Die primäre Nebennierenrindeninsuffizienz (NNR-Insuffizienz), auch Morbus Addison genannt, ist eine Erkrankung der Nebennierenrinde, wo es zu einem Mangel von Aldosteron und Kortisol kommt (adrenale Steroidhormone). Der akute Verlauf der Erkrankung (Addison-Krise) tritt pro Jahr in der Bevölkerung bei etwa 25 von 1.000.000 Menschen auf.
Was sind die Ursachen und Risikofaktoren bei Morbus Addison?
Der häufigste Auslöser für die primäre NNR-Insuffizienz ist eine Autoimmunadrenalitis. Weitere Ursachen sind beispielsweise polyendokrine Autoimmunsyndrome wie das juvenile polyglanduläre Autoimmunsyndrom (Typ 1) oder das adulte polyglanduläre Autoimmunsyndrom (Typ 2). Früher war häufig die mit Beteiligung der Nebennierenrinde die Ursache für einen Morbus Addison. Seltenere Ursachen sind Blutungen, Tumore und Metastasen, Infektionen (Waterhouse-Friderichsen-Syndrom, HIV, CMV) und Medikamente, welche die Steroidsynthese beeinträchtigen. Häufiger als die primäre NNR-Insuffizienz ist die sekundäre NNR-Insuffizienz durch eine verminderte CRH-Sekretion im Rahmen einer Cortisol-Therapie.
Was sind die Symptome bei Morbus Addison?
Das gefährlichste Symptom des Morbus Addison ist eine stark ausgeprägte Hypotonie (erniedrigter Blutdruck) welche bis zum Schock führen kann. Weiters kommt es zu ausgeprägten Elektrolytstörungen mit einem erhöhten Kalium (Hyperkaliämie) und einem verminderten Natrium (Hyponatriämie). Andere unspezifische Symptome sind Schwäche, , ein verminderter Allgemeinzustand, eine verminderte Leistungsfähigkeit, Übelkeit, Erbrechen, und Verwirrtheit bis zum Koma.
Die akute Nebennierenrindeninsuffizienz (Addison Krise) ist eine lebensbedrohliche Erkrankung und eine intensivmedizinischer Notfall. Bei einer chronisch andauernden Nebennierenrindeninsuffizienz kommt es zu einer Hyperpigmentierung von , der Mundschleimhaut und der Handlinien.
Differenzialdiagnosen des M. Addison sind die , die Tumorkachexie und im Kindesalter das adrenogenitale Syndrom (AGS) mit einem Salzverlust.
Wie wird Morbus Addison diagnostiziert?
Der Morbus Addison wird meist im Zuge einer Addison-Krise diagnostiziert. Auslöser der Krisen sind oft Infekte, Operationen, Schwangerschaften oder andere stressvolle Lebensereignisse. Die typischen Laborwerte in der Krise sind ein erhöhtes ACTH und ein vermindertes Kortisol. Kortisolwerte von unter 3 µg/dl sind beweisend für einen Morbus Addison. Bei einem stationär durchgeführten ACTH-Stimulationstest wird nach einer ACTH-Gabe kein Kortisol-Anstieg nach 30 beziehungsweise 60 Minuten beobachtet. Weitere Veränderungen im Labor umfassen einen niedrigen Blutzucker (Hypoglykämie), eine Hyponatriämie und eine Verminderung der weißen Blutkörperchen (eosinophile Granulozyten).
Therapie bei Morbus Addison
Die Addison-Krise wird typischerweise in einer intensivmedizinischen Betreuung therapiert. Hier wird intravenös hochdosiertes Hydrokortison substituiert, weiters muss auf eine ausreichende Flüssigkeitszufuhr über die Vene (1-3 Liter NaCl 0,9%) geachtet werden. Nach einer Stabilisierung des Patienten wird auf Steroid-Tabletten umgestellt. In der Regel wird dauerhaft zumindest 15-25 mg Hydrokortison pro Tag verabreicht, wobei bei Stress eine Anpassung (Erhöhung) der Dosis erfolgen muss.
Wie ist die Prognose bei Morbus Addison?
Die Prognose unterscheidet sich von Betroffenem zu Betroffenem, wobei es unter Hydrokortison-Therapie prinzipiell rasch zu einer Besserung der Symptome kommen kann. Unbehandelt kann der Morbus Addison beziehungsweise die akute Addison-Krise tödlich enden.
Empfehlungen zur Nachsorge bei Morbus Addison
Die Nachsorge erfolgt beim niedergelassenen Endokrinologen, wobei eine regelmäßige Anpassung der Hydrokortison-Dosis, in Abhängigkeit von den Lebensumständen erfolgen muss.
Zusammenfassung
Der Morbus Addison ist eine Erkrankung, bei der er zu durch eine Insuffizienz der Nebennierenrinde zu einem Mangel von adrenalen Steroidhormonen (Aldosteron und Kortison) kommt. Die Erkrankung entsteht meist aufgrund einer Autoimmunadrenalitis und verschärft sich durch stressvolle Lebensereignisse. Die Behandlung erfolgt sowohl in der akuten Krise als auch in der Erhaltungstherapie, mit Hydrokortison.
