Was sind die Ursachen und Risikofaktoren bei Morbus Wilson?
Die Wilson-Krankheit ist eine Erkrankung des Stoffwechsels, bei der die Ausscheidung von Kupfer gestört ist, sodass es zu einer Anhäufung von Kupfer im Körper kommt. Daher wird die Erkrankung auch Kupferspeicherkrankheit genannt. Die Erkrankung ist genetisch bedingt und entsteht, weil der ein Eiweiß fehlt, um das anfallende Kupfer mit der Galle auszuscheiden. So kommt es zu einer erhöhten Kupferkonzentration erst in der Leber, später im Blut und in anderen Organen, etwa und Augen. Die Erkrankung ist vergleichsweise selten und betrifft eher jüngere Menschen.
Was sind die Symptome bei Morbus Wilson?
Die Beschwerden sind vielfältig und richten sich danach, welches Organ betroffen ist. Im Falle einer Gehirn-Beteiligung fallen Betroffene oft auf mit Sprech- und Schluckstörungen und ungewolltes Zittern der Hände. Auch das Verhalten kann verändert sein, sodass Wesensveränderungen wie extreme Reizbarkeit, Traurigkeit, Aggressivität, Vergesslichkeit oder auftreten können.
Eine Leberbeteiligung tritt oft bereits in der frühen Kindheit auf und äußert sich wie Beschwerden einer . Dazu gehören Schläfrigkeit, gelbliche Verfärbung der Augen und oder Druckgefühl im rechten Oberbauch.
Ein besonders spezielles Symptom, das fast ausschließlich bei der Wilson-Erkrankung auftritt, ist die Veränderung der Hornhaut des Auges. Der sog. "Kayser-Fleischer-Kornealring" bezeichnet einen kupfer-bräulichen Ring, der sich am Rande der Hornhaut um die farbige Regenbogenhaut herum bildet. Es handelt sich dabei um eingelagertes Kupfer.
Wie wird Morbus Wilson diagnostiziert?
Die Erfragung von Familienkrankheiten und die körperliche Untersuchung können bereits Hinweise auf eine Wilson-Erkrankung geben. In einer Blutuntersuchung werden in der Regel die Kupfer-Werte, sowie das Kupfer-Transportprotein "Caeruloplasmin" bestimmt. Im Falle einer Wilson-Krankheit sind die freien Kupfer-Werte erhöht und das Transportprotein erniedrigt.
Zudem kann eine erhöhte Kupferausscheidung im Urin nachgewiesen werden. In bestimmten Fällen werden auch eine MRT des Kopfes gemacht. Um die Diagnose definitiv zu sichern, kann es manchmal notwendig sein eine Leberprobe zu entnehmen.
Therapie bei Morbus Wilson
Die Wilson-Krankheit ist gut behandelbar. Die medikamentöse Therapie besteht in der Einnahme sog. Chelatbildner. Diese Medikamente lösen das Kupfer aus dem Speicher und binden es, sodass es gut ausgeschieden werden kann. Zusätzlich sollte darauf geachtet werden, dass eine kupfer-arme Ernährung erfolgt (z.B. weniger Nüsse oder Meeresfrüchte).
Wie ist die Prognose bei Morbus Wilson?
Bei einer frühzeitigen Diagnose sind die Beschwerden oft gut zu behandeln, sodass keine bleibenden Schäden entstehen.
In erst sehr spät erkannten Fälle kann es bereits zu dauerhaften Leber- oder Gehirnschäden gekommen sein. Trotzdem sollte eine zügige Therapie erfolgen, um das Fortschreiten zu verhindern.
Empfehlungen zur Nachsorge bei Morbus Wilson
Es empfiehlt sich alle ein bis zwei Jahre hausärztliche Kontrollen durchzuführen.
Zusammenfassung
Die Wilson-Erkrankung ist eine genetisch vererbte Erkrankung des Stoffwechsels, bei der sich Kupfer im Körper sammelt. Die Beschwerden sind vielfältig, z.B. , Zittern, Wesensveränderungen oder die Gelbfärbung der und Augen. Eine Therapie ist durch die Gabe eines Medikamentes meist gut möglich.
