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Lippen-Kiefer-Gaumenspalte

Profilbild von Jessica Papic

Geschrieben von
Jessica Papic (Ärztin)

Was sind die Ursachen und Risikofaktoren einer Lippen-Kiefer-Gaumenspalte?

Unter dem Begriff "Lippen-Kiefer-Gaumenspalte" (Hasenscharte) versteht man eine Gruppe von Fehlbildungen, die das Gesicht von  Neugeborenen betreffen.

Wissenswert

Bei der Lippen-Kiefer-Gamunespalte handelt es sich um die häufigste angeborene Fehlbildung. In Mitteleuropa kommt ungefähr jedes 500. Neugeborenen mit einer Spaltbildung zur Welt. Unter allen betroffenen Säuglingen weisen Jungs mit 60% deutlich häufiger eine  Spaltbildung auf als Mädchen (40%). Bei bis zu 65% der neugeborenen Kinder ist die Spalte durchgehend über Lippen Kiefer und Gaumen ausgeprägt. Bei ungefär 33% der Kinder ist der Gaumen isoliert gespalten. Isolierte Lippenspalten sowie Lippen-Kieferspalten machen zusammen in etwa 25 % aus.

Die Fehlbildung zeigt sich bei den Betroffenen durch eine Spaltbildung zwischen Oberlippe, Oberkiefer und Gaumen. Diese Strukturen können dabei entweder teilweise oder komplett von einem Spalt durchzogen sein.

Der Definiton betreffend, liegt eine Lippen-Kiefer-Gaumenspalte streng genommen nur dann vor, wenn die Spalte durchgehend in Oberlippe, Oberkiefer und Gaumen ausgebildet ist. Bei den betroffenen Neugeborenen finden sich jedoch Formen, bei denen nur ein oder zwei der genannten Strukturen gespalten sind. Aus diesem Grund teilt man die Lippen-Kiefer-Gaumenspalte in drei verschiedene Unterformen ein.

Diese Unterformen sind:

  • Lippenspalte: Spalte nur an der Oberlippe.
  • Lippen-Kieferspalte: Spalte an Oberlippe und Oberkiefer
  • Gaumenspalte: Spalte nur am Gaumen.

Darüber hinaus kann die Gaumenspalte sowohl den ganzen Gaumen durchziehen als auch lediglich den weichen Gaumen betreffen. Genauer genommen kann die Gaumenspalte entweder den weichen und harten Gaumen durchziehen oder aber auf den weichen Gaumen beschränkt vorliegen. Eine isolierte Spaltung des harten Gaumens hingegen gibt es nicht. Außerdem kann die Lippen-Kiefer-Gaumenspalte in allen Bereichen unterschiedlich stark ausgebildet sein.

Man spricht nur dann von einer "vollständigen Lippenspalte", wenn die Schleimhaut, der Muskel und die Haut geteilt sind und sie  sich von dort bis in den Bereich des Naseneingangs erstreckt. Von einer "Lippenkerbe" hingegen spricht man, wenn die Lippenspalte nicht bis zum Naseneingang reicht. Auch die Spaltbildung im Oberkiefer kann hinsichtlich Breite und Ausdehnung variieren.

Die direkte Ursache für die Entstehung einer Lippen-Kiefer-Gaumenspalte ist ein Fehler in der Embryonalentwicklung. Ausgelöst wird diese Fehlbildung durch verschiedene Einflüsse.

Zu diesen Einflüssen zählen:

  • energiereiche Strahlung (wie Röntgen- oder Gammastrahlen)
  • bestimmte Chemikalien und Medikamente wie das Antiepileptikum Hydantoin
  • Virusinfektionen von Mutter und Kind in der Schwangerschaft
  • Alkoholmissbrauch und/oder Rauchen während der Schwangerschaft
  • starker körperlicher und/oder seelischer Stress der werdenden Mutter

Darüber hinaus zählt der genetische Einfluss als besonders relevant. Die Entstehung einer Lippen-Kiefer-Gaumenspalte kann demnach auch vererbt sein.

Die Lippen-Kiefer-Gaumenspalte ist nicht nur kosmetisch störend. Tatsächlich beeinflusst diese Fehlbildung auch das Atmen und das Trinken der betroffenen Säuglinge.

Was sind die Symptome einer Lippen-Kiefer-Gaumenspalte?

Die beim Vorliegen einer Lippen-Kiefer-Gaumenspalte bemerkbaren Symptome richten sich vor allem nach deren Ausprägung und nach der Tatsache, ob die Spalte ein- oder zweiseitig auftritt. Während die Beschwerden bei einigen Spaltungsformen nur geringgradig ausgebildet sind, ist bei einer Spaltung mit Gaumenbeteiligung mit stark ausgeprägten Symptomen zu rechnen.

Bei den von einer Gaumenspalte betroffene Säuglingen zeigt sich oftmals eine Beeinträchtigung der Atmung. Grund dafür ist die Tatsache, dass der Zunge beim Atmen der Gaumen als Widerlager fehlt. Aus diesem Grund neigt sie dazu während des Einatmens nach hinten zu rutschen und die Atemwege zu blockieren. Auch die Nahrungsaufnahme zeigt sich auf Grund des fehlenden Gaumen-Widerlagers oftmal als beeinträchtigt.

Denn ohne den Gaumen können sie keine ausreichenden Milchmmengen aus der Brust melken. Wohingegen eine reine Lippenspalte keinerlei Auswirkungen auf die Nahrungsaufnahme hat. Außerdem hat die isolierte Lippenspalte keinerlei Einfluss auf die Lautbildung beim Sprechen. In Fällen, in denen der Gaumen jedoch ebenfalls gespalten ist, zeigt sich die Lautbildung als gestört. In diesem Zusammenhang muss jedoch beachtet werden, dass dies nicht bei jedweder Ausbreitung der Fall ist. Sprachstörungen treten nur bei sehr breiten Gaumenspalten auf.

Hinweis

Die Symptome, die mit einer Lippen-Kiefer-Gaumenspalte einhergehen, können sehr vielfältig sein. Neben den bereits erwähnten Problemen beim Atmen, Sprechen und Trinken, können auch die Belüftung des Mittelohrs und das Kieferwachstum beeinträchtigt sein. Darüber hinaus zeigt sich sowohl die Anzahl als auch die Form der Zähne des Oberkiefers als beeinflusst.

Wie wird die Lippen-Kiefer-Gaumenspalte diagnostiziert?

Bei der Lippen-Kiefer-Gaumenspalte ist eine sogenannte Blickdiagnose möglich. Unmittelbar nach der Geburt findet eine erste orientierende Untersuchung des Neugerborenen statt. Im Zuge dieser Untersuchungen wird auf Fehlbildungen wie fehlende/vermehrte Zehen oder Finger, verschlossener After und das Vorliegen einer Lippen-Kiefer-Gaumenspalte hin geprüft. Nur im Falle der sogenannten submukösen Gaumenspalte kann bei dieser ersten Untersuchung keine Diagnose gestellt werden. Ein wichtiger Hinweis für diese Form der Spaltbildung sind rezedivierende Mittelohrentzündungen.

Achtung

Da die Lippen-Kiefer-Gaumenspalte häufig nicht solitär, sondern in Kombination mit anderen Fehlbildungen vorkommt, sollten bei den betroffenen Kindern umfangreiche Untersuchungen von Herz , Augen und dem Gehör erfolgen.

Der wichtigste Schritt in der Diagnostik der Lippen-Kiefer -Gaumenspalte findet jedoch schon vor der Geburt während der Schwangerschaft statt. Die Spaltenbildung lässt sich gewöhnlich schon bei der Durchführung einer Ultraschalluntersuchung erkennen. Problematisch ist jedoch, dass die Diagnostik des Gesichts des Fetus in keiner der drei empfohlenen Ultraschalluntersuchungen mit inbegriffen ist.

Sollten weitere Auffälligkeiten bestehen, so wie es bei einer Lippen-Kiefer-Gaumenspalte häufig der Fall ist, wird der Gynäkologe eine sogenannte Feindiagnostik beim Spezialisten veranlassen. Im Zuge dieser Feindiagnsotik ist auch die Beurteilung der Gesichtsstrukturen vorgesehen. In diesem Zusammenhang muss jedoch beachtet werden, dass Spalten nicht immer erkannt werden können. Isolierte Gaumenspalten sind beipsielsweise besonders schwer zu identifizieren. Auch an spezialisierten Häusern wird nur ungefähr jede fünfte davon entdeckt.

Da bei der Bildung einer Lippen-Kiefer-Gaumespalte auch genetische Faktoren vorliegen, wird das Gesicht des Fetus ebenfalls immer dann geschallt, wenn Mutter und/oder Vater mit einer solten Spale geboren wurden. Sollte dabei eine Lippen-Kiefer-Gaumenspalte diagnostiziert werden, kann man die Spaltform mit der sogenannten Volumensonografie näher bestimmen.

Therapie bei Lippen-Kiefer-Gaumenspalte

Die am besten geeignete Therapie beim Vorliegen einer Lippen-Kiefer-Gaumenspalte, richtet sich vor allem nach deren Ausmaß und den beteiligten Strukturen. Im Allgemeinen steht jedoch fest, dass jedwede Behandlung dieser Fehlbidlung besonders langwierig und kompliziert ist. Die Behandlung erfolgt zumeist an spezialisierten Spaltzentren. Dort arbeiten Mund-Kiefer-Gesichtschirurgen, Kieferorthopäden, HNO-Ärzte und Logopäden zusammen und erstellen für jeden Patienten einen passenden Therapieplan.

In den meisten Fällen beginnt die Behandlung an diesen Zentren schon kurze Zeit nach der Diagnose. Im Laufe des ersten Lebensjahres der Kindes sollten die wichtigsten Schritten bereits durchgeführt werden. Dabei ist das wichtigste Ziel sämtliche Spalten fachgerecht zu schließen und einen normalen Lippen-, Kiefer- und Gaumenverlauf zu schaffen. Um letztendlich auch die kosmetischen Beeinträchtigungen durch die Lippen-Kiefer-Gaumenspalte zu beheben, wird in der Regel ein weiterer operativer Eingriff nötig.

Der Verschluss erfolgt dabei zumeist einem festen Schema. Zu Beginn wird die Lippenspalte verschlossen. Dieser Verschluss erfolgt bereits zwischen dem 4. und 6. Lebensmonat. Oftmals kann der dazu notwendige Eingriff sogar bereits im 3. Lebensmonat erfolgen. Im Anschluss ist die Gaumenspalte zeitnah zu verschließen. Im Allgemeinen geht man davon aus, dass die Gaumenspalte bis zum 1. Geburtstag operiert ist. Sollte die Kieferspalte nur gering ausgeprägt sein, kann sie im Zuge der Gaumenoperation ebenfalls verschlossen werden. Wenn die Kieferspalte jedoch breiter ist, dann muss eine sogenannte Spaltosteoplastik durchgeführt werden. Zu diesem Zwecke muss dem betroffenen Kind knochenmaterial an anderer Stelle entnommen und in den Spalt eingesetzt werden. Den Kieferspaltverschluss mittels Osteoplastik führt man in der Regel zwischen dem 7. und 11. Lebensjahr durch.

Im Falle der Gaumenspalte wird eine sogenannte Gaumenplatte eingesetzt. Diese muss natürlich an das Wachstum des Kindes angepasst werden. Diese Platte steuert das Kieferwachstum wodurch letztendlich die breite der Gaumenspalte reduziert werden kann.

Wie ist die Prognose einer Lippen-Kiefer-Gaumenspalte?

Die Prognose der Lippen-Kiefer-Gaumenspalte ist mittlerweile sehr gut. Die Behandlung bedarf zwar eines großen Aufwands und eines langen Zeitraums, aber ist dafür in der Regel erfolgreich. Betroffene Patienten können zumeist ohne Einschränkungen leben.

Empfehlungen zur Nachsorge bei einer Lippen-Kiefer-Gaumenspalte

Die Behandlung der Lippen-Kiefer-Gaumenspalte ist besonders langwirig und kompliziert. Auch innerhalb der Zeiträume, in denen keine Operationen durchgeführt werden, finden regelmäßige Kontrolluntersuchungen statt. Im Zuge dieser Kontrolluntersuchungen wird der Wachstumsverlauf des betroffenen Patienten kontrolliert und bei Bedarf gezielt eingegriffen.

Zusammenfassung

Unter dem Begriff "Lippen-Kiefer-Gaumenspalte" (Hasenscharte) versteht man eine Gruppe von Fehlbildungen, die das Gesicht der betroffenen Neugeborenen betreffen. Da die Lippen-Kiefer-Gaumenspalte häufig nicht solitär, sondern in Kombination mit anderen Fehlbildungen vorkommt, sollten bei den betroffenen Kindern umfangreiche Untersuchungen von Herz , Augen und dem Gehör erfolgen.

Häufig gestellte Patientenfragen, beantwortet

Eine Lippen-Kiefer-Gaumenspalte entsteht durch einen Fehler bei dem Fetuswachstum während der Schwangerschaft. In der Embryonalentwicklung bilden sich die beiden Gesichtshälften unabhängig voneinander und wachsen erst im Anschluss zusammen. Genau bei diesem Prozess des Zusammenwachsens gibt es Probleme, durch die es zur Lippen-Kiefer-Gaumenspalte kommt.

Bei der Entstehung einer Kiefer Gaumenspalte besteht eine genetische Komponente. Betroffene Männer oder Frauen können die Fehlbildung an ihre Nachkommen vererben.

Die Lippen-Kiefer-Gaumenspalte ist eine häufige Fehlbildung, die sehr gut behandelt werden kann. Auch wenn diese Fehlbildung in der Regel mit Fehlbildungen einhergeht, liegt bei den betroffenen Kindern keine geistige Einschränkung vor.

Lippen-Kiefer-Gaumenspalte Karteikarte

Erkrankung zusammengefasst

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Lippen-Kiefer-Gaumenspalte

LKGS

Betroffene

Organe(e):

Kopf

Epidemiologie

  • eine der häufigsten Fehlbildungen des Kopf-Halsbereichs
  • Prävalenz Mitteleuropa: ca. jedes 500. Kind betroffen
  • Jungen > Mädchen (2:3)

Risikofaktoren

  • Energiereiche Strahlung (wie Röntgen- oder Gammastrahlen)
  • Bestimmte Chemikalien
  • Bestimmte Medikamente
  • Überdosierung von Vit A und E
  • Vitaminmangel
  • Virusinfektionen in der Schwangerschaft
  • Alkohol in der Schwangerschaft
  • Rauchen in der Schwangerschaft
  • Vererbung

Ursachen

  • Energiereiche Strahlung (wie Röntgen- oder Gammastrahlen)
  • Bestimmte Chemikalien
  • Bestimmte Medikamente
  • Überdosierung von Vit A und E
  • Vitaminmangel
  • Virusinfektionen in der Schwangerschaft
  • Alkohol in der Schwangerschaft
  • Rauchen in der Schwangerschaft
  • Vererbung

Symptome

  • Atemnot
  • erschwerte Nahrungsaufnahme
  • Sprachstörungen

Komplikationen

  • Trinkschwäche
  • Fehlbildungen der Nase/ der Nasenscheidewand

Diagnose

  • Körperliche Untersuchung
    • Fällt normalerweise bei der U1 unmittelbar nach der Geburt auf.
  • Ultraschalluntersuchung
    • Ultraschalluntersuchungen der Schwangerenvorsorge

Therapie

  • Hilfsmittel
  • Konservative Behandlung
  • Operation

Präventionsmaßnahmen

  • Gabe von Vitamin B1 in der Schwangerschaft
  • Alkoholverzicht in der Schwangerschaft
  • Nikotinverzicht in der Schwangerschaft

Mögliche Vorsorgemaßnahmen

  • Gabe von Vitamin B1 in der Schwangerschaft
  • Alkoholverzicht in der Schwangerschaft
  • Nikotinverzicht in der Schwangerschaft

Prognose

  • Nach Behandlung leben die Betroffenen in der Regel komplikationslos Leben.

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