Medisigel logo
Gesundheit von A-Z

Guillain-Barré-Syndrom

Das nach zwei seiner Autoren benannte Guillain-Barré-Syndrom (GBS) ist eine immunologisch bedingte Nervenkrankheit und zeigt sich in diversen Varianten. Neben der AIDP – akute inflammatorische (entzündliche) Polyneuropathie (mehrere periphere Nerven betreffende Krankheit) – die besonders in Europa und den USA als gängigste Form gilt, zeigt sich die AMAN – akute rein motorische axonale (Axon = impulsleitender Nervenzellfortsatz) Neuropathie – beispielsweise eher in Südamerika und Asien.

Darüber hinaus gibt es neben dem Miller-Fisher-Syndrom (MFS), das charakteristischerweise mit seiner Trias aus Areflexie (Muskeleigenreflex-Annullierung), Extremitätenataxie (Störung der Bewegungskoordination) und Ophthalmoplegie (Augenmuskellähmung) zum Vorschein kommt, sowie der akuten Pandysautonomie (ausgeweitete Störung der Steuerung unwillkürlicher Körperprozesse), die tendenziell Komponenten des vegetativen (unwillkürlichen, automatischen) Nervensystems anpeilt, noch andere rare Formen des GBS.

Allen Varianten liegt eine immunologische Reaktion gegen körpereigenes Nervengewebe (Autoimmunreaktion) zugrunde, die durch verschiedene Trigger initiiert werden kann.

Wissenswert

Häufig tritt die GBS etwa zwei Wochen nach vorausgehenden Infektionen des Gastrointestinaltrakts oder der Atemwege auf und wird daher oftmals als postinfektiöse Immunerkrankung angesehen.

Dieser liegt in vielen Fällen eine Kreuzreaktion jener Antikörper zugrunde, die im Rahmen der genannten Infektionserkrankung gebildet worden sind und nun jedoch Bestandteile des körpereigenen peripheren Nervensystems anpeilen.

Charakteristischerweise äußert sich das Guillain-Barré-Syndrom durch symmetrische schlaffe Lähmungen, wobei die das Spektrum der Manifestationsformen breit ist.

Wichtig ist auch zu bedenken, dass GBS lebensbedrohlich sein kann. Das gilt insbesondere für schnelle Verläufe, die zum Beispiel durch die Schädigung mehrerer Nerven sowie Nervenwurzeln (Polyradikuloneuropathie) eine lebensbedrohliche Atemlähmung verursachen können.

Unter Therapie werden aber meistens Rückbildungen der Symptome beobachtet, die GBS heilt oft ohne Folgen aus. Defekte können jedoch in gravierenden Fällen bestehen bleiben.

Was sind die Ursachen und Risikofaktoren eines Guillain-Barré-Syndrom?

Wie erwähnt, folgen etwa 70 % der GBS-Fälle einer ein bis drei Wochen vorausgehenden Infektion des Magendarmtraktes oder der Atemwege. Epidemiologischen Untersuchungen zufolge handelt es sich in 20-30 % aller GBS-Fälle in Europa, Nordamerika und Australien bei dem Erreger um Campylobacter jejuni, einem Bakterium, das weltweit anzutreffen ist.

Als Quellen der Infektion gelten Nutz-, Haus- sowie Wildtiere, insbesondere Geflügel, da Campylobacter jejuni Teil der Darmflora von Vögeln ist. Daher stellen nicht ausreichend erhitzte tierische Nahrungsmittel, neben Fleisch somit auch beispielsweise Milch und Milchprodukte, aber auch kontaminiertes Wasser Quellen der Infektion dar.

Als besonders anfällig gelten Säuglinge und Kleinkinder. Campylobacter jejuni wird als häufigster Erreger der bakteriellen Enteritiden (Dünndarmentzündungen) in Industrieländern angesehen.

Auch Herpesviren, insbesondere das Zytomegalie-Virus oder das Epstein-Barr-Virus, gelten als häufige Erreger der dem GBS vorangehenden Infektionen. Neben Campylobacter jejuni und Herpesviren gibt es noch andere weniger häufige Erreger, die mit GBS-assoziierten Infektionen in Verbindung gebracht werden. Weiters muss nicht jedem GBS-Fall eine assoziierte Infektion vorangegangen sein.

Es bestehen diverse Erkenntnisse bezüglich des Pathomechanismus des Guillain-Barré-Syndroms. Im Falle einer vorangegangenen Infektion mit Campylobacter jejuni, wird wie erwähnt eine Kreuzreaktion der ursprünglich gegen jenes Bakterium gerichtete Antikörper vermutet.

Aus Stuhlproben von Betroffenen gewonnene Campylobacter jejuni zeigen an ihren Oberflächen Glykolipidstrukturen (molekulare Bestandteile der Zellmembran), deren Antigen-Struktur Gangliosiden (molekulare Bestandteile der Zellmembran (und des Myelins, s.u.)) wie GM1, die in Nerven des menschlichen Organismus vorkommen, gleichen.

Zudem vermag jenes Bakterium dendritische Zellen (antigenpräsentierende Immunzellen) zu aktivieren, die Differenzierung der B-Zellen (Immunzellen, die sich in Antikörper-bildende Plasmazellen entwickeln können) anzutreiben und insgesamt die Autoimmunität zu fördern.

Betroffene bilden somit Antikörper gegen bakterielle Glykolipidstrukturen im Rahmen der physiologischen Immunabwehr. Antikörper binden nach dem Schlüssel-Schloss-Prinzip an Antigene. Antigene sind molekulare Strukturen, die den Immunzellen des menschlichen Körpers zu erkennen geben, ob diese körpereigen oder -fremd sind.

Körperfremde Strukturen werden durch Antikörper opsonisiert, das heißt markiert, indem der Antikörper (Schlüssel) an das Antigen (Schloss) bindet. Somit gelingt es Immunzellen, diese leichter zu detektieren und zu eliminieren. Da die Glykolipidstrukturen des Campylobacter jejuni eben dem GM1 an menschlichen Nerven ähneln, werden letztere auch Ziel derselben Antikörper mit demselben Schicksal der Elimination.

Welche Strukturen der Nerven in Mitleidenschaft gezogen werden, variiert. Vereinfacht gesagt kann es dadurch zur autoimmunen Schädigung der im peripheren Nervensystem gelegenen Myelinscheiden (schützende und an der schnellen, saltatorischen Reizleitung beteiligte Isolierschicht um Nervenzellfortsätze (Axone)) kommen. Dies bezeichnet man als Demyelinisierung. Folgen sind Paresen (Muskelschwächen) und Sensibilitätsstörungen, wobei die Axone in der Regel unversehrt bleiben.

Daher können Besserungen der Symptome in Abhängigkeit des Maßes an Remyelinisierung rasch Fuß fassen. Bei sehr schweren Verläufen hingegen gibt sich eine sekundäre axonale Degeneration zu erkennen, die bei starker Ausprägung negativen Einfluss auf die Heilungsgeschwindigkeit nimmt und womöglich auch nach Ausheilung der Krankheit bleibende Schäden nach sich zieht.

Was sind die Symptome eines Guillain-Barré-Syndroms?

Typischerweise eher mit symmetrischen Missempfindungen (Parästhesien) an Händen und Füßen beginnend, tritt das Guillain-Barré-Syndrom zügig mit fortschreitenden schlaffen Paresen (Muskelschwäche), Areflexie (Muskeleigenreflex-Annullierung), Störungen der Sensibilität oder auch Rückenschmerzen in Erscheinung.

Die „aufsteigende Lähmung“ äußert sich möglicherweise als „Weichwerden“ der Beine. Die Beine sind zudem in den meisten Fällen stärker von Paresen betroffen als die Arme. Bei circa der Hälfte der Betroffenen zeigen sich auch beidseitige Schwächen bis Lähmungen der Gesichtsmuskeln.

Oft kann es durch die Involvierung der motorischen Hirnnervenkerne im Bereich der Medulla oblongata (verlängertes Mark) auch zur Bulbärparalyse mit erschwertem Husten , Schlucken oder Atemnot kommen. Häufig geben sich auch Schmerzen in den paretischen Muskeln, die von Betroffenen als „Muskelkater“ empfunden werden könnten, zu erkennen.

Ein Sistieren der Krankheitsprogression findet sich im Schnitt häufig innerhalb von zwei Wochen nach dem Beginn der Beschwerden. Danach gilt eine Zunahme der Beschwerden als unwahrscheinlich.

Hinweis

Auch bei leichten Verläufen werden kardiovaskuläre Symptome wie Schwankungen des Blutdrucks oder Herzrhythmusstörungen beobachtet, die eine kontinuierliche Überwachung bedürfen, zumal letale Ausgänge möglich sind.

Wie wird das Guillain-Barré-Syndrom diagnostiziert?

Der Arzt bzw. die Ärztin erhebt routinemäßig den Status und führt ein Anamnesegespräch. Zeigen sich jene zuvor genannten Symptome wie symmetrische Missempfindungen (Parästhesien) an Händen und Füßen, Areflexie (Muskeleigenreflex-Annullierung) und Störungen der Sensibilität in Erscheinung besonders nach einer vorausgegangenen Atemwegs- oder Magendarm-Infektion, so erhärtet sich der Verdacht auf das GBS.

Im Liquor findet sich ein moderater bis starker Anstieg an Proteinen bei gewöhnlicher (bis minimal erhöhter) Zellzahl (zytoalbuminäre Dissoziation), die häufig erst in der zweiten bis vierten Krankheitswoche in Erscheinung tritt. Das vermehrte Vorkommen von Eiweiß ist Resultat der Störung der Blut-Hirn-Schranke.

In der Elektroneurografie geben sich Zeichen der Demyelinisierung wie eine Abnahme der Nervenleitgeschwindigkeit, eine Verlängerung der F-Wellen-Latenz (die F-Welle entsteht nach externer Reizung eines motorischen Nervens, und müsste mit einer Latenz an der Nervenwurzel reflektiert werden. Bei GBS verlängert sich die Latenz) oder Leitungsblöcke zu erkennen.  Zu bedenken ist, dass die Demyelinisierung diskontinuierlich Fuß fasst, wodurch viele Nerven zu untersuchen sind.

Mittels Elektromyografie kann das Ausmaß axonaler Schädigungen erfasst und somit Aussagen bezüglich der Prognose getroffenen werden.

Im Hinblick auf letale kardiovaskuläre Komplikationen wie Schwankungen des Blutdrucks oder Herzrhythmusstörungen sind EKG-Kontrollen beispielsweise essenziell. Auch regelmäßige Lungenfunktionsuntersuchungen sollten in der Hinsicht zur frühzeitigen Erkennung einer potenziellen Beeinträchtigung der Atemmuskulatur (Landry-Paralyse) durchgeführt werden.

Hinweis

Im Labor bestätigt der Nachweis von Antikörpern gegen Ganglioside (wie dem genannten GM1 zum Beispiel) die Diagnose des GBS.

Therapie bei Guillain-Barré-Syndrom

Während bei leichten Verläufen besonderes Augenmerk auf tödliche Komplikationen des GBS durch Kontrollen in der Klinik gelegt wird, ist die medikamentöse Therapie in Form der Verabreichung hoch dosierter intravenöser Immunglobuline (IVIG) besonders für die schnell fortschreitenden und schweren Verläufe wichtig.

Der tatsächliche Wirkmechanismus der IVIG ist noch nicht bekannt. Vermutet werden unter anderem die Neutralisierung proinflammatorischer (entzündungsfördernder) Zytokine (Botenstoffe der Immunreaktion), Neutralisierung von Superantigenen sowie Hemmung der Antikörperproduktion.

Die eigenmächtige Einnahme von Haushaltsmitteln ist nicht angeraten, da Glucocorticoide zum Beispiel für die Symptomreduktion nicht nur unwirksam, sondern unter Umständen gar hinderlich sein können.

Neben der IVIG, dem Mittel der ersten Wahl, besteht auch die Möglichkeit der Anwendung der Plasmapherese (Blutreinigungsverfahren), die bei rasch progredienten Verläufen erwiesenermaßen wirkt. Der Krankheitsverlauf wird verkürzt, die Reduktion der Lähmungen effizienter.

Die Plasmapherese wird oft an intensivpflichtigen Patienten durchgeführt. Der IVIG werden manchen Quellen nach eine Überlegenheit bei Betroffenen zugeschrieben, die eine vorangegangene Campylobacter jejuni-Infektion durchgemacht oder GM1-Antikörper im System haben. Andere Quellen sind von der Gleichwertigkeit beider Therapieoptionen überzeugt, wobei das Verfahren der IVIG-Gabe wesentlich praktikabler als die Plasmapherese sein dürfte.

Wie ist die Prognose eines Guillain-Barré-Syndroms?

Hinweis

In über 85 % der Fälle erleben GBS-Patienten innerhalb einiger Monate bis zu einem Jahr ein komplettes Schwinden der Beschwerden und Funktionsbeeinträchtigungen, wenn auch gewisse mindere Pathologien wie die Areflexie oder beispielsweise schnelle Ermüdbarkeit persistieren können.

Die Sterblichkeit beläuft sich bei adäquater Therapie auf unter fünf Prozent. In circa fünf bis zehn Prozent persistieren alltagsbehindernde Paresen oder Hirnnervenausfälle. An plötzlichen tödlichen Komplikationen wie Lungenembolien, kardialen Komplikationen oder Atemlähmung versterben rund drei Prozent der GBS-Patienten.

Alternativmedizinische Behandlungsmöglichkeiten und Haushaltsmittel bei einem Guillain-Barré-Syndrom

Wie angesprochen, gehören GBS-Betroffene wegen der Gefahr der potenziell lebensbedrohlichen Komplikationen unbedingt klinisch untersucht und therapiert. In puncto Alternativmedizin legen Yang und Zhao im Translational Neuroscience in ihrem Artikel „Integrated Chinese and Western Medicine for Acute Guillain-barré Syndrome Treatment“ (Februar 2020) nahe, dass eine Standardtherapie nach der westlichen Medizin mit zusätzlicher TCM-Therapie einen besseren Outcome hinsichtlich Behandlungseffizienz unter anderem in Bezug auf Symptomausprägungen, Aktivitäts-Scores des Alltagslebens, Verbesserung der motorischen und sensorischen Nervenleitungsfunktionen in bestimmten Nerven hätte. Eine solche Kombination sollte zur Sicherheit nach ausführlicher Diskussion mit dem GBS-Spezialisten erfolgen.

Empfehlungen zur Nachsorge bei einem Guillain-Barré-Syndrom

Da sich das GBS mit doch sehr eindrücklichen Symptomen präsentiert, die Betroffene dementsprechend physisch und psychisch belasten können, gibt es Rehabilitationskliniken mit SpezialistInnen für GBS. Die Rehabilitation könnte zum Beispiel auf einem Plan aufbauen, dessen Säulen Esstraining, Krankengymnastik, Ergotherapie, Stromtherapie und Krafttraining umfassen.

Zusammenfassung

GBS ist eine autoimmune Erkrankung, die häufig durch eine vorausgehende Infektion des Gastrointestinaltraktes oder der Atemwege aufgrund der Kreuzreaktivität der gegen den Erreger – oftmals Campylobacter jejuni – gebildeten Antikörper hervorgerufen wird.

Es kommt zu verschiedenen neurologischen Defiziten, darunter Muskelschwächen bis Lähmungen, Missempfindungen, Schmerzen etc., die bei über 85 % der Betroffenen in einigen Monaten bis zu einem Jahr gänzlich ausheilen können. Dennoch ist eine klinische Betreuung wegen der potenziell lebensbedrohlichen Komplikationen unerlässlich.

Guillain-Barré-Syndrom Karteikarte

Erkrankung zusammengefasst

Medisiegel icon

Guillain-Barré-Syndrom

GBS, idiopathische Polyradikuloneuritis

Epidemiologie

  • Inzidenz: 1.6-1.9 pro 100 000 Menschen pro Jahr

Risikofaktoren

  • Herpes
  • Mumps
  • Borreliose
  • Zytomegalie
  • Impfung gegen Covid19

Ursachen

  • überschießende Autoimmunreaktion (häufig in Zusammenhang mit Infekten)

Symptome

  • Gliederschmerzen
  • Rückenschmerzen
  • Schmerzen
  • Kribbeln oder Taubheitsgefühl im Gesicht
  • Lähmungen

Komplikationen

  • Atemlähmung
  • Lungenembolie

Diagnose

  • Anamnese
    • Leiden sie unter Gliederschmerzen?
    • Haben sie Rückenschmerzen?
    • Haben sie Schmerzen an den Händen und Füßen?
    • Leiden sie unter Gefühlsstörungen im Gesicht?
    • Leiden sie an Lähmungserscheinungen an den Händen und Füßen?
    • Haben sie Lähmungen im Gesicht?
    • Waren sie in den letzten Wochen krank?
    • Wurden Sie in den letzten Wochen geimpft?
  • Körperliche Untersuchung
    • Fortschreitende Schwäche mehr als einer Extremität über maximal vier Wochen
    • Verlust bestimmter Reflexe
    • Ausschluss anderer Ursachen
  • Liquorpunktion
    • Ausschluss anderer Ursachen
  • Elektroneurografie
    • Bestimmung der Leitfähigkeit der Nerven
  • Laboruntersuchung
    • Blutuntersuchung: Antikörper gegen Bestandteile der Nervenhülle (zum Beispiel Anti-GQ1b-AK, Anti-GM1-AK
  • MRT
    • Beurteilung des Rückenmarks und der austretenden Nerven

Therapie

  • Intensivmedizinische Überwachung
  • Plasmatausch (Plasmapherese)
  • Medikamente
  • Physiotherapie

Präventionsmaßnahmen

  • -

Mögliche Vorsorgemaßnahmen

  • -

Prognose

  • Symptome bilden sich in rund 70% der Fälle vollständig zurück
  • selten Langzeitschäden bei Kindern und Jugendlichen

Begriffe

Herzrhythmusstörungen

Herzrhythmusstörungen liegen dann vor, wenn das Herz verhältnismäßig zu langsam, zu schnell oder unregelmäßig (Arrhythmie) schlägt.
Als Husten bezeichnet man die Reaktion des Körpers, auf eine Reizung des Rachens oder der Atemwege.
Rückenschmerzen zählen zu den häufigsten Erkrankungen, wegen denen Patienten einen Arzt aufsuchen. Es ist davon auszugehen, dass beinahe jeder Mensch mindestens einmal in seinem Leben mit Schmerzen im oberen oder unteren Rücken zu kämpfen hat.

Medisiegel

Newsletter anmelden

Unsere Artikel sollen Ihnen einen ersten Eindruck von einem medizinischen Thema vermitteln. Sie ersetzen keine ärztliche Untersuchung und Beratung.
Wir übernehmen keine Gewähr für die inhaltliche Richtigkeit und Vollständigkeit der Darstellung.

Copyright © 2022, Medisiegel. All rights reserved.