Geschrieben von Leyla Al-Sayegh (Medizinstudentin im 11. Semester)
Morbus Wegener (Granulomatose mit Polyangiitis) ist eine seltene Autoimmunerkrankung, bei der Gefäße von körpereigenen Zellen angegriffen, entzündet und schließlich zerstört werden. Als Granulom werden kleine knötchenförmige Neubildungen aus Entzündungszellen beschrieben.
Eine Polyangiitis bedeutet so viel wie eine Entzündung mehrerer Blutgefäße. Bei der Morbus Wegener Krankheit sind vor allem Gefäße der Atemwege, also der Nase und Nebenhöhlen, des Mittelohrs, des Rachens, des Kehlkopfes und der
Der Begriff Wegener Granulomatose sollte wegen der nationalsozialistischen Vergangenheit des namengebenden Dr. Friedrich Wegener nicht mehr verwendet werden. Dr. Wegener war Mitglied in der „Sturmabteilung“, der Partei NSDAP und des nationalsozialistischen deutschen Ärztebunds (NSDÄB). Außerdem wird generell von Eigennamen in Erkrankungen immer mehr Abstand genommen.
Das Immunsystem des Menschen ist grundsätzlich sehr komplex. Ein Teil des Immunsystems wird als spezifisches Immunsystem bezeichnet und funktioniert vereinfacht gesagt, indem der Körper Antikörper gegen schädliche Antigene, die von Erregern von außen (z.B. Bakterien) produziert werden, entwickelt. Diese Antikörper des menschlichen Körpers regen weitere Immunzellen und Reaktionen an, um den Eindringling zu zerstören.
Von einer Autoimmunerkrankung spricht man, wenn der Körper nicht nur Antikörper gegen schädliche Erreger von außen richtet, sondern auch körpereigene Zellen als „fremd“ erkennt und deswegen angreift. Im Fall von Morbus Wegener sind diese körpereigenen Abwehrzellen gegen die Wand von Blutgefäßen (vor allem der kleinen Gefäße des Respirationstrakts und der
Die Erkrankung betrifft meist Männer zwischen dem 30. und 50. Lebensjahr. Der genaue Auslöser für die Entstehung der Erkrankung ist noch nicht bekannt, es wird aber angenommen, dass die Erkrankung zumindest in einigen Fällen durch Bakterienbefall (Staphylokokkus aureus) ausgelöst werden.
Typischerweise läuft die Granulomatose mit Polyangiitis in verschiedenen Stadien ab:
Initialstadium:
Anfangs klagen Betroffene vor allem über Symptome im Nasen-Rachen-Raum. Ständiger (blutiger) Schnupfen, Nebenhöhlenentzündungen und Ohrenentzündungen sind erste Anzeichen. Häufig entstehen auch Wunden, sogenannte Ulzera, im Nase-Rachen-Bereich. Außerdem kann sich im Laufe der Erkrankung die Erscheinung der Nase verändern: Zum einen kann die Nasenscheidewand löchrig werden, zum anderen kann eine von außen gleich erkennbare Deformation, eine sogenannte „Sattelnase“, entstehen. Auch die Augen können mit Brennen, Entzündungen oder Sehstörungen betroffen sein. In der
Generalisationsstadium:
Im weiteren Verlauf kommt es zu einer Beteiligung der Lunge, mit Atemschwierigkeiten und Blutungen (z.B. beim
Schweres, lebensbedrohliches Stadium: Hiervon spricht man, wenn ein Organ (v.a. Niere oder Lunge) in ihrer Funktion versagt, was ohne intensivmedizinische Therapie zum Tod führt.
Falls immer wiederkehrende Entzündungen der Nase, des Rachens, der Nasennebenhöhlen oder der Ohren auftreten, sollte im jeden Fall eine ärztliche Abklärung erfolgen. Die endgültige Diagnose und die Behandlung sollten in einem spezialisierten Zentrum durch ein interdisziplinäres Team (am besten geführt von einem Rheumatologen) durchgeführt werden.
Der Arzt wird als 1. Schritt eine ausführliche Anamnese erheben. Dazu werden Fragen über die Erkrankung selbst (Erstauftreten, Dauer, Symptome, Begleiterscheinungen), aber auch über das Sozial- und Arbeitsumfeld, familiäre Erkrankungen, Vorerkrankungen und Operationen gestellt. Dann folgt eine körperliche Untersuchung, wo vor allem auf den Atemtrakt und die Ohren geachtet wird.
Im weiteren Schritt wird eine Blutabnahme durchgeführt. Dabei wird versucht, sogenannte cANCAs nachzuweisen, die erste genauere Beweise auf Morbus Wegener liefern.
cANCA ist eine Abkürzung für antineutrophile cytoplasmatische Antikörper mit cytoplasmatischer Fluoreszenz, was einfach erklärt eine besondere, für diese Form der Erkrankung spezifische Art von Antikörpern ist, die durch eine Blutuntersuchung gefunden werden können.
Bei Ausbleiben eines cANCA-Nachweises ist die Granulomatose mit Polyangiitis allerdings nicht ausgeschlossen. Eine Untersuchung des Urins kann ebenso hilfreich für die Diagnosefindung sein.
Mithilfe von bildgebender Verfahren (Röntgen von Nasennebenhöhlen und Lunge, Computertomografie oder Magnetresonanztomografie des Schädels oder der Niere) können weitere Hinweise auf eine Granulomatose mit Polyangiitis gesammelt werden.
Der Arzt könnte außerdem eine Biopsie, also eine Gewebeentnahme des betroffenen Areals (z.B. der Niere) durchführen, um die Diagnose zu sichern.
Da eine Granulomatose mit Polyangiitis in kurzer Zeit zu schweren Organschaden führen kann, sollte die Diagnose und Therapie so rasch wie möglich erfolgen.
Als Therapiemittel werden vor allem Cortison und Immunsystem-unterdrückende Medikamente eingesetzt. Bei leichteren Verlaufsformen kann eine Therapie mit Trimethoprim-Sulfonamid, einem Antibiotikum, versucht werden. Als weiterer Schritt wird Cortison mit Methotrexat, ein Medikament, dass Zellen am Wachstum hindern, bei leichten Formen kombiniert verabreicht.
Bei Bedrohung eines Organversagens setzt man eine Kombinationstherapie aus Cortison mit Cyclophosphamid (dieses Mittel führt zum Absterben von Zellen) oder Rituximab (das ist ein Medikament, das gegen die Zellen, die die überschießende Immunreaktion vermitteln, gerichtet ist) ein.
Bei Organversagen kann zu dieser medikamentösen Therapie zusätzlich eine Plasmaseparation erfolgen. Das ist ein aufwendiges Verfahren, bei dem das Blut aus dem Körper geführt und dann in seine Bestandteile getrennt wird, um die darin befindlichen, schädlichen Antikörper zu entfernen. Das „gewaschene Blut“ wird dann wieder in den Körper geleitet.
Grundsätzlich hat die Therapie hohe Erfolgschancen auf Besserung, trotzdem kommt es häufig zu Rezidiven, also Neuaufflammen der Symptome, weswegen die Behandlung trotz Besserung für zumindest 1-2 Jahre fortgesetzt werden muss, bevor eine Therapiereduktion vorgenommen werden kann. Dazu können entweder die verwendeten Medikamente oder Azathioprin, ein anderes Mittel, dass das Immunsystem unterdrückt, eingenommen werden.
Da die eingesetzten Medikamente Zellgifte sind, kommt es möglicherweise zu einigen unerwünschten Wirkungen. Dazu zählen unter anderem Nieren- und Leberschäden, Schmerzen im Magen-Darm-Trakt, Blasenentzündungen, Herzbeschwerden, Infektanfälligkeit, Auslösung eines Cushing-Syndroms (Stammfettsucht, Mundgesicht, Büffelnacken) und
Die mittlere Überlebenszeit bei der Granulomatose mit Polyangiitis beträgt ohne Therapie lediglich 5 Monate. Das verdeutlicht nochmal, wie wichtig eine rasche Diagnose- und Therapiefindung ist.
Die gute Nachricht ist, dass die Prognose bei optimaler Therapie um einiges verbessert werden kann. So liegt die 5-Jahre-Überlebensrate bei über 85 %. Leider kommt es trotz Behandlung immer noch häufig zu Rezidiven, also Wiederaufflammen der Erkrankung, weswegen die Medikamente lange durchgehend eingenommen werden sollten (nach 1-2 Jahren kann langsam reduziert werden). Infekte oder Organschäden reduzieren die Erfolgschancen der Therapie erheblich.
Bei dieser Erkrankung sind häufige Rezidive, also das Wiederkehren der Erkrankung, bekannt. Diese Rezidive können wieder mit denselben Medikamenten behandelt werden.
Da die Granulomatose mit Polyangiitis eine schwerwiegende, ohne Therapie in einigen Monaten tödlich verlaufende Erkrankung ist, sollte man bei den 1. Symptomen (immer wiederkehrende Ohren- und Nasen-Rachen-Entzündungen oder Bluthusten/ Blut im Harn) unbedingt einen Arzt aufsuchen. Jegliche Hausmittel oder Eigenbehandlung sind bei dieser Erkrankung nicht empfohlen.
Die Granulomatose mit Polyangiitis erfordert eine für die Zellen giftige Medikation. Die Therapie sollte außerdem lange (mindestens 1-2 Jahre) durchgeführt werden, um ein erneutes Ausbrechen der Erkrankung zu verhindern. Aus diesen Gründen sind regelmäßige Kontrollen beim behandelnden Arzt unbedingt notwendig und können nicht vernachlässigt werden!
Morbus Wegener ist eine schwere Autoimmunerkrankung, bei der die kleinen Gefäße des oberen Atemtrakts, der Ohren und im weiteren Verlauf der Lunge und Nieren angegriffen werden.
Da der Tod ohne ausreichender Behandlung innerhalb von Monaten eintritt, sollte eine schnelle Diagnosestellung (mittels Anamnese, klinischer Untersuchung, bildgebender Verfahren und Blutuntersuchung, bestenfalls mit cANCA-Nachweis) stattfinden.
Die Therapie wird mit Immunsystem unterdrückenden Medikamenten für mindestens 1-2 Jahre durchgeführt und zeigt eine gute Wirksamkeit, wobei bei dieser Erkrankung wohlbekannt ist, dass die Symptome immer wieder aufflammen können.
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Geschrieben von
Leyla Al-Sayegh
Medizinisch geprüft am
7. Nov. 2022
Erkrankung zusammengefasst
Granulomatose mit Polyangiitis
Begriffe
Fieber
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