Geschrieben von Dr. Moritz Wieser (Arzt)
Die primäre Nebennierenrindeninsuffizienz (NNR-Insuffizienz), auch Morbus Addison genannt, ist eine Erkrankung der Nebennierenrinde, wo es zu einem Mangel von Aldosteron und Kortisol kommt (adrenale Steroidhormone). Der akute Verlauf der Erkrankung (Addison-Krise) tritt pro Jahr in der Bevölkerung bei etwa 25 von 1.000.000 Menschen auf.
Der häufigste Auslöser für die primäre NNR-Insuffizienz ist eine Autoimmunadrenalitis. Weitere Ursachen sind beispielsweise polyendokrine Autoimmunsyndrome wie das juvenile polyglanduläre Autoimmunsyndrom (Typ 1) oder das adulte polyglanduläre Autoimmunsyndrom (Typ 2). Früher war häufig die
Das gefährlichste Symptom des Morbus Addison ist eine stark ausgeprägte Hypotonie (erniedrigter Blutdruck) welche bis zum Schock führen kann. Weiters kommt es zu ausgeprägten Elektrolytstörungen mit einem erhöhten Kalium (Hyperkaliämie) und einem verminderten Natrium (Hyponatriämie). Andere unspezifische Symptome sind Schwäche,
Die akute Nebennierenrindeninsuffizienz (Addison Krise) ist eine lebensbedrohliche Erkrankung und eine intensivmedizinischer Notfall. Bei einer chronisch andauernden Nebennierenrindeninsuffizienz kommt es zu einer Hyperpigmentierung von
Differenzialdiagnosen des M. Addison sind die
Der Morbus Addison wird meist im Zuge einer Addison-Krise diagnostiziert. Auslöser der Krisen sind oft Infekte, Operationen, Schwangerschaften oder andere stressvolle Lebensereignisse. Die typischen Laborwerte in der Krise sind ein erhöhtes ACTH und ein vermindertes Kortisol. Kortisolwerte von unter 3 µg/dl sind beweisend für einen Morbus Addison. Bei einem stationär durchgeführten ACTH-Stimulationstest wird nach einer ACTH-Gabe kein Kortisol-Anstieg nach 30 beziehungsweise 60 Minuten beobachtet. Weitere Veränderungen im Labor umfassen einen niedrigen Blutzucker (Hypoglykämie), eine Hyponatriämie und eine Verminderung der weißen Blutkörperchen (eosinophile Granulozyten).
Die Addison-Krise wird typischerweise in einer intensivmedizinischen Betreuung therapiert. Hier wird intravenös hochdosiertes Hydrokortison substituiert, weiters muss auf eine ausreichende Flüssigkeitszufuhr über die Vene (1-3 Liter NaCl 0,9%) geachtet werden. Nach einer Stabilisierung des Patienten wird auf Steroid-Tabletten umgestellt. In der Regel wird dauerhaft zumindest 15-25 mg Hydrokortison pro Tag verabreicht, wobei bei Stress eine Anpassung (Erhöhung) der Dosis erfolgen muss.
Die Prognose unterscheidet sich von Betroffenem zu Betroffenem, wobei es unter Hydrokortison-Therapie prinzipiell rasch zu einer Besserung der Symptome kommen kann. Unbehandelt kann der Morbus Addison beziehungsweise die akute Addison-Krise tödlich enden.
Die Nachsorge erfolgt beim niedergelassenen Endokrinologen, wobei eine regelmäßige Anpassung der Hydrokortison-Dosis, in Abhängigkeit von den Lebensumständen erfolgen muss.
Der Morbus Addison ist eine Erkrankung, bei der er zu durch eine Insuffizienz der Nebennierenrinde zu einem Mangel von adrenalen Steroidhormonen (Aldosteron und Kortison) kommt. Die Erkrankung entsteht meist aufgrund einer Autoimmunadrenalitis und verschärft sich durch stressvolle Lebensereignisse. Die Behandlung erfolgt sowohl in der akuten Krise als auch in der Erhaltungstherapie, mit Hydrokortison.
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Geschrieben von
Dr. Moritz Wieser
Medizinisch geprüft am
5. Nov. 2022
Symptome welche auftreten können sind ein niedriger Blutdruck, Fieber, Bauschmerzen, Schwäche, Gewichtsverlust, verminderte Leistungsfähigkeit und Hyperpigmentierung.
Einem Morbus Addison kann man nicht vorbeugen.
Der Morbus Addison tritt häufig im Rahmen einer Autoimmunadrenalitis oder bei polyglandulären Autoimmunsyndromen auf, wobei diese wie andere Autoimmunerkrankung vererbbar sind.
Eine Addison-Krise kann prinzipiell tödlich verlaufen.
Die Erkrankung ist nicht heilbar, wobei es auch durch andere Umstände zu einer primären Nebennierenrindeninsuffizienz kommen kann. Beispiele dafür sind Metastasen, Nebennierenrindentuberkulose, CMV-Infektion, HIV-Infektion oder eine Beeinträchtigung der Glukokortikoidsynthese durch Medikamente (beispielsweise Ketoconazol).
Der Mangel an Steroidhormonen der Nebennierenrinde wird mit meist mit täglich verabreichten Kortison-Tabletten ausgeglichen.
Frauen mit Morbus Addison haben eine reduzierte Fertilität. Bei adäquater Therapie ist der Schwangerschaftsverlauf jedoch unaufällig, wobei die Erstdiagnose des Morbus Addison in der Schwangerschaft schwierig ist. Es besteht das Risiko einer peripartalen Krise im Zuge der Geburt, sodass eine kontrollierte Geburt von Vorteil ist.
Die Kontrolle und Nachsorge bei Morbus Addison sollte bei einem Endokrinologen erfolgen. In der akuten Krankheitsphase (Addison Krise) ist oft eine intensivmedizinische Betreuung in einer Klinik notwendig.
Erkrankung zusammengefasst
Addison-Krankheit
Begriffe
Bauchschmerzen
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