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Immunthrombozytopenie

Was sind die Ursachen und Risikofaktoren bei Immunthrombozytopenie (ITP)?

Immunthrombozytopenie (ITP, Morbus Werlhof) gehört zum Formenkreis der Thrombozytopenien. Der Begriff Thrombozytopenie bedeutet, dass ein Mangel an Thrombozyten, also den Blutplättchen vorliegt (<150.000 Thrombozyten/μL).

Ein Mangel dieser Blutplättchen, die für die Blutstillung relevant sind, kann verschiedene Ursachen haben: Primär unterscheidet man die Bildungsstörung von einem erhöhten Verbrauch. Eine Störung der Synthese wird vor allem durch Knochenmarkserkrankungen verursacht.

Ein erhöhter Verbrauch kann wiederum mehrere Ursachen aufweisen. Häufig ist die Verbrauchskoagulopathie im Rahmen einer Sepsis, also einer Blutvergiftung .

Dabei werden Thrombozyten, aber auch andere Gerinnungsfaktoren verbraucht. Die Pathogenese des Morbus Werlhof ist autoimmun bedingt. Das bedeutet, dass Thrombozyten aufgrund von Autoantikörpern zerstört werden. Das sind Antikörper, die von unserem eigenen Körper gebildet werden und das Ziel haben, körpereigene Zellen, in dem Fall Thrombozyten, anzugreifen.

Wissenswert

Diese Autoantikörper werden zumeist nach einem Infekt der oberen Atemwege gebildet. Zusammenfassend liegt also eine isolierte Immunthrombozytopenie vor.

Was sind die Symptome bei Immunthrombozytopenie (ITP)?

Die Immunthrombozytopenie ist die häufigste Ursache einer Blutungsneigung bei Kindern zwischen zwei und sechs Jahren. Da die Antikörper gegen die Thrombozyten meist ein bis drei Wochen nach einem Infekt der oberen Atemwege gebildet werden, berichten die Eltern von einem vorangegangenen Schnupfen oder Husten .

Die Symptome der Blutungsneigung sind abhängig von der Anzahl der noch vorhandenen Blutplättchen. Ein Mangel der Thrombozyten führt zu einem akuten Beginn kleiner Hauteinblutungen, die als Petechien bezeichnet werden. Sie treten meist generalisiert als asymmetrische Hämatome, vor allem an den Beinen, auf. 

Ebenso neigen die Kinder zu Zahnfleischblutungen nach dem Zähneputzen, als auch zu spontanem Nasenbluten . Weiterhin können Augeninnenblutungen, als auch gastrointestinale Blutungen auftreten. Die Patienten weisen einen guten Allgemeinzustand auf. Ein Dritter aller Patienten ist sogar unauffällig.

Wie wird Immunthrombozytopenie (ITP) diagnostiziert?

Laborchemisch fällt eine isolierte Thrombozytopenie auf. Das bedeutet, dass lediglich die Zellreihe der Blutplättchen erniedrigt ist. Die roten, als auch die weißen Blutkörperchen befinden sich im Normbereich. Der Referenzbereich der Thrombozyten liegt zwischen 150.000-400.000/μL.

Bei einer Knochenmarkspunktion fällt eine gesteigerte Synthese der Vorläuferthrombozyten, also den Megakaryozyten auf. Die Knochenmarkspunktion dient ebenso zum Ausschluss maligner Erkrankungen.

Hinweis

Die Autoantikörper sind im Blut meist nicht nachweisbar. Wenn die Thrombozytopenie über einen Zeitraum von 12 Monaten auftritt, spricht man von einer chronischen Form, die eine weitere Abklärung bedarf.

Therapie bei einer Immunthrombozytopenie (ITP)

Die Therapie differenziert sich je nach Symptomatik. Bei Patienten, die eine Thrombozytenzahl >30.000/μL aufweisen, wartet man in der Regel ab. In 80 Prozent der Fälle heilt diese Erkrankung innerhalb weniger Wochen folgenlos aus. Bei symptomatischen Patienten, die also eine deutliche Blutungsneigung aufweisen, können Glucocorticoide, also Steroide, eingesetzt werden.

Spricht der Patient nicht auf diese Therapie an bzw. treten schwere Blutungen auf, können sekundäre Therapiestrategien eingeleitet werden. Dazu zählt die Splenektomie, die Entfernung der Milz . Ebenso können Immunglobuline und Thrombopoetin-Rezeptoragonisten gegeben werden. Diese führen zur kurzfristigen Erhöhung der Thrombozyten. Ferner kann über eine Immunsuppresion die Hemmung der Autoantikörper erreicht werden.

Die Eltern erhalten nach Diagnosestellung einen Notfallausweis für die Kinder. Es ist relevant, die Kinder vor größeren Stürzen zu schützen, sodass Verhaltensregeln erforderlich sind. Sollte ein Kita- bzw. Schulbesuch weiterhin erfolgen, müssen körperlichen Aktivitäten, die mit einer Verletzungsgefahr einhergehen, vermieden werden.

Wie ist die Prognose bei Immunthrombozytopenie (ITP)?

Die Prognose des Morbus Werlhof ist gut. Wie schon bereits bei der Therapie erläutert, folgt eine spontane Ausheilung der Erkrankung in 80 Prozent der Fälle innerhalb von ein bis sechs Wochen. Schwere Blutungen werden selten festgestellt.

Empfehlungen zur Nachsorge bei einer Immunthrombozytopenie (ITP)

Es gibt generell keine Nachsorge. Wenn jedoch eine Splenektomie erforderlich war, sollten regelmäßige Impfungen, wie gegen Influenza, Pneumokokken und Meningokokken erfolgen.

Zusammenfassung

Morbus Werlhof ist eine Immunthrombozytopenie, die die häufigste Ursache für eine Blutungsneigung bei Kindern darstellt. Sie manifestiert sich in einer isolierten Thrombozytopenie, also einem Blutplättchen-Mangel (<150.000/μL).

In 80 Prozent der Fälle heilt diese Erkrankung folgenlos aus. Anderweitig kommen Glucocorticoide oder bei schweren Blutungen eine Splenektomie infrage.

Morbus Werlhof Karteikarte

Erkrankung zusammengefasst

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Morbus Werlhof

Idiopathische thrombozytopenische Purpura, Werlhof-Krankheit.

Epidemiologie

  • 3–7 Betroffene pro einer Million Menschen
  • Häufigkeitsgipfel: ca. 30 bis 40 Jahre

Risikofaktoren

  • Arthritis
  • Lymphom
  • Krebserkrankung
  • HIV
  • Herpes

Ursachen

  • Autoimmunreaktion

Pathophysiologie

  • Immunzellen erkennen Strukturen auf Thrombozyten und Megakaryozyten alf "fremd"> Induktion von Abwehrreaktionen (Autoimmunreaktion)> Antikörperbildung> Beschleunigter Abbau der Thrombozyten

Symptome

  • erhöhte Blutungsneigung
  • petechiale Blutungen
  • Müdigkeit

Komplikationen

  • Splenomegalie

Diagnose

  • Anamnese
    • Neigen sie zu Blutergüssen?
    • Bluten Wunden bei ihnen sehr lange?
    • Bluten Wunden bei ihnen sehr stark?
    • Finden sich z.B. an ihren Beinen stecknadelkopf große blaue Flecken?
    • Fühlen sie sich müde und abgeschlagen?
  • Körperliche Untersuchung
    • Suche nach Anzeichen einer gestörten Blutgerinnung
  • Laboruntersuchung
    • Blutuntersuchung: Thrombozyten erniedrigt, Gerinnungswerte
    • Blutausstrich
  • Knochenmarkpunktion
    • Untersuchung der blutbildenden Zellen im KM

Laborwerte

  • Thrombozyten Erniedrigt

Therapie

  • Medikamente
  • Operation

Prognose

  • Individueller Verlauf
  • Vor allem bei Kindern ist eine Spontanheilung möglich

Begriffe

Blutvergiftung

Unter dem Begriff "Blutvergiftung" (Sepsis), versteht man ein lebensbedrohliches Multiorganversagen, das aufgrund einer fehlgesteuerten, systemischen Immunreaktion hervorgerufen wird.
Als Husten bezeichnet man die Reaktion des Körpers, auf eine Reizung des Rachens oder der Atemwege.
Bei dem Begriff Epistaxis handelt es sich um das medizinische Fachwort für Nasenbluten. Für das Auftreten des Nasenblutens kann es sowohl lokale als auch systematische Ursachen geben.

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