Geschrieben von
Sue Nelson
(Ärztin in der Psychiatrie und Psychotherapie)
Das Conn-Syndrom heißt auch primärer Hyperaldosteronismus und beschreibt einen Überschuss des Hormons Aldosteron, welches von der Nebennierenrinde produziert wird. Aldosteron ist ein wichtiger Bestandteil der Regulierung des Mineralstoff- und Wasserhaushaltes. An der
Für den primären Hyperaldosteronismus sind verschiedene Ursachen bekannt. Mit einem Anteil von 2/3 liegt in den meisten Fällen eine bilaterale Hyperplasie - also eine beidseitige Vergrößerung - der Nebennierenrinde vor, ca. 1/3 machen einseitige aldosteronproduzierende Adenome der Nebennierenrinde aus. In seltenen Fällen sind genetische Mutationen im Sinne eines familiären Hyperaldosteronismus ursächlich, hier können ein junges Patientenalter und ähnliche Fälle in der Familie wegweisend sein.
Es gibt drei Hauptsymptome, die bei einem Conn-Syndrom beobachtet werden können und zu einer klassischen Trias zusammengefasst werden.
Tatsächlich liegen aber selten alle Symptome vor. Die häufigste Ausprägung ist ein normokaliämer Hypertonus, also ein Bluthochdruck bei normalem Kaliumwert.
Zunächst wird eine Anamnese erhoben und die körperliche Untersuchung durchgeführt, wobei z.B. bereits bekannte Fälle eines Conn-Syndroms in der Familie, ein Bluthochdruck und weitere charakteristische, durch den Patienten geäußerte Symptome, auffallen können. Zudem ist es möglich, dass sich Veränderungen des Kaliumspiegels über die Herzfunktion im EKG niederschlagen.
Eine Laboruntersuchung des Blutes gibt Aufschluss über die Aldosteronkonzentration, insbesondere auch in Relation zur Reninkonzentration. Renin ist ein Hormon, das physiologischerweise über mehrere Schritte die Produktion von Aldosteron fördert, welches dann wiederum im Sinne einer Rückkopplung die Reninkonzentration supprimiert. Ein erhöhter Aldosteron-Renin-Quotient (Aldosteron geteilt durch Renin) - also hohes Aldosteron bei niedrigem Renin - weist auf einen primären Hyperaldosteronismus hin.
Zudem wird der Kaliumspiegel und der pH-Wert des Blutes gemessen. Normale Werte können die Diagnose aber keinesfalls ausschließen.
Manche Fälle des primären Hyperaldosteronismus werden zufällig als Raumforderungen bei CT- oder MRT-Untersuchungen entdeckt, die eigentlich aus einem anderem Grund durchgeführt wurden. Man nennt sie „renales Inzidentalom“. Natürlich kann man die apparative Diagnostik auch bei schon bestehendem Verdacht auf das Conn-Syndrom einsetzen, um Raumforderungen an der Nebenniere nachzuweisen und die Diagnose zu bestätigen.
Die Therapie richtet sich nach der jeweiligen Ursache. Bei einem einseitigen Nebennierenrindenadenom wird eine Adrenalektomie, also die komplette Entfernung der Nebenniere durchgeführt. Der daraus resultierende Funktionsverlust kann durch die Nebenniere der anderen Seite kompensiert werden. Bei der bilateralen Hyperplasie ist die Entfernung beider Nebennieren nicht sinnvoll, da so ein absoluter Mangel an Aldosteron und auch anderen, dort produzierten Hormonen, entstünde. Die Option der Wahl ist daher eine Behandlung mit Aldosteronantagonisten (Spironolacton und Eplerenon). Das sind Medikamente, die die Wirkung von Aldosteron an seinem Rezeptor blockieren. Häufig sind noch zusätzliche blutdrucksenkende Medikamente erforderlich.
Die Prognose ist bei frühzeitiger Entdeckung und Behandlung gut. Sowohl Operation als auch medikamentöse Therapie führen in aller Regel zum Erfolg. Besteht der Bluthochdruck allerdings schon länger und hat bereits Folgeschäden am Gefäßsystem, an Niere (hypertensive
Das Conn-Syndrom bzw. der primäre Hyperaldosteronismus ist eine gut behandelbare Erkrankung mit stark erhöhtem Aldosteronspiegel, die mit Bluthochdruck, Kaliummangel und Alkalose einhergeht. Die therapierefraktäre Hypertonie als Leitsymptom bildet mit den veränderten Blutwerten und einem MRT-/CT-Befund die Säulen der Diagnosestellung. Therapiert wird entweder mittels operativer Entfernung der Nebenniere beim singulären Adenom oder mit Aldosteronantagonisten bei der bilateralen Hyperplasie.
Bei der bilateralen Hyperplasie werden Aldosteronantagonisten verabreicht, Medikamente, die das vermehrt vorhandene Hormon in seiner Wirkung blockieren. Beim Adenom wird die betroffene Nebenniere gänzlich entfernt.
Die Nebenniere ist ein Organ, das viele verschiedene Hormone produziert. Dementsprechend können Veränderungen derer Konzentrationen im Blut als Indiz für pathologische Zustände dienen. Es gibt auch spezielle Funktionstests, bei denen die Nebennierenfunktion probeweise durch bestimmte Handlungen oder Substanzen stimuliert oder gehemmt wird. In einer anschließenden Blutuntersuchung wird dann geprüft, wie die Nebenniere auf diese Reize reagiert.
Mit bildgebenden Verfahren, wie z.B. einer Computertomografie oder Magnetresonanztomografie ist es möglich, die Nebenniere darzustellen und Veränderungen der Größe und Struktur oder auch Knoten sichtbar zu machen.
Ganz speziellen Fragestellungen ist die Katheterisierung der Nebennierenvenen vorbehalten. Bei dieser verhältnismäßig aufwendigen und invasiven Untersuchungsmethode wird seitengetrennt die Hormonkonzentration und damit die Produktionsleistung gemessen.
Mit Erkrankungen der Nebenniere befasst sich der Endokrinologe. Er ist Spezialist für hormonproduzierende Drüsen und den Hormonhaushalt des menschlichen Körpers.
Die Entfernung einer Nebenniere stellt bei normaler Funktion der übrigen Nebenniere normalerweise kein Problem dar, da eine ausreichende Kompensation gewährleistet ist. Beide Nebennieren zu entnehmen, versucht man allerdings zu vermeiden. Ist es aber doch notwendig, muss man die fehlenden Hormone ersetzen. Insbesondere das Cortisol, welches eine lebenswichtige Rolle spielt.
primärer Hyperaldosteronismus (PHA)
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