Bei der Otosklerose handelt es sich um eine Erkrankung, die zu einer zunehmenden Verknöcherung im Bereich des Innenohrs führt. Dabei ist vor allem der Übergangsbereich vom Mittel- zum Innenohr betroffen, das sogenannte ovale Fenster. Dort ist eins der drei Gehörknöchelchen des Mittelohrs, der Steigbügel, mit dem Innenohr verbunden. Durch die zunehmende Verknöcherung kommt es zu einer Fixierung der Steigbügelfußplatte am ovalen Fenster und die Funktion der Gehörknöchelchen, nämlich die Weiterleitung der mechanischen Schwingungen aus dem Gehörgang auf das Innenohr, wird beeinträchtigt.
Die Otosklerose betrifft Frauen in etwa doppelt so häufig wie Männer und wird meistens im Alter von 20 – 40 Jahren erstmals auffällig. Sie beginnt meist an einem Ohr, im Verlauf der Erkrankung ist zumeist aber auch die andere Seite betroffen.
Die Ursachen der Erkrankung sind bis heute noch nicht gänzlich erforscht. Zum einen scheint eine genetische Komponente verantwortlich zu sein, da eine familiäre Häufung auffällig ist. Aber auch hormonelle Einflüsse scheinen eine wichtige Rolle zu spielen: Zum einen sind deutlich mehr Frauen als Männer betroffen, zum anderen tritt die Otosklerose häufig im Zusammenhang mit Schwangerschaften oder der Einnahme oraler Kontrazeptiva zum Vorschein.
Das zentrale Symptom der Otosklerose ist eine fortschreitende Schwerhörigkeit, die bereits in einem relativ jungen Alter auftritt. Begleitet wird diese meist von einem tieffrequenten Ohrgeräusch, einem
Die Schwerhörigkeit betrifft zu Beginn der Erkrankung meist nur eine Seite, im Verlauf kommt es jedoch häufig zu einer Beteiligung der anderen Seite.
Im Gegensatz zu anderen Formen der Schwerhörigkeit sprechen Otosklerose-Betroffene häufig auffällig leise. Dies liegt daran, dass aufgrund des intakten Innenohrs die Schallempfindung nicht gestört ist. Über die Knochen kann eine Weiterleitung des Schalls an das intakte Innenohr erfolgen, der Betroffene hört seine eigene Stimme normal laut. Die Luftleitung ist aufgrund der eingeschränkten Mittelohrfunktion jedoch eingeschränkt, sodass Umgebungsgeräusche leiser wahrgenommen werden, und der Betroffene damit nicht das Bedürfnis verspürt, lauter zu sprechen.
In sehr seltenen Fällen kann es bei ausgeprägter Verknöcherung auch zu einer Beeinträchtigung des Gleichgewichtsorgans kommen, welches ebenfalls im Innenohr sitzt. Der Betroffene verspürt dann Schwindel.
In der Otoskopie, also der Betrachtung des Trommelfells und des Gehörgangs mit Hilfe eines Otoskops, zeigt sich meist ein unauffälliger Befund. Selten lässt sich das sogenannte „Schwartze-Zeichen“ feststellen, dabei handelt es sich um ein rötliches Durchschimmern der Entzündung durch das Trommelfell.
Zur Klassifizierung der verschiedenen Formen von Schwerhörigkeit werden in der Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde unterschiedliche Stimmgabeltests durchgeführt.
Beim Weber-Versuch wird die angeschlagene Stimmgabel dem Patienten mittig auf den Kopf gesetzt, dieser soll nun die Seite benennen, auf der er den Ton lauter wahrnimmt. Bei der Otosklerose hören Betroffene den Ton aufgrund der Schallleitungsstörung auf der betroffenen Seite lauter, da die Ableitung der mechanischen Schwingungen nach außen gestört ist.
Beim sogenannten Rinne-Versuch wird die angeschlagene Stimmgabel zunächst auf dem Schädel des Betroffenen aufgesetzt bis der Ton nicht länger wahrgenommen werden kann. Wird die Stimmgabel dann vor ein Ohr gehalten, sollte dieser erneut wahrnehmbar sein. Im Fall der Otosklerose zeigt sich auf der erkrankten Seite ein negativer, somit pathologischer Befund.
Mit Hilfe der Tonschwellen-Audiometrie können in der Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde die Luft- und Knochenleitung dargestellt werden. Bei Otosklerose kommt es zu einer eingeschränkten Luftleitung, wobei vor allem die tieffrequenten Töne betroffen sind.
Im Bereich von ca. 2000 Hertz kommt es zusätzlich zu einer Absenkung der Knochenleitungskurve. Diese sogenannte Carhart-Senke ist typisch für das Vorliegen einer Otosklerose.
Im Verlauf kann in der weiterführenden Diagnostik eine Stapediusreflexmessung erfolgen, wobei es bei Otosklerose aufgrund der Versteifung zu einem Ausfall des Stapediusreflexes kommt.
Die Therapie der Wahl ist eine operative Entfernung von Teilen des Steigbügels oder des kompletten Steigbügels. Dieser wird im Anschluss durch eine Art Prothese ersetzt, man nennt dies Stapesplastik. Durch diese Operation kann die Schallleitungsstörung in 90% der Fälle deutlich gebessert werden, eine mögliche Schallempfindungsstörung bleibt jedoch von diesem Eingriff unbeeinflusst.
Konservative Therapiemöglichkeiten existieren zum jetzigen Zeitpunkt leider nicht.
Meist kommt es nach einem einseitigen Beginn im Verlauf zur Beteiligung des anderen Ohrs. Nur die operative Therapie kann das Fortschreiten der Erkrankung verhindern.
Die Otosklerose ist eine Form der Schwerhörigkeit, bei der es zu einer Verknöcherung im Bereich des ovalen Fensters, also am Übergang von Mittel- zu Innenohr kommt. Dies führt in den meisten Fällen zu einer Schallleitungsschwerhörigkeit mit den für diese typischen klinische Befunden. Die Therapie der Wahl stellt die operative Stapesplastik, also ein Ersatz des Steigbügels, dar.
Es wird angenommen, dass eine unregelmäßige autosomal-dominante Vererbung bei der Otosklerose eine Rolle spielt. Es zeigt sich in vielen Fällen eine familiäre Häufung bei Betroffenen.
Schmerzen sind in der Regel kein typisches Symptom der Otosklerose.
Mit Hilfe der operativen Stapesplastik kann in 90% der Fälle eine deutliche Besserung der Schalleitungsstörung bewirkt werden. Schallempfindungsstörungen, die ihren Ursprung im Innenohr haben, werden durch sie allerdings nicht beeinflusst.
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