Geschrieben von
Silke Häuser
(Medizinstudentin 10. Semester)
Die Creutzfeldt-Jakob-Erkrankung (CJK, humane spongiforme Enzephalopathie) ist eine seltene Erkrankung des Gehirns, die rasch fortschreitet und zu einer Zerstörung von Hirngewebe führt. Sie wird durch fehlgefaltete Eiweiße (Prionen) ausgelöst, die eine Fehlfunktion der Nervenzellen im Gehirn mit sich bringen. Diese Eiweiße sind virusähnliche Erreger, die still im Körper schlummern und entweder sofort oder erst spät eine Erkrankung mit Symptomen auslösen können. Prionen sind resistent gegenüber den meisten Desinfektionsverfahren, Alkohol, Hitze und auch radioaktive Strahlung.
Die CJK wird oftmals mit Tieren in Verbindung gebracht, da sie auch im Tierreich auftritt und vom Tier auf den Menschen leicht übertragbar ist. Die „Rinderseuche“ (BSE) tauchte in den 1990er-Jahren auf und zeigte ähnliche Symptome wie die CJK. Sie wird durch den Verzehr von infiziertem Rindfleisch übertragen und kann auch jüngere Menschen betreffen.
Die ersten Symptome einer Creutzfeldt-Jakob-Erkrankung treten bei der klassischen Form im mittleren Lebensalter (ab circa 50 Jahren) auf und können sich wie die einer Alzheimer-Demenz äußern. Es kommt zu Wesensveränderungen, Konzentrationsstörungen, Orientierungs- und
Nach einer genauen Anamneseerhebung zu allgemeinen Symptomen wie Persönlichkeitsveränderungen, körperlichen Symptomen und Anzeichen einer
Eine endgültige Bestätigung der Diagnose kann jedoch erst nach dem Tod des Betroffenen durch einen Pathologen gefunden werden. Dafür werden bei der Obduktion Gewebeproben aus dem Hirn entnommen und mithilfe eines Mikroskops untersucht. Die Prionen lassen sich einfärben und können dadurch in den Nervenzellen im
Die Therapie der Creutzfeldt-Jakob-Erkrankung besteht vor allem aus einer Linderung der Symptome, da die Krankheit nicht heilbar ist. Dazu zählt eine Behandlung von Schmerzen und Begleiterscheinungen wie Lungenentzündungen, Harnwegsinfekten, psychischen Störungen oder Krampfanfällen.
Im Verlauf der Erkrankung kommt es zum Verlust verschiedener Hirnfunktionen. Die Creutzfeldt-Jakob-Erkrankung ist nicht heilbar und führt im Verlauf zu einer Bettlägerigkeit Betroffener. Die CJK schreitet rasch fort und führt innerhalb weniger Monate bis Jahre zum Tod.
Da sich die CJK nicht stoppen lässt und tödlich verläuft, kann eine Behandlung und Nachbehandlung nur symptomatisch erfolgen. Es gibt keine Impfung gegen die Erkrankung. Die Nachsorge umfasst vor allem eine Vermeidung weiterer Ausbreitung der Prionen in Krankenhäusern. Dafür ist es wichtig, auf ausreichende Hygiene zu achten und infektiöses Material zu entsorgen. Auch bei Operationen sollte auf besondere Schutzmaßnahmen geachtet werden, da sich Prionen an metallischen Oberflächen ansammeln und extrem widerstandsfähig gegenüber Desinfektionsverfahren sind.
Die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit ist eine rasch fortschreitende Erkrankung des Gehirns, die durch fehlgefaltete Eiweiße (Prionen) ausgelöst wird. Sie geht mit Symptomen wie
Prionenerkrankungen sind rasch fortschreitende, unbehandelbare und tödlich verlaufende Erkrankungen des Gehirns. Sie entstehen durch Fehlfaltungen von Proteinen im Gehirn, die ansteckend sind und zu einer Fehlfunktion beziehungsweise zum Untergang von Nervenzellen führen. Dementsprechend treten Symptome wie Verwirrung, Gedächtnisverlust, Bewegungsstörungen, Sprachstörungen oder psychische Symptome wie Depressionen auf.
Die CJK kann spontan (sporadisch) auftreten, familiär vererbt werden oder durch eine Ansteckung mit infizierten Prionen auftreten. Prionen werden durch direkten Kontakt mit Blut, infektiösem Gewebe oder offenen Wunden übertragen. Außerdem kann es bei der BSE-Form der Krankheit durch den Verzehr von infiziertem Rindfleisch zu einer Ansteckung kommen.
Die meisten Betroffenen sterben innerhalb von 4 bis 6 Monaten nach Beginn der Symptome an der Erkrankung. Es ist möglich, dass man die Infektion 10 bis 20 Jahre im Körper trägt, ohne Symptome zu zeigen. Die häufigste Todesursache einer CJK stellt meistens eine Lungenentzündung dar.
Es gibt eine familiäre Form der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit, die durch eine fehlerhafte Information im Erbgut entsteht. Es sind in etwa 30 Mutationen bekannt, die zu einer Fehlfaltung der Eiweiße im Körper führen können. Die familiäre Form der Erkrankung ist autosomal-dominant vererblich und wird bei einem kranken Elternteil automatisch auch an das Kind weitervererbt.
Die Prionen können von den Hirnenzymen nicht abgebaut werden und sammeln sich deshalb dort an. Sie bringen andere Proteine dazu, sich ebenfalls fehlzufalten und zu Prionen zu entwickeln. Dort führen sie zu einer Fehlfunktion der Nervenzellen, die daraufhin absterben.
Prionen sind Eiweiße, die im Grunde eine einfachere Struktur als Viren aufweisen. Beide können gefährliche Infektionskrankheiten auslösen. Viren und Prionen haben keinen eigenen Stoffwechsel, wodurch sie nicht als Lebewesen gelten. Sobald sie jedoch in eine Wirtszelle eingetreten sind und diese infiziert haben, zeigen sie Merkmale des Lebens.
Prionen können bei Operationen durch Transplantationen, Bluttransfusionen oder verunreinigtes Operationsbesteck übertragen werden. Eine Form der CJK, die sogenannte „Rinderseuche“, wird durch Fleisch übertragen, das mit BSE-Erregern infiziert ist.
Die CJK wurde in den 1920er-Jahren von den Neurologen Creutzfeldt und Jakob beschrieben. Sie untersuchten das Gehirn betroffener Personen und stellten eine schwammartige Durchlöcherung der Hirnsubstanz fest, was auf eine Gehirnerkrankung schließen ließ.
Prionen entstehen durch eine Fehlfaltung von Eiweißen (Proteinen), wodurch diese eine andere Struktur annehmen. Diese fehlgefalteten Eiweiße sammeln sich vor allem in menschlichen Nervenzellen an und zerstören das Gewebe im Gehirn. Dadurch kommt es zu einer schwammartigen Auflockerung im Gehirn.
Anfangs gehen geistige und motorische Hirnfunktionen schleichend, später rascher fortschreitend verloren. Es kommt zu Wahrnehmungsstörungen, Gedächtnisstörungen, Demenzsymptomen und Missempfindungen sowie zu psychischen Störungen wie Depressionen. Auch Bewegungsstörungen und Muskelzuckungen treten auf. Später kommt es zu einer Bettlägerigkeit der betroffenen Personen und da die Krankheit nicht heilbar ist, führt sie innerhalb kürzester Zeit zum Tod.
Prionen führen im Gehirn zur Bildung kleiner Bläschen, was zu Löchern im Hirngewebe führt. Diese Löcher ähneln mikroskopisch einem Schwamm, weshalb die Erkrankung auch als „spongiform“ oder „schwammartig“ bezeichnet wird. Die betroffenen Gehirnzellen funktionieren nach einer Zeit nicht mehr richtig und sterben ab.
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