Verdachts eines multiplen Myeloms indiziert. Die Therapie richtet sich jedoch nach dem Alter des Patienten und des Allgemeinzustandes.

Ja, das Plasmozytom, als Unterform des multiplen Myeloms ist in 50 Prozent der Fälle mit einer Strahlentherapie heilbar.

Plasmozytom Karteikarte

Erkrankung zusammengefasst

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Plasmozytom

Multiple Myelom, Morbus Kahler

Epidemiologie

  • Inzidenz: 6-9 Neuerkrankungen bei 100.000 Menschen pro Jahr

Risikofaktoren

  • ionisierende Strahlung
  • angeborene Immundefekte
  • Autoimmunerkrankungen
  • hohes Alter
  • Immunschwäche
  • verschiedene Viruserkrankungen

Ursachen

  • ionisierende Strahlung
  • Chemikalien
  • Pestizide

Symptome

  • Knochenschmerzen
  • Anämie
  • Infektanfälligkeit
  • erhöhte Blutungsneigung
  • Nachtschweiß
  • Gewichtsverlust

Diagnose

  • Anamnese
    • Leiden sie unter Knochenschmerzen?
    • Wurde bei ihnen eine Blutarmut festgestellt?
    • Leiden sie häufig an Infekten?
    • Bluten Wunden bei ihnen deutlich länger als gewohnt?
    • Schwitzen sie Nachts sehr stark?
    • Haben sie viel Gewicht verloren?
  • Laboruntersuchung
    • Blutuntersuchung: erhöhter Gesamteiweiß-Spiegel
  • Knochenmarkpunktion
    • Anteil von Plasmazellen höher als 5 %
  • Computertomografie
    • Nachweis/Ausschluss von Schädigungen des Skelettsystems
  • MRT
    • Nachweis/Ausschluss von Schädigungen des Skelettsystems

Laborwerte

  • Gesamteiweiß Erhöht
  • Plasmazellen Erhöht

Stadien

  • I beta 2-Mikroglobulin ≤3,5 mg/l und Albumin ≥3,5 g/dl und Zytogenetik Standardrisiko und LDH ≤ oberer Normwert
  • II weder Stadium I noch Stadium III
  • III beta 2-Mikroglobulin ≥5,5 mg/l und Zytogenetik Hochrisiko oder LDH > oberer Normwert

Therapie

  • Watch and Wait
  • Chemotherapie
  • Stammzelltransplantation
  • Medikamente
  • Strahlentherapie

Prognose

  • sehr unterschiedliche Prognose

Begriffe

Fraktur

Als eine Fraktur (Knochenbruch) bezeichnet man die Unterbrechung der durchgängigen Struktur eines Knochens, die mit Schmerzen und einem Funktionsverlust einhergeht. Alle Knochen können von einer Fraktur betroffen sein
Die Osteoporose ist eine Erkankung, die durch eine verminderte Knochendichte bzw. Knochenmasse gekennzeichnet ist. Sie wird in die primäre und sekundäre Form der Osteoporose differenziert.
Die Ätiologie des nephrotischen Syndroms sind primär Glomerulonephritiden, also Entzündungen der kleinen Nierenkörperchen. Dabei kommt es zu einer Filtrationsstörung der Niere, sodass vor allem Eiweiße ausgeschieden werden.
Ibuprofen ist als entzündungshemmendes, fiebersenkendes und schmerzlinderndes Mittel unverzichtbar ist. Die Behandlung sollte jedoch so kurz wie möglich erfolgen. Von langfristiger Anwendung sollte man, wenn es möglich ist, absehen.
Jeder Mensch ist hin und wieder von Müdigkeit betroffen. Dabei besteht auch erstmal kein Grund zur Sorge, denn besonders in stressigen Lebensphasen kommt die Nachtruhe bei einer Vielzahl der Menschen zu kurz.
Rückenschmerzen zählen zu den häufigsten Erkrankungen, wegen denen Patienten einen Arzt aufsuchen. Es ist davon auszugehen, dass beinahe jeder Mensch mindestens einmal in seinem Leben mit Schmerzen im oberen oder unteren Rücken zu kämpfen hat.
Bei einem Schlaganfall handelt es sich eine Durchblutungsstörung im Gehirn, die eine Reihe an Ausfällen bestimmter Hirnfunktionen zur Folge hat.
Der Begriff "Knochenkrebs" (Knochentumor, Osteosarkom) beschreibt eine Erkrankung, bei der es zur Bildung bösartiger Zellen in den Knochen kommt.
Bei einer Niereninsuffizienz oder auch bei einer Nierenschädigung, nimmt die Filter-Leistung der Niere ab. Man unterscheidet zudem die akute Nierenschädigung von der chronischen Niereninsuffizienz.
Von Fieber spricht man immer dann, wenn die Körpertemperatur über das normale Maß hinaus erhöht ist. Normalerweise liegt die Körpertemperatur des Menschen zwischen 36,0 und 37,4 Grad Celsius.
Eine Anämie ist definitionsgemäß eine Erniedrigung des roten Blutfarbstoffs im Blut. Der Hauptbestandteil des roten Blutfarbstoffs ist das Hämoglobin.

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