Phäochromozytom

Ein Phäochromozytom ist ein Tumor, der sich im Bereich des Nebennierenmarks bildet. In der Regel ist diese Form von Tumor gutartig und neigt nicht zur Malignisierung. Es gibt aber, wenn auch sehr selten, ebenfalls bösartige Formen. Manchmal können Phäochromozytome auch parallel zur Wirbelsäule, entlang des sympathischen Grenzstrangs entstehen. Man spricht dann von einem sogenannten extra-adrenalen Phäochromozytom oder Paragangliom. Phäochromozytome sind hormonell aktiv und schütten Hormone aus, die sich steigernd auf den Blutdruck der betroffenen Menschen auswirken.

Das Phäochromozytom unabhängig von dessen exakter Lokalisation ist ein besonders seltener Tumor. Jedes Jahr treten ungefähr zwei bis acht Betroffene pro 1 Million Einwohner auf. Die Prävalenz des Phäochromozytoms liegt bei ungefähr 0,05 bis 0,13 Prozent . Grundsätzlich können Menschen eines jeden Alters einen solchen Tumor entwickeln. Tatsächlich sind jedoch vor allem Menschen in einem Alter zwischen 30 und 40 Jahren betroffen. Ungefähr in 85 bis 90 Prozent der Fälle wächst das Phäochromozytom im Bereich des Nebennierenmarks, die restlichen Tumore entwickeln sich entlang des sympathischen Grenzstrangs. Bei rund 25 Prozent der Menschen, bei denen ein Phäochromozytom diagnostiziert werden kann, sind beide Nieren betroffen.

Was sind die Ursachen und Risikofaktoren eines Phäochromozytoms?

In vielen Fällen kann die Ursache für die Entstehung eines solchen Tumors nicht gefunden werden. Tritt bei einem Menschen hingegen ein familiäres Phäochromozytom auf, so lassen sich verschiedene veränderte Gene nachweisen. Häufig gehen die Phäochromozytome dann mit einer anderen Erkrankung einher.

Besonders häufig lässt sich bei den Betroffenen eine Mutation im RET-Gen nachweisen. Man spricht in diesen Fällen von einer sogenannten multiplen Neoplasie Typ 2 a/b (MEN). Bei dieser Form des Phäochromozytom sind die Tumoren in circa drei bis fünf Fällen bösartig. Kommt es zum Auftreten des Von-Hippel-Lindau-Syndroms, liegt die relevante Mutation im VHL-Gen. Phäochromozytome dieses Typs sind zu ungefähr fünf Prozent bösartig. Sollte das sogenannte NF1-Gen verändert sein, so spricht das für Morbus Recklinghausen beziehungsweise die neurofibromatose Typ 1.

Auch bei Phäochromozytomen, die im Bereich des sympathischen Grenzstrangs auftreten, unterscheidet man zwischen zwei Formen. Dem Paragangliom-Syndrom Typ 1 und 2. Bei Typ1 ist das SDHD- und bei Typ 2 das SDHB-Gen mutiert. Paragangliome vom Typ 1 sind zu 23 Prozent bösartig, während Tumoren des Typ 2 sogar zu etwa 50 Prozent bösartig sind.

Nebennieren

Die Nebennieren befinden sich am oberen Pol einer jeden Niere. Der Mensch besitzt also in der Regel zwei Nebennieren. Sie sind etwa drei Zentimeter lang und weisen eine Breite von ungefähr 1,5 Zentimeter auf. Von Außen nach Innen besteht das Organ aus einer umgebenden Kapsel, der die sogenannte Nebennierenrinde und das innen gelegene Nebennierenmark folgen.

Die Hauptaufgabe der Nebennieren ist die Produktion verschiedener Hormone, wie dem sogenannten Steroidhormon. Steroidhormone unterteilt man wissenschaftlich in drei verschiedene Gruppen. Die Glukokortikoide, Aldosteron und die Androgene. Die Steuerung der Hormonproduktion, also die Bestimmung der produzierten Menge, wird vor allem durch das Nebennierenrinden-stimulierende Hormon (adrenocortikotropes Hormon; kurz ACTH), welches in der Hypophyse gebildet wird, gesteuert. Dabei unterliegt aber auch das ACTH einer strengen Regulation. Diese erfolgt durch das sogenannte Corticotrope-releasing Hormon (CRH), welches aus dem Hypothalamus stammt.

Was sind die Symptome eines Phäochromozytoms?

Da beim Phäochromozytom kreislaufwirksame Hormone (z.B. Adrenalin) ausgeschüttet werden, sind die Beschwerden vielfältig. Meistens treten die Beschwerden anfallsartig auf, das heißt aus kompletter Beschwerdefreiheit entwickelt sich sehr plötzlich ein ernstzunehmendes Krankheitsbild. Zu den häufigen Beschwerden zählen dumpfe Kopfschmerzen, Nasenbluten , Übelkeit und Schwindel. Diese Beschwerden entstehen, weil die ausgeschütteten Hormone hohe Blutdrücke auslösen können. Zusätzlich klagen Betroffene oft über Herzrasen und Herzklopfen, außerdem sind sie unruhig, ängstlich und schwitzen viel.

Auch eine ausgeprägte innere Unruhe , Beklemmungsgefühle, Angst und Panik zählen zu den häufigsten Anzeichen eines Phäochromozytoms. Außerdem können die betroffenen Personen nicht adäquat mit Wärme umgehen, sie weisen eine Wärmeunverträglichkeit auf. Zudem benötigt der Körper aufgrund der ausgeschütteten Hormone eine große Menge Energie, was bei den Patienten nicht selten zur Gewichtsabnahme führt.

Besonders wichtig ist auch, dass der Blutzuckerspiegel wegen des Tumors, beziehungsweise der durch den Tumor ausgeschütteten Hormone, stark ansteigen kann. Infolgedessen ist es möglich, dass sich bei den Betroffenen ein Diabetes mellitus entwickelt.

Achtung

Seltener fällt den Betroffenen ein sehr blasses Gesicht auf, ein nicht kontrollierbares Zittern der Hände, sowie ein ungewollter Gewichtsverlust. Durch die hohen Blutdrücke kann es über längere Zeit zu einer Schwächung des Herzens kommen.

Wie wird das Phäochromozytom diagnostiziert?

Zu jeder Diagnosestellung gehört das ärztliche Gespräch und die körperliche Untersuchung. Mit einer Blut- und Urinuntersuchung können die Konzentrationen der auslösenden Hormone bestimmt und die Diagnose gestellt werden.

Ein Phäochromozytom produziert große Mengen Katecholamine wie Adrenalin und Noradrenalin. Aus diesem Grund stellt die Messung dieser Hormone einen wichtigen Pfeiler in der Diagnostik dar. Im Allgemeinen gibt es zwei Methoden, die Konzentration der Hormone so zu messen, dass natürliche Schwankungen berücksichtigt werden können. Zum einen erfolgt die Messung über eine während eines Zeitraums von 24 Stunden gesammelte Urinprobe (24-Stunden-Urin). Zum Anderen können die Hormone über einen Zeitraum von 30 Minuten im Blutplasma gemessen werden.

Auch eine Langzeit-Blutdruckmessung kann dabei helfen, das Vorliegen eines Phäochromozytoms zu bestätigen. Zu diesem Zwecke wird der Blutdruck der Patienten über einen Zeitraum von 24 Stunden aufgezeichnet. Wenn kein Tumor des Nebennierenmarks vorliegt, so kann in der Nacht ein deutlicher Abfall des Blutdrucks nachgewiesen werden.

Zusätzlich erfolgt meistens eine Bildgebung, z.B. durch Ultraschall oder Schichtbildröntgen (CT).

Sollte es in einer Familie gehäuft zu dieser Erkrankung kommen, so ist auch eine genetische Testung sinnvoll. Ein Phäochromozytom kann nämlich durch Mutation verschiedener Gene in Erscheinung treten.

Therapie bei Phäochromozytom

Im Vordergrund der Therapie steht immer die operative Entfernung der Geschwulst. Ist dies nicht möglich, müssen Patienten dauerhaft Medikamente einnehmen, um vor allem die hohen Blutdrücke zu verhindern.

Wie ist die Prognose eines Phäochromozytoms?

Nach einer Operation sind Betroffene in der Regel komplett geheilt. Je nach Ausmaß der Erkrankung kann das Herz geschädigt sein. Bei bösartigen oder inoperablen Geschwülsten müssen Betroffene lebenslänglich Medikamente einnehmen. Zudem kann die Geschwulst weiterwachsen und sich auf andere Organe ausbreiten, die Prognose ist dann ungünstig.

Alternativmedizinische Behandlungsmöglichkeiten und Haushaltsmittel bei einem Phäochromozytom

Es sind keine gängigen alternativmedizinischen Ansätze bei der Behandlung des Phäochromozytoms bekannt. Vor Beginn eine alternativmedizinische Therapie sollte eine ärztliche Rücksprache erfolgen.

Empfehlungen zur Nachsorge bei einem Phäochromozytom

Nach der Operation sollen Betroffene endokrinologisch weiter betreut und die Hormonspiegel im Blut regelmäßig kontrolliert werden.