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Dermatomyositis

Was sind die Ursachen und Risikofaktoren bei Dermatomyositis?

Die Dermatomyositis ist eine seltene, entzündliche Erkrankung des Körpers. Sie tritt meist in der Kindheit oder zwischen dem 30. und 50. Lebensjahr auf. Aufgrund der rötlich-blauen Hautveränderungen wird sie auch als „Lila-Krankheit“ bezeichnet. Die Dermatomyositis kann Haut, Skelettmuskulatur oder innere Organe wie Herz , Lunge oder Niere betreffen und zählt zu den rheumatischen Erkrankungen.

Anhand von Autoantikörpern im Blut und Immunkomplexablagerungen an den Gefäßen kann eine Beteiligung des Immunsystems nachgewiesen werden, weshalb von einer Autoimmunerkrankung ausgegangen wird. Die Dermatomyositis ähnelt in ihrem Erscheinungsbild der Polymyositis, die sich jedoch ohne Hautbeteiligung äußert. Betroffene einer Dermatomyositis haben ein erhöhtes Krebsrisiko.

Was sind die Symptome einer Dermatomyositis?

Bei einer Dermatomyositis kommt es initial zu einem allgemeinen Krankheitsgefühl. Außerdem treten Ausschläge (Exantheme) sowie generelle Hautveränderungen auf. Meist kommt es zur Muskelschwäche, eventuell mit Druckschmerzhaftigkeit der Skelettmuskeln. Es kann zu Problemen beim Schlucken kommen. Auch ein purpurfarbenes Ödem rund um das Auge mit Schwellungen der Augenlider ist charakteristisch für die Erkrankung.

Die Hautausschläge befinden sich vorwiegend an sonnenexponierten Stellen wie an den Wangen, an Hals, Nacken und Brust oder an den Fingerstreckseiten. Neben Verfärbungen kommt es im Bereich der Gelenk-Streckseiten oftmals zu schuppenden Erhabenheiten (Papeln). Außerdem kann es zu einer Lichtempfindlichkeit Betroffener kommen.

Wissenswert

Auch rheumaartige Beschwerden in Form von Arthralgien können auftreten.

Wie wird die Dermatomyositis diagnostiziert?

Betroffene erscheinen meist bereits bei der Untersuchung müde und schwach. Die Diagnose einer Dermatomyositis kann mittels Magnetresonanztomografie (MRT ) gestellt werden, wobei sich eine vermehrte Flüssigkeitsansammlung (Ödem) der betroffenen Muskeln zeigt.

Mithilfe einer Elektromyografie (EMG)-Untersuchung können Veränderungen in der Spontanaktivität der Muskeln gezeigt werden. Gesichert werden kann eine Diagnose durch eine Muskelbiopsie mit nachfolgender labormedizinischer Untersuchung der Muskeln.

Therapie bei Dermatomyositis

Eine vollständige Heilung der Erkrankung ist derzeit nicht möglich. Die Behandlung einer Dermatomyositis erfolgt deshalb symptomatisch, um die Beschwerden zu lindern. Außerdem wird versucht, den Fortschritt der Krankheit zu bremsen. Im akuten Krankheitsstadium sollte Bettruhe eingehalten und Anstrengung vermieden werden. Medikamentös wird initial Kortison in hoher Dosis verabreicht.

Da Kortison nicht dauerhaft eingenommen werden sollte, werden anschließend Immunsuppressiva oder manchmal auch Immunglobuline eingesetzt. Es ist wichtig, die Medikamente für einen längeren Zeitraum einzunehmen, um eine Unterdrückung des Immunsystems zu garantieren. Als Nebenwirkung der Therapie kann vor allem die Unterdrückung der „nützlichen“ Immunreaktion genannt werden, die für den Körper wichtig ist, um Krankheitserreger abzuwehren.

Achtung

Weiters ist es wichtig, Tumore auszuschließen, da die Dermatomyositis mit einem erhöhten Krebsrisiko einhergeht. Auch Krankengymnastik oder Physiotherapie sowie Ergotherapie und Logopädie können indiziert sein, um die Muskelfunktion zu verbessern. Betroffene sollten vor zu viel Sonneneinstrahlung geschützt werden.

Wie ist die Prognose einer Dermatomyositis?

Die Hautveränderungen wie Ausschläge oder Hautgeschwüre klingen meistens von selbst ab. Es kann jedoch anschließend zu Folgeerscheinungen wie einer Vernarbung oder einer braunen Pigmentierung der Haut kommen. Es kann im Krankheitsverlauf zu einer Besserung der Beschwerden, jedoch auch jederzeit zu einem Rückfall (Rezidiv) kommen. Bei Patienten mit Dermatomyositis ist das Krebsrisiko erhöht.

Hinweis

Deshalb sollten regelmäßige Krebsvorsorgeuntersuchungen bei Betroffenen durchgeführt werden. Schwere Muskelschwäche, Schluckstörungen oder Atemversagen sowie begleitende Krebserkrankungen können im Laufe der Erkrankung zum Tod führen.

Alternativmedizinische Behandlungsmöglichkeiten und Haushaltsmittel bei einer Dermatomyositis

Im Falle einer Dermatomyositis sollte unbedingt ein Arzt aufgesucht werden. Alternative Ansätze und Hausmittel können eine medizinische Behandlung nicht ersetzen. Nach Absprache mit dem behandelnden Arzt können sie diese jedoch unterstützen. Betroffene können ihr Immunsystem mithilfe von gesunder Ernährung sowie Stressreduktion unterstützen. Außerdem sollte auf Sonneneinstrahlung verzichtet werden, da sie eine Dermatomyositis negativ beeinflussen kann.

Empfehlungen zur Nachsorge bei einer Dermatomyositis

Um weitere Komplikationen der Erkrankung zu verhindern, ist eine fachgerechte Untersuchung und Diagnose sowie Therapie der Dermatomyositis obligat. Insbesondere die Einnahme immunsuppressiver Medikamente ist für eine verzögerte Krankheitsprogression wichtig. Krankengymnastik oder Physiotherapie sowie Ergotherapie und Logopädie können helfen, Symptome im Skelettmuskelbereich zu lindern sowie die Muskelfunktion zu stärken.

Zusammenfassung

Die Dermatomyositis ist eine seltene Erkrankung von Haut , Skelettmuskulatur und inneren Organen mit entzündlichem, autoimmunem Charakter. Sie wird mit Kortison, Immunsuppressiva oder Immunglobulinen behandelt, was die Symptome lindert sowie ein rasches Fortschreiten der Krankheit meist verhindert.

Betroffene haben ein erhöhtes Krebsrisiko, was die Prognose der Erkrankung verschlechtern kann.

Häufig gestellte Patientenfragen, beantwortet

Wichtig ist bei einer Dermatomyositis in erster Linie der Gang zum Arzt. Das kann zum Beispiel ein Rheumatologe sein, der die Diagnose stellt und rasch eine geeignete Therapie einleitet. Diese besteht in der Regel anfangs aus Kortison, das nach einer initial hohen Dosis langsam reduziert wird. Auch Immunsuppressiva oder Immunglobulin-Therapien können eingesetzt werden. Sie setzen die Funktion des körpereigene Immunsystems herab und bremsen so die autoimmune Reaktion des Körpers. Außerdem können Physiotherapie, Ergotherapie oder Logopädie zu einer Verbesserung der Muskelfunktion führen. Da Patienten mit Dermatomyositis ein erhöhtes Krebsrisiko haben, sollten sie sich regelmäßig Krebs-Screening-Untersuchungen unterziehen. Auf Sonne sollte verzichtet werden, da sie sich negativ auf die Erkrankung auswirken kann.

Eine Dermatomyositis ist nicht vollständig heilbar. Sie wird symptomatisch behandelt, indem die Beschwerden gelindert werden. Außerdem wird durch die verabreichten Medikamente versucht, das Fortschreiten der Krankheit hinauszuzögern. Durch Kortison und Immunsuppressiva beziehungsweise Immunglobulin-Therapien kommt es in den meisten Fällen zu einer Besserung der Beschwerden.

Die Dermatomyositis zählt zu den Autoimmunerkrankung. Dabei werden körpereigene Strukturen vom Immunsystem angegriffen, da es nicht zwischen „eigen“ und „fremd“ unterscheiden kann. Die Ursachen hierfür sind bei der Dermatomyositis nicht bekannt. Anhand von Autoantikörpern im Blut und Immunkomplexablagerungen an den Gefäßen ist jedoch eine Beteiligung des Immunsystems nachweisbar. Betroffen sind vor allem die Haut, das Muskelsystem sowie innere Organe.

Besonders die blau-rötlichen Hautveränderungen sowie Schwellungen und Erhabenheiten sind bei einer Dermatomyositis optisch auffällig. Es kann zu einem lilafarbenen Ödem und rötlichen Verfärbungen im Bereich der Augen kommen. Die Region um den Mund bleibt meistens blass. Neben Verfärbungen kommt es im Bereich der Gelenk-Streckseiten oftmals zu schuppenden Erhabenheiten (Papeln). Im Bereich von Hals, Nacken, oberer Brust und Schultern kann es ebenfalls zu Rötungen und Schwellungen kommen.

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Dermatomyositis einfach erklärt

Lilakrankheit

Häufigkeit

  • Frauen > Männer
  • Häufigkeitsgipfel: 40.–60. Lebensjahr

Risikofaktoren

  • genetische Veranlagung

Ursachen

  • paraneoplastisch
  • ggf. virale Genese (Coxsackie- Virus)
  • autoimmun

Symptome

  • Hautveränderungen im Gesicht
  • Schuppen
  • Schmerzhaftes Schlucken
  • Schwierigkeiten beim Schlucken
  • Atemnot
  • Hautveränderungen an den Händen

Diagnose

  • Anamnese
    • Zeigt sich in ihrem Gesicht ein bläulich-rötliches Exanthem?
    • Ist die Haut im Bereich ihrer Augen gerötet?
    • Schuppt die Haut an ihren Händen?
    • Haben sie Schmerzen beim Schlucken?
    • Haben sie Schwierigkeiten beim Schlucken?
    • Leiden sie an Atemnot?
    • Gibt es in ihrer Familie Fälle von Dermatomyositis?
    • Wurde bei ihnen Krebs festgestellt?
  • Laboruntersuchung
    • Blutuntersuchung: Kreatininkinase, Myoglobin, CRP, Leukos, BSG, Gamma-Globulin, ANA, Mi-AK
  • MRT
    • Darstellung der befallenen Muskeln
  • Elektromyografie
    • Myopathische Potenziale

Laborwerte

  • CRP Erhöht
  • BSG Erhöht
  • Leukozyten Erhöht
  • Kreatininkinase Erhöht
  • Myoglobin Erhöht
  • Gamma-Globulin Erhöht

Therapie

  • Medikamente

Prognose

  • Behandlung kann Beschwerden meist lindern

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