Beim Morbus Meulengracht (oder Gilbert-Syndrom) handelt es sich um eine milde unkonjugierte Hyperbilirubinämie, wobei das Symptom erstmals im Jahr 1906 beschrieben wurde. Der Morbus Meulengracht hat keinen eigentlichen Krankheitswert, es kann jedoch zu Symptomen und Beschwerden kommen.
Was sind die Ursachen und Risikofaktoren bei Morbus Meulengracht?
Bilirubin ist ein toxisches Stoffwechselprodukt, welches vor allem im Metabolismus von Hämoglobin und anderen Häm-Proteinen entsteht. Täglich werden etwa 250 - 300 mg Bilirubin produziert, wobei 70-80 % davon durch den Abbau von alternden, roten Blutkörperchen (Erythrozyten) entstehen. Da Bilirubin wasserunlöslich ist, muss es in der mittels des Enzyms Glukuronyltransferase (UGT) und Glucuronsäure gekoppelt und wasserlöslich gemacht werden. Kommt es zu einem Ungleichgewicht zwischen der Produktion und der Ausscheidung von Hämoglobin, erhöht sich der Bilirubin-Serumspiegel. Die Erkrankung Morbus Meulengracht wird durch eine verminderte Aktivität des Enzyms UGT1A1 verursacht, welches hauptsächlich in der Leber aktiv ist, und neben Bilirubin auch Medikamente verstoffwechselt.
Man schätzt, dass etwa 10-13 % der kaukasischen Bevölkerung von einem Morbus Meulengracht betroffen sind. Die Krankheit wird autosomal-rezessiv vererbt.
Was sind die Symptome bei Morbus Meulengracht?
Es kann im Rahmen der Erkrankung zu einer Gelbfärbung der und Skleren (Ikterus, ) kommen. Häufig treten diese Beschwerden vor der Diagnose auf und beunruhigen die Betroffenen. Weitere Faktoren, die zu einer Hyperbilirubinämie im Rahmen der Erkrankung führen können, sind Alkohol, Rauchen, Infektionen, Stress, Schlafmangel, Hungern und bestimmte Medikamente.
Wie wird Morbus Meulengracht diagnostiziert?
Die Diagnose des Morbus Meulengracht kann nach dem Ausschluss anderer Ursachen für eine Hyperbilirubinämie klinisch gestellt werden.
Therapie bei Morbus Meulengracht
Es gibt keine kausale Therapie der Erkrankung und der Morbus Meulengracht ist nicht behandlungsbedürftig.
Wie ist die Prognose bei Morbus Meulengracht?
Der Morbus Meulengracht hat an sich keinen Krankheitswert, wobei es durch die verminderte Aktivität des UGT-Enzyms zu einer schlechteren Verstoffwechselung von Medikamenten kommen kann. Dies wird insbesondere bei Irinotecan (Chemotherapeutikum) beobachtet, bei dem es bei Morbus-Meulengracht-Patienten zu einer erhöhten Toxizität kommt. Hier gibt es bereits Diskussionen, ob es vor der Verabreichung von Irinotecan routinemäßig zu einer Genotypisierung des UGT1A1-Gens kommen sollte. Ein weiteres Beispiel ist Atazanavir (HIV-Proteasehemmer), der bei Morbus-Meulengracht-Patienten häufig eine Hyperbilirubinämie auslöst.
Empfehlungen zur Nachsorge bei einer Morbus Meulengracht
Für Morbus Meulengracht ist keine Nachsorge notwendig.
Zusammenfassung
Der Morbus Meulengracht ist eine Erkrankung, bei der es durch eine verminderte Aktivität des Enzyms Glukuronyltransferase zu einem erhöhten Bilirubinspiegel im Blut kommen kann. Die Erkrankung besitzt keinen eigentlichen Krankheitswert, es kann jedoch durch verschiedene Lebensumstände oder Medikamente zu einer kommen. Der Morbus Meulengracht ist eine klinische Ausschlussdiagnose.
