Als Pediatric Inflammatory Multisystem Syndrome (PIMS), auch Multisystem Inflammatory Syndrome in Children (MIS-C) genannt, wird eine schwere Erkrankung von Kindern und Jugendlichen bezeichnet, die mutmaßlich im Zusammenhang mit einer SARS-CoV-2-Infektion (COVID-19-Erkrankung) auftritt.
Durch das häufige Auftreten von PIMS nach durchgemachter SARS-CoV-2-Infektion gehen MedizinerInnen von einem Zusammenhang dieser zwei Krankheiten aus. Die primäre Infektion mit dem „severe acute respiratory syndrome coronavirus 2“ (SARS-CoV-2-Virus) kann dabei entweder ganz ohne Symptome oder auch mit den klassischen, durch das Covid-19-Virus ausgelöste Beschwerden, erfolgt sein.
Kinder sind insgesamt deutlich seltener von einer Infektion mit Sars-CoV-2 betroffen (zirka 1% aller Covid-19-Fälle). Aus noch unklarer Ursache verlaufen COVID-19-Erkrankungen bei Kindern außerdem deutlich milder als bei Erwachsenen. Schwere Verläufe oder Todesfälle sind extrem selten (laut aktuellen Daten sterben 0,0018% der Kinder an COVID-19).
Symptome äußern sich - wenn überhaupt - durch , , Rachenentzündungen und seltener durch , Übelkeit oder Erbrechen. Über eine schwere Lungenbeteiligung oder ein Lungenversagen bei Kindern wurde nur in Einzelfällen berichtet.
Abgesehen von der eher mild verlaufenden COVID-19-Erkrankung selbst, konnte eine Häufung von schweren Erkrankungen bei Kindern nach durchgemachter Sars-CoV-2-Infektion (mit oder ohne Symptomen) im Verlauf der Pandemie beobachtet werden. Im April 2020 wurde dann PIMS als Folgeerkrankung einer Sars-Cov-2-Infektion definiert. Der Altersgipfel liegt dabei bei 5-14 Jahren.
Was sind die Ursachen und Risikofaktoren bei PIMS?
Die Entstehungsursache vom Pediatric Inflammatory Multisystem Syndrome (PIMS) ist noch unbekannt. Aufgrund der hohen Anzahl an Sars-CoV-2-Antikörpern, die bei allen Betroffenen nachgewiesen werden kann, wird eine überschießende Antwort des eigenen Immunsystems auf das Sars-CoV-2-Virus als auslösende Ursache vermutet:
Das Immunsystem des Menschen ist grundsätzlich sehr komplex. Ein Teil des Immunsystems wird als spezifisches Immunsystem bezeichnet und funktioniert vereinfacht gesagt, indem der Körper Antikörper gegen schädliche Antigene, die von Erregern von außen (z.B. Bakterien) produziert werden, entwickelt. Diese Antikörper des menschlichen Körpers regen weitere Immunzellen und –reaktionen an, um den Eindringling zu zerstören.
In einigen Fällen kann die Reaktion des Immunsystems so überschießend sein, dass eigene Körperzellen (die der Struktur des Eindringlings ähnlich sind) als „fremd“ erkannt und deswegen angegriffen und zerstört werden. Dadurch folgt ein Funktionsverlust des angegriffenen Organs und zusätzlich eine Reaktion des gesamten Körpers, wodurch die teils schweren Symptome erklärt werden.
Was sind die Symptome bei PIMS?
Das Pediatric Inflammatory Multisystem Syndrome (PIMS) verursacht erste Symptome zirka 4-6 Wochen nach durchgemachter SARS-CoV-2-Infektion (mit oder ohne Symptomen).
Die Hauptbeschwerden entstehen durch hohes Fieber und meist schleimigen Husten. Schnupfen und Halsschmerzen sind weitaus seltener, können aber vorkommen. Auch über Atemnot im Zusammenhang mit PIMS wurden berichtet, was dann meistens Kinder unter 1 Jahr betrifft.
Viele Kinder leiden im Rahmen der Erkrankung auch an Magen-Darm-Syndromen, wie , Durchfall und Erbrechen.
Weitere Symptome sind Hautrötungen, Bindehautentzündungen der Augen, Schwellungen an Händen und Füßen, Schleimhautveränderungen im Mund und geschwollene Lymphknoten am Hals (diese können als schmerzhafte, etwa 1cm große Knötchen im Kiefer-Halsbereich ertastet werden). Über Kopfschmerzen klagen eher ältere Kinder.
Auch über Verwirrtheit oder sogar Bewusstseinsminderungen wurde berichtet. Bei einigen Kindern wurde auch eine Blutgerinnungsstörung festgestellt, die eventuell gefährliche Folgen (z.B. Bildung von Blutgerinnsel, die Gefäße verstopfen können) mit sich bringen.
Die wichtigsten und schwerwiegendsten Komplikationen betreffen das Herz-Kreislauf-System. Durch die Entzündungsreaktion im gesamten Körper erweitern sich die Blutgefäße. Der Blutdruck sinkt dadurch dramatisch. Um die Durchblutung zu verbessern, schlägt das Herz schneller.
Zusätzlich kann durch die überschießende Reaktion des Immunsystems auf PIMS entweder die Herzkranzgefäße oder sogar das Herz direkt geschädigt werden: Werden die Herzkranzgefäße geschädigt, kann eine Minderdurchblutung des Herzens folgen („Herzischämie“). Ist das Herz direkt betroffen, nimmt in erster Linie die Funktionsfähigkeit der kräftigen linken Herzkammer ab (das Blut kann dann nicht mehr so gut durch den ganzen Körper gepumpt werden).
Darüber hinaus kann auch direkt eine Entzündung am Herzen ausgelöst werden („Karditis“). Insgesamt wird so das Risiko an einem Kreislaufschock (Unfähigkeit, dass der Körper mit ausreichend Blut versorgt wird) zu leiden massiv erhöht, was unbedingt im Krankenhaus auf einer Intensivstation behandelt werden muss.
Die Symptome sind wie folgt zusammenzufassen:
- Alle Betroffenen präsentieren sich mit Fieber
- Häufig tritt (schleimiger) Husten, genauso wie Magen-Darm-Beschwerden (Erbrechen, Durchfall), Bindehautentzündungen, Schwellungen und Ausschlag an Händen und Füßen, geschwollene Lymphknoten und Schleimhautveränderungen im Mund auf.
- Kopfweh, Schnupfen und Halsschmerzen kommen etwas seltener vor.
- Atemnot entsteht vor allem bei Kindern unter 1 Jahr und wurde nur selten beschrieben.
- Blutgerinnungsstörungen werden in einigen Fällen beobachtet.
- Die wichtigsten Komplikationen betreffen das Herz-Kreislauf-System und äußern sich durch schnellem Herzschlag, stark erniedrigtem Blutdruck, Funktionsverlust des Herzens, Entzündungen des Herzens. Die Gefahr eines Herz-Kreislauf-Schocks steigt. Betroffene müssen umgehend auf einer Intensivstation behandelt werden.
Wie wird PIMS diagnostiziert?
Untersuchungen im Überblick
Unabhängig davon, ob eine vorangegangene Infektion mit SARS-CoV-19 bekannt ist oder nicht, sollten Kinder mit mehr als 3 Tage anhaltenden Fieber von einem Kinderarzt/-ärztin gesehen werden.
Bei zusätzlichem Auftreten von langanhaltenden Husten in Kombination mit typischen Symptomen, beispielsweise , , geschwollene Hände und Füße oder auffällig schneller Herzschlag und/oder sehr niedrigen Blutdruck muss an ein PIMS gedacht werden.
Die Diagnostik bei dem Verdacht auf das Vorliegen von PIMS gliedert sich in der Regel in verschiedene Schritte:
Arzt-Patienten-Gespräch
Für die Diagnosestellung wird der Arzt/die Ärztin zuerst eine Anamnese erheben, das bedeutet, er/sie wird Fragen zu den momentanen Symptomen (Dauer, Ausprägung, Verlauf), zu Vorerkrankungen und –operationen (v.a. ob eine Covid-19-Infektion bekannt war) und zur familiären und sozialen Situation stellen.
Im Anschluss wird eine ausführliche körperliche Untersuchung erfolgen: Augen, Ohren, Nase, Mund und Rachen werden untersucht, Lymphknoten am Hals und den Achselhöhlen getastet, Pulse am ganzen Körper überprüft, die gesamte inspiziert und , und Bauch mit dem Stethoskop abgehört sowie etwaige Auffälligkeiten ertastet. Der Blutdruck muss im Rahmen dieser Untersuchung auch unbedingt gemessen werden.
Im Anschluss sollte eine Blutabnahme erfolgen, vor allem um erhöhte Entzündungswerte festzustellen aber auch um mögliche Blutgerinnungsstörungen oder Herzprobleme besser feststellen zu können. Außerdem kann über spezielle Blutwerte eine gerade ablaufende oder schon hinter sich gebrachte Covid-19-Infektion festgestellt werden.
Weitere Verfahren, wie ein Röntgen des Brustkorbs, ein Elektrokardiogramm (EKG) oder eine Echokardiographie (Herz-Echo) können für die Erfassung der Lungen- und Herzbeteiligung bzw. schwerwiegendere Komplikationen herangezogen werden.
Ein Zusammenspiel der Symptome, der Blutwerte und eventuell durchgeführter bildgebenden Verfahren lässt dann auf die Diagnose PIMS schließen.
Zusammenfassend sind Diagnosekriterien für PIMS:
- Alter von 0-19 Jahren
- Fieber ≥ 3 Tage
- Erhöhte Entzündungsparameter im Blut („CRP“, „Ferritin“, „Procalcitonin“)
- Mindestens 2 Organbeteiligung: Kreislauf, Herz, Lunge, , Haut, Magen-Darm-Trakt
- Beweis für eine aktuelle oder durchgemachte SARS-CoV-2-Infektion (mit aktuellen PCR-Nachweis oder positivem Nachweis von Sars-CoV-2-Antikörpern im Blut)
- Ausschluss anderer Erkrankungen als Ursache der Symptome (andere Infektionskrankheit, Herzerkrankung,…)
Therapie bei PIMS
Für die optimale Therapie werden nach aktuellem Stand 3 Ansätze verfolgt:
- Unterdrückung der überschießenden Immunreaktion: Da davon ausgegangen wird, dass die Symptome von PIMS durch eine Fehlreaktion des Immunsystems entsteht, werden Medikamente, die das Immunsystem unterdrücken, eingesetzt. Hierfür werden vor allem sogenannte Immunglobuline („intravenous immunoglobulins“ – IVIG) eingesetzt, die über die Vene verabreicht werden. Diese verhindern die überschießende Immunantwort auf die körpereigenen Strukturen. Die häufigsten Nebenwirkungen sind Kopfweh und Übelkeit. Auch Cortison wird als Immun-unterdrückende Therapie (hauptsächlich bei schweren Verläufen) verabreicht.In einigen Fällen wurde ein Therapieversuch mit sogenanntem Tumornekorsefaktor-alpha-Inhibitor oder einem Interleukin-1-Hemmer gestartet. Das sind Medikamente, die einer Entzündungsreaktion im Körper entgegenwirken. Nebenwirkungen sind selten und äußern sich zum Beispiel durch Infektionen der oberen Atemwege.
- Verbesserung des Blutflusses und symptomatische Behandlung des Fiebers: Aspirinsalicylsäure trägt einerseits zur Fiebersenkung bei und verhindert andererseits die Blutplättchenverklumpung. Im Allgemeinen ist Aspirin gut verträglich, als Nebenwirkungen werden allergische Reaktionen, Übelkeit, Erbrechen und sowie erhöhte Blutungsneigung beschrieben. In äußerst seltenen Fällen kann bei Kindern ein auftreten: Das ist eine schwere Komplikation mit und Schädigung des Gehirns, weswegen Aspirin nie bei banalen Infekten bei Kindern verwendet werden sollte. Nur unter einigen Umständen (wie zum Beispiel bei PIMS) kann unter genauerster Nutzen-Risiko-Abwägung und ärztlicher Beobachtung eine Aspirin-Therapie bei Kindern begonnen werden. Auch Heparin, ein Medikament, das die Blutgerinnung („Blut-Verklumpung“) verhindert, kann vor allem bei schweren Verläufen zum Einsatz kommen.
- Intensivmedizinische Betreuung: Spätestens bei Entwicklung eines Kreislaufschocks (Abfall des Blutdrucks, steigender Puls, verminderte bis keine Urinproduktion,…) müssen Kinder auf einer Intensivstation eines geeigneten Krankenhauses behandelt werden. Ausreichende Flüssigkeitsgabe und mechanische Beatmung sind die Haupttherapiemöglichkeit die zur Unterstützung des Kreislaufs auf Intensivstationen angewandt werden.
Die Rolle des Anti-Virus-Mittel Remdesivir ist noch nicht ganz geklärt bei der Behandlung von MIS-C.
Wie ist die Prognose bei PIMS?
Das Sterberisiko bei Kindern, die an PIMS erkrankt sind, liegt bei etwa 1-2% weltweit gesehen. Bis jetzt wurde zum Beispiel in Deutschland noch kein Todesfall durch PIMS beschrieben. Spätfolgen sind bis jetzt noch unbekannt. Bei einigen Betroffenen können allerdings auch nach ausgeheilter Akut-Erkrankung noch Schäden am Herz-Kreislauf-System festgestellt werden.
Wie kann man PIMS vorbeugen?
Vorerst kann keine Empfehlung zur Vorbeugung von PIMS nach durchgemachter Covid-19-Infektion gegeben werden.
Wichtig ist, dass die Impfung nach aktuell empfohlenem Impfschema am besten gegen eine Ansteckung mit SARS-CoV-19 schützt, wodurch auch das Risiko an dem mit der Covid-19-Erkrankung assoziiertem PIMS zu erkranken stark minimiert wird.
Alternativmedizinische Behandlungsmöglichkeiten und Haushaltsmittel bei PIMS
Da PIMS eine relativ neu erschienene und vor allem schwerwiegende Erkrankung darstellt, ist von alleiniger Anwendung von Hausmitteln auf jeden Fall abzusehen. Rasche ärztliche Betreuung ist nach jetzigem Stand die einzige Möglichkeit, schwerwiegende Komplikationen zu vermeiden.
Empfehlungen zur Nachsorge bei PIMS
In den meisten Fällen normalisiert sich der Zustand der Betroffenen nach durchgemachter Erkrankung wieder vollständig. Einige Kinder zeigen allerdings auch noch Besserung eine bleibende Herzschwäche bzw. krankhaft veränderte Herzkranzgefäße.
Aus diesem Grund werden engmaschige Kontrolluntersuchungen beim behandelten Zentrum für mindestens 1 Jahr nach Diagnosestellung empfohlen. Dabei sollen Laborwerte, EKG-Untersuchungen und ein Herzultraschall regelmäßig durchgeführt werden
Zusammenfassung
Das Pediatric Inflammatory Multisystem Syndrome (PIMS) bzw. Multisystem Inflammatory Syndrome in Children (MIS-C) stellt eine schwerwiegende Erkrankung nach durchgemachter SARS-CoV-2-Infektion bei Kindern dar, die sich durch hohes über 3 Tage, , und Schwellung an Händen und Füßen, Schleimhautveränderungen im Mund und Bindehautentzündungen äußert und auch schwerwiegende Komplikationen (Lebereinschränkungen, Herzschäden und vor allem Blutdruckabfall mit Gefahr eines Kreislaufschocks) mit sich bringen kann.
Die Diagnose wird von MedizinerInnen vor allem klinisch, das heißt durch Sehen der typisch auftretenden Symptome im Zusammenspiel mit Blutbildveränderungen und etwaigen bildgebenden Verfahren (z.B. Herz-Ultraschall) gestellt.
Die Therapie besteht aus 3 Ansätzen: Unterdrückung des Immunsystems (mit intravenösen Immunglobulinen und eventuell Cortison), Verhinderung der Blutgerinnselbildung und intensivmedizinische Unterstützung, wenn diese nötig ist.
