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Conn-Syndrom

Was sind die Ursachen und Risikofaktoren eines Conn-Syndroms?

Das Conn-Syndrom heißt auch primärer Hyperaldosteronismus und beschreibt einen Überschuss des Hormons Aldosteron, welches von der Nebennierenrinde produziert wird. Aldosteron ist ein wichtiger Bestandteil der Regulierung des Mineralstoff- und Wasserhaushaltes. An der Niere bewirkt es eine Rückresorption von Natrium und Wasser aus dem Urin in den Körper, wodurch der Blutdruck ansteigt. Gleichzeitig wird Kalium vermehrt ausgeschieden.

Für den primären Hyperaldosteronismus sind verschiedene Ursachen bekannt. Mit einem Anteil von 2/3 liegt in den meisten Fällen eine bilaterale Hyperplasie - also eine beidseitige Vergrößerung - der Nebennierenrinde vor, ca. 1/3 machen einseitige aldosteronproduzierende Adenome der Nebennierenrinde aus. In seltenen Fällen sind genetische Mutationen im Sinne eines familiären Hyperaldosteronismus ursächlich, hier können ein junges Patientenalter und ähnliche Fälle in der Familie wegweisend sein.

Was sind die Symptome eines Conn-Syndroms?

Es gibt drei Hauptsymptome, die bei einem Conn-Syndrom beobachtet werden können und zu einer klassischen Trias zusammengefasst werden.

  • Therapierefraktäre arterielle Hypertonie: ein Bluthochdruck , der medikamentös nur schwer oder gar nicht einzustellen ist und ggf. Kopfschmerzen und Kopfröte verursacht.
  • Hypokaliämie: ein Kaliummangel kann zu Muskelschwäche und -krämpfen, Verstopfung , Polydypsie und Polyurie (verstärkt Durst und Wasserlassen) führen.
  • Metabolische Alkalose: erhöhter pH-Wert im Blut mit Parästhesien wie Kribbeln oder Taubheit der Haut .

Hinweis

Tatsächlich liegen aber selten alle Symptome vor. Die häufigste Ausprägung ist ein normokaliämer Hypertonus, also ein Bluthochdruck bei normalem Kaliumwert.

Wie wird das Conn-Syndrom diagnostiziert?

Zunächst wird eine Anamnese erhoben und die körperliche Untersuchung durchgeführt, wobei z.B. bereits bekannte Fälle eines Conn-Syndroms in der Familie, ein Bluthochdruck und weitere charakteristische, durch den Patienten geäußerte Symptome, auffallen können. Zudem ist es möglich, dass sich Veränderungen des Kaliumspiegels über die Herzfunktion im EKG niederschlagen.

Eine Laboruntersuchung des Blutes gibt Aufschluss über die Aldosteronkonzentration, insbesondere auch in Relation zur Reninkonzentration. Renin ist ein Hormon, das physiologischerweise über mehrere Schritte die Produktion von Aldosteron fördert, welches dann wiederum im Sinne einer Rückkopplung die Reninkonzentration supprimiert. Ein erhöhter Aldosteron-Renin-Quotient (Aldosteron geteilt durch Renin) - also hohes Aldosteron bei niedrigem Renin - weist auf einen primären Hyperaldosteronismus hin.

Wissenswert

Zudem wird der Kaliumspiegel und der pH-Wert des Blutes gemessen. Normale Werte können die Diagnose aber keinesfalls ausschließen.

Manche Fälle des primären Hyperaldosteronismus werden zufällig als Raumforderungen bei CT- oder MRT-Untersuchungen entdeckt, die eigentlich aus einem anderem Grund durchgeführt wurden. Man nennt sie „renales Inzidentalom“. Natürlich kann man die apparative Diagnostik auch bei schon bestehendem Verdacht auf das Conn-Syndrom einsetzen, um Raumforderungen an der Nebenniere nachzuweisen und die Diagnose zu bestätigen.

Therapie bei Conn-Syndrom

Die Therapie richtet sich nach der jeweiligen Ursache. Bei einem einseitigen Nebennierenrindenadenom wird eine Adrenalektomie, also die komplette Entfernung der Nebenniere durchgeführt. Der daraus resultierende Funktionsverlust kann durch die Nebenniere der anderen Seite kompensiert werden. Bei der bilateralen Hyperplasie ist die Entfernung beider Nebennieren nicht sinnvoll, da so ein absoluter Mangel an Aldosteron und auch anderen, dort produzierten Hormonen, entstünde. Die Option der Wahl ist daher eine Behandlung mit Aldosteronantagonisten (Spironolacton und Eplerenon). Das sind Medikamente, die die Wirkung von Aldosteron an seinem Rezeptor blockieren. Häufig sind noch zusätzliche blutdrucksenkende Medikamente erforderlich.

Wie ist die Prognose eines Conn-Syndroms?

Die Prognose ist bei frühzeitiger Entdeckung und Behandlung gut. Sowohl Operation als auch medikamentöse Therapie führen in aller Regel zum Erfolg. Besteht der Bluthochdruck allerdings schon länger und hat bereits Folgeschäden am Gefäßsystem, an Niere (hypertensive Nephropathie ) und Augen (hypertensive Retinopathie) verursacht, sind diese selten vollständig reversibel. Auch der Blutdruck ist dann meist nicht wieder in den normalen Bereich senkbar.

Zusammenfassung

Das Conn-Syndrom bzw. der primäre Hyperaldosteronismus ist eine gut behandelbare Erkrankung mit stark erhöhtem Aldosteronspiegel, die mit Bluthochdruck, Kaliummangel und Alkalose einhergeht. Die therapierefraktäre Hypertonie als Leitsymptom bildet mit den veränderten Blutwerten und einem MRT-/CT-Befund die Säulen der Diagnosestellung. Therapiert wird entweder mittels operativer Entfernung der Nebenniere beim singulären Adenom oder mit Aldosteronantagonisten bei der bilateralen Hyperplasie.

Häufig gestellte Patientenfragen, beantwortet

Bei der bilateralen Hyperplasie werden Aldosteronantagonisten verabreicht, Medikamente, die das vermehrt vorhandene Hormon in seiner Wirkung blockieren. Beim Adenom wird die betroffene Nebenniere gänzlich entfernt.

Die Nebenniere ist ein Organ, das viele verschiedene Hormone produziert. Dementsprechend können Veränderungen derer Konzentrationen im Blut als Indiz für pathologische Zustände dienen. Es gibt auch spezielle Funktionstests, bei denen die Nebennierenfunktion probeweise durch bestimmte Handlungen oder Substanzen stimuliert oder gehemmt wird. In einer anschließenden Blutuntersuchung wird dann geprüft, wie die Nebenniere auf diese Reize reagiert.

Mit bildgebenden Verfahren, wie z.B. einer Computertomografie oder Magnetresonanztomografie ist es möglich, die Nebenniere darzustellen und Veränderungen der Größe und Struktur oder auch Knoten sichtbar zu machen.

Ganz speziellen Fragestellungen ist die Katheterisierung der Nebennierenvenen vorbehalten. Bei dieser verhältnismäßig aufwendigen und invasiven Untersuchungsmethode wird seitengetrennt die Hormonkonzentration und damit die Produktionsleistung  gemessen.

Mit Erkrankungen der Nebenniere befasst sich der Endokrinologe. Er ist Spezialist für hormonproduzierende Drüsen und den Hormonhaushalt des menschlichen Körpers.

Die Entfernung einer Nebenniere stellt bei normaler Funktion der übrigen Nebenniere normalerweise kein Problem dar, da eine ausreichende Kompensation gewährleistet ist. Beide Nebennieren zu entnehmen, versucht man allerdings zu vermeiden. Ist es aber doch notwendig, muss man die fehlenden Hormone ersetzen. Insbesondere das Cortisol, welches eine lebenswichtige Rolle spielt.

Conn-Syndrom Karteikarte

Erkrankung zusammengefasst

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Conn-Syndrom

primärer Hyperaldosteronismus (PHA)

Betroffene

Organe(e):

Nebennierenrinde
Hormonhaushalt-systemisch

Epidemiologie

  • mehr Frauen als Männer
  • mehr als 6% aller an Hypertonie Erkrankten
  • erstmals zwischen dreißig und fünfzig Jahren

Ursachen

  • vergrößerte Nebennieren
  • gutartiger Tumor der Nebennierenrinde
  • bösartiger Tumor der Nebennierenrinde
  • Gen-Defekt

Pathophysiologie

  • zusätzliche Kanäle in den Nierenröhrchen
  • übermässige Kalium-Ausscheidung
  • verstärkte Rückresorption von Natrium und Kalium

Symptome

  • Bluthochdruck
  • Hypokaliämie
  • Metabolische Alkalose

Komplikationen

  • Herzrythmusstörungen
  • Arteriosklerose
  • Schlaganfall
  • Herzinfarkt
  • Netzhauterkrankung

Diagnose

  • Laboruntersuchung
    • Aldosteron erhöht
    • Reninkonzentration niedrig
    • Kalium niedrig
  • spezifische Tests
    • Kochsalzbelastungstest: über vier Stunden nach Trinken von zwei Liter Trinklösung Aldosteronkonzentration messen
  • MRT
    • Suche nach möglichem Tumor der Nebennieren

Stadien

  • Hypokaliämie bei gutartiger Aldosteron-produzierenden Nebennierenrindenwucherung
  • Normokaliämie bei vergrößerter Nebennierenrinde

Therapie

  • Medikamente
  • Operation

Präventionsmaßnahmen

  • bei einer Bluthochdruckerkrankung Aldosteron- und Reninkonzentration überprüfen lassen

Mögliche Vorsorgemaßnahmen

  • bei einer Bluthochdruckerkrankung Aldosteron- und Reninkonzentration überprüfen lassen

Prognose

  • mit OP eine 70% Heilungsrate
  • bei beidseitiger Nebennierenvergrößerung müssen lebenslang Medikamente genommen werden

Begriffe

Bluthochdruck

Bluthochdruck, auch als "arterielle Hypertonie" bezeichnet, ist die häufigste internistische Erkrankung der Welt, betrifft ca. die Hälfte aller über 50-Jährigen und hat Rauchen, Diabetes, Stress, Adipositas und ein erhöhtes Alter als Risikofaktoren.
Der Begriff der Nephropathie ist eine Sammelbezeichnung für Nierenerkrankungen. Die Nephropathien beruhen auf nicht entzündlicher Genese.
Von "Taubheit" (Gehörlosigkeit, Surditas, Anakusis) spricht man immer dann, wenn Töne oder Geräusche garnicht mehr wahrgenommen werden können.
Verstopfung ist ein medizinischer Zustand, der Ihre Fähigkeit, Stuhl auszuscheiden, beeinträchtigen kann. Obstipation ist eine schwere Form der Verstopfung, bei der eine Person keinen Stuhlgang oder Blähungen hat.

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