Meningeom

Was sind die Ursachen und Risikofaktoren eines Meningeoms?

Meningeome gehören zu der Gruppe der Hirntumore. Von den meisten anderen Hirntumoren unterscheiden sich die Meningeome in ihrer überwiegenden Gutartigkeit. Ungefähr 90 Prozent der von den Meningen ausgehenden Tumore sind gutartig. Lediglich einige, wenigen können entarten und zu einer bösartigen Erkrankung werden.

Um zu verstehen, aus welchem Gewebe Meningeome entstehen, ist es hilfreich, die bekleidenden Strukturen des Gehirns sich vor Augen zu führen: Das weiche und empfindliche Hirngewebe wird vom Schädelknochen und den sogenannten Hirnhäuten (Meningen) geschützt.

Von diesen Meningen können drei von innen nach außen unterschieden werden: Die zarte Pia mater (liegt dem Hirn unmittelbar auf), der Arachnoidea (Spinnenwebehaut) und der ledrigen und derberen Dura mater (harte Hirnhaut).

Das Meningeom ist nun ein Tumor, der von den Zellen der Arachnoidea ausgeht. Die WHO hat für Hirntumore eine Einteilung hinsichtlich der Malignität (Bösartigkeit) und Aggressivität vorgenommen. Demnach werden Meningeome meist dem Grad I zugeordnet, wohingegen beispielsweise die sehr bösartigen Glioblastome, die im Hirngewebe entstehen, dem Grad IV von IV zugeordnet werden.

Epidemiologisch stellen die Meningeome den zweithäufigsten nach den Astrozytomen dar. Es wird eine geringe Geschlechterpräferenz zulasten der Frau (3:2) sowie ein Häufigkeitsgipfel um das 50. Lebensjahr beschrieben.

Konkrete Risikofaktoren sind für diesen Hirntumor nicht auszumachen. Lediglich der Zusammenhang zu ionisierender Strahlung (z.B. wiederholte Röntgenstrahlung bei zahnärztlichen Untersuchungen) konnte in Fallstudien nachgewiesen werden. Auch im Rahmen von erblich bedingten Erkrankungen aus der Gruppe der Neurokutanen Syndrome ( Typ I) können Meningeome häufiger auftreten.

Epidemiologie

Das Meningeom ist gleich nach dem Astrozytom der zweithäufigste Tumor des Gehirns. Etwa 25 Prozent aller Tumore im Bereich des Zentralen Nervensystems sind Meningeome. Dabei sind Frauen mit einem Verhältnis von 3 zu 1 deutlich häufiger betroffen als Männer. Grundsätzlich kann es in jedem Lebensalter zur Entstehung eines Meningeoms kommen. Tatsächlich treten derartige ZNS-Tumore jedoch häufiger im mittleren bis hohen Lebensalter auf. Der Häufigkeitsgipfel des Meningeoms liegt bei ungefähr 50 Jahren.

Einteilung

Das Meningeom als solches wird von der Weltgesundheitsorganisation (WHO) in drei verschiedene Schweregrade unterteilt. Unter dem WHO-Grad 1 versteht man ein reines Meningeom. WHO-Grad 2 hingegen beschreibt ein atypisches und Grad 3 ein sogenanntes anaplastisches Meningeom.

Diese Einteilung, beziehungsweise die Zuweisung eines Tumors zu einem dieser Schweregrade, hat maßgeblichen Einfluss sowohl auf die Behandlung als auch auf die Prognose des Meningeoms.

Ungefähr 10 Prozent der Meningeome sind atypisch. Tumore, die diesem Schweregrad zugeordnet werden können, wachsen etwas schneller und neigen dazu, nach ihrer operativen Entfernung erneut zu wachsen. Dabei spricht man in der Medizin von einem sogenannten Rezidiv. Lediglich zwei bis drei Prozent der Meningeome hingegen sind anaplastisch. Anaplastische Meningeome sind maligne und können Tochtergeschwüre ausbilden, die sich in anderen Organen ansiedeln.

Was sind die Symptome eines Meningeoms?

Ein Meningeom kann in der Regel über einen langen Zeitraum wachsen, bis es zum Auftreten der ersten Symptome kommt. Grund für das verspätete Einsetzen der Beschwerden ist das langsame Wachstum dieser ZNS-Tumore. Die betroffenen Patienten verspüren in der Regel erst dann Beschwerden, wenn durch die Raumforderung andere Hirnstrukturen verdrängt werden. Meningeome sind Tumore, die aufgrund ihres Ausgangsgewebes in äußeren Bereichen (Meningen) des Gehirns langsam wachsen. Das ist der Grund dafür, weshalb die Patienten erst ab einer relevanten Größe symptomatisch werden.

Anfangs sind diese Beschwerden jedoch sehr unspezifisch und können deshalb mit einer Reihe anderer Erkrankungen verwechselt werden. Typischerweise treten bei Patienten mit einem Meningeom zuerst , Abgeschlagenheit und ein allgemeines Schwächegefühl auf.

Im weiteren Verlauf treten dann auch neurologische Störungen in Erscheinung. Zu welchen Symptomen es genau kommt, hängt vor allem davon ab, auf welchen Bereich des Gehirns durch das Meningeom Druck ausgeübt wird. In Abhängigkeit von der exakten Lokalisation kann es zum Beispiel zu Lähmungserscheinungen, Geruchsstörungen, Sehstörungen oder Beeinträchtigungen der Persönlichkeit kommen.

Außerdem leiden die Betroffenen typischerweise unter zunehmenden Kopfschmerzen und erleiden aufgrund einer Reizung der Hirnhäute Krampfanfälle.

Grundsätzlich haben vielen Raumforderungen im die Gemeinsamkeit, dass sie in den sehr engen Verhältnissen des Schädels früher oder später zum Teilausfall des Nervensystems auf unterschiedlicher Art führen.

Prinzipiell können folgende Symptome auftreten:

• Paresen: Muskelschwäche/ Ausfall von Muskeln (Zum Beispiel ist das Heben des Fußes nicht mehr möglich)
• Sensibilitätsstörungen: , Missempfindungen
• Stand- und Gangstörungen
• bei Lage über dem Riechorgan: Riechstörungen
• einseitige Weitstellung der Pupille

Wie wird das Meningeom diagnostiziert?

Neben einer gründlichen symptomorientierten klinisch-neurologischen Untersuchung steht die apparative Diagnostik im Vordergrund. Es stehen zwei Möglichkeiten zur Verfügung: CT (Computertomografie) oder MRT (Magnetresonanztomografie). Zusätzlich kann zu den jeweiligen Verfahren auch Kontrastmittel verabreicht werden.

Hierbei sind bei den Kontrastmitteln, die für ein CT benötigt werden, die Schilddrüsen- und Nierenfunktion zu berücksichtigen. In der Bildgebung stellt sich ein Meningeom typischerweise aufgrund seiner ausgeprägten Kontrastmittelaufnahme als "Schneeball" dar.

Die definitive Diagnose und Klassifizierung erfolgt nach der Entfernung des Meningeoms im Rahmen einer mikroskopischen Begutachtung. Zwar können ärztlich bereits bei der Bildgebung deutliche Hinweise auf gut- oder bösartige Eigenschaften gegeben werden, jedoch ist hierzu eine abschließende pathologische Beurteilung notwendig.

Welche Erkrankungen rufen eine ähnliche Symptomatik hervor?

Es gibt einige Erkrankungen, die zu einer dem Meningeom sehr ähnlichen Symptomatik führen können. Diese Erkrankungen werden in der medizinischen Fachsprache als Differentialdiagnosen bezeichnet. Zu den wichtigsten Differenzialdiagnosen des Meningeoms zählen Abszesse oder Fehlbildungen der Gefäße des Gehirns. Zudem können Blutungen zu einem sehr ähnlichen Beschwerdebild führen. Weitere Differenzialdiagnosen sind die und die Typ 2. Darüber hinaus können Hirnmetastasen zu vergleichbaren Symptomen führen.

Differenzialdiagnosen zusammengefasst:

• Hirnmetastasen
• Neurosarkoidose
• Abszesse
• Gefäßfehlbildungen
• Neurofibromatose Typ 2

Es gibt verschiedene Tumore, die im Laufe der Zeit Metastasen bilden, die sich im Bereich des Gehirns ansiedeln (Hirnmetastasen). Besonders häufig lassen sich solche Hirnmetastasen bei Patienten mit oder Hautkrebs finden. Ungefähr 40 bis 60 Prozent der Hirnmetastasen gehen von einem Bronchialkarzinom, also von Lungenkrebs, aus. Während circa 15 Prozent der Metastasen des Gehirns stammen von schwarzem Hautkrebs. Wenn bei einer Frau Hirnmetastasen gefunden werden, so können diese zudem von einem bestehenden Mammakarzinom () stammen.

Ähnlich wie bei einem Meningeom, treten auch bei einer Metastase im Gehirn über einen längeren Zeitraum keine Symptome in Erscheinung. Erst wenn aufgrund der Größenzunahme der Raumforderung Hirnmasse verdrängt wird, zeigen sich die ersten Anzeichen. Je nach exakter Lokalisation der Metastase kommt es zum Beispiel zum Auftreten von starken Kopfschmerzen, neurologischen Ausfällen (zum Beispiel Sprachstörungen oder Lähmungen), Hirndruckzeichen und/oder epileptischen Anfällen.

Unter dem Begriff Sarkoidose versteht man eine entzündliche Systemerkrankung, die zur Ausbildung entzündlicher Prozesse in jedem Organ des Körpers bilden kann. So auch im . In der medizinischen Fachsprache bezeichnet man eine Sarkoidose im Bereich des Gehirns auch als Neurosarkoidose. Bei den betroffenen Patienten kommt es aufgrund der Erkrankung zu verschiedenen Beschwerden, die den Anzeichen eines Meningeoms sehr ähnlich sein können. Zu den häufigsten Beschwerden zählen Seh- und Hörstörungen, starke Kopfschmerzen, , chronische , Verwirrtheit, und Aggression. Darüber hinaus kann es im Verlauf der Neurosarkoidose zur Entstehung von entzündlichen Prozessen innerhalb des Gehirns kommen.

Die Neurofibromatose Typ2 (NF2) stellt eine sehr seltene genetisch bedingte Erkrankung dar. Im Zuge der Neurofibromatose kommt es zur Entstehung von multiplen gutartigen Tumoren im Zentralen Nervensystem. Diese Tumoren sind typischerweise im Bereich des Gehirns, an den Augen, im Innenohr und entlang der Wirbelsäule und des Rückenmarks lokalisiert. Welche Symptome im Rahmen der Erkrankung beziehungsweise durch die Raumforderungen auftreten, hängt maßgeblich davon ab, welche Teile des Nervensystems betroffen sind. Im Falle eines Schwannoms leiden die Betroffenen besonders häufig unter ausgeprägten Gleichgewichtsstörungen. Außerdem entwickeln sie eine fortschreitende Verschlechterung des Hörsinns und/oder einen . Letztendlich kann es sogar zur kommen. Darüber hinaus sind Lähmungen im Bereich der Gesichtsnerven, Schluckstörungen und Lähmungen der Stimmbänder möglich.

Therapie bei Meningeom

Die Therapie beim Meningeom richtet sich unmittelbar nach den Symptomen des Patienten oder der Patientin. So ist ein reiner Zufallsbefund im Rahmen einer Kopf-Bildgebung des Hirns ist nicht unbedingt mit einer Therapie-Konsequenz verbunden. Daher ist eine "wait-and-watch", sprich Abwartestrategie ein gängiges Konzept.

Sollte klinische oder wachstumsbedingte Gründe für eine Therapie sprechen, so ist die neurochirurgische Entfernung des Tumors eine Option. Durch die bildgebende Lokalisation kann der Schädel über der entsprechenden Region über eine Bohrlocheröffnung freigelegt und das Meningeom so erreicht werden.

Alternativ kommt im Falle eines Meningeoms zum Beispiel eine Strahlentherapie infrage. Diese Behandlungsmaßnahme kommt vor allem dann zum Einsatz, wenn ein Meningeom nicht oder nur inkomplett operativ entfernt werden kann. Auch das Auffinden von malignen Zellen in der Biopsie des vermeintlichen Meningeoms kann eine anschließende Strahlentherapie notwendig werden lassen.

Auch die sogenannte Radiochirurgie ist mittlerweile eine gängige Option bei Patienten, bei denen ein Meningeom diagnostiziert wurde. Bei dieser Behandlungsmethode kann eine sehr hohe Dosis an Strahlung präzise auf einen bestimmten Bereich gesetzt werden. Um das Verfahren der Radiochirurgie anzuwenden, muss ein Tumor jedoch sehr deutlich abgrenzbar sein.

Wie ist die Prognose eines Meningeoms?

Die Prognose hängt vor allem davon ab, welchem Schweregrad (WHO-Grad) das Meningeom zugeordnet werden kann. Außerdem kann sich die Prognose in Abhängigkeit von der Operabilität des Tumors unterscheiden. Eine besonders gute Prognose haben dabei jene Meningeome, die vollständig entfernt werden können. Dabei muss jedoch beachtet werden, dass die Raumforderung bei ungefähr jedem fünften der betroffenen Patienten auch nach einer vollständigen Entfernung wiederkehrt (Rezidiv). Dies geschieht in den meisten Fällen innerhalb von zehn Jahren nach der Operation. Da eine postoperative Bestrahlung die Rezidivrate nahezu halbieren kann, ist für die meisten der Mengingeom-Patienten ein vollkommen normales Leben möglich.

Wenn ein Tumor der Hirnhäute hingegen dem WHO-Grad 3 zugeordnet werden kann, ist es bösartig und die Prognose aus diesem Grund sehr viel schlechter. Auch wenn das Meningeom in einer Operation vollständig entfernt werden kann, ist in bis zu 80 Prozent der Fälle ein Rezidiv zu erwarten.

Wie kann man einem Meningeom vorbeugen?

Sicherlich ist es sinnvoll, nicht notwendige Röntgenstrahlung zu vermeiden. So kann die Führung eines Röntgenpasses unnötige Strahlung vermeiden.