Hypoplastisches Linksherzsyndrom

Das hypoplastische Linksherzsyndrom (HLHS) ist ein seltener angeborener Herzfehler. Es macht etwa  3 % aller angeborenen Herzfehler aus. Eine Hypoplasie des linken Herzens bezeichnet die Unterentwicklung und dadurch Funktionslosigkeit der linken Herzkammer.

Zusätzlich können Herzklappen verengt oder verschlossen sein. Die linke Herzkammer versorgt normalerweise den Körper mit sauerstoffreichem Blut. Bei diesem Herzfehler muss das rechte Herz die Funktion beider Herzkammern übernehmen.

Dies kann nur gewährleistet werden, wenn Verbindungen zwischen rechtem und linkem Herzen offen bleiben, die sich normalerweise bei Geburt verschließen. Diese sind der sog. Ductus arteriosus Botalli und das Foramen ovale, ein "Loch" zwischen dem linken und rechten Vorhof.

Was sind die Ursachen und Risikofaktoren eines Hypoplastischen Linksherzsyndroms?

In den meisten Fällen ist keine Ursache für angeborene Herzfehler zu benennen. Es müssen meistens mehrere Dinge zusammenkommen, also mehrere Fehler in den Steuerungsprozessen des Entwicklungsablaufs auftreten, damit tatsächlich eine Herzfehlbildung entsteht.

Zu unterscheiden sind mütterliche und kindliche Risikofaktoren:

Mütterliche Ursachen:

Gibt es in der näheren Verwandtschaft bereits eine Person mit angeborenem Herzfehler, steigt das Risiko für das Kind ebenfalls mit einer kardialen Fehlbildung zur Welt zu kommen. Für einige chronische Krankheiten der Mutter ist nachgewiesen, dass sie das Risiko, dass sich beim Kind in der Schwangerschaft ein angeborener Herzfehler entwickelt, erhöhen.

Neben Substanzen, die die Mutter in der Schwangerschaft zu sich nimmt, sind auch bestimmte Viruserkrankungen bekannt, die Herzfehler begünstigen können.

• Angeborene Herzfehler in der Familie
• chronische Erkrankungen: Diabetes mellitus oder Lupus
• Mütterliche Medikamenteneinnahme: z.B. ACE-Hemmer, Phenytoin, Lithium
• Giftstoffe: z.B. Alkohol, Nikotin
• Viruserkrankungen: Rötelninfektion

Kindliche Ursachen:

Während der Entwicklung des Herzens können verschiedene Mechanismen falsch ablaufen, sodass es sich nicht korrekt entwickelt. Mehrere genetische Syndrome stehen nachweislich mit Herzfehlern in Verbindung. Trotz bekannter möglichen Ursachen gibt es trotzdem immer noch Kinder, bei denen die Ursache unklar bleibt.

• Veränderungen während der Schwangerschaft: falsche Fruchtwasserbewegung um das Herz herum, falscher Blutfluss durch das Herz hindurch
• Einzelgendefekte: z.B. Noonan-, Holt-Oram-, DiGeorge-Syndrom
• Abnorme Anzahl der Chromosomen: z.B. Trisomien oder Turner-Syndrom
• unbekannt

Was sind die Symptome eines Hypoplastischen Linksherzsyndroms?

Nach der Geburt fällt das Kind meistens durch eine ungewöhnlich schnelle und beschwerte Atmung auf. Zusätzlich kann eine Zyanose (bläuliche Verfärbung der Haut aufgrund von Sauerstoffmangel) bestehen.

Da das linke und rechte Herz durch oben genannte Verbindungen sauerstoffreiches und -armes Blut austauschen, entsteht ein Mischblut, welches den Körper nicht ausreichend mit Sauerstoff versorgen kann.

Bei zunehmendem Verschluss entwickelt das Neugeborene Zeichen der Herzinsuffizienz (Herzschwäche):

• Tachydyspnoe: erschwerte und beschleunigte Atmung
• Einziehungen: bei Einatmung zieht sich die Haut zwischen und unter den Rippen sowie unter dem Schlüsselbein nach innen
• Lungenödem : Flüssigkeitsansammlung in der Lunge
• Hepatosplenomegalie: Vergrößerung der Leber und Milz

Wie wird das Hypoplastische Linksherzsyndrom diagnostiziert?

Das Hypoplastische Linksherzsyndrom kann in einigen Fällen mithilfe von Ultraschall schon pränatal, also vor der Geburt, diagnostiziert werden. Wie bei vielen anderen Herzfehler ist dies wichtig, um die Entbindung in einer Frauenklinik, die an ein auf Herzfehler spezialisiertes Kinderherzzentrum angebunden ist, planen zu können.

Nach der Geburt sollte anhand von verschiedenen Methoden die Struktur des Herzfehlers vollständig geklärt werden. Um die Therapie optimal zu planen und eine Prognose abschätzen zu können, muss jedes Kind mit Herzfehler sehr genau untersucht werden. Spätestens nach Stabilisierung muss ein Transfer in ein Herzzentrum erfolgen.

Das Mittel der Wahl ist sowohl pränatal als auch nach der Geburt der Ultraschall. In der sog. Echokardiographie erkennt der Kinderkardiologe u. a. die Unterentwicklung der linken Herzkammer sowie die Ausdehnung der rechten Herzkammer.

Weitere Methoden, die die Diagnose bestätigen können, sind Blutdruckmessung, Messung der Sauerstoffsättigung, das EKG, ein Röntgen-Thorax sowie die Herzkatheteruntersuchung. Ein Herzkatheter ist für die Diagnose nicht unbedingt notwendig, kann jedoch der Klärung der Anatomie des Herzens helfen.

Therapie bei Hypoplastischem Linksherzsyndrom

Eine korrigierende Behandlung des Hypoplastischen Linksherzsyndroms ist nicht möglich. Heute wird bei fehlenden Kontraindikationen eine operative Behandlung empfohlen. Trotz verbesserten chirurgischen Ergebnissen kann nach eingehender Beratung und Aufklärung der Eltern auf eine operative Therapie verzichtet werden.

Direkt nach der Geburt ist wichtig, die Spontanatmung zu sichern und den Ductus arteriosus Botalli durch eine Prostaglandininfusion (spezielle Gewebshormone) offenzuhalten.

Um das Hypoplastische Linksherz zu behandeln gibt es zwei Optionen:

Die erste Option ist die in drei Stufen ablaufende Operation nach Norwood.

• In der ersten Stufe wird die meist unterentwickelte Hauptschlagader erweitert. Die Blutversorgung der Lunge wird mittels eines Kunststoffröhrchens zwischen Hauptschlagader und Lungenarterie sichergestellt.
• Die zweite Stufe (6.-9. Lebensmonat) wird eine sog. Glenn-Anastomose eingesetzt. Diese lässt das Blut der oberen Körperhälfte direkt in die Lunge fließen. Dadurch wird das rechte Herz entlastet.
• In der dritten Stufe erfolgt die Ergänzung zur sog. Fontan-Zirkulation. Dadurch werden die Blutkreisläufe getrennt und es fließt kein Mischblut in der Hauptschlagader mehr.

Wie ist die Prognose eines Hypoplastischen Linksherzsyndroms?

Ohne Behandlung versterben fast alle Kinder innerhalb der ersten drei Monate, die meisten innerhalb der ersten zehn Tage.

In letzter Zeit ist durch verbesserte Operationsbedingungen und eine spezialisierte Versorgung die Prognose der Patienten deutlich verbessert worden. Die meisten Kinder erreichen das Erwachsenenalter.

Empfehlungen zur Nachsorge bei einem Hypoplastischen Linksherzsyndrom

Ein Kind mit behandeltem HLHS muss sowohl nach Norwood-Operation als auch nach einer Herztransplantation engmaschig kontrolliert werden und an einen Kinderkardiologen angebunden sein. Dieser entscheidet mit den Eltern individuell in welcher Intensität.