Geschrieben von
Noelle Albrecht
(Medizinstudierende 11. Semester)
Cholangiozelluläre Karzinome (CCC) sind Gallengangskarzinome, welche nur sehr selten auftreten. Männer sind häufiger betroffen als Frauen und der Erkrankungsgipfel liegt zwischen 60 und 70 Jahren.
Risikofaktoren sind eine chronische Entzündung der Gallenwege (chronische
Das cholangiozelluläre Karzinom entspringt den Gallengängen innerhalb und außerhalb der
Da das cholangiozelluläre Karzinom nur sehr langsam wächst, kommt es erst spät zu Symptomen. Typische Symptome eines cholangiozellulären Karzinoms ist ein ausgeprägter Gewichtsverlust, unspezifische Oberbauchschmerzen und das Courvoisier-Zeichen. Das Courvoisier-Zeichen ist charakteristisch für Gallengangskarzinome, welche nahe der Einmündung in den Zwölffingerdarm liegen. Es besteht aus der Kombination einer schmerzlosen
Diagnostisch wegweisend ist das Courvoisier-Zeichen, mit einer schmerzlosen Gelbsucht (Ikterus) und einer vergrößerten, schmerzlosen Gallenblase. Mithilfe eines Ultraschalls kann eine vergrößerte Gallenblase und die genaue Tumorinfiltration sichtbar gemacht werden. Auch kann nach Metastasen gesucht werden. Zusätzlich ist die Durchführung einer Magnetresonanz-Cholangiopankreatikografie (MRCP) oder einer endoskopisch retrograden Cholangiopankreatikografie (ERCP) sinnvoll.
Bei der ERCP werden mithilfe eines Endoskops, welches über den Mund bis in den Zwölffingerdarm eingeführt wird, die Gallengänge sondiert und es können Verengungen der Gallenwege detektiert und gleichzeitig Abflussbehinderungen entfernt werden. Die MRCP dient ebenfalls der Darstellung der Gallengänge, ist jedoch nicht invasiv und Bedarf lediglich eines MRTs.
Im Labor zeigen sich erhöhte Cholestaseparameter, zu denen die alkalische Phosphatase (AP), das direkte Bilirubin und die Gamma- Glutamyltransferase zählen. Der Tumormarker CA 19-9 kann erhöht sein, dient jedoch nicht der Diagnostik, sondern ist die 1. Wahl in der Verlaufskontrolle. CA 19-9 ist ein Protein, welches im
Die Therapie eines cholangiozellulären Karzinoms lässt sich in einen kurativen, heilenden Ansatz und in einen palliativen Ansatz unterteilen.
Der kurative Ansatz kommt in weniger als 25% der Fälle zum Einsatz und besteht aus einer radikalen Operation. Ziel ist es, den Tumor im Gesamten zu entfernen. Je nach Ausbreitung kann eine Teilentfernung der
Die Operation birgt das Risiko einer Verletzung der versorgenden Gefäße oder einer bakteriellen Infektion der Gallenwege (Cholangitis). Es kann sich eine Gallenfistel bilden, das heißt eine röhrenartige Verbindung der Gallenwege mit umliegenden Strukturen oder Organen.
In über 75% der Fälle wird jedoch der palliative Therapieansatz gewählt. Von einer Operation wird abgesehen und konservativ behandelt. Kann der Tumor nicht operativ entfernt werden, wird versucht einen durchgängigen Abfluss des Gallensekretes zu ermöglichen (Gallendrainage). Eine Möglichkeit besteht in der Einlage eines Stents mithilfe einer ERCP, sodass die Gallenflüssigkeit weiterhin nach innen, in den
Dieser Eingriff leitet die Gallenflüssigkeit über die
Die Prognose eines cholangiozellulären Karzinoms ist ungünstig. Nach einer radikalen Operation liegt die mittlere Überlebenszeit im Schnitt bei 2-3 Jahren. Wenn eine komplette Entfernung des Tumors erreicht wurde, liegt die 5-Jahres-Überlebensrate bei 30%. Wenn keine komplette operative Entfernung möglich ist, liegt die 5-Jahres-Überlebensrate bei unter 5%. Ist der Tumor bereits inoperabel so liegt die mittlere Überlebenszeit bei 2-6 Monaten.
Als Komplikation eines cholangiozellulären Karzinoms kann es zu einer Infiltration der Leber kommen. Wurde ein Teil der Leber entfernt, so werden mindestens 20% gesunde Restleber benötigt, um die Leberleistung zu erhalten und eine Regeneration der Leber zu ermöglichen.
Die Patienten sollten regelmäßig ärztlich untersucht werden. Als Verlaufsparameter dient der Tumormarker CA 19-9 und die Cholestaseparameter. Anhand dieses Verlaufsparameters kann frühzeitig ein Rezidiv entdeckt werden. Ein Ultraschall des Bauches und eine CT-Untersuchung des Brustkorbes, des Bauches und des Beckens können hilfreich sein.
Gallengangskarzinome kommen nur selten vor, haben jedoch eine sehr schlechte Prognose. Risikofaktoren sind eine chronische Cholangitis, eine primär sklerosierende Cholangitis, eine
Wird die Gallengangs-Entzündung konsequent antibiotisch therapiert, so sollte innerhalb weniger Wochen eine Besserung eintreten.
Gallenschmerzen werden häufig durch Gallensteine verursacht. Es kommt zu Gallenkoliken im rechten Oberbauch, die in den Rücken, die Brust und die rechte Schulter ausstrahlen können. Hinzu kommen Übelkeit, Erbrechen, ein Völlegefühl und eventuell eine Gelbsucht (Ikterus). Auch kann es zu einer Stuhlentfärbung, einer Dunkelfärbung des Urins und zu einem Juckreiz kommen. Liegt eine Entzündung der Gallenblase oder der Gallenwege vor, können die Betroffenen hohes Fieber haben.
Die Gallenflüssigkeit ist zäh, leicht alkalisch, gelblich-grün gefärbt und wird in der Leber gebildet. In der Gallenblase wird die Flüssigkeit gespeichert und eingedickt. Sie dient der Neutralisierung des sauren Magenbreis, der Fettverdauung und der Ausscheidung nicht-wasserlöslicher Produkte wie Cholesterin oder Bilirubin. Die Gallensäuren werden nicht vollständig über den Stuhl ausgeschieden, sondern zum Großteil wieder in den Körper aufgenommen.
Wenn die Gallenflüssigkeit nicht mehr produziert wird, so können Fette nicht mehr resorbiert werden und es resultieren fetthaltige Stühle, die übelriechend sind. Darüber hinaus wird die Ausscheidung von fettlöslichen Medikamenten oder Bilirubin verhindert. Medikamente können sich somit im Körper anreichern und es kann zu verstärkten Nebenwirkungen kommen. Das Bilirubin kann in eine wasserlösliche Form umgewandelt werden und somit über die Nieren ausgeschieden werden. Der Urin färbt sich rostbraun und der Stuhl ist entfärbt.
Wenn es zu einer Gallengangs-Entzündung (Cholangitis) kommt, so sollte diese zügig mithilfe von Antibiotika behandelt werden. Sind Gallensteine die Ursache der Entzündung so können diese durch eine ERCP entfernt werden.
Gallengangskrebs (cholangiozelluläre Karzinome) sind nur in seltenen Fällen heilbar. Da der Tumor langsam wächst und erst spät symptomatisch wird, wird er meist im fortgeschrittenen Stadium entdeckt. In weniger als 25% der Fälle wird sich für eine kurative Therapie entschieden. Selbst wenn der Tumor komplett entfernt liegt die 5-Jahres-Überlebensrate bei etwa 30%.
Gallengangskrebs äußert sich erst sehr spät und macht zunächst unspezifische Symptome, wie Oberbauchschmerzen, Gewichtsverlust oder eine Gelbsucht (Ikterus). Ein typisches Zeichen ist das Courvoisier-Zeichen mit einer Kombination aus einer schmerzlosen Gelbsucht (Ikterus) und er vergrößerten, schmerzlosen Gallenblase. Eine Stuhlentfärbung, ein Juckreiz und eine Dunkelfärbung des Urins können hinzukommen.
CCC, Cholangiokarzinom, Gallengangskarzinom
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