Creutzfeldt Jakob Krankheit

Prionenerkrankungen sind rasch fortschreitende, unbehandelbare und tödlich verlaufende Erkrankungen des Gehirns. Sie entstehen durch Fehlfaltungen von Proteinen im Gehirn, die ansteckend sind und zu einer Fehlfunktion beziehungsweise zum Untergang von Nervenzellen führen. Dementsprechend treten Symptome wie Verwirrung, Gedächtnisverlust, Bewegungsstörungen, Sprachstörungen oder psychische Symptome wie Depressionen auf.

Die CJK kann spontan (sporadisch) auftreten, familiär vererbt werden oder durch eine Ansteckung mit infizierten Prionen auftreten. Prionen werden durch direkten Kontakt mit Blut, infektiösem Gewebe oder offenen Wunden übertragen. Außerdem kann es bei der BSE-Form der Krankheit durch den Verzehr von infiziertem Rindfleisch zu einer Ansteckung kommen.

Die meisten Betroffenen sterben innerhalb von 4 bis 6 Monaten nach Beginn der Symptome an der Erkrankung. Es ist möglich, dass man die Infektion 10 bis 20 Jahre im Körper trägt, ohne Symptome zu zeigen. Die häufigste Todesursache einer CJK stellt meistens eine Lungenentzündung dar.

Es gibt eine familiäre Form der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit, die durch eine fehlerhafte Information im Erbgut entsteht. Es sind in etwa 30 Mutationen bekannt, die zu einer Fehlfaltung der Eiweiße im Körper führen können. Die familiäre Form der Erkrankung ist autosomal-dominant vererblich und wird bei einem kranken Elternteil automatisch auch an das Kind weitervererbt.

Die Prionen können von den Hirnenzymen nicht abgebaut werden und sammeln sich deshalb dort an. Sie bringen andere Proteine dazu, sich ebenfalls fehlzufalten und zu Prionen zu entwickeln. Dort führen sie zu einer Fehlfunktion der Nervenzellen, die daraufhin absterben.

Prionen sind Eiweiße, die im Grunde eine einfachere Struktur als Viren aufweisen. Beide können gefährliche Infektionskrankheiten auslösen. Viren und Prionen haben keinen eigenen Stoffwechsel, wodurch sie nicht als Lebewesen gelten. Sobald sie jedoch in eine Wirtszelle eingetreten sind und diese infiziert haben, zeigen sie Merkmale des Lebens.

Prionen können bei Operationen durch Transplantationen, Bluttransfusionen oder verunreinigtes Operationsbesteck übertragen werden. Eine Form der CJK, die sogenannte „Rinderseuche“, wird durch Fleisch übertragen, das mit BSE-Erregern infiziert ist.

Die CJK wurde in den 1920er-Jahren von den Neurologen Creutzfeldt und Jakob beschrieben. Sie untersuchten das Gehirn betroffener Personen und stellten eine schwammartige Durchlöcherung der Hirnsubstanz fest, was auf eine Gehirnerkrankung schließen ließ.

Prionen entstehen durch eine Fehlfaltung von Eiweißen (Proteinen), wodurch diese eine andere Struktur annehmen. Diese fehlgefalteten Eiweiße sammeln sich vor allem in menschlichen Nervenzellen an und zerstören das Gewebe im Gehirn. Dadurch kommt es zu einer schwammartigen Auflockerung im Gehirn.

Anfangs gehen geistige und motorische Hirnfunktionen schleichend, später rascher fortschreitend verloren. Es kommt zu Wahrnehmungsstörungen, Gedächtnisstörungen, Demenzsymptomen und Missempfindungen sowie zu psychischen Störungen wie Depressionen. Auch Bewegungsstörungen und Muskelzuckungen treten auf. Später kommt es zu einer Bettlägerigkeit der betroffenen Personen und da die Krankheit nicht heilbar ist, führt sie innerhalb kürzester Zeit zum Tod.

Prionen führen im Gehirn zur Bildung kleiner Bläschen, was zu Löchern im Hirngewebe führt. Diese Löcher ähneln mikroskopisch einem Schwamm, weshalb die Erkrankung auch als „spongiform“ oder „schwammartig“ bezeichnet wird. Die betroffenen Gehirnzellen funktionieren nach einer Zeit nicht mehr richtig und sterben ab.