Was sind die Ursachen und Risikofaktoren bei Morbus Paget?
Bei Morbus Paget (Synonym: Pagetkarzinom, Morbus Paget der Mammille) handelt es sich um eine seltene Form der Krebserkrankung, die im Bereich der Brustwarze (Mammille) lokalisiert ist. Morbus Paget wird deshalb zu den verschiedenen Formen des gezählt.
Morbus Paget kann zudem auch in anderen Körperregionen beobachtet werden. Häufig betroffen ist beispielsweise die Vulva. Typischerweise erkranken fast ausschließlich Frauen an dieser Krebsart.
In diesem Zusammenhang steht Morbus Paget im Kontrast zu anderen Formen des Brustkrebs, von denen sowohl Frauen als auch Männer regelmäßig betroffen sein können. In den Fällen, in denen Morbus Paget bei einem Mann diagnostiziert wird, sind vor allem die Brustwarzen (Mammillen) betroffen. Zudem kommt Morbus Paget eher selten als alleinstehender solider Tumor vor. Vielmehr ist das Pagetkarzinom mit einem anderen, tiefer liegenden Gewebstumor vergesellschaftet.
So tritt Morbus Paget bei ungefähr 3% der an Brustkrebs erkrankten Patientinnen auf. Besonders gefährdet sind Frauen, die an einem sogenannten Carcinoma in situ erkrankt sind. Bei diesen Patientinnen zeigt sich das Geschwür auf eine Stelle beschränkt, ohne dabei Hinweise auf eine Ausdehnung zu geben. Morbus Paget ist außerdem recht häufig mit dem duktalen Mammakarzinom vergesellschaftet. Bei dieser Form des Brustkrebs gehen die Tumorzellen von den Milchgängen aus.
Die Entstehungsmeschanismen von Morbus Paget konnten bis heute nicht zuverlässig ergründet werden. Man geht davon aus, dass er sich aus Tumorzellen, die ursprünglich in den Zellen der Milchgänge lokalisiert waren, bildet. Diese Theorie wird durch die Tatsache, dass Morbus Paget meist mit einem Mammakarzinom vergesellschaftet ist, gestützt.
Wenn auch selten, werden jedoch auch Fälle beobachtet, in denen Morbus Paget isoliert oder in extramammillären Bereichen vorkommt. Aus diesem Grund muss es zusätzlich möglich sein, dass sich das Pargetkarzinom spontan und ohne Bezug zum Mammakarzinom bildet. Näheres dazu ist bislang ebenfalls nicht erforscht.
Durch frühzeitige Erkennung und eine zeitnah eingeleitete Behandlung kann bei Morbus Paget meist eine vollständige Heilung erzielt werden. Diese Tatsache macht deutlich, wie wichtig regelmäßige Vorsorgeuntersuchungen sind.
Was sind die Symptome bei Morbus Paget?
Leidet eine Frau an Morbus Paget, so zeigen sich die Symptome zu Beginn als nicht spezifisch. Im Anfangsstadium bildet sich ein ekzemartiger im Bereich der Brustwarze. Wie bei einem entzündlichen Geschehen, zeigt sich die Mammille und deren Umgebung als gerötet. Schmerzen werden von den betroffenen Patientinnen in den meisten Fällen nicht angegeben.
Im weiteren Verlauf kommt es zu einer nässenden Krustenbildung, die mit klarem bis blutigem aus der Brustwarze einher gehen kann. Als deutliches Anzeichen für das Vorliegen eines Tumors, gilt eine Einziehung der Brustwarze.
Kommt es zu diesem typischen Symptom, leidet die Patientin mit sehr hoher Wahrscheinlichkeit an Morbus Paget oder einem anderen Mammakarzinom. Während der weiteren Diagnostik sollte ermittelt werden, welche Form des vorliegt.
Tritt Morbus Paget extramammillär auf, so zeigt es sich an der betroffenen Stelle ebenfalls durch die Ausbildung einer ekzematösen Hautveränderung.
Wie wird Morbus Paget diagnostiziert?
Untersuchungen im Überblick
Die Diagnose eines Morbus Paget umfasst verschiedene Schritte. Zu Beginn sollte während eines Gesprächs (Anamnese) geklärt werden, wie lange die Veränderung an der Brustwarze bereits besteht.
Der behandelnde Arzt wird darüber hinaus erfragen, ob weitere Tumorerkrankungen (beispielsweise ein Mammakarzinom) vorliegen. Da eine erblliche Komponente nicht ausgeschlossen werden kann, wird auch ermittelt, ob in der Familie bereits Fälle von Morbus Paget aufgetreten sind.
Anhand der Anamnese kann ein erster Hinweis darauf, ob es sich um Morbus Paget oder eine andere Erkrankung handelt, gewonnen werden.
Im Anschluss erfolgt die Untersuchung der Brust. Die typischen Symptome des Morbus Paget zeigen sich dabei in der Regel schnell. Bei ekzemätoser Hautveränderung, Krustenbildung und/oder einer Einziehung der Brustwarze, wird der Arzt die Brustwarze zur Sekretion stimmulieren.
Liegt Morbus Paget vor, kommt es dabei häufig zum Austriff von klarem bis blutigem Sekret. Wegen der möglichen Streuung von Krebszellen, ist es besonders wichtig, die Lymphknoten im Bereich der Brust und Achselhöhlen gründlich abzutasten. Vergrößerte, druckempfindliche Lymphknoten können auf einen Befall mit Krebszellen hinweisen.
Bildgebende Maßnahmen wie MRT, CT oder Mammografie können anschließend den Verdacht auf eine Krebserkrankung erhärten.
Letzendlich gilt die Biopsie als sicheres Verfahren zum Nachweis auf das Vorliegen von Morbus Paget. Bei diesem Verfahren werden von jeder unklaren Gewebeveränderung Proben entnommen.
Mit Hilfe der feinmikroskopischen Begutachtung können Tumorzellen schnell identifiziert und die Diagnose eines Morbus Paget sicher bestätigt oder ausgeschlossen werden.
Im Falle dieser seltenen Form des Brustkrebs endet die Diagnostik aber nicht mit dem Nachweis von Tumorzellen. Da der Behandlungserfolg maßgeblich mit der Ermittlung und vor allem der Art des Ursprungstumors zusammenhängt, sollte dieser zeitnah ausfindig gemacht werden.
Therapie bei Morbus Paget
Durch eine frühzeitige Diagnose und den zeitnahen Beginn einer Behandlung kann bei Morbus Paget im Regelfall eine vollständige Heilung erzielt werden.
Da Morbus Paget im frühen Erkrankungsstadium streng begrenzt auftritt, bildet die operative Entfernung der Gewebeveränderungen das Mittel der ersten Wahl. Um den Verbleib bereits mutierter Zellen zu verhindern, wird bei den betroffenen Patientinnen die Brustwarze und der komplette Warzenvorhof entfernt. In der Regel kann in diesen Fällen nach dem operativen Eingriff auf eine Bestrahlung und/oder Chemotherapie verzichtet werden.
Geht Morbus Paget von einem duktalen Carzinoma in situ (Tumor, der von den Milchgängen ausgeht und an einer Stelle lokalisiert ist) aus, kann eine brusterhaltende Operation, in der man beide Tumore entfernt, angestrebt werden.
Sollte sich das mit Morbus Paget vergesellschafte Karzinom jedoch bereits ausgebreitet haben, gilt die Brustamputation als Mittel der Wahl. Nach Abschluss der Behandlung können brustaufbauende Maßnahmen (beispielsweise Implantationen) erfolgen.
Neben der operativen Therapie empfiehlt man bei ausgebreiteten Tumoren eine Anschlussbehandlung in Form einer Radiochemotherapie (Bestrahlung und Chemotherapie). Die Bestrahlung konzentriert sich dabei nicht auf das Gebiet des Tumors, sondern vielmehr auf die Lymphknoten im Lymphabflussgebiet der betroffenen Brust. Auf diese Weise soll der Übergang von Tochtergeschwüren auf andere Organe verhindert werden.
Wie ist die Prognose bei Morbus Paget?
Morbus Paget kommt höchst selten als isolierter Tumor vor. In den meisten Fällen kann bei Nachweis von Morbus Paget, ein Ursprungstumor im Bereich der Brust nachgewiesen werden. Die Prognose der Erkrankung steht demnach in engem Zusammenhang mit den Behandlungsaussichten des Ursprungstumors.
Hier wiederrum ist die Prognose davon abhängig, in welchem Staidum der Tumor diagnostiziert und eine Therapie eingeleitet wird. Außerdem spielt auch die Art des mit Morbus Paget vergesellschafteten Krebs eine zentrale Rolle.
Allgemein gilt: Je früher Morbus Paget und der damit assoziierte Ursprungstumor entdeckt und eine Behandlung eingeleitet wird, desto besser ist die Prognose.
Geht Morbus Paget von einem Carzinoma in situ (Tumor der an einer Stelle lokalisiert ist) aus, bestehen sehr gute Heilungschancen.
Die Diagnose in einem fortgeschrittenen Stadium der Erkrankung wirkt sich hingegen negativ auf die Prognose aus. Die Heilungschancen sinken enorm. Grund dafür ist die Tatsache, dass Tumore nach einiger Zeit dazu neigen Metastasen (Tochtergeschwüre) zu bilden.
Diese Tochtergeschwüre gelangen über die Lymphabflusswege in die Lymphknoten und von da aus in verschiedene Organe. Gerade bei Tumoren der Brust zeigen sich Metastasen zudem häufig innerhalb des Skeletts.
Empfehlungen zur Nachsorge bei Morbus Paget
Bei Morbus Parget existiert keine spezifisch auf die Erkrankung abgestimmte Nachsorge. Vielmehr findet eine Nachsorge des Ursprungstumors, bei der das von Morbus Paget betroffene Gebiet zusätzlich untersucht wird, statt.
Die Nachsorge wird während eines Zeitraums von 10 Jahren in regelmäßigen Abständen durchgeführt. Neben der frühzeitigen Entdeckung von Folgetumoren (Rezidiven), dient die Nachsorge dem Abbau von Ängsten und der Verbesserung der Lebensqualität der Patientin.
Zur Nachsorge gehören das Arzt-Patientengespräch (Anamnese), die ärztliche Beratung und Betreuung, die gynäkologische Untersuchung und verschiedene bildgebende Verfahren (Mammografie und Ultraschalluntersuchung). Die zur Nachsorge gehörenden Untersuchungen werden dabei unabhängig von den ursprünglichen Behandlungsmaßnahmen durchgeführt.
In den ersten drei Jahren nach Therapieabschluss umfasst die Nachsorge eine vierteljährige Brust- und Laboruntersuchung. Darüber hinaus sollte alle 12 Monate ein Brustultraschall und/oder eine Mammografie durchgeführt werden. Ab dem vierten Jahr vergrößern sich die Abstände der Brustuntersuchungen auf 6 Monate, wohingegen die Durchführung bildgebender Verfahren weiterhin alle 12 Monate empfohlen wird.
Erst ab dem 6. Jahr werden die betroffenen Patientinnen nur noch einmal im Jahr oder bei Vorliegen von Beschwerden einbestellt. Weiterreichende Diagnostik wird nur bei auffälligem Befund durchgeführt. Besonders im Fall des Mammakarzinoms und einer Brustamputation, sollte neben der gewöhnlichen Nachsorge, auch eine psychologische Langzeitbetreuung in Erwägung gezogen werden.
Zusammenfassung
Morbus Paget ist ein seltener Tumor der Brust, der in den meisten Fällen die Brustwarzen betrifft und in Kombination mit einer anderen Form des Brustkrebs auftritt.
Die Therapie richtet sich maßgeblich nach Art und Stadium des vorliegenden Ursprungstumors. Je früher die Diagnose erfolgt und eine Behandlung eingeleitet wird, desto besser sind die Heilungsaussichten.
