Das Antiphospholipid-Syndrom ist auch unter den Namen Lupus-Antikoagulans-Syndrom und Antikardiolipin-Syndrom bekannt. Es bezeichnet eine Autoimmunerkrankung, bei der sich körpereigene Stoffe (sogenannte „Auto-Antikörper“) gegen Proteine richten, die im Normalfall für eine korrekte Konsistenz des Blutes sorgen: Das heißt, dass das Blut nicht zu flüssig wird, sodass eine Blutungsneigung entsteht, aber auch nicht zu schnell verklumpt („gerinnt“), sodass Gefäßverschlüsse entstehen.
Im Rahmen des Antiphospholipid-Syndroms kommt es zu einer zu hohen Blutgerinnungs-Neigung, wodurch Gefäßverschlüsse in den Venen (zum Herzen führenden Gefäßen) und auch in den Arterien (zum Herzen wegführenden Gefäßen) entsteht, was zu schwerwiegenden Komplikationen führt.
Diese speziellen Autoantikörper werden beim Antiphospholipid-Syndroms „Antiphospholipid-Antikörper“ genannt und werden weiter in „Antikardiolipin-Antikörper“, „Anti-ß2-Glykoprotein-1-Antikörper“ und „Lupus-Antikoagulans“ eingeteilt.
Bei zirka 2-5% der Allgemein-Bevölkerung können solche Antiphospholipid-Antikörper nachgewiesen werden. Doch nur eine geringe Anzahl dieser Personen entwickelt auch typische Symptome! Frauen sind grundsätzlich häufiger betroffen als Männer.
Was sind die Ursachen und Risikofaktoren eines Antiphospholipid-Syndroms?
Die genaue Entstehung des Antiphospholipid-Syndroms ist noch weiterer Gegenstand der Forschung.
Nach jetzigem Wissen, ist das Antiphospholipid-Syndrom eine Autoimmunerkrankung: Das Immunsystem ist sehr komplex und besteht aus verschiedenen Mechanismen, die alle zur Abwehr von schädigenden Erregern oder Stoffen von außen beitragen. Ein Teil des Abwehrsystems wird spezielles Immunsystem genannt und funktioniert vereinfacht gesagt, indem der Körper Antikörper entwickelt, die schädigende Eindringlinge bekämpft. Diese Antikörper werden von speziellen weißen Blutzellen produziert und sind erregerspezifisch (d.h. für jede Art von Erreger werden eigene, nur diesen Erreger abwehrende Antikörper vom Körper hergestellt).
Eine Autoimmunerkrankung entsteht aus einem „Fehlverhalten“ des Immunsystems, bei dem sich diese Antikörper fälschlicherweise nicht nur gegen Erreger von außen, sondern gegen körpereigene Strukturen wenden. Im Falle des Antiphospholipid-Syndroms werden durch diesen Fehlmechanismus Antikörper gegen spezielle Blut-Gerinnungsfaktoren „gerinnungsaktive Phospholipide“ oder ganze „Phospholipid-Komplexe“ gebildet, die dann zu einer erhöhten Gerinnungsneigung (also „Verklumpungsneigung“) des Blutes führen, wodurch Gefäßverstopfungen entstehen.
Die Blutgerinnung, also die Mechanismen, die zur örtlich und zeitlich korrekten Verklumpung des Blutes (z.B. bei Schnittverletzungen) führen, sind äußerst komplex und sollen hier zum besseren Verständnis stark vereinfacht dargestellt werden.
Die primäre Blutgerinnung gelingt vor allem über die Blutplättchen („Thrombozyten“), die sich innerhalb von Sekunden nach Entstehung einer Verletzung (z.B. Schnittwunde) zusammenklumpen und die Wunde so verschließen (das ist auch der Grund, warum ein kleiner Schnitt so schnell aufhört zu bluten). Darüber hinaus können die Blutplättchen weitere Funktionen im Körper aktivieren, die zur Unterstützung der Blutstillung beitragen.
Das führt über einige, komplizierte Schritte zur sekundären Blutgerinnung, die über viele sogenannte „Gerinnungsfaktoren“, Proteine (z.B. ß2-Glykoprotein, das im Rahmen des Antiphospholipidsyndroms angegriffen wird) und Strukturen wasserfallartig abläuft: ein aktivierter Faktor aktiviert den nächsten Faktor, der den nächsten, usw. Am Ende entsteht kurz gesagt ein großer Klumpen aus Blutzellen, Proteinen und „klebenden“ Strukturen, der die Blutplättchen bei größeren Gefäßverletzungen unterstützt. Wichtig ist zudem, dass dieser Blutklumpen – wenn er seine Funktion der Blutstillung erfüllt hat – wieder zeitgerecht aufgelöst wird. Hierfür sind weitere Proteine, Faktoren und Abläufe im Blut zuständig.
Das Antiphospholipid-Syndrom lässt sich in eine primäre und eine sekundäre Form unterteilen. Primär bedeutet in diesem Zusammenhang, dass es ohne vorhergehende, auslösende Erkrankung „von selbst“ entsteht. Mit sekundär wird beschrieben, dass eine Grunderkrankung bekannt ist, die die Entstehung der Krankheit bedingt. Häufig werden bestimmte Krebsarten, AIDS oder der systemische als Grunderkrankungen gefunden. Am weiteren Verlauf der Diagnose oder Therapie ändert sich durch diese Unterscheidung allerdings nichts.
Was sind die Symptome eines Antiphospholipid-Syndroms?
Symptome Antiphospholipid-Syndrom
Die Symptome, die im Rahmen des Antiphospholipid-Syndroms auftreten, entstehen alle auf Grund der erhöhten Verklumpungsfähigkeit des Blutes und können viele Körperteile bzw. Organsysteme betreffen:
Bei bis zu 40% der PatientenInnen entwickelt sich im Laufe der Erkrankung eine tiefe Beinvenenthrombose, also eine Verlegung der tief liegenden Bein-Venen durch Verklumpung des Blutes – vor allem am Unterschenkel. Das äußert sich durch ein schmerzendes, rötlich-blau verfärbtes, geschwollenes Bein auf der betroffenen Seite und kann zu weiteren Komplikationen führen.
Es besteht die Möglichkeit, dass sich ein Teil der Blut-Verklumpung im Bein löst und mit dem Blutstrom in die gebracht wird. Die Lungengefäße stellen die erste Stelle dar, bei denen der Durchmesser der Blutgefäße wieder kleiner wird, weswegen das Risiko hier am höchsten ist, dass der kleine Blutklumpen aus dem Bein in der Lunge stecken bleibt und einen Gefäßverschluss verursacht. Das ist eine schwere Komplikation, die sich vor allem durch Atemnot äußert und zum raschen Tod führen kann.
Durch die Behinderung des Blutflusses zum entstehen gehäuft Schlaganfälle, die beim Antiphospholipid-Syndrom vor allem bei unter 55-Jährigen beobachtet werden. Ein führt zu schweren neurologischen („die Nerven betreffenden“) Ausfällen (Gedächtnisverlust, Bewusstlosigkeit, Lähmung, Atemstillstand, Tod) und muss daher schnellstmöglich behandelt werden. Durch kleinste Blutgerinnungsstörungen im Gehirn können außerdem Migräneattacken, psychiatrische Auffälligkeiten, Krampfanfälle oder eine als Langzeitfolgen der Minderdurchblutung entwickelt werden.
Bis zu 20% der PatientenInnen erleiden einen , der durch die Verlegung der Herzkranzgefäße, also jener Gefäße, die das Herz selbst mit Blut versorgen, entstehen. Der Herzinfarkt ist ein medizinischer Notfall. Symptome sind Brustenge, Schmerzen in Brust-, Bauch-, Arm-, Kieferbereich, Kaltschweißigkeit und Todesangst. Abgesehen davon, werden auch weitere krankhafte Veränderungen am Herzen beobachtet: Die Herzklappen oder der Herzmuskel können geschädigt werden, was zur allgemeinen Herzschwäche führt.
Auch in der kann es zu einer Verlegung der Blutgefäße kommen, was je nach Schweregrad mehrere Symptome auslösen kann: , Schädigung des Nierengewebes, Funktionseinschränkung der Harnproduktion bis hin zur – also einem kompletten Funktionsverlust der Niere.
Eine Minderdurchblutung der kann zur Bildung von roten oder blauen Flecken („Purpura und Ekchymosen“), sowie zur Entstehung von chronischen Wunden („Ulcera“) oder Absterben der betroffenen Hautpartie („Nekrose“) führen. Außerdem besteht die Möglichkeit, dass sich Hautveränderungen auch durch blitzförmig, lila-rötliche Verfärbungen („Livedo racemosa“) zeigen oder dass die Finger und Zehen kurzfristige Minderdurchblutungen – Weißwerden der betroffenen Stellen – erfahren („Raynaud-Syndrom“).
Eine Verminderung der Blutplättchen („Thrombozyten“) konnte in Verbindung mit dem Antiphospholipid-Syndrom festgestellt werden. Aber auch eine Hämolyse, also ein verfrühtes Auflösen der roten Blutzellen (Symptome: Blutarmut, , Blässe, Gelbfärbung der Schleimhäute und der , massives Krankheitsgefühl) kommt vor.
Auch die Augen (Sehverlust), die Ohren (Hörverlust) oder der („Mesenterialinfarkt“ – medizinischer Notfall!) können selten betroffen sein.
Hiervon ist die Rede, wenn mehr als 3 Organsystem betroffen sind. Das stellt einen absoluten medizinischen Notfall dar.
Bei betroffenen Patientinnen werden überdurchschnittlich viele ungewollte Schwangerschaftsabbrüche beobachtet, die im Rahmen des Antiphospholipid-Syndroms üblicherweise nach der 10. Schwangerschaftswoche (im Gegensatz zur Allgemeinheit recht spät) auftreten. Der Kindsverlust wird auf eine Verlegung der Blutgefäße in der Plazenta zurückgeführt. Auch Frühgeburten (z.B. wegen eines Funktionsverlust der Plazenta) kommen häufiger vor.
Wie wird das Antiphospholipid-Syndrom diagnostiziert?
Wenn vor allem schon in jungen Jahren thromboembolische Ereignisse, also Beinvenenthrombosen, Herzinfarkte, Schlaganfälle etc. auftreten, muss eine Ursachensuche unbedingt angeschlossen werden.
Untersuchung bei Antiphospholipid-Syndrom
Dazu wird der Arzt/die Ärztin zuerst eine ausführliche Krankheitsgeschichte („Anamnese“) durchführen, bei der Fragen über die Art, Dauer, Beginn der Symptome, etwaige relevante Auffälligkeiten im vorigen Lebensverlauf oder in der Familiengeschichte, Vorerkrankungen und –operationen, aber auch über das soziale, familiäre und berufliche Umfeld und Stuhl-, Harn- und Essgewohnheiten gestellt werden. Im Anschluss erfolgt eine ausführliche körperliche Untersuchung, bei der unter anderem auf typische Hautveränderungen geachtet wird.
Im weiteren Verlauf muss unbedingt eine Blutabnahme erfolgen. Im Blut können unter anderem Antikörper nachgewiesen werden, die für ein Vorliegen des Antiphospholipid-Syndroms sprechen. Außerdem kann in verschiedenen „Gerinnungstests“ eine Änderung des „Verklumpungsverhalten“ des Blutes festgestellt werden. Auch andere Erkrankungen können zum Teil über eine Blutkontrolle ausgeschlossen werden.
Im Endeffekt wird die Diagnose durch die 2005 überarbeitete Sapporo-Diagnosekriterien, die das klinische Erscheinungsbild und die Blutwerte kombinieren, gestellt. Zur Diagnosestellung müssen zumindest 1 klinisches Kriterium und 1 Laborkriterium erfüllt sein.
Klinisch
- Eine oder mehrere thromboembolische Ereignisse (tiefe Beinvenenthrombose, , Herzinfarkt, Schlaganfall oder andere Organ-Gefäß-Beteiligung)
- Schwangerschaftskomplikationen (ungeklärte Todesfälle von ungeborenen Kindern nach der 9. Schwangerschaftswoche) ODER mindestens 3 ungeklärte ungewollte Schwangerschaftsabbrüche vor der 10. Schwangerschaftswoche ODER mindestens eine Frühgeburt (vor 34. Schwangerschaftswoche)
Labor (Blutwerte)
- Wiederholte Nachweise von spezifischen Antikörpern – es müssen pro Parameter mindestens 2 Untersuchungen im Abstand von zumindest 12 Wochen positiv sein:
- Lupusantikoagulans ODER
- Antikardiolipin-Antikörper ODER
- Anti-ß2-Glykoprotein-I-Antikörper
Durch den häufigen Nachweis der spezifischen Antikörper gelangt das Antiphospholipid-Syndrom zu seinen Beinamen “Lupus-antikoagulans-Syndrom” bzw. „Antikardiolipin-Syndrom“.
Falls eine Begleiterkrankung (z.B. systemischer Lupus erythematodes) nicht ohnehin schon bekannt ist, kann eine weitere Diagnosesuche nach diversen Grunderkrankungen nach gestellter Antiphospholipid-Syndrom-Diagnose angeschlossen werden.
Therapie bei Antiphospholipid-Syndrom
Das Antiphospholipid-Syndrom kann nach jetzigem Wissen nicht geheilt werden. Das Ziel der Therapie ist daher, die Symptome zu behandeln bzw. nach einmaligen Auftreten ein weiteres Ereignis zu verhindern.
Therapie bei Antiphospholipid-Syndrom
Die Therapie besteht also immer in einer Akutbehandlung und einer Prophylaxe und richtet sich nach dem bereits eingetretenem Ereignis:
Als Therapie von akuten tiefen Beinvenenthrombosen oder Lungenembolien werden vor allem niedermolekulare Heparine eingesetzt. Das sind Medikamente, die das Auflösen der Blut-Verklumpung unterstützen sollen. Sie werden mit kleinen Spritzen ins Fettgewebe (meistens Bauch oder Oberschenkel) gegeben – die Therapie kann nach kurzer Einschulung auch selbst zuhause ausgeführt werden. Die Nebenwirkungen von Heparinen sind zum einen eine erhöhte Blutungsneigung und zum anderen –sehr selten! – das Auftreten von „heparininduzierten Thrombozytopenien (HIT)“, also der massive Abfall von Blutplättchen. Durch komplexe Mechanismen kann das dann zur genau entgegengesetzten Wirkung führen: weitere Gefäßverschlüsse können auftreten. Auch andere Medikamente wie Fondaparinux oder direkte orale Antikoagulanzien (z.B. Rivaroxaban) stehen bei Unverträglichkeit von Heparinen zur Verfügung.
Nach erstmaligen Auftreten eines venösen Verschlusses unter Antiphospholipid-Syndrom, sollte nach der Akutbehandlung prophylaktisch eine lebenslange Antikoagulationstherapie (eine medikamentöse Behandlungsoption, die das Blut an einer Verklumpung verhindert) durchgeführt werden. Dafür werden vor allem „Vitamin-K-Antagonisten“ eingesetzt, aber auch „neue orale Antikoagulanzien (NOAK)“ oder Heparine (bei Unverträglichkeit der anderen Substanzen) finden ihren Nutzen. Der Nachteil von Vitamin-K-Antagonisten ist, dass ihre Wirkung in regelmäßigen Abständen über den Hausarzt/die Hausärztin kontrolliert werden müssen, was bei (NOAKs) wegfällt. Beide haben als unerwünschte Wirkungen gemeinsam, dass die Blutungsneigung erhöht ist (häufiges und schnelles Auftreten von blauen Flecken, eventuelle Gefahr von Hirnblutungen,…)
Die akute Versorgung von Herzinfarkten und Schlaganfällen muss möglichst schnell erfolgen, um bleibende Schädigungen oder sogar den Tod zu verhindern.
Die Notfalltherapie besteht beim Herzinfarkt aus:
- Sauerstoffgabe
- Schmerzmittel (Mittel der Wahl: Morphin, da es auch Angst-lösend ist)
- Acetylsalicylsäure (hemmt die Verklebung der Blutplättchen und fördert damit den Blutfluss)
- unfraktioniertes Heparin (fördert die Auflösung der Blutverklumpung)
- Nitrogylcerin (erweitert die Blutgefäße, sodass der Blutfluss zum Herzen unterstützt wird)
- EKG-Überwachung und Bereithalten des Defibrillators
- Gegebenenfalls werden weitere Medikamente wie Benzodiazepine (bei sehr ängstlichen Patienten), Fibrinolytika (löst das Blutgerinnsel auf), Antiemetika (helfen gegen Übelkeit) und Betablocker (unterstützen die Herzfunktion) eingesetzt
Im Anschluss muss ein sofortiger Transport in ein Krankenhaus erfolgen, wo im Rahmen einer kleinen Operation mit Katheter der verschlossene Blutgefäßast am Herzen wieder durchgängig gemacht werden muss.
Auch bei einem Schlaganfall muss im Akutfall ein Krankenhaus schnellstmöglich erreicht werden. Dort wird eine Lysetherapie begonnen, also eine medikamentöse Behandlung, die zur Abbau der Blutverklumpung im Gefäß des Gehirns führt. Gegebenenfalls muss ein chirurgischer Eingriff zur Herstellung des erneuten Blutflusses angeschlossen werden.
Nach stattgefundenem arteriellem Verschluss, muss eine lebenslange Prophylaxe eingenommen werden, mit der ein erneutes Ereignis verhindert werden soll. Diese besteht aus der Einnahme von Acetylsalicylsäure (hemmt die Verklebung der Blutplättchen und fördert damit den Blutfluss) und eventuell oralen Antikoagulanzien (wie oben: Vitamin-K-Antagonisten oder neue orale Antikoagulanzien)
Hier kann mit Hilfe von Langzeit-Therapie mit Acetylsalicylsäure und Heparin in niedriger Dosierung eine verbesserte Durchblutung (eben auch der Plazenta) ein Versuch gestartet werden.
Bei dieser schweren Form kann mittels Plasmapherese (ein Verfahren, wo das Blut aus dem Körper in eine Maschine geleitet und dort von schädlichen Auslösern „gewaschen“ wird, bevor es wieder in den Körper kommt) oder mit immunsystemunterdrückenden Medikamenten (z.B. Cyclophosphamid) eine Besserung erzielt werden.
Wie ist die Prognose eines Antiphospholipid-Syndroms?
Es konnte festgestellt werden, dass für die Wahrscheinlichkeit, dass nur Venen oder nur Arterien beim Antiphospholipid-Syndrom betroffen sind, vom Aufkommen der Art der spezifischen Antikörper abhängt: Während das alleinigen Auftreten von Antikardiolipin-Antikörpern nur ein erhöhtes Risiko für arterielle Verschlüsse mit sich bringt, entstehen beim alleinigen Vorkommen von Anti-ß2-GPI-1-Antikörper eher venöse Verschlüsse. Beim Auftreten von allen 3 Antikörper-Typen ist das Risiko von schweren Gefäßverschlüssen (sowohl Arterien als auch Venen betreffend) am höchsten, weswegen bei der Diagnose immer alle 3 Antikörper im Blut getestet werden sollten.
Die weitere Prognose hängt stark von der klinischen Äußerung und medizinischen Behandlung der Erkrankung ab. Beim Auftreten eines katastrophalen Antiphospholipidsyndrom liegt die Sterblichkeit zum Beispiel bei 30% trotz richtiger Therapie.
Alternativmedizinische Behandlungsmöglichkeiten und Haushaltsmittel bei einem Antiphospholipid-Syndrom
Das Antiphospholipid-Syndrom ist eine schwere Autoimmunerkrankung, die zu schlimmen Komplikationen durch Gefäßverschlüsse in lebenswichtigen Organen führen kann. Nach jetzigem Stand ist kein alternativmedizinisches oder Haushaltsmittel bekannt, dass das Antiphospholipid-Syndrom heilen könnte.
Wichtig ist, dass es einige Maßnahmen gibt, die im Allgemeinen zur Vermeidung von Blutverklumpungen führen und nach Absprache mit dem Arzt/der Ärztin durchgeführt werden können.
Dazu zählen:
- Ausreichend Bewegung im Alltag (Gehen, Stehen, Krankengymnastik,…)
- Ausgewogene Ernährungsweise
- Kompressionsverbände oder –Strümpfe
- Stoppen von (übermäßigem) Nikotin- und Alkoholkonsum
- Absetzen von thrombosefördernden Medikamenten (z.B. die Pille)
Empfehlungen zur Nachsorge bei einem Antiphospholipid-Syndrom
Patienten, die unter einem Antiphospholipid-Syndrom leiden, sollten lebenslang Kontrollen beim SpezialistenIn in Anspruch nehmen, um etwaige Risikofaktoren oder neu entstandene Symptome frühzeitig erkennen und behandeln zu können.
Zusammenfassung
Das Antiphospholipid-Syndrom (auch: Lupus-antikoagulans-Syndrom oder Antikardiolipin-Syndrom genannt) ist eine Autoimmunerkrankung, im Rahmen derer es zu Verschlüssen von Blutgefäßen in allen Organen (vor allem Beine, , , , Plazenta) kommen kann.
Je nach betroffenem Organ äußern sich die Beschweren unterschiedlich: Beim Bein kommt es zu Schwellung, rötlich-blauer Verfärbung und Schmerzen, bei der zu und massiver Atemnot, ein äußert sich durch massives Druckgefühl, Todesangst, Kaltschweißigkeit und Schmerzen, die von der Brust zum Kiefer, Arm oder Bauch ausstrahlen können, beim kommt es gehäuft zu Funktionsausfällen im Körper (Lähmung, Bewusstlosigkeit, Sehverschlechterung,…) und wenn die Plazenta betroffen ist, kommt es zu wiederholten ungewollten Schwangerschaftsabbrüchen (meist nach der 10. Schwangerschaftswoche).
Die Diagnose wird über das klinische Erscheinungsbild und spezielle Blutwerte (z.B. spezifische Phospholipid-Antikörper) gestellt und die Therapie erfolgt je nach Auftreten von Symptomen (akut und anschließend prophylaktisch).
