Morbus Cushing gehört zu den möglichen Auslösern des sogenannten Cushing-Syndroms, welches zusammenfassend alle körperlichen und psychischen Veränderungen beschreibt, die aufgrund eines erhöhten Kortisolspiegels (Hypercortisolismus) im Blut entstehen.
Bei Morbus Cushing (auch „zentrales Cushing-Syndrom“) liegt dem erhöhten Kortisolspiegel ein hormonproduzierender, gutartiger Tumor des Hypophysenvorderlappens, einem Teil der Hirnanhangsdrüse, zugrunde. Dieses Adenom produziert vermehrt das Hormon ACTH.
Das Adrenocorticotrope Hormon (ACTH) wird in den Blutkreislauf abgegeben und stellt für die Nebennierenrinde das Signal dar, mehr Kortisol zu produzieren und freizusetzen. So kommt es zu einem Anstieg des Kortisolspiegels im Blut.
Die Ursachen der Entstehung von Hypophysenadenomen im Allgemeinen sind bis heute noch unklar. Sie werden häufig zwischen dem 30. und 40. Lebensjahr diagnostiziert, wobei Männer und Frauen ungefähr mit gleicher Häufigkeit betroffen sind.
Die Symptome des Morbus Cushing beruhen auf dem durch das Adenom ausgelösten erhöhten Kortisolspiegel. Bei Kortisol handelt es sich um das körpereigene Stresshormon, welches in Belastungssituationen von der Nebenniere in den Blutkreislauf abgegeben wird und den Körper auf diese Situation, zum Beispiel Krankheit oder emotionale Belastung, einstellen soll.
Bei konstant erhöhten Spiegeln, wie diese im Rahmen des Morbus Cushing auftreten, weist Kortisol jedoch einige unerwünschte Wirkungen auf:
Das sogenannte Vollmondgesicht und der Stiernacken sind typische Änderungen des Erscheinungsbildes. Betroffene fallen daher häufig durch ein gerötetes, rundliches Gesicht auf, teilweise mit einer Verbreiterung des Nackens.
Eine Umverteilung des Fettgewebes führt weiterhin zu einer Zunahme am Körperstamm bei gleichzeitig eher schmalen Extremitäten (Stammfettsucht). Insgesamt kommt es dabei häufig zu einer Gewichtszunahme, die auch in einer Steigerung des Appetits und Hungergefühls begründet liegt.
Es kommt zu einer vermehrten Rückbildung der Haut, auch Atrophie genannt, die sich in fortgeschrittenen Stadien als sogenannte Pergamenthaut zeigen kann. Die Haut wird dünn und ähnelt daher Pergamentpapier.
Bereits bei kleinen Traumata, wie zum Beispiel dem Abreißen eines Pflasters, kann es zu Verletzungen und Einblutungen der Haut kommen. Aufgrund einer Schwächung des Bindegewebes treten außerdem vermehrt Dehnungsstreifen auf.
Typisch für den Morbus Cushing ist ebenso ein Muskelabbau, der meist stammnahe Muskeln wie die Oberschenkelmuskulatur betrifft, sodass es im Verlauf typischerweise zu Problemen beim Aufstehen aus dem Sitzen kommen kann.
Das körpereigene Hormon Kortisol nimmt Einfluss auf die Anzahl und Funktion der Lymphozyten, einem wichtigen Teil des Immunsystems, und verfügt dabei über einen immunsuppressiven Effekt, sodass es bei erhöhten Spiegeln zu einer Unterdrückung der Immunantwort kommen kann. Dies führt dann zu einem vermehrten Auftreten von Infekten.
Es kann zur Beeinflussung der Stimmungslage kommen: Auf einige Patient hat Kortisol eher antriebssteigernde, euphorisierende Effekte, in deren Rahmen es auch zu
Der Körper wird unter dem Einfluss von Kortisol in Alarmbereitschaft versetzt: Der Blutdruck und die Herzfrequenz steigen an. Der Blutzuckerspiegel steigt ebenso an, um genug Reserven zu mobilisieren, um auf mögliche Gefahren reagieren zu können. Dies hat zur Folge, dass sich mit der Zeit eine diabetische Stoffwechsellage mit allen assoziierten Problemen einstellen kann.
Eine gefürchtete Folge des erhöhten Kortisolspiegels ist die Entwicklung einer Osteoporose. Darunter versteht man die pathologische Abnahme der Knochendichte, die über das normale, altersentsprechende Maß hinausgeht. Der Knochen verliert dadurch an Stabilität und es kann vermehrt zum Auftreten von Knochenbrüchen kommen, teilweise ohne ein adäquates Trauma.
Zwar können Adenome der Hypophyse in vielen Fällen auch mithilfe einer Bildgebung, zum Beispiel mit einer MRT-Untersuchung des Schädels, dargestellt werden, jedoch lässt sich aus dieser Untersuchung kein Rückschluss auf die hormonelle Aktivität des Adenoms ziehen. Außerdem existieren auch sehr kleine Adenome, die gegebenenfalls im MRT nicht sichtbar sind.
Ein Problem bei der Diagnostik des Hypercortisolismus ist die Anfälligkeit des Kortisolspiegels für äußere Einflüsse. Während Stresssituationen erfolgt die vermehrte Freisetzung des Hormons, sodass es bereits durch den Stressreiz einer drohenden Blutentnahme zu einer Verfälschung des tatsächlichen Ergebnisses kommen kann.
Eine einmalige Bestimmung des Kortisolspiegels ist außerdem aufgrund der circadianen Rhythmik der Kortisolfreisetzung nicht aussagekräftig. Dies bedeutet, dass die Freisetzung des Hormons abhängig von der Tageszeit ist. Morgens zwischen 06:00 und 08:00 Uhr ist die Hormonkonzentration physiologischerweise am höchsten und fällt im Tagesverlauf ab.
Die Grundlage der Diagnostik stellen daher verschiedene Hormontests dar, die eine genaue Einordnung des Hypercortisolismus ermöglichen: Zunächst wird meist ein niedrig dosierter Dexamethason-Hemmtest durchgeführt. Dabei erhalten die PatientInnen abends eine Dosis Dexamethason, welches normalerweise die ACTH-Ausschüttung hemmt und somit eine Erniedrigung des Kortisolspiegels bewirkt.
Dies funktioniert allerdings nur, solange der Regelkreis intakt ist. Bei Vorliegen eines Adenoms kommt es zur unkontrollierten Freisetzung von ACTH, sodass diese Hemmung nicht stattfindet.
Zur weiteren Klassifikation eignen sich unter anderem der CRH-Test oder der hoch dosierte Dexamethason-Hemmtest, auch eine periphere oder zentrale ACTH-Bestimmung kann zum Einsatz kommen.
Die Funktionstests sind sehr speziell und werden daher in der Regel in spezialisierten Arztpraxen von Fachärzten für Endokrinologie durchgeführt.
Eine frühzeitige Behandlung des Morbus Cushing ist wichtig, um die möglichen Langzeitfolgen, welche mit einem dauerhaft erhöhten Kortisolspiegel in Zusammenhang stehen, zu verhindern.
Die Therapie der Wahl im Falle eines ACTH-produzierenden Hypophysenadenoms ist dessen operative Entfernung und damit die Ausschaltung des Stimulationsreizes für die Kortisolproduktion. Die Operation erfolgt dabei, wenn möglich, über einen Zugang durch die Nase, der einen kurzen Weg zur an der Schädelbasis gelegenen Hypophyse ermöglicht.
Eine operative Eröffnung des Schädels kann somit verhindert und die postoperative Heilungsphase damit verkürzt werden.
Wenn keine Operation möglich ist, ist eine Strahlentherapie eine Möglichkeit für eine lokale Therapie. Dieses ist insbesondere dann der Fall, wenn der Tumor so groß ist, dass eine Operation zu viele Komplikationen verursachen würde.
Wenn man sich für eine Strahlentherapie entscheidet ist es in diesem Fall besonders wichtig, dass eine Technik verwendet wird, die möglichst viel gesundes Gewebe schonen kann. Häufig wird eine stereotaktische Bestrahlung für diese Patienten eingesetzt.
Durch viele Einstrahlwinkel, die sich alle an dem Tumor bündeln, ist es möglich, dass es zu steilen Dosisabfällen zwischen Zielvolumen (Adenom) und gesundem Gewebe kommt. Das hat zur Folge, dass trotz hoher Dosierungen wenig Komplikationen entstehen. Mögliche Nebenwirkungen einer solchen Bestrahlung treten sowohl akut (und verschwinden dann wieder) als auch langanhaltend auf.
Im akuten, ist das vor allem
Alternativ steht die Protonenbestrahlung der Hypophyse als weitere Therapieoption zur Verfügung.
Falls weder eine Operation noch eine Bestrahlung möglich oder zielführend sind, kann auch medikamentös mithilfe eines Somatostatin-Analogons eingegriffen werden. Dies ist allerdings nur eine Therapieoption der zweiten Wahl.
Ein weiterer wichtiger Faktor im Rahmen der Therapie ist außerdem die Behandlung der begleitenden Symptome und Erkrankungen. So bedarf es zum Beispiel in einigen Fällen der Anpassung einer Blutdruckmedikation oder auch einer medikamentösen Therapie einer sich entwickelnden
Eine frühzeitige Diagnosestellung des Morbus Cushing ermöglicht in vielen Fällen eine Heilung der Erkrankung ohne bleibende Folgeschäden.
Bei vollständiger operativer Entfernung des hormonproduzierenden Gewebes kann die Erkrankung in 80 % der Fälle auf diesem Weg geheilt werden.
Es wird momentan weiterhin an medikamentösen Therapieoptionen geforscht, um PatientInnen einen operativen Eingriff zu ersparen.
Eine mögliche orale Therapie könnte dabei laut Forschungsergebnissen des Max-Planck-Instituts die Einnahme von Silibinin darstellen. Dabei handelt es sich um einen Wirkstoff, der aus der Mariendistel extrahiert werden kann. Ersten Erkenntnissen nach kann Silibinin Einfluss auf die Empfindlichkeit des Tumorgewebes gegenüber Kortisol nehmen.
Eine gesteigerte Empfindlichkeit würde dazu führen, dass das vermehrt freigesetzte Kortisol hemmenden Einfluss auf die ACTH-Freisetzung des Adenoms hat und sich somit die Kortisolfreisetzung selbst limitiert. Bisher sind derartige Therapieansätze jedoch noch nicht zugelassen, da es weiterer Studien bedarf.
Bei Morbus Cushing handelt es sich um eine hormonelle Erkrankung, die durch einen ACTH-produzierenden Tumor der Hirnanhangsdrüse ausgelöst wird, der wiederum eine vermehrte Freisetzung von Kortisol bedingt.
Der dauerhaft erhöhte Kortisolspiegel hat dabei zahlreiche negative Folgen für den Organismus, sodass eine frühzeitige operative Entfernung des hormonproduzierenden Gewebes essenziell ist, um Langzeitschäden zu verhindern. Bei regelrechter Therapie hat die Erkrankung eine sehr gute Prognose.
Bei Morbus Cushing handelt es sich um eine hormonelle Erkrankung mit einem dauerhaft erhöhten Kortisolspiegel. Da Kortisol physiologischerweise im Körper als Stresshormon dient, hat der vermehrte Einfluss des Hormons zahlreiche Folgen auf den Stoffwechsel. Er bewirkt, dass der Körper in eine Art Alarmbereitschaft versetzt wird, um auf mögliche drohende Gefahren, zum Beispiel Krankheit, Stress oder emotionale Belastungen, bestmöglich vorbereitet zu sein.
Das Cushing-Syndrom im Allgemeinen ist ein beschreibender Begriff für Veränderungen, die als Folge eines erhöhten Kortisolspiegels auftreten können und umfasst damit mehrere Krankheitsbilder. So ist zum Beispiel häufig die Einnahme von Cortisonpräparaten im Rahmen der Behandlung anderer Erkrankungen ursächlich für die Entstehung eines Cushing-Syndroms mit seinen typischen körperlichen Veränderungen. Man spricht vom sogenannten iatrogenen Cushing-Syndrom.
Morbus Cushing hingegen bezeichnet eine bestimmte Erkrankung, die ein Cushing-Syndrom auslöst. Genauer gesagt wird sie auch als zentrales Cushing-Syndrom bezeichnet, da in diesem Fall ein hormonproduzierender Tumor der Hirnanhangsdrüse verantwortlich für den erhöhten Kortisolspiegel ist.
Das Cushing-Syndrom ist Folge eines dauerhaft erhöhten Kortisolspiegels und geht mit zahlreichen körperlichen und psychischen Veränderungen einher. Unter anderem kommt es zu einer auffälligen Fettumverteilung, die eine Zunahme am Körperstamm bei gleichzeitig schmalen Extremitäten bewirkt. Häufig lässt sich generell eine rasche Gewichtszunahme verzeichnen. Das Gesicht wirkt gerötet und nimmt eine rundliche Form an. Die Haut wird zunehmend dünner. Es kann zu Begleiterkrankungen wie einem hohen Blutdruck oder Osteoporose kommen. Zur Abklärung, ob in Ihrem Fall ein Cushing-Syndrom vorliegt, sollten Sie bei Verdacht Ihren Hausarzt aufsuchen, sodass gegebenenfalls weiter diagnostische Maßnahmen eingeleitet werden können.
Im Regelfall ist Morbus Cushing keine tödlich verlaufende Erkrankung. Jedoch kann es im Rahmen eines längeren Verlaufs zur Entstehung von Folgeerkrankungen kommen, die einen großen Einfluss auf die Lebensqualität und -dauer nehmen können.
Das Cushing-Syndrom geht mit zahlreichen Folgeerkrankungen wie der Entwicklung einer arteriellen Hypertonie, einer Osteoporose oder eines Steroid-Diabetes einher und bedarf daher einer frühzeitigen Abklärung und Therapie.
Hyperkortisolismus, Cushing Syndrom
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