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Morbus Addison

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Geschrieben von
Dr. Moritz Wieser (Arzt)

Die primäre Nebennierenrindeninsuffizienz (NNR-Insuffizienz), auch Morbus Addison genannt, ist eine Erkrankung der Nebennierenrinde, wo es zu einem Mangel von Aldosteron und Kortisol kommt (adrenale Steroidhormone). Der akute Verlauf der Erkrankung (Addison-Krise) tritt pro Jahr in der Bevölkerung bei etwa 25 von 1.000.000 Menschen auf.

Was sind die Ursachen und Risikofaktoren bei Morbus Addison?

Der häufigste Auslöser für die primäre NNR-Insuffizienz ist eine Autoimmunadrenalitis. Weitere Ursachen sind beispielsweise polyendokrine Autoimmunsyndrome wie das juvenile polyglanduläre Autoimmunsyndrom (Typ 1) oder das adulte polyglanduläre Autoimmunsyndrom (Typ 2). Früher war häufig die Tuberkulose mit Beteiligung der Nebennierenrinde die Ursache für einen Morbus Addison. Seltenere Ursachen sind Blutungen, Tumore und Metastasen, Infektionen (Waterhouse-Friderichsen-Syndrom, HIV, CMV) und Medikamente, welche die Steroidsynthese beeinträchtigen. Häufiger als die primäre NNR-Insuffizienz ist die sekundäre NNR-Insuffizienz durch eine verminderte CRH-Sekretion im Rahmen einer Cortisol-Therapie.

Was sind die Symptome bei Morbus Addison?

Das gefährlichste Symptom des Morbus Addison ist eine stark ausgeprägte Hypotonie (erniedrigter Blutdruck) welche bis zum Schock führen kann. Weiters kommt es zu ausgeprägten Elektrolytstörungen mit einem erhöhten Kalium (Hyperkaliämie) und einem verminderten Natrium (Hyponatriämie). Andere unspezifische Symptome sind Schwäche, Fieber , ein verminderter Allgemeinzustand, eine verminderte Leistungsfähigkeit, Übelkeit, Erbrechen, Bauchschmerzen und Verwirrtheit bis zum Koma.

Achtung

Die akute Nebennierenrindeninsuffizienz (Addison Krise) ist eine lebensbedrohliche Erkrankung und eine intensivmedizinischer Notfall. Bei einer chronisch andauernden Nebennierenrindeninsuffizienz kommt es zu einer Hyperpigmentierung von Narben , der Mundschleimhaut und der Handlinien.

Differenzialdiagnosen des M. Addison sind die Hämochromatose , die Tumorkachexie und im Kindesalter das adrenogenitale Syndrom (AGS) mit einem Salzverlust.

Wie wird Morbus Addison diagnostiziert?

Der Morbus Addison wird meist im Zuge einer Addison-Krise diagnostiziert. Auslöser der Krisen sind oft Infekte, Operationen, Schwangerschaften oder andere stressvolle Lebensereignisse. Die typischen Laborwerte in der Krise sind ein erhöhtes ACTH und ein vermindertes Kortisol. Kortisolwerte von unter 3 µg/dl sind beweisend für einen Morbus Addison. Bei einem stationär durchgeführten ACTH-Stimulationstest wird nach einer ACTH-Gabe kein Kortisol-Anstieg nach 30 beziehungsweise 60 Minuten beobachtet. Weitere Veränderungen im Labor umfassen einen niedrigen Blutzucker (Hypoglykämie), eine Hyponatriämie und eine Verminderung der weißen Blutkörperchen (eosinophile Granulozyten).

Therapie bei Morbus Addison

Die Addison-Krise wird typischerweise in einer intensivmedizinischen Betreuung therapiert. Hier wird intravenös hochdosiertes Hydrokortison substituiert, weiters muss auf eine ausreichende Flüssigkeitszufuhr über die Vene (1-3 Liter NaCl 0,9%) geachtet werden. Nach einer Stabilisierung des Patienten wird auf Steroid-Tabletten umgestellt. In der Regel wird dauerhaft zumindest 15-25 mg Hydrokortison pro Tag verabreicht, wobei bei Stress eine Anpassung (Erhöhung) der Dosis erfolgen muss.

Wie ist die Prognose bei Morbus Addison?

Die Prognose unterscheidet sich von Betroffenem zu Betroffenem, wobei es unter Hydrokortison-Therapie prinzipiell rasch zu einer Besserung der Symptome kommen kann. Unbehandelt kann der Morbus Addison beziehungsweise die akute Addison-Krise tödlich enden.

Empfehlungen zur Nachsorge bei Morbus Addison

Die Nachsorge erfolgt beim niedergelassenen Endokrinologen, wobei eine regelmäßige Anpassung der Hydrokortison-Dosis, in Abhängigkeit von den Lebensumständen erfolgen muss.

Zusammenfassung

Der Morbus Addison ist eine Erkrankung, bei der er zu durch eine Insuffizienz der Nebennierenrinde zu einem Mangel von adrenalen Steroidhormonen (Aldosteron und Kortison) kommt. Die Erkrankung entsteht meist aufgrund einer Autoimmunadrenalitis und verschärft sich durch stressvolle Lebensereignisse. Die Behandlung erfolgt sowohl in der akuten Krise als auch in der Erhaltungstherapie, mit Hydrokortison.

Häufig gestellte Patientenfragen, beantwortet

Symptome welche auftreten können sind ein niedriger Blutdruck, Fieber, Bauschmerzen, Schwäche, Gewichtsverlust, verminderte Leistungsfähigkeit und Hyperpigmentierung.

Einem Morbus Addison kann man nicht vorbeugen.

Der Morbus Addison tritt häufig im Rahmen einer Autoimmunadrenalitis oder bei polyglandulären Autoimmunsyndromen auf, wobei diese wie andere Autoimmunerkrankung vererbbar sind.

Eine Addison-Krise kann prinzipiell tödlich verlaufen.

Die Erkrankung ist nicht heilbar, wobei es auch durch andere Umstände zu einer primären Nebennierenrindeninsuffizienz kommen kann. Beispiele dafür sind Metastasen, Nebennierenrindentuberkulose, CMV-Infektion, HIV-Infektion oder eine Beeinträchtigung der Glukokortikoidsynthese durch Medikamente (beispielsweise Ketoconazol).

Der Mangel an Steroidhormonen der Nebennierenrinde wird mit meist mit täglich verabreichten Kortison-Tabletten ausgeglichen.

Frauen mit Morbus Addison haben eine reduzierte Fertilität. Bei adäquater Therapie ist der Schwangerschaftsverlauf jedoch unaufällig, wobei die Erstdiagnose des Morbus Addison in der Schwangerschaft schwierig ist. Es besteht das Risiko einer peripartalen Krise im Zuge der Geburt, sodass eine kontrollierte Geburt von Vorteil ist.

Die Kontrolle und Nachsorge bei Morbus Addison sollte bei einem Endokrinologen erfolgen. In der akuten Krankheitsphase (Addison Krise) ist oft eine intensivmedizinische Betreuung in einer Klinik notwendig.

Morbus Addison Karteikarte

Erkrankung zusammengefasst

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Morbus Addison

Addison-Krankheit

Betroffene

Organe(e):

Nebennieren

Epidemiologie

  • Häufigkeitsgipfel: 30 - 50 Jahre

Risikofaktoren

  • Blutung
  • Infektionen
  • genetische Veranlagung
  • Blutverdünnende Mittel
  • Metastasen
  • Primäre NNR-Karzinome
  • Autoimmunadrenalitis
  • Waterhouse-Friderichsen-Syndrom

Ursachen

  • Störung in der Nebennierenrinde mit kompensatorischer Erhöhung des adrenocorticotropen Hormons (ACTH)
  • Autoimmunadrenalitis
  • Blutung
  • Primäre NNR-Karzinome
  • Metastasen
  • Infektionen (z.B. Tuberkulsose)
  • Waterhouse-Friderichsen-Syndrom
  • Blutverdünnende Mittel
  • Fehlfunktionen des Hyppothalamus oder der Hypophyse

Symptome

  • Bluthochdruck
  • Gewichtsverlust
  • Antriebslosigkeit
  • Hautveränderungen
  • Salzhunger
  • Haarausfall

Komplikationen

  • Addison-Krise
  • Hypoglykämie
  • Schock
  • Vigilanzstörung
  • Pseudoperitonitis

Diagnose

  • Laboruntersuchung
    • - Blutuntersuchung: Na+ sinkt, K+ steigt, Hyperkalzämie,
    • - ACTH-Kurztest für Cortisol: Messung des Serumcortisols vor und nach ACTH-Gabe
    • Bei primärer NNR-Insuffizienz (M. Addison): Kaum messbarer Anstieg nach ACTH-Gabe
    • Bei sekundärer NNR-Insuffizienz: Schwacher Anstieg nach ACTH-Gabe
    • - Plasma ACTH: bei primäre NNR-Insuffizienz Anstieg, bei sekundärer NNR-Insuffizienz Abfall
    • - Suche nach NNR-Autoantikörpern
  • Ultraschalluntersuchung
    • Darstellung der Nebennieren
  • MRT
    • Darstellung der Nebennieren
  • Computertomografie
    • Darstellung der Nebennieren

Laborwerte

  • Cortisol Erniedrigt
  • Plasma ACTH Erhöht
  • Aldosteron Erniedrigt
  • Renin Erhöht
  • Natrium Erniedrigt
  • Kalium Erhöht
  • Androgene Erniedrigt

Therapie

  • Medikamente

Prognose

  • Morbus Addison ist nicht heilbar aber gut behandelbar.
  • Lebenslange Hormonsubstitution notwendig

Begriffe

Bauchschmerzen

Unter dem Begriff Bauchschmerzen versteht man Schmerzempfindungen, die sich im Bereich des Ober- und Unterbauchs bemerkbar machen. Für die Entstehung der Schmerzen kann es eine Vielzahl von Ursachen geben.
Von Fieber spricht man immer dann, wenn die Körpertemperatur über das normale Maß hinaus erhöht ist. Normalerweise liegt die Körpertemperatur des Menschen zwischen 36,0 und 37,4 Grad Celsius.
Die Hämochromatose kann angeboren oder erworben werden, und unterscheidet sich dann in ihrer Entstehung. Das überschüssige Eisen schädigt nach einiger Zeit diverse Organe, insbesondere die Leber.
Eine Hautverletzung in Form einer Wunde und dessen Heilung bringen als Folge eine Narbenbildung mit sich. Narben sind in den meisten Fällen nur minimal von dem umliegenden Gewebe zu unterscheiden und bringt keine Beschwerden mit sich.
Tuberkulose ist eine Infektionskrankheit, die durch ein Bakterium verursacht wird. Sie wird als Tröpfcheninfektion übertragen und zieht einen langwirigen, monatelangen Behandlungsverlauf nach sich. Die Tuberkulose ist weltweit verbreitet und kann tötlich verlaufen.

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